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Introduction Dans l’essai de phase 2 evaluant le cemiplimab (CEM) chez des patients (pts) ayant un carcinome epidermoide cutane (CEC) localement evolue ou metastatique, le taux de meilleure reponse (TMR) etait de 47 % et la survie globale (SG) a un an de 81 %. Une autorisation temporaire d’utilisation (ATU) nominative a permis a ces pts d’acceder au CEM hors protocole. Notre objectif etait d’analyser les donnees d’efficacite et de tolerance de cette ATU. Materiel et methodes Les 58 centres ayant inclus des pts entre le 08/18 et le 10/19 dans cette etude retrospective ont ete sollicites pour completer une fiche standardisee par pt. L’objectif principal etait le TMR, les objectifs secondaires etaient la survie sans progression (SSP), la SG, la duree de la reponse (DDR) et la tolerance. La reponse etait evaluee dans les centres. Les effets indesirables (EI) etaient evalues selon la classification CTCAEv5. La SSP, la SG et la DDR ont ete calculees par la methode de Kaplan–Meier. La date de point etait le 19/06/20. Resultats Les cas de 245 pts (178H/67F, âge moyen 77,1 ± 13) ont ete analyses. Il y avait 189 pts inclus dans l’ATU nominative et 56 dans celle de cohorte ; 59 % des pts avaient deja recu une radiotherapie et 52 % des pts ont recu le CEM en 1re ligne de traitement systemique ; 68 % des CEC etaient localises a la tete et au cou. Ils etaient localement evolues (35 %), regionaux (39 %) ou metastatiques a distance (26 %) ; 24 % des pts etaient immunodeprimes : hemopathies, 15 % ; VIH, 3 % ; transplantes, 3 % ; immunosuppresseurs, 2 %, autre, 1 % ; 3 % avaient une genodermatose et 12 % une dermatose chronique. Un neurotropisme etait present dans 23 % des CEC. Le PS etait ≥ 2 chez 28 % des pts. Le nombre moyen de perfusions de CEM etait de 10 (4–22). Parmi les 240 pts ayant recu ≥ 1 perfusion, le TMR (IC 95 %) etait de 50,4 % (43,9–56,9) avec 51 RC (21 %) et 70 RP (29 %). Le suivi median etait de 12,6 mois. La SSP mediane (IC95 %) etait de 8,2 mois (6,7–11,7). Les medianes de SG/DDR n’etaient pas atteintes ; la SG (IC95 %) a 1 an etait de 63,1 % (56,8–70,1). La duree mediane de traitement etait de 5,5 mois et 29 % des pts etaient encore traites a un an. Des EI survenaient chez 75 pts (31 %) ; les plus frequents (> 2,5 %) etaient asthenie, diarrhees, cholestase et prurit ; 22 pts (9 %) ont presente ≥ 1 EI de grade 3–4. Un pt est decede d’un syndrome de Lyell lie au CEM et 16 pts (7 %) ont arrete le CEM du fait d’un EI. Discussion Ces premieres donnees d’etude en vie reelle permettent de caracteriser les pts susceptibles d’etre traites par CEM. Ils incluent une frequence elevee (15 %) de pts atteints d’hemopathies. Elles confirment le taux de reponse eleve du CEM ainsi que sa bonne tolerance. L’inclusion dans cette etude d’une proportion importante de pts immunodeprimes et de pts au PS altere, habituellement non inclus dans les essais, a pu contribuer a une SG a un an plus faible que dans l’essai de phase 2.

BACKGROUND Psychiatric disorders have been extensively documented in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). However, the prevalence of psychiatric disorders in patients with skin-restricted lupus (SRL) remains unknown, although SRL is more common than SLE. OBJECTIVES To assess current and lifetime prevalence of Axis I psychiatric disorders among outpatients with SRL and to examine the factors associated with psychiatric disorders among such patients. METHODS A multicentre case-control study involving outpatients with SRL and controls matched for sex, age and education level. The Mini International Neuropsychiatric Interview was used for psychiatric evaluation. RESULTS We evaluated 75 patients and 150 controls. Of these, 49% of patients vs. 13% of controls fulfilled the criteria for at least one current psychiatric disorder (P < 0·001). The following disorders were significantly more frequent among patients than controls: current and lifetime major depressive disorder (9% vs. 0%, P < 0·001 and 44% vs. 26%, P = 0·01), generalized anxiety disorder (23% vs. 3%, P < 0·001 and 35% vs. 19%, P = 0·03), panic disorder (7% vs. 0%, P = 0·004 and 21% vs. 3%, P < 0·001), current suicide risk (24% vs. 7%, P = 0·003), alcohol dependence (7% vs. 0%, P = 0·004) and lifetime agoraphobia (20% vs. 9%, P = 0·01). Lupus duration and lupus past treatment by thalidomide were significantly higher among patients with current psychiatric disorders. CONCLUSIONS This study demonstrates a high prevalence of several psychiatric disorders (anxiety, depression, suicide risk, alcohol dependence) in patients with SRL.

Resume Introduction Les metastases en transit sont frequentes lors de l’evolution d’un melanome cutane primitif. Exceptionnellement, elles sont distribuees sur un territoire radiculaire et sont alors appelees « metastases zosteriformes ». Observation Nous rapportons le cas d’un patient presentant des metastases cutanees zosteriformes de melanome, evoluant de facon pejorative malgre une exerese chirurgicale et un traitement par immunotherapie. Discussion Le mecanisme physiopathologique de la dissemination metamerique reste inconnu a ce jour.

Resume Introduction Le traitement des condylomes acumines (CA) de l’enfant et du nourrisson fait souvent appel a des techniques destructrices douloureuses, difficiles a mettre en place et pouvant necessiter une anesthesie generale. L’imiquimod en application locale a un rapport efficacite/tolerance favorable dans cette indication chez l’adulte. Nous rapportons un cas d’utilisation de ce traitement chez le nourrisson. Observation Un garcon de dix mois presentait depuis deux mois des CA inguinaux et perianaux florides resistant a la podophyllotoxine. Apres un mois de traitement quotidien par imiquimod, la guerison etait complete. Six mois plus tard, aucune recidive n’etait notee. Discussion Nous avons pu trouver dans la litterature quatre cas similaires d’efficacite et de bonne tolerance de l’imiquimod applique pour traiter des CA chez le nourrisson. En depit de l’absence d’autorisation de mise sur le marche (AMM) dans cette indication, ces observations demontrent l’interet potentiel de l’imiquimod topique dans le traitement des CA du nourrisson.

Resume Introduction L’epidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie auto-immune rare de la jonction dermoepidermique, potentiellement grave, souvent recalcitrante aux traitements conventionnels classiques et souvent corticoresistante. Nous rapportons un nouveau cas de succes du traitement par rituximab (anticorps anti-CD20) dans cette affection, avec un recul d’un an sans rechute. Observation Un homme de 76 ans se presentait avec des lesions bulleuses cutaneomuqueuses, des cicatrices atrophiques et des grains de milium sur les zones de frottement. Il etait traite par dermocorticoides, dapsone, tacrolimus topique, corticotherapie generale, mycophenolate mofetil, doxycycline et methotrexate sans resultat. Quatre perfusions hebdomadaires de rituximab (375 mg/m 2 de surface corporelle) associees a des corticoides systemiques amelioraient l’etat cutaneomuqueux des la troisieme semaine de traitement, sans apparition de nouvelles bulles durant les sept mois suivants. Avec un an de recul, l’etat etait stable sous seulement 5 mg/j de prednisone. Discussion Il s’agit de la huitieme observation rapportee de traitement d’EBA par rituximab, la sixieme avec succes, permettant en quelques mois une epargne cortisonique certaine, une amelioration incontestable de la qualite de vie et une tres bonne tolerance avec 12 mois de recul. Ce traitement peut etre propose rapidement en cas d’EBA recalcitrante aux traitements conventionnels. Un observatoire est cependant necessaire pour en etudier les effets secondaires potentiels.

Resume Introduction La sclerodermie systemique diffuse (SSD) est une maladie auto-immune le plus souvent endogene, mais qui peut etre induite par des substances exogenes d’origine professionnelle. Nous en rapportons une observation qui illustre ce phenomene. Observation Le diagnostic de SSD etait pose chez un homme de 54 ans initialement adresse pour ulceres des membres inferieurs. L’interrogatoire mettait en evidence une exposition professionnelle aux solvants hydrogenes : trichlorethylene (TCE) et perchlorethylene (PCE). L’evolution etait rapidement fatale, avec degradation de la fonction cardiaque et arret cardiaque vraisemblablement imputables a la sclerodermie. Discussion Nous suggerons une prevention et un depistage plus systematiques de la SSD en cas d’exposition au TCE/PCE.

Summary Background Some prognostic markers of venous leg ulcer (VLU) healing have been evaluated, mostly in retrospective studies. Objectives To identify which clinical characteristics, among those known as possible prognostic factors of VLU healing, and which VLU-associated sociodemographic and psychological factors, are associated with complete healing at week 24 (W24). Methods A prospective, multicentre, cohort study was conducted in 22 French dermatology departments between September 2003 and December 2007. The end point was comparison between healed and nonhealed VLUs at W24, for patient clinical and biological characteristics; psychological, cognitive and social assessments; affected leg inclusion characteristics; venous insufficiency treatment and percentage of initial wound area reduction during follow-up. Results In total, 104 VLUs in 104 patients were included; 94 were analysed. The mean VLU area and duration were 36·8 ± 55·5 cm2 and 24·8 ± 45·7 months, respectively. At W24, 41/94 VLUs were healed. Univariate analysis significantly associated complete healing with superficial venous surgery (P = 0·001), adherence to compression therapy at W4 (P = 0·03) and W24 (P = 0·01), ankle-joint ankylosis (P = 0·01) and mean percentage of VLU area reduction at W4 (P = 0·04). Multivariate analysis retained superficial venous surgery during follow-up [odds ratio (OR) 8·4, 95% confidence interval (CI) 1·9–48·2] and percentage reduction of the VLU area at W4 (OR 1·6, 95% CI 1·0–2·14) as being independently associated with healing. Conclusions These results indicate that complete healing of long-standing, large VLUs is independently associated with ablation of the incompetent superficial vein and percentage of wound area reduction after the first 4 weeks of treatment.

Summary We report a new case of ‘large plaque-type blue naevus (PTBN) with subcutaneous cellular nodules’ involving the breast. A 25-year-old-woman presented with a large plaque, 140 × 100 mm in size, on the right chest wall involving the right breast, associated with recent subcutaneous nodules. Histopathological examination revealed features of cellular and common blue naevus. Dermatoscopy was performed, and the diagnosis of PTBN was made. PTBN is a rare condition with an imprecise prognosis. In cases of PBTN lesions on the head, clinicians must keep in mind the risk of malignant transformation of PTBN or an association with cutaneous neurocristic hamartoma. For this new variant of PTBN appearing on the trunk, we propose close monitoring of the patient if surgical excision is impossible.

We report a large infiltrating atypical granular cell tumor in a child with Noonan syndrome. Even though granular cell tumors are rare in childhood, five cases have been reported in children with Noonan syndrome. This study compares these different cases and explores the possibility of activation of the granular cell by the Ras pathway.