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Introduccion: Las malformaciones pulmonares congenitas son una causa poco frecuente de morbilidad neonatal. Algunas de ellas tienen un origen comun, lo que permite identificar lesiones combinadas. Su diagnostico puede realizarse de forma prenatal mediante ultrasonido, con las limitaciones de que solo se realiza en centros especializados y que depende de la pericia del operador. La asociacion entre el secuestro pulmonar y la malformacion congenita de la via aerea se ha descrito aproximadamente en 40-60 casos desde 1949, cuando se observo por primera vez. Muchas lesiones no son perceptibles en la vida intrauterina. Sin embargo, en el periodo neonatal se presentan sintomas respiratorios recurrentes que en algunos casos estan asociados con una malformacion pulmonar. Caso clinico: Se presenta el caso de una lactante diagnosticada con secuestro pulmonar a las 24 semanas de edad gestacional. Recibio tratamiento quirurgico intrauterino con reporte de resolucion completa de la malformacion en ultrasonidos posteriores. Fue valorada por neumologia pediatrica a los 4 meses de edad. Se realizo una angiotomografia y se confirmo la presencia de secuestro pulmonar, por lo que se realizo una lobectomia. El estudio histopatologico reporto secuestro pulmonar extralobar con malformacion congenita de la via aerea pulmonar tipo 2. Estas lesiones combinadas se identificaron mediante un estudio histopatologico. El tratamiento de eleccion fue quirurgico. Conclusiones: Ante la confirmacion de una malformacion, destaca la importancia de realizar la busqueda de otras malformaciones que pudieran estar asociadas

ResumenIntroducciónEl síndrome hepatopulmonar es una complicación rara caracterizada por enfermedad hepática asociada con dilataciones vasculares intrapulmonares e hipoxemia. La prevalencia reportada en los escasos estudios realizados en niños con cirrosis es del 3-8%. Aunque es una entidad poco frecuente, es de suma importancia que el clínico la reconozca debido a su curso progresivo.Caso clínicoSe presenta el caso de una niña de 8 años de edad con diagnóstico de cirrosis hepática e hipertensión portal, con sintomatología de disnea y cianosis. Al examen físico se encontró desnutrida, con ictericia generalizada, telangiectasias en abdomen, hipocratismo digital severo, acrocianosis, platipnea y ortodeoxia. La gasometría arterial con PaO2 de 59mmHg. El ecocardiograma con test de suero salino agitado resultó positivo y la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina reportó cortocircuito derecha a izquierda del 15%, demostrándose así la existencia de shunt intrapulmonar. Se integró el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar de severidad grave, y se recomendó trasplante hepático como el único tratamiento eficaz.ConclusionesEn niños con enfermedad hepática que presenten disnea e hipoxemia, y en los que estén en protocolo de trasplante hepático, debe de buscarse intencionadamente el síndrome hepatopulmonar, ya que el pronóstico dependerá del diagnóstico oportuno.AbstractBackgroundHepatopulmonary syndrome is a rare complication characterized by liver disease associated with hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatations. The prevalence reported in the few studies in children with cirrhosis is 3-8%. Although uncommon, it is important for physicians to recognize this condition because of its progressive course.Case reportWe report the case of an 8-year-old girl diagnosed with liver cirrhosis and portal hypertension with symptoms of dyspnea and cyanosis. On physical examination the patient was found malnourished with jaundice, telangiectasias in abdomen, severe clubbing, acrocyanosis, platypnea and orthodeoxia; arterial blood gas showed PaO2 of 59mmHg. Echocardiography with agitated saline test was positive and lung perfusion scan with albumin macroaggregates reported 15% right-to-left short circuit, thus demonstrating the existence of intrapulmonary shunt. Diagnosis of severe hepatopulmonary syndrome was made. Liver transplantation is recommended as the only effective treatment.ConclusionsIn children with liver disease presenting dyspnea and hypoxemia and those enrolled in a liver transplant protocol, hepatopulmonary syndrome must be intentionally searched because the prognosis will depend on timely diagnosis.

ResumenIntroducciónLa aplasia pulmonar es un raro trastorno del desarrollo pulmonar. Se caracteriza por la presencia de un bronquio principal rudimentario en ausencia de pulmón y arteria pulmonar. Generalmente se asocia con otros defectos congénitos, y debe sospecharse ante la opacidad del hemitórax.Casos clínicosSe describen dos casos de pacientes con aplasia pulmonar diagnosticados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en los últimos 5 años. La primera paciente presentó dificultad respiratoria desde el nacimiento. Se observó radiopacidad total del hemitórax izquierdo, y se completó el diagnóstico de aplasia pulmonar con gammagrafía pulmonar y broncoscopia. La evolución ha sido insidiosa, con sintomatología respiratoria crónica, dependencia de oxígeno y neumonías recurrentes. La segunda paciente, de 5 años de edad, permaneció asintomática durante los primeros 2 años de vida. Fue hospitalizada por gastroenteritis infecciosa, y la radiografía sugirió hernia diafragmática derecha. Se intervino y se encontró eventración diafragmática derecha y ausencia de pulmón ipsilateral. Se completó el diagnóstico con broncoscopia que mostró bronquio principal derecho con saco ciego terminal.ConclusionesLa aplasia pulmonar es una entidad infrecuente. Debido a la variabilidad en la presentación clínica debe tenerse un alto índice de sospecha ante el hallazgo de la radiopacidad total del hemitórax. Los métodos diagnósticos que se utilizan son radiografía, tomografía y gammagrafía. Para confirmar el diagnóstico se requiere realizar broncoscopia. La escisión del muñón y la traslocación diafragmática se han descrito como opciones quirúrgicas de tratamiento.AbstractBackgroundPulmonary aplasia is a rare disorder of lung development characterized by the presence of a rudimentary main bronchus in the absence of lung and pulmonary artery. It is generally associated with other congenital defects and must be suspected in the presence of a total radiopaque hemithorax.Case reportsWe describe two cases of pulmonary aplasia diagnosed in the Hospital Infantil de México “Federico Gómez” in the last 5 years. The first case was a female who presented respiratory distress from birth with a radiopaque left hemithorax in which the diagnosis of pulmonary aplasia was completed with bronchoscopy and lung scan. Her evolution has been insidious, characterized by chronic respiratory symptoms, oxygen dependence and pneumonias. The second case is a 5 year old female, who remained asymptomatic untill the age of two years when she was hospitalized for gastroeteritis. She underwet chest X-rays with findings suspicious of right diaphragmatic hernia. She was then transferred to our hospital. She underwent surgery at which time diaphragmatic eventration and no ipsilateral lung were found. The diagnosis was completed with a blind bottom main right bronchus in bronchoscopy.ConclusionsPulmonary aplasia is an uncommon pathology. Due to great variability in clinical presentation, there must be a high index of suspicion in the presence of a fully radiopaque hemithorax. Among the diagnostic methods, X-rays, tomography and lung scan are useful. Bronchoscopy is required for diagnostic confirmation. Surgical removal of the stump and translocation of the diaphragm have been proposed as surgical options.