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Bei einem 36-jahrigen Patienten wurde eine allogene Nierentransplantation durchgefuhrt (Match 1‑1‑0, Zytomegalievirus [CMV] Donor [D] +/Empfanger −, hohes Risiko). Elf Jahre zuvor war es zu einer Dialysepflichtigkeit im Rahmen einer bioptisch gesicherten tubulointerstitiellen Nephritis gekommen. Nach Transplantation ereignete sich im Verlauf des initialen stationaren Aufenthalts ein sukzessiver Hamoglobinabfall von 11,4 g/dl auf 7,3 g/dl. Initial war dies erklart durch die stattgehabte Nierentransplantation und einer chronisch fibrosierende Antrumgastritis mit Erosionen. Trotz wiederholter Transfusion von Erythrozytenkonzentraten bestand eine refraktare Anamie, weswegen sich der Patient mehrfach in unserer Klinik zur weiteren Diagnostik und Therapie vorstellte. Bei Darstellung von Riesenproerythroblasten im Knochenmark sowie dem quantitativen Nachweis von Parvovirus B19 (>900 Mio. IU/ml DNA-Replikationen) imponierte das Bild einer virusassoziierten Aplasie der Erythropoese. Eine intravenose Immunglobulinapplikation wurde etabliert und zeigte einen langfristigen therapeutischen Erfolg.

Wir berichten uber eine 77-jahrige Patientin, die mit therapierefraktarer arterieller Hypertonie eingewiesen wurde. Die aufgrund eines Phaochromozytoms in der Anamnese bestimmten Katecholamine waren erhoht, zudem zeigte sich in der Metaiodbenzylguanidin(MIBG)-Szintigraphie ein positiver Herd im vorderen Mediastinum, computertomographisch im Corpus sterni gelegen. Histologisch fand sich hier eine Metastase des Phaochromozytoms, sodass das Corpus sterni exstirpiert wurde. Aktuell ist die Patientin ohne Hinweis auf ein Rezidiv.

Background and purpose Detection of autoantibodies against neuronal surface antigens and their correlation with the pattern and severity of symptoms led to the definition of new autoimmune-mediated forms of encephalitis and was essential for the initiation of immunotherapies including plasma exchange. The elimination of autoantibodies using selective immunoadsorption (IA) is a pathophysiologically guided therapeutic approach but has not yet been evaluated in a separate analysis. Methods A retrospective analysis was performed of patients with autoimmune encephalitis who were treated with tryptophan IA in six neurological clinics between 2009 and 2013. The modified Rankin scale (mRS) was used to evaluate neurological status before and after IA. Results Data on 13 patients were documented. Twelve patients were positive for specific autoantibodies (NMDA-R, GABA, GAD, Lgl1). Patients received a series of a median of six IA treatments. Median mRS of all patients was 3.0 before IA and 2.0 after IA (P

Ziele der Transition von der Padiatrie zur Erwachsenenmedizin sind, einen bestmoglichen Gesundheitszustand und das groste Potential fur die Patienten zu erreichen, aber auch, ihre Selbstbestimmung, ihre Entscheidungs- und Kommunikationsfahigkeit zu fordern fur eine grostmogliche Unabhangigkeit und Lebensfreude. Der Transitionsprozess muss fruhzeitig begonnen werden und chronologisches Alter, Gesundheitszustand, korperliche Reife sowie psychosoziale Aspekte berucksichtigen. Dafur notwendig sind ein Transitionsteam, ein individuell festgelegter Transitionsplan, gemeinsame Sprechstunden sowie Besprechungen und Schulungskonzepte. Eine Evaluation des Transitionserfolges ist wichtig. Einige vielversprechende Ansatze, z. B. das Transferprogramm „Endlich Erwachsen“ oder computergestutzte Schulungsmodelle wie „OTIS“, bestehen bereits. Dauerhaft kann eine erfolgreiche Transition in einem Team aus Padiatern, Internisten, Psychologen, Sozialarbeitern und Schwestern nur dann erfolgen, wenn die Finanzierung dieses Aufwandes durch die Krankenkassen gesichert wird. Dies tragt beispielsweise nach einer Nierentransplantation zu einem besseren Transplantatuberleben mit langerer Unabhangigkeit von einer chronischen Nierenersatztherapie bei.

Die Wegener-Granulomatose (WG) ist primar gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer Vaskulitis der kleinen Arterien und Venen in Kombination mit meist zentral nekrotisierenden Granulomen. Die haufigsten Manifestationsorte sind der HNO-Bereich, die Lunge und Nieren, obwohl eine Vielzahl weiterer Organsysteme involviert sein kann. Aufgrund des immer noch toxischen Therapieregimes ist eine sichere Diagnosestellung mittels Biopsie unerlasslich. Hilfreich zur Differenzierung gegenuber anderen Vaskulitiden ist der zusatzliche Nachweis von ANCA mit Proteinase-3 als Zielantigen (c-ANCA). Die Behandlung der WG sollte neben der Erkrankungsschwere die Organmanifestation, das Alter sowie individuelle Risikofaktoren des Patienten mit einbeziehen. Fur die anstehende Remissionsinduktion werden die Patienten nach limitierter oder generalisierter Erkrankung sowie anhand des Schweregrades einer bestehenden Niereninsuffizienz eingeteilt. Wahrend MTX und Steroide fur Patienten mit limitierter Form und noch normaler Nierenfunktion meist ausreicht, bildet Cyclophosphamid in Kombination mit Prednisolon weiterhin den Standard. In besonders schweren Fallen oder bei hohen Rezidivraten steht inzwischen eine Vielzahl von Therapiealternativen zur Verfugung.

Die AL-Amyloidose ist eine monoklonale Plasmazellerkrankung, bei der Immunglobulinleichtketten oder Fragmente extrazellular im Gewebe zu Amyloidfibrillen vernetzt abgelagert werden. Mit Ausnahme des Zentralnervensystems konnen alle Organe betroffen und somit funktionsgestort sein. Am haufigsten befallen sind die Nieren, initial oft mit nephrotischem Syndrom, spater auch mit renaler Funktionseinschrankung. Viele Patienten sind aufgrund der Ablagerungen in den Gefasen und im Herz hypotensiv. Die Behandlung zielt auf eine weitgehende Elimination der monoklonalen Plasmazellen, um ein Fortschreiten der Amyloidablagerungen zu verhindern oder wenigstens zu verlangsamen. Alter, Organfunktionen und andere Kriterien werden zur Patientenselektion fur aggressive oder weniger belastende Behandlungsformen genutzt, um die therapieassoziierte Mortalitat moglichst niedrig zu halten. Trotzdem ist die Prognose unbefriedigend. Deshalb ist es notwendig, neue Medikamente und experimentelle Therapieformen in klinischen Studien weiter zu entwickeln, und nach Ansatzen zu suchen, die eine Ruckbildung der Ablagerungen ermoglichen konnten.

Conventional hepatitis B (HB) vaccines, such as the yeast-derived S-vaccine, have some serious drawbacks with regard to efficiency, as shown by the nonresponsiveness rates seen particularly in elderly persons or immunosuppressed patients. We assessed the efficacy of a genetically engineered preS1-containing HB vaccine (HG-3) in nonresponders to the S-vaccine. HG-3 was given to 5 groups of nonresponders: (1) healthy and under 40 years (n = 60); (2) healthy and over 40 (n = 13); (3) hemodialysis patients (n = 40); (4) liver transplant patients (n = 35); and (5) heart transplant patients (n = 84). Seroconversion with HG-3 was observed in 100%, 100%, 92%, 49%, and 40% of the vaccinees in groups 1 to 5, respectively. Both antibody to hepatitis B surface antigen (anti-HBs) and anti-preS antibodies were efficiently induced in these previous nonresponders. These results indicate that HG-3 is remarkably effective in inducing antibodies in S-vaccine nonresponders, even in elderly persons or immunosuppressed patients, and also suggest that the added preS region activates T cells that help produce anti-HBs.

Using sensitive and highly specific enzyme-linked immunosorbent assays fragments of the complement proteins C3, C5, and factor B were quantitated in patients with renal failure. During hemodialysis on new cuprophan membranes raised levels not only of C3a, but in addition of activated C3, C5a, and Ba were demonstrated. In patients with chronic renal failure and end-stage renal disease plasma concentrations of Ba and activated C3 were markedly elevated independent of hemodialysis. This finding is taken as an indication of a continuous recruitment of the alternative pathway of complement in these patients. As the detected complement protein fragments are known to exert immune regulatory functions these findings may imply that these peptides are involved in the maintenance of the immune suppressed state in renal failure.