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1. Randomized Clinical Trial of Sevelamer Carbonate on Serum Klotho and Fibroblast Growth Factor 23 in CKD

Author: Bertrand Dussol, Sophie Liabeuf, Eric Thervet, Pablo Ureña, Najeh El Esper, Christian Combe, Jean-Philippe Ryckelynck, Gabriel Choukroun, Dominique Prié, Luc Frimat, Romuald Mentaverri, Philippe Vanhille, Denis Fouque, Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations (CESP), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Amiens-Picardie, Mécanismes physiopathologiques et conséquences des calcifications vasculaires - UR UPJV 7517 (MP3CV), Université de Picardie Jules Verne (UPJV)-CHU Amiens-Picardie, AURA [Paris], Bioingénierie tissulaire (BIOTIS), Université de Bordeaux (UB)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Bordeaux [Bordeaux], Centre de néphrologie et transplantation rénale [Hôpital de la Conception - APHM], Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital de la Conception [CHU - APHM] (LA CONCEPTION), Vascular research center of Marseille (VRCM), Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Cardiovasculaire, métabolisme, diabétologie et nutrition (CarMeN), Institut National de la Recherche Agronomique (INRA)-Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL), Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National des Sciences Appliquées de Lyon (INSA Lyon), Université de Lyon-Institut National des Sciences Appliquées (INSA)-Institut National des Sciences Appliquées (INSA)-Hospices Civils de Lyon (HCL)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL] (CHLS), Hospices Civils de Lyon (HCL), Service de médecine interne et néphrologie, CH Valenciennes, Service de Néphrologie [CHRU Nancy], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy), Service de Néphrologie et Hémodialyse [CHU HEGP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire (PARCC - UMR-S U970), Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Département Hospitalo-Universitaire Paris Ouest (Paris Descartes), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Centre de recherche Croissance et signalisation (UMR_S 845), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), and DESSAIVRE, Louise
Subjects: Fibroblast growth factor 23, medicine.medical_specialty, Epidemiology, medicine.drug_class, [SDV]Life Sciences [q-bio], 030232 urology & nephrology, Urology, Renal function, 030204 cardiovascular system & hematology, Critical Care and Intensive Care Medicine, Fibroblast growth factor, Sevelamer, Placebo, 03 medical and health sciences, chemistry.chemical_compound, 0302 clinical medicine, Interquartile range, Medicine, Transplantation, Creatinine, business.industry, Phosphate binder, [SDV] Life Sciences [q-bio], chemistry, Nephrology, business, medicine.drug
Abstract: International audience; Background and objectives: Epidemiologic studies suggest that higher serum phosphaturic hormone fibroblast growth factor 23 levels are associated with increase morbidity and mortality. The aim of the FGF23 Reduction Efficacy of a New Phosphate Binder in CKD Trial was to evaluate the effect of sevelamer carbonate on serum C-terminal fibroblast growth factor 23 levels in normophosphatemic patients with CKD stage 3b/4. Design, setting, participants, & measurements: Patients with CKD, eGFR between 45 and 15 ml/min per 1.73 m(2), fasting serum phosphate concentration >3.1 mg/dl, and serum C-terminal fibroblast growth factor 23 >80 relative units/ml were included in our double-blind, placebo-controlled, randomized multicenter study. All patients received 100,000 IU cholecalciferol at time of randomization. Participants received either placebo or sevelamer carbonate 4.8 g daily during a 12-week period. Biologic parameters, including serum C-terminal fibroblast growth factor 23, intact fibroblast growth factor 23, and a-klotho, were evaluated at baseline and 12 weeks after inclusion. Results: Of 96 screened patients, 78 (mean +/- SD age: 63 +/- 13 years old; 70% men; mean eGFR: 27 +/- 9 ml/min per 1.73 m(2)) met the inclusion criteria. At baseline, mean eGFR was 27 +/- 9 ml/min per 1.73 m(2), mean serum phosphate level was 3.8 +/- 0.5 mg/dl, and median (interquartile range) serum C-terminal fibroblast growth factor 23 level was 157 (120-241) relative units/ml. After 12 weeks of treatment, urinary phosphate-to-creatinine ratio fell significantly in the sevelamer group. The sevelamer and placebo groups did not differ significantly in terms of median change in serum C-terminal fibroblast growth factor 23 levels: the median (interquartile range) change was 38 (-13-114) relative units/ml in the placebo group and 37 (-1-101) relative units/ml in the sevelamer group (P=0.77). There was no significant difference in serum intact fibroblast growth factor 23, alpha-klotho, or phosphate levels changes between the two groups. Serum total and LDL cholesterol levels fell significantly in the sevelamer group. Conclusions: In our double-blind, placebo-controlled, randomized study performed in normophosphatemic patients with CKD, a 12-week course of sevelamer carbonate significantly reduced phosphaturia without changing serum phosphorus but did not significantly modify serum C-terminal fibroblast growth factor 23 and intact fibroblast growth factor 23 or alpha-klotho levels.
Published: 2017

2. Intravenous immunoglobulins in systemic sclerosis: Data from a French nationwide cohort of 46 patients and review of the literature

Author: Camille Francès, Christophe Deligny, Bernard Imbert, Emmanuel Chatelus, L. Boukari, Noémie Le Gouellec, Claire Cazalets, Patricia Senet, Arsène Mekinian, Thierry Martin, Patrick Jego, Christian Agard, Thomas Quemeneur, David Launay, Pierre-Yves Hatron, Alexis Mathian, Sébastien Rivière, Alain Le Quellec, Alban Deroux, Grégory Pugnet, Alain Lescoat, Thomas Sené, Silvia Speca, Olivier Fain, Sébastien Sanges, Eric Hachulla, Sylvain Dubucquoi, Lille Inflammation Research International Center - U 995 (LIRIC), Institut Pasteur de Lille, Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de médecine interne [Lille], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - UFR de Médecine Pierre et Marie Curie (UPMC), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), CHU Strasbourg, Immunopathologie et chimie thérapeutique (ICT), Institut de biologie moléculaire et cellulaire (IBMC), Université de Strasbourg (UNISTRA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Strasbourg (UNISTRA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Service de rhumatologie [Strasbourg], CHU Strasbourg-Hôpital de Hautepierre [Strasbourg], Immuno-Rhumatologie Moléculaire, Université de Strasbourg (UNISTRA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Pontchaillou [Rennes], CH Valenciennes, CHU Tenon [AP-HP], CHU Grenoble, Hôpital Jean Verdier [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon, Hôpital Pierre Zobda-Quitman [CHU de la Martinique], CHU de la Martinique [Fort de France], CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Service de médecine interne [Nantes], Université de Nantes (UN)-Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Epidémiologie et analyses en santé publique : risques, maladies chroniques et handicaps (LEASP), Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3), Université de Toulouse (UT)-Université de Toulouse (UT)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Institut Pasteur de Lille, Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP), Service de Médecine Interne [CHU Saint-Antoine], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de biologie moléculaire et cellulaire (IBMC), Université de Strasbourg (UNISTRA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Strasbourg (UNISTRA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de dermatologie et allergologie [CHU Tenon], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre National de Référence du Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Maladies Auto-immunes Systémiques Rares [CHU Pitié Salpêtrière], Service de Médecine Interne 2, maladies auto-immunes et systémiques [CHU Pitié-Salpêtrière], Institut E3M [CHU Pitié-Salpêtrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Institut E3M [CHU Pitié-Salpêtrière], CHU Toulouse [Toulouse], Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Lille Inflammation Research International Center (LIRIC), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Saint-Antoine [APHP], Service de Dermatologie [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Hôpital Jean Verdier [Bondy], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP), Centre National de Référence du Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Maladies Auto-immunes Systémiques Rares[CHU Pitié Salpêtrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], and Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Institut E3M [CHU Pitié-Salpêtrière]
Subjects: 0301 basic medicine, medicine.medical_specialty, medicine.drug_class, Deep vein, Immunology, Population, Intravenous immunoglobulins, Systemic inflammation, Cohort Studies, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Internal medicine, medicine, Humans, Immunology and Allergy, education, Adverse effect, Retrospective Studies, 030203 arthritis & rheumatology, education.field_of_study, Scleroderma, Systemic, business.industry, Immunoglobulins, Intravenous, Middle Aged, medicine.disease, Fibrosis, Thrombosis, 3. Good health, Surgery, Discontinuation, Treatment Outcome, 030104 developmental biology, medicine.anatomical_structure, Inflammatory myopathies, Joint pain, Systemic sclerosis, [SDV.IMM]Life Sciences [q-bio]/Immunology, Corticosteroid, Female, France, medicine.symptom, business
Abstract: International audience; BACKGROUND:As intravenous immunoglobulins (IVIG) exhibit immunomodulatory and antifibrotic properties, they may be a relevant treatment for systemic sclerosis (SSc). The objectives of this work were thus to report on the efficacy and safety of IVIG in a population of SSc patients and to review the available literature.METHODS:46 patients from 19 French centers were retrospectively recruited. They were included if they had a diagnosis of SSc and received at least 1 IVIG infusion at a dosage >1g/kg/cycle. Relevant data collected at IVIG discontinuation were compared to those collected at IVIG initiation. A comprehensive literature review was performed.RESULTS:We observed a significant improvement of muscle pain (74% vs. 20%, p
Published: 2017

3. Metformin-related lactic acidosis with acute kidney injury: results of a French observational multicenter study

Author: Anthony Corchia, Pascal Reboul, Alexandre Lautrette, Julie Moussi Frances, Julien Journet, Zoubir Djerada, Alain Wynckel, Laurence Vrigneaud, Elisabeth Lewandowski, Philippe Rieu, Nihel Skandrani, Lara Zafrani, Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims), Centre Hospitalier Chalon-sur-Saône William Morey, CHU Marseille, CH Belfort-Montbéliard, Unité de soins intensifs [Clermont Ferrand], CHU Clermont-Ferrand-CHU Gabriel Montpied [Clermont-Ferrand], CHU Clermont-Ferrand, Service de Réanimation Médicale, Hôpital Saint Louis, Paris, France, CHU Amiens-Picardie, Centre Hospitalier Universitaire de Nîmes (CHU Nîmes), Service de Néphrologie [Valenciennes], Centre Hospitalier de Valenciennes, Service de Néphrologie et Médecine interne [CH Valenciennes], and Centre hospitalier [Valenciennes, Nord]
Subjects: Male, medicine.medical_specialty, endocrine system diseases, medicine.medical_treatment, Toxicology, Gastroenterology, [SDV.MP.PRO]Life Sciences [q-bio]/Microbiology and Parasitology/Protistology, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Internal medicine, Diabetes mellitus, Humans, Hypoglycemic Agents, Medicine, 030212 general & internal medicine, Renal replacement therapy, ComputingMilieux_MISCELLANEOUS, Aged, Retrospective Studies, Aged, 80 and over, business.industry, digestive, oral, and skin physiology, Acute kidney injury, food and beverages, nutritional and metabolic diseases, 030208 emergency & critical care medicine, General Medicine, Acute Kidney Injury, Hydrogen-Ion Concentration, Middle Aged, medicine.disease, [SDV.MP.BAC]Life Sciences [q-bio]/Microbiology and Parasitology/Bacteriology, Metformin, 3. Good health, Renal Replacement Therapy, Multicenter study, Lactic acidosis, Acidosis, Lactic, Female, Observational study, business, [SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology, medicine.drug
Abstract: Background: Metformin-associated lactic acidosis (MALA) and metformin-induced lactic acidosis (MILA) remain controversial entities. Metformin toxic effect depends on accumulation to lead to lactic ...
Published: 2019

4. Early predictors of one-year mortality in patients over 65 presenting with ANCA-associated renal vasculitis: a retrospective, multicentre study

Author: Thierry Lobbedez, Dominique Guerrot, Boris Bienvenu, Alexis Francois, Eric Hachulla, Dimitri Titeca-Beauport, Laurence Vrigneaud, Maité Daroux, David Launay, Momar Diouf, C. Lebas, Gabriel Choukroun, CHU Amiens-Picardie, Service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation rénale [CHU Caen], Université de Caen Normandie (UNICAEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), Registre de Dialyse Péritonéale de Langue Française et Hémodialyse à Domicile [Pontoise] (RDPLF-HDD), Service de Néphrologie [Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), Endothélium, valvulopathies et insuffisance cardiaque (EnVI), Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Lille Inflammation Research International Center - U 995 (LIRIC), Institut Pasteur de Lille, Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de médecine interne [Lille], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Centre hospitalier [Valenciennes, Nord], Centre Hospitalier Boulogne-sur-mer, Service de Néphrologie et Transplantation rénale [CHRU-lille], Mobilités : Vieillissement, Pathologie, Santé (COMETE), Service de médecine interne [CHU Caen], Direction de la recherche clinique et de l'innovation [CHU Amiens], The authors thank Joelle Gracia, Audrey Sultan and Magaly Parsy for the help with collecting the data., Bodescot, Myriam, Service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation [CHU Amiens-Picardie], Registre de Dialyse Péritonéale de Langue Française (RDPLF), Société savante (Pontoise), Département de Médecine interne et d'Immunologie clinique [CHRU Lille], Centre national de référence des maladies auto-immunes systémiques rares (sclérodermie systémique) [Lille], Service de Néphrologie et Médecine interne [CH Valenciennes], Service de Néphrologie [CH Boulogne-sur-Mer], Service de Néphrologie [CHRU Lille], Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Caen Normandie (UNICAEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU), Service de Médecine interne [CHRU Caen], CHU Caen, and Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)
Subjects: Male, Nephrology, 030232 urology & nephrology, lcsh:RC870-923, [SDV.MHEP.UN]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Urology and Nephrology, Elderly, Glomerulonephritis, MESH: Aged, 80 and over, 0302 clinical medicine, Interquartile range, Aged, 80 and over, MESH: Aged, education.field_of_study, Univariate analysis, MESH: France/epidemiology, ANCA, Mortality rate, Age Factors, MESH: Follow-Up Studies, MESH: Predictive Value of Tests, 3. Good health, Female, France, Infection, Vasculitis, Research Article, medicine.medical_specialty, Population, Renal function, Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis, 03 medical and health sciences, Predictive Value of Tests, Internal medicine, medicine, Humans, Mortality, education, Aged, Retrospective Studies, MESH: Age Factors, 030203 arthritis & rheumatology, MESH: Mortality/trends, MESH: Humans, MESH: Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis/blood, MESH: Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis/mortality, business.industry, MESH: Retrospective Studies, Retrospective cohort study, lcsh:Diseases of the genitourinary system. Urology, medicine.disease, [SDV.MHEP.UN] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Urology and Nephrology, MESH: Male, MESH: Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis/diagnosis, business, MESH: Female, Follow-Up Studies
Abstract: Background The risk of early death is particularly high in patients over the age of 65 presenting with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated renal vasculitis. We hypothesized that by combining disease severity markers, a comorbidity index and serious adverse event reports, we would be able to identify early predictors of one-year mortality in this population. Methods We performed a multicentre, retrospective study in the nephrology and internal medicine departments of six tertiary hospitals in northern France. A total of 149 patients (median [interquartile range (IQR)] age: 72.7 [68.5–76.8] years) presenting with ANCA-associated vasculitis and renal involvement were included between January 2002 and June 2015. The primary endpoint was the one-year mortality rate. Results Renal function was severely impaired at presentation (median [IQR] peak serum creatinine (SCr): 337 [211–522] μmol/l), and 45 patients required dialysis. The Five-Factor Score (FFS, scored as + 1 point for each poor prognostic factor (age > 65 years, cardiac symptoms, gastrointestinal involvement, SCr ≥150 μmol/L, and the absence of ear, nose, and throat involvement)) was ≥3 in 120 cases. The one-year mortality rate was 19.5%. Most of the deaths occurred before month 6, and most of these were related to severe infections. In a univariate analysis, age, a high comorbidity index, a performance status of 3 or 4, a lack of co-trimoxazole prophylaxis, early severe infection, and disease activity parameters (such as the albumin level, haemoglobin level, peak SCr level, dialysis status, and high FFS) were significantly associated with one-year mortality. In a multivariable analysis, the best predictors were a high FFS (relative risk (RR) [95% confidence interval (CI)] = 2.57 [1.30–5.09]; p = 0.006) and the occurrence of a severe infection during the first month (RR [95%CI] = 2.74 [1.27–5.92]; p = 0.01). Conclusions When considering various disease severity markers in over-65 patients with ANCA-associated renal vasculitis, we found that an early, severe infection (which occurred in about a quarter of the patients) is a strong predictor of one-year mortality. A reduction in immunosuppression, the early detection of infections, and co-trimoxazole prophylaxis might help to reduce mortality in this population. Electronic supplementary material The online version of this article (10.1186/s12882-018-1102-3) contains supplementary material, which is available to authorized users.
Published: 2018

5. Abnormal T-cell phenotype in episodic angioedema with hypereosinophilia (Gleich's syndrome): frequency, clinical implication and prognosis

Author: Isabelle Lamaury, Christian Agard, Noémie Abisror, Olivier Fain, Jean-François Dufour, Chafika Morati, Matthieu Groh, Mathilde Hunault-Berger, Guillaume Lefèvre, Arsène Mekinian, Felix Ackermann, Agnès Dechartres, Jean Emmanuel Kahn, Sébastien Trouillier, Pierre-Yves Jeandel, Nicolas Noel, Thomas Quemeneur, Alice Bérezné, François Lhote, Julien Haroche, Loïk Geffray, Bernardo, Elizabeth, Service de rhumatologie [CHU Saint-Antoine], CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Département de Biostatistique, Santé Publique et Information Médicale [CHU Pitié-Salpêtrière] (BIOSPIM ), CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Hôpital Foch [Suresnes], Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), UNIROUEN - UFR Santé (UNIROUEN UFR Santé), Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU), Centre National de Référence du Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Maladies Auto-immunes Systémiques Rares [CHU Pitié Salpêtrière], Service de Médecine Interne 2, maladies auto-immunes et systémiques [CHU Pitié-Salpêtrière], Institut E3M [CHU Pitié-Salpêtrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Institut E3M [CHU Pitié-Salpêtrière], Innate Immunity and Immunotherapy (CRCINA-ÉQUIPE 7), Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Nantes-Angers (CRCINA), Université d'Angers (UA)-Université de Nantes (UN)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes)-Université d'Angers (UA)-Université de Nantes (UN)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Service de médecine interne [Nantes], Université de Nantes (UN)-Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Centre Hospitalier Robert Bisson (CH Robert Bisson), Service de médecine interne [Nice], Université Nice Sophia Antipolis (1965 - 2019) (UNS), COMUE Université Côte d'Azur (2015-2019) (COMUE UCA)-COMUE Université Côte d'Azur (2015-2019) (COMUE UCA)-Centre Hospitalier Universitaire de Nice (CHU Nice)-Hôpital l'Archet, CHU Clermont-Ferrand, Département de Médecine Interne (VALENCIENNES - Med Int), CH Valenciennes, Centre Hospitalier de Bourg-en-Bresse, CHU Pointe-à-Pitre/Abymes [Guadeloupe], Centre d'Investigation Clinique Antilles-Guyane (CIC - Antilles Guyane), Université des Antilles et de la Guyane (UAG)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pointe-à-Pitre/Abymes [Guadeloupe] -CHU de Fort de France-Centre Hospitalier Andrée Rosemon [Cayenne, Guyane Française], Centre Hospitalier de Saint-Denis [Ile-de-France], Lille Inflammation Research International Center - U 995 (LIRIC), Institut Pasteur de Lille, Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de médecine interne [CHU Saint-Antoine], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Institut E3M [CHU Pitié-Salpêtrière], Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Nantes - UFR de Médecine et des Techniques Médicales (UFR MEDECINE), Université de Nantes (UN)-Université de Nantes (UN)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université d'Angers (UA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Nantes - UFR de Médecine et des Techniques Médicales (UFR MEDECINE), Université de Nantes (UN)-Université de Nantes (UN)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université d'Angers (UA), Université Nice Sophia Antipolis (... - 2019) (UNS), CHU de Fort de France-Centre Hospitalier Andrée Rosemon [Cayenne, Guyane Française]-CHU Pointe-à-Pitre/Abymes [Guadeloupe] -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université des Antilles et de la Guyane (UAG), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Institut Pasteur de Lille, Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP), Service de Médecine Interne [CHU Saint-Antoine], and Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)
Subjects: medicine.medical_specialty, Population, [SDV.CAN]Life Sciences [q-bio]/Cancer, Hypereosinophilia, Dermatology, Hypereosinophilic syndrome, Gastroenterology, 030207 dermatology & venereal diseases, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, [SDV.CAN] Life Sciences [q-bio]/Cancer, Recurrence, Prednisone, Internal medicine, Peripheral), medicine, Eosinophilia, Angioedema, education, education.field_of_study, business.industry, Gene rearrangement, medicine.disease, 3. Good health, 030220 oncology & carcinogenesis, Lymphoma (T-cell, Gleich's syndrome, Treatment Outcome, medicine.symptom, business, medicine.drug
Abstract: International audience; Background: Episodic Angioedema with eosinophilia (EAE, Gleich's syndrome) is a rare disorder consisting of recurrent episodes of angioedema, hypereosinophilia and frequent elevated serum Immunoglobin M.Methods: We conducted a retrospective multicenter nationwide study regarding the clinical spectrum and therapeutic management of patients with EAE in France.Results: Thirty patients were included with a median age at diagnosis of 41 years [5-84]. The median duration of each crisis was 5.5 days [1-90] with swelling affecting mainly the face and the upper limbs. Total serum IgM levels were increased in 20 patients (67%). Abnormal T-cell immunophenotypes were detected in 12 patients (40%) among which 5 (17%) showed evidence of clonal TCR γ gene rearrangement. Median follow-up duration was 53 months [31-99]. The presence of an abnormal T-cell population was the sole factor associated with a shorter time to flare (hazard ratio 4.15 [CI 95% 1.18-14.66; p=0.02). At last follow-up, 3 patients (10%) were able to withdraw all treatments and 11 (37%) were in clinical and biological remission with less than 10 mg of daily prednisone.Conclusion: EAE is a heterogeneous condition that encompasses several disease forms. Although patients usually respond well to glucocorticoids, those with evidence of abnormal T-cell phenotype have a shorter time to flare.
Published: 2018

6. Practical implementation, education and interpretation guidelines for continuous glucose monitoring: A French position statement

Author: Borot , S., Benhamou , P., Atlan , C., Bismuth , E., Bonnemaison , E., Catargi , B., Charpentier , G., Farret , A., Filhol , N., Franc , S., Gouet , D., Guerci , B., Guilhem , I., Guillot , C., Jeandidier , N., Joubert , M., Melki , V., Merlen , E., Penfornis , A., Picard , S., Renard , E., Reznik , Y., Riveline , JP., Rudoni , S., Schaepelynck , P., Sola-Gazagnes , A., Tubiana-Rufi , N., Verier-Mine , O., Hanaire , H., du diabète (SFD) , société francophone, d'endocrinologie (SFE) , Société française, Group (EVADIAC) , Evaluation dans le diabète des implants actifs, Service de diabétologie - endocrinologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Besançon] ( CHRU Besançon ) -Hôpital Jean Minjoz, Université de Franche-Comté ( UFC ), CHU Grenoble, Université Joseph Fourier - Grenoble 1 ( UJF ) -CHU Grenoble, Service d'endocrinologie, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Robert Debré-Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ), CHU Trousseau [Tours], CHRU Tours, CHU Bordeaux [Bordeaux], Centre d'études et de recherches pour l'intensification du traitement du diabète ( CERITD ), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] ( CHRU Montpellier ), CHU Marseille, Centre Hospitalier Sud Francilien, CH Evry-Corbeil, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy ( CHRU Nancy ), Service d'endocrinologie diabétologie et nutrition [Rennes], Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -CHU Pontchaillou [Rennes]-Hôpital Anne-de-Bretagne, CHU Strasbourg, Service d'endocrinologie [Caen], Université de Caen Normandie ( UNICAEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ) -CHU Caen, Service de Diabétologie - Maladies Métaboliques - Nutrition, CHU Toulouse [Toulouse]-Hôpital de Rangueil, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Point médical (Dijon), Hôpital Lariboisière, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Lariboisière-Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ), Service d'Endocrinologie, Diabétologie et Maladies Métaboliques (CHU de Dijon), Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand ( CHU Dijon ), Service de diabétologie [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP], CH Valenciennes, Service de Diabétologie - Endocrinologie [CHRU Besançon], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon (CHRU Besançon), Université de Franche-Comté (UFC), Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC), Université Joseph Fourier - Grenoble 1 (UJF)-CHU Grenoble, Laboratory of Fundamental and Applied Bioenergetics = Laboratoire de bioénergétique fondamentale et appliquée (LBFA), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Grenoble Alpes [2016-2019] (UGA [2016-2019]), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Hôpital Robert Debré-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours), Centre d'études et de recherches pour l'intensification du traitement du diabète (CERITD), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy), Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-CHU Pontchaillou [Rennes]-Hôpital Anne-de-Bretagne, Service d'endocrinologie [CHU Caen], Université de Caen Normandie (UNICAEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), CHU Toulouse [Toulouse], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Lariboisière-Fernand-Widal [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7), Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon), Université de Montpellier (UM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Robert Debré-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Besançon] (CHRU Besançon)-Hôpital Jean Minjoz, Laboratoire de bioénergétique fondamentale et appliquée (LBFA), Université Joseph Fourier - Grenoble 1 (UJF)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Grenoble Alpes (UGA), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Robert Debré-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Lariboisière-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP], Université de Rennes (UR)-CHU Pontchaillou [Rennes]-Hôpital Anne-de-Bretagne, Service Diabétologie [CHU Toulouse], Pôle Cardiovasculaire et Métabolique [CHU Toulouse], and Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)
Subjects: Position statement, Process management, Standardization, endocrine system diseases, Endocrinology, Diabetes and Metabolism, 030209 endocrinology & metabolism, Guidelines, Artificial pancreas, Subcutaneous insulin infusion, 03 medical and health sciences, Flash glucose monitoring, 0302 clinical medicine, Endocrinology, Patient Education as Topic, Internal Medicine, Medicine, Humans, 030212 general & internal medicine, Good practice, Continuous glucose monitoring, Reimbursement, Retrospective Studies, business.industry, Blood Glucose Self-Monitoring, nutritional and metabolic diseases, Type 2 diabetes, General Medicine, Patient education, [SDV.MHEP.EM]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Endocrinology and metabolism, [ SDV.MHEP.EM ] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Endocrinology and metabolism, 3. Good health, Diabetes Mellitus, Type 1, Type 1 diabetes, Diabetes Mellitus, Type 2, Practice Guidelines as Topic, Interstitial glucose, France, business
Abstract: International audience; The use by diabetes patients of real-time continuous interstitial glucose monitoring (CGM) or the FreeStyle Libre®(FSL) flash glucose monitoring (FGM) system is becoming widespread and has changed diabetic practice. The working group bringing together a number of French experts has proposed the present practical consensus. Training of professionals and patient education are crucial for the success of CGM. Also, institutional recommendations must pay particular attention to the indications for and reimbursement of CGM devices in populations at risk of hypoglycaemia. The rules of good practice for CGM are the precursors of those that need to be enacted, given the oncoming emergence of artificial pancreas devices. It is necessary to have software combining user-friendliness, multiplatform usage and average glucose profile (AGP) presentation, while integrating glucose and insulin data as well as events. Expression of CGM data must strive for standardization that facilitates patient phenotyping and their follow-up, while integrating indicators of variability. The introduction of CGM involves a transformation of treatment support, rendering it longer and more complex as it also includes specific educational and technical dimensions. This complexity must be taken into account in discussions of organization of diabetes care.
Published: 2018

7. Antibiotic treatment of infections caused by carbapenem-resistant Gram-negative bacilli: an international ESCMID cross-sectional survey among infectious diseases specialists practicing in large hospitals

Author: Papst, Lea, Beović, Bojana, Pulcini, Céline, Durante-Mangoni, Emanuele, Rodríguez-Baño, Jesús, Kaye, Keith S, Daikos, George L, Raka, Lul, Paul, Mical, Esgap, Esgbis, ESGIE and the CRGNB treatment survey study group collaborators: Abbo, L, Abgueguen, P, Almirante, B, Azzini, Am, Bani-Sadr, F, Bassetti, M, Ben-Ami, R, Beović, B, Béraud, G, Botelho-Nevers, E, Bou, G, Boutoille, D, Cabié, A, Cacopardo, B, Cascio, A, Cassir, N, Castelli, F, Cecala, M, Charmillon, A, Chirouze, C, Cisneros, Jm, Colmenero, Jd, Coppola, N, Corcione, S, Daikos, Gl, Dalla Gasperina, D, De la Calle Cabrera, C, Delobel, P, Di Caprio, D, Durante Mangoni, E, Dupon, M, Ettahar, N, Falagas, Me, Falcone, M, Fariñas, Mc, Faure, E, Forestier, E, Foti, G, Gallagher, J, Gattuso, G, Gendrin, V, Gentile, I, Giacobbe, Dr, Gogos, Ca, Grandiere Perez, L, Hansmann, Y, Horcajada, Jp, Iacobello, C, Jacob, Jt, Justo, Ja, Kernéis, S, Komnos, A, Kotnik Kevorkijan, B, Lebeaux, D, Le Berre, R, Lechiche, C, Le Moing, V, Lescure, Fx, Libanore, M, Martinot, M, Merino de Lucas, E, Mondain, V, Mondello, P, Montejo, M, Mootien, J, Muñoz, P, Nir-Paz, R, Pan, A, Paño-Pardo, Jr, Patel, G, Paul, M, Pérez Rodríguez MT, Piroth, L, Pogue, J, Potoski, Ba, Pourcher, V, Pyrpasopoulou, A, Rahav, G, Rizzi, M, Rodríguez-Baño, J, Salavert, M, Scheetz, M, Sims, M, Spahija, G, Stefani, S, Stefos, A, Tamma, Pd, Tattevin, P, Tedesco, A, Torre-Cisneros, J, Tripolitsioti, P, Tsiodras, S, Uomo, G, Verdon, R, Viale, P, Vitrat, V, Weinberger, M, Wiener-Well, Y, Papst L., Beovic B., Pulcini C., Durante-Mangoni E., Rodriguez-Bano J., Kaye K.S., Daikos G.L., Raka L., Paul M., Abbo L., Abgueguen P., Almirante B., Azzini A.M., Bani-Sadr F., Bassetti M., Ben-Ami R., Beraud G., Botelho-Nevers E., Bou G., Boutoille D., Cabie A., Cacopardo B., Cascio A., Cassir N., Castelli F., Cecala M., Charmillon A., Chirouze C., Cisneros J.M., Colmenero J.D., Coppola N., Corcione S., Dalla Gasperina D., De la Calle Cabrera C., Delobel P., Di Caprio D., Durante Mangoni E., Dupon M., Ettahar N., Falagas M.E., Falcone M., Farinas M.C., Faure E., Forestier E., Foti G., Gallagher J., Gattuso G., Gendrin V., Gentile I., Giacobbe D.R., Gogos C.A., Grandiere Perez L., Hansmann Y., Horcajada J.P., Iacobello C., Jacob J.T., Justo J.A., Kerneis S., Komnos A., Kotnik Kevorkijan B., Lebeaux D., Le Berre R., Lechiche C., Le Moxing V., Lescure F.X., Libanore M., Martinot M., Merino de Lucas E., Mondain V., Mondello P., Montejo M., Mootien J., Munoz P., Nir-Paz R., Pan A., Pano-Pardo J.R., Patel G., Perez Rodriguez M.T., Piroth L., Pogue J., Potoski B.A., Pourcher V., Pyrpasopoulou A., Rahav G., Rizzi M., Salavert M., Scheetz M., Sims M., Spahija G., Stefani S., Stefos A., Tamma P.D., Tattevin P., Tedesco A., Torre-Cisneros J., Tripolitsioti P., Tsiodras S., Uomo G., Verdon R., Viale P., Vitrat V., Weinberger M., Wiener-Well Y., University Medical Centre Ljubljana [Ljubljana, Slovenia] (UMCL), Maladies chroniques, santé perçue, et processus d'adaptation (APEMAC), Université de Lorraine (UL), Monaldi Hospital, Hospital Virgen Macarena, University of Michigan Medical School [Ann Arbor], University of Michigan [Ann Arbor], University of Michigan System-University of Michigan System, National and Kapodistrian University of Athens (NKUA), University Clinical Center of Kosova, Rambam Health Care Campus, Jackson Memorial Hospital, Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM), Vall d'Hebron University Hospital [Barcelona], University of Verona (UNIVR), Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims), Ospedale 'Santa Maria della Misericordia' = University Hospital 'Santa Maria della Misericordia', Tel Aviv Sourasky Medical Centre, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne (CHU de Saint-Etienne), Hospital Universitario, A Coruña, Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), CHU de la Martinique [Fort de France], ARNAS 'Garibaldi, S. Luigi-Currò, Ascoli-Tomaselli', Università degli studi di Palermo - University of Palermo, Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM), ASST Spedali Civili of Brescia, ARNAS Civico Palermo, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon (CHRU Besançon), Hospital Universitario Virgen del Rocío [Sevilla], Hospital Regional Universitario de Málaga [Spain], Università degli studi della Campania 'Luigi Vanvitelli', University of Turin, University of Insubria, Varese, Hospital Clínic de Barcelona, Hôpital Purpan [Toulouse], CHU Toulouse [Toulouse], AO San Sebastiano, CHU Bordeaux [Bordeaux], CH Valenciennes, Henry Dunant Hospital, Università degli Studi di Roma 'La Sapienza' = Sapienza University [Rome], Hospital Marques de Valdecillas, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Centre Hospitalier Métropole Savoie [Chambéry], Ospedale di Reggio Calabria, Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP ), Carlo Poma Hospital Mantova (ASST Mantova ), CH Belfort-Montbéliard, University of Naples Federico II, AUO San Martino IST Ist Nazl Ric Canc, I-16132 Genoa, Italy, University of Patras [Patras], Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans), CHU Strasbourg, IMIM-Hospital del Mar, Generalitat de Catalunya, Cannizzaro Hospital, Emory University School of Medicine, Emory University [Atlanta, GA], University of South Carolina [Columbia], AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), General Hospital of Larissa, University medical centre Maribor (UKC Maribor), Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest), Centre Hospitalier Universitaire de Nîmes (CHU Nîmes), CHU Montpellier, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], University of Ferrara at St. Anna Hospital, CH Colmar, Hospital General Universitario de Alicante, CHU Nice [Cimiez], Hôpital Cimiez [Nice] (CHU), AOU Policlinico 'G. Martino', Messina, Italy, Hospital Universitario Cruces = Cruces University Hospital, Centre Hospitalier Emile Muller [Mulhouse] (CH E.Muller Mulhouse), Groupe Hospitalier de Territoire Haute Alsace (GHTHA), Hospital General Universitario 'Gregorio Marañón' [Madrid], Hadassah Hebrew University Medical Center [Jerusalem], Azienda Istituti Ospitalieri di Cremona, Lozano Blesa Clinical Hospital [Zaragoza, Spain], Mount Sinai Hospital [Toronto, Canada] (MSH), Complejo Hospitalario de Vigo, CHU Dijon, Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon), Detroit Medical Center, University of Pittsburgh Medical Center [Pittsburgh, PA, États-Unis] (UPMC), CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Hippokration General Hospital, Sheba Medical Centre, Ramat Gan, Israel, ASST Papa Giovanni XXIII [Bergamo, Italy], Hospital Universitario La Fe, Valencia, Northwestern Hospital Chicago, Beaumont Hospital, Lagjia e Universitetit, Rruga 1, nr.32, 10000 Prishtina, Kosovo, parent, Università degli studi di Catania [Catania], Larissa University Hospital, Johns Hopkins University School of Medicine [Baltimore], CHU Pontchaillou [Rennes], Ospedale Fracastoro San Bonifacio [Verona], Hospital Reina Sofia, Cordoba, Agioi Anargiroi Hospital, Attikon University Hospital, Ospedale Cardarelli, CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), Alma Mater Studiorum Università di Bologna [Bologna] (UNIBO), CH Annecy Genevois, Assah Harofeh Medical Centre, Zerifin, Israel, Shaare Zedek Medical Centre, Jerusalem, Israel, National Institutes of Health (US), Instituto de Salud Carlos III, Ministerio de Economía, Industria y Competitividad (España), Red Española de Investigación en Patología Infecciosa, European Commission, Papst, Lea, Beović, Bojana, Pulcini, Céline, Durante-Mangoni, Emanuele, Rodríguez-Baño, Jesú, Kaye, Keith S, Daikos, George L, Raka, Lul, Paul, Mical, Papst, L., Beovic, B., Pulcini, C., Durante-Mangoni, E., Rodriguez-Bano, J., Kaye, K. S., Daikos, G. L., Raka, L., Paul, M., Abbo, L., Abgueguen, P., Almirante, B., Azzini, A. M., Bani-Sadr, F., Bassetti, M., Ben-Ami, R., Beraud, G., Botelho-Nevers, E., Bou, G., Boutoille, D., Cabie, A., Cacopardo, B., Cascio, A., Cassir, N., Castelli, F., Cecala, M., Charmillon, A., Chirouze, C., Cisneros, J. M., Colmenero, J. D., Coppola, N., Corcione, S., Dalla Gasperina, D., De la Calle Cabrera, C., Delobel, P., Di Caprio, D., Dupon, M., Ettahar, N., Falagas, M. E., Falcone, M., Farinas, M. C., Faure, E., Forestier, E., Foti, G., Gallagher, J., Gattuso, G., Gendrin, V., Gentile, I., Giacobbe, D. R., Gogos, C. A., Grandiere Perez, L., Hansmann, Y., Horcajada, J. P., Iacobello, C., Jacob, J. T., Justo, J. A., Kerneis, S., Komnos, A., Kotnik Kevorkijan, B., Lebeaux, D., Le Berre, R., Lechiche, C., Le Moxing, V., Lescure, F. X., Libanore, M., Martinot, M., Merino de Lucas, E., Mondain, V., Mondello, P., Montejo, M., Mootien, J., Munoz, P., Nir-Paz, R., Pan, A., Pano-Pardo, J. R., Patel, G., Perez Rodriguez, M. T., Piroth, L., Pogue, J., Potoski, B. A., Pourcher, V., Pyrpasopoulou, A., Rahav, G., Rizzi, M., Salavert, M., Scheetz, M., Sims, M., Spahija, G., Stefani, S., Stefos, A., Tamma, P. D., Tattevin, P., Tedesco, A., Torre-Cisneros, J., Tripolitsioti, P., Tsiodras, S., Uomo, G., Verdon, R., Viale, P., Vitrat, V., Weinberger, M., Wiener-Well, Y., Università degli studi di Verona = University of Verona (UNIVR), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM), Hospital Regional Universitario de Málaga = Regional University Hospital of Malaga [Spain], and Università degli studi di Torino = University of Turin (UNITO)
Subjects: 0301 basic medicine, Acinetobacter baumannii, Carbapenem, Antibiotics, Drug Resistance, Drug resistance, Tigecycline, Carbapenem-resistant Gram-negative bacilli, Combination therapy, Enterobacteriaceae, Polymyxin, Pseudomonas aeruginosa, Survey, 0302 clinical medicine, Surveys and Questionnaires, polycyclic compounds, 030212 general & internal medicine, Anti-Bacterial Agents, Carbapenems, Cross Infection, Cross-Sectional Studies, Drug Resistance, Bacterial, Gram-Negative Bacteria, Gram-Negative Bacterial Infections, Hospitals, Humans, Microbial Sensitivity Tests, Microbiology (medical), Infectious Diseases, biology, Microbial Sensitivity Test, Bacterial, antibiotic management, carbapenem-resistant Gram-negative bacteria, General Medicine, 3. Good health, medicine.drug, Human, medicine.medical_specialty, medicine.drug_class, 030106 microbiology, Fosfomycin, carbapenem-resistant Gram-negative bacteria, 03 medical and health sciences, Hospital, Internal medicine, Anti-Bacterial Agent, medicine, Gram-Negative Bacterial Infection, Cross-Sectional Studie, business.industry, biochemical phenomena, metabolism, and nutrition, biology.organism_classification, bacterial infections and mycoses, Infectious disease (medical specialty), Carbapenem-resistant gram-negative bacilli, [SDV.SPEE]Life Sciences [q-bio]/Santé publique et épidémiologie, antibiotic management, business, Rifampicin
Abstract: ESGAP, ESGBIS, ESGIE and the CRGNB treatment survey study group., [Objectives] To explore contemporary antibiotic management of infections caused by carbapenem-resistant Gram-negative bacteria in hospitals., [Methods] Cross-sectional, internet-based questionnaire survey. We contacted representatives of all hospitals with more than 800 acute-care hospital beds in France, Greece, Israel, Italy, Kosovo, Slovenia, Spain and selected hospitals in the USA. We asked respondents to describe the most common actual practice at their hospital regarding management of carbapenem-resistant Enterobacteriaceae, Acinetobacter baumannii and Pseudomonas aeruginosa through close-ended questions., [Results] Between January and June 2017, 115 of 141 eligible hospitals participated (overall response rate 81.6%, country-specific rates 66.7%–100%). Most were tertiary-care (99/114, 86.8%), university-affiliated (110/115, 89.1%) hospitals and most representatives were infectious disease specialists (99/115, 86.1%). Combination therapy was prescribed in 114/115 (99.1%) hospitals at least occasionally. Respondents were more likely to consider combination therapy when treating bacteraemia, pneumonia and central nervous system infections and for Enterobacteriaceae, P. aeruginosa and A. baumannii similarly. Combination of a polymyxin with a carbapenem was used in most cases, whereas combinations of a polymyxin with tigecycline, an aminoglycoside, fosfomycin or rifampicin were also common. Monotherapy was used for treatment of complicated urinary tract infections, usually with an aminoglycoside or a polymyxin. The intended goal of combination therapy was to improve the effectiveness of the treatment and to prevent development of resistance. In general, respondents shared the misconception that combination therapy is supported by strong scientific evidence., [Conclusions] Combination therapy was the preferred treatment strategy for infections caused by carbapenem-resistant Gram-negative bacteria among hospital representatives, even though high-quality evidence for carbapenem-based combination therapy is lacking., EDM received funding by NIH for project HHSN272201000039C. JRB received funding for research from Plan Nacional de I + D + i 2013–2016 and Instituto de Salud Carlos III, Subdirección General de Redes y Centros de Investigación Cooperativa, Ministerio de Economía, Industria y Competitividad, Spanish Network for Research in Infectious Diseases (REIPI RD16/0016/0001)—co-financed by European Development Regional Fund A way to achieve Europe, Operative Programme Intelligent Growth 2014–2020.
Published: 2018

8. Cogan syndrome: Characteristics, outcome and treatment in a French nationwide retrospective study and literature review

Author: Robin Dhote, Christophe Deligny, Charlotte Durtette, Edouard Pertuiset, Christian Lavigne, Anne Grasland, Thomas Quemeneur, Eric Hachulla, Thomas Papo, Pascal Sève, Matthieu Resche-Rigon, Pierre-Yves Hatron, Thierry Zenone, Marc Lambert, Arsène Mekinian, Thomas Le Gallou, Benoit De Wazieres, Mohamed Hamidou, Guillaume Gondran, Cédric Landron, Bertrand Lioger, Jacques Pouchot, Jean Emmanuel Kahn, Snfmi, Olivier Fain, Service de Médecine Interne [CHU Saint-Antoine], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Saint-Antoine [APHP], Service de rhumatologie, inflammation-immunopathologie- biothérapie [CHU Saint-Antoine] (DHU i2B ), CHU Saint-Antoine [APHP]-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP), Sorbonne Université - Faculté de Médecine (SU FM), Sorbonne Université (SU), Service de médecine interne [Lille], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de biostatistiques et information médicale [Saint-Louis], Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP), AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Centre hospitalier de Valence, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU TOURS), Service de Médecine interne [CHU de Fort-de France], CHU de Fort de France, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Service de Médecine Interne [CHU HEGP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs, Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Université Sorbonne Paris Cité (USPC), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP), Hôpital Foch [Suresnes], Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nîmes (CHRU Nîmes), Université de Montpellier (UM), Service de médecine interne [Avicenne], Hôpital Avicenne, Service de Médecine interne A et polyclinique médicale [CHU Limoges], CHU Limoges, Centre Hospitalier René Dubos [Pontoise], CH Valenciennes, Service de médecine interne [Nantes], Université de Nantes (UN)-Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Hôpital de la Croix-Rousse [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon (HCL), Hopital Louis Mourier - AP-HP [Colombes], CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Service de rhumatologie [CHU Saint-Antoine], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Centre Hospitalier Universitaire de Nîmes (CHU Nîmes), Hôpital Avicenne [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Hôpital Louis Mourier - AP-HP [Colombes], and Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)
Subjects: Adult, Male, medicine.medical_specialty, Cogan's syndrome, Adolescent, Interstitial keratitis, Cogan syndrome, Immunology, 03 medical and health sciences, Young Adult, 0302 clinical medicine, Internal medicine, medicine, Immunology and Allergy, Cogan Syndrome, Humans, 030223 otorhinolaryngology, Prospective cohort study, Child, Aged, Retrospective Studies, Outcome, 030203 arthritis & rheumatology, Keratitis, business.industry, Tumor Necrosis Factor-alpha, Bilateral hearing loss, Retrospective cohort study, Odds ratio, Middle Aged, medicine.disease, Confidence interval, Infliximab, 3. Good health, Surgery, Treatment, Treatment Outcome, Antirheumatic Agents, Child, Preschool, [SDV.IMM]Life Sciences [q-bio]/Immunology, Female, business, medicine.drug
Abstract: Background Cogan syndrome is mainly treated with steroids. We aimed to determine the place of DMARDs and biologic-targeted treatments. Patients and methods We conducted a French nationwide retrospective study of patients with Cogan syndrome (n = 40) and a literature review of cases (n = 22) and analyzed the efficacy of disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) and tumor necrosis factor α (TNF-α) antagonists. Results We included 62 patients (31 females) (median age 37 years [range 2–76]. At diagnosis, 61 patients (98%) had vestibulo-auditory symptoms, particularly bilateral hearing loss in 41% and deafness in 31%. Ocular signs were present in 57 patients (92%), with interstitial keratitis in 31 (51%). The first-line treatment consisted of steroids alone (n = 43; 70%) or associated with other immunosuppressive drugs (n = 18; 30%). Overall, 13/43 (30%) and 4/18 (22%) patients with steroids alone and with associated immunosuppressive drugs, respectively (p = 0.8), showed vestibulo-auditory response; 32/39 (82%) and 15/19 (79%) ocular response; and 23/28 (82%) and 10/14 (71%) general response. Overall 61 patients had used a total of 126 lines of treatment, consisting of steroids alone (n = 51 lines), steroids with DMARDs (n = 65) and infliximab (n = 10). Vestibulo-auditory response was significantly more frequent with infliximab than DMARDs or steroids alone (80% vs 39% and 35%, respectively), whereas ocular, systemic and acute-phase reactant response rates were similar. Infliximab was the only significant predictor of vestibulo-auditory improvement (odds ratio 20.7 [95% confidence interval 1.65; 260], p = 0.019). Conclusion Infliximab could lead to vestibulo-auditory response in DMARDS and steroid-refractory Cogan syndrome, but prospective studies are necessary.
Published: 2017

9. Value of biomarkers for predicting immunoglobulin A vasculitis nephritis outcome in an adult prospective cohort

Author: Claire Demongeot, Manuelle Viguier, Jean-Jacques Boffa, Stéphanie Tellier, Margarita Hurtado-Nedelec, Vincent Pestre, Gérard Cheron, Guillaume Burda, Martin Flamant, Héloïse Flament, Jérôme Verine, Alexandre Seidowsky, E Bourrat, Stéphane Decramer, Mathilde de Menthon, Karine Brochard, Karim Bouchireb, Maud Bezier, Evangeline Pillebout, Fabrice Mihout, Martine Bagot, Olivier Fain, Maya Halabi-Tawil, Agnès Jamin, Philippe Remy, Sonia Azib, Vincent Audard, Monique Dehoux, Jacqueline Rivet, Quentin Raimbourg, Denis Viglietti, Alexis Mathian, Laure Champion, Guillaume Bussone, Bertrand Godeau, Eric Daugas, Anne Saussine-Hickman, Antoine Froissart, Eric Thervet, Elisa Funck-Brentano, Alain Robert, Laureline Berthelot, Nathalie Vittoz, Nicolas Limal, Denis Glotz, Georges Deschênes, Isabelle Halphen, Theresa Kwon, Laurence Vrigneaud, Pierre Housset, Sophie Georgin-Lavialle, Florence Cordoliani, Arsene Mekinian, Virginia Sauvaget, Philippe Grimbert, Jean Christophe Mercier, Philippe Vanhille, Véronique Baudouin, François Vrtovsnik, Agathe Raynaud-Simon, Renato C. Monteiro, Jean-David Bouaziz, Leila Tricot, Laurène Dehoux, Melissa Pierre, Alexandre Karras, Laure Dehen, Céline Lebas, Nathalie Bocquet, Marc Fila, Claire Dossier, Thomas Quemeneur, Maryam Piram, Coralie Bloch-Queyrat, Antoine Dossier, David Verhelst, Anne Maisin, Olivier Benveniste, Dominique Farge, Charlotte Fite, Loïc Guillevin, Rémi Salomon, Emmanuelle Vidal-Petiot, Zahir Amoura, Valérie Caudwell, Assia Smail, Philippe Bouvier, Michel Delahousse, Gentiane Monsel, Jonathan M. Chemouny, Hamza Ayari, Anne-Sophie Verhoeven, Centre de Recherche en Transplantation et Immunologie (U1064 Inserm - CRTI), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Nantes - UFR de Médecine et des Techniques Médicales (UFR MEDECINE), Université de Nantes (UN)-Université de Nantes (UN), Centre de recherche sur l'Inflammation (CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149)), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Néphrologie [Saint-Louis], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de Néphrologie [Bichat - Claude Bernard], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7), UMR 1599, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de médecine interne [CHU Pitié-Salpétrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU), Service de néphrologie [CHU Henri Mondor], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Henri Mondor, Service de néphrologie pédiatrique, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Robert Debré, Institut Mondor de recherche biomédicale (IMRB), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Service de neuropédiatrie et maladies métaboliques [CHU Robert-Debré], Sorbonne Université (SU), Hôpital Saint-Louis, Institut National de l'Environnement Industriel et des Risques (INERIS), Remodelage et Reparation du Tissu Renal, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de Dermatologie [AP-HP Hôpital Saint-Louis], Hopital Saint-Louis [AP-HP] (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Department of dermatology, Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Service Pédiatrique [Toulouse], CHU Toulouse [Toulouse], Institut Cochin (IC UM3 (UMR 8104 / U1016)), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre Hospitalier Sud Francilien, Department of Dermatology, Institut de médecine moléculaire de Rangueil (I2MR), Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3), Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées- Institut Fédératif de Recherche Bio-médicale Institution (IFR150)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de dermatologie [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Service de transplantation rénale, Hôpital Foch [Suresnes], AP-HP, Service de Néphrologie Pédiatrique, Hôpital Robert Debré, Paris, Hôpital Bicêtre, Service de Médecine Interne, Centre de Recherche Saint-Antoine (UMRS893), Physiopathologie et Epidemiologie de l'Insuffisance Respiratoire, Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de médecine interne, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Jean Verdier [AP-HP], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Service de dermatologie, Service de Physiologie [Bichat-Claude Bernard], Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Immunité et cancer (U932), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut Curie [Paris]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Biomarqueurs et essais cliniques en Cancérologie et Onco-Hématologie (BECCOH), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ)-Université Paris-Saclay, Physiopathologie des maladies génétiques d'expression pédiatrique, Service de médecine interne [Mondor], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris], Service de Néphrologie [CHRU Lille], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de rhumatologie [CHU Saint-Antoine], CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Service de Département de Néphrologie = Service de Néphrologie et Dialyses [CHU Tenon], CHU Tenon [AP-HP], Service de Pédiatrie Générale et Rhumatologie Pédiatrique, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Bicêtre, CH Valenciennes, Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Gvh et Gvl : Physiopathologie Chez l'Homme et Chez l'Animal, Incidence et Role Therapeutique, Développement et Communication Chimique chez les Insectes (DCCI), Université de Bourgogne (UB)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de néphrologie pédiatrique [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Centre de Référence du Sud Ouest des Maladies Rénales Rares, Service de néphrologie adultes [CHU Necker], Service de médecine interne et néphrologie, Centre Hospitalier Henri Duffaut (Avignon), Service de Néphrologie [Valenciennes], Centre Hospitalier de Valenciennes, Service d'anatomo-pathologie [Paris], Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire (PARCC - UMR-S U970), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Henri Mondor [Créteil], Pôle Enfants [CHU Toulouse], Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Université de Toulouse (UT)-Université de Toulouse (UT)- Institut Fédératif de Recherche Bio-médicale Institution (IFR150)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-IFR150-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de Néphrologie et Dialyses [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [AP-HP], Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7), CHU Toulouse [Toulouse]-Hôpital des Enfants, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CH Evry-Corbeil, Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Bourgogne (UB)-AgroSup Dijon - Institut National Supérieur des Sciences Agronomiques, de l'Alimentation et de l'Environnement, Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), and Hôpital Cochin [AP-HP]
Subjects: 0301 basic medicine, Immunoglobulin A, Adult, Male, medicine.medical_specialty, IgA Vasculitis, Urinary system, 030232 urology & nephrology, Antigen-Antibody Complex, Gastroenterology, [SDV.MHEP.UN]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Urology and Nephrology, 03 medical and health sciences, Young Adult, 0302 clinical medicine, Internal medicine, medicine, Humans, Prospective Studies, 10. No inequality, Prospective cohort study, ComputingMilieux_MISCELLANEOUS, Aged, Transplantation, Proteinuria, Nephritis, biology, business.industry, Middle Aged, medicine.disease, Prognosis, 3. Good health, 030104 developmental biology, IgA vasculitis, ROC Curve, Nephrology, biology.protein, Female, medicine.symptom, Vasculitis, business, Biomarkers, Systemic vasculitis, Glomerular Filtration Rate
Abstract: Background Henoch-Schonlein purpura, more recently renamed immunoglobulin A vasculitis (IgAV), is a systemic vasculitis characterized by IgA deposits. The current markers used to assess IgAV inaccurately evaluate the risk of nephritis occurrence and its long-term outcomes. The current study assessed biomarkers of nephritis outcomes. Methods This French multicentre prospective study enrolled 85 adult patients at the time of disease onset. Patients were assessed for clinical and biological parameters and re-examined after 1 year. Immunoglobulins, cytokines, IgA glycosylation, IgA complexes and neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL) concentrations were assessed in blood and urine. Results We identified 60 patients with IgAV-related nephritis (IgAV-N) and 25 patients without nephritis (IgAV-woN). At the time of inclusion (Day 1), the serum levels of galactose-deficient IgA1 (Gd-IgA1) and urinary concentrations of IgA, IgG, IgM, NGAL, interleukin (IL)-1β, IL-6, IL-8, IL-10, IgA-IgG and IgA-sCD89 complexes were higher in the IgAV-N patients than in the IgAV-woN patients (P
Published: 2017

10. A multicentre study of 95 biopsy-proven cases of renal disease in primary Sjögren’s syndrome

Author: Stanislas Faguer, H. François, Alain Le Quellec, Guillaume Moulis, Laurent Chiche, Alexandre Karras, Philippe Remy, Xavier Mariette, Aurélie Hummel, Evguenia Krastinova, Perrine Jullien, Anne-Laure Fauchais, J.B. Fraison, Véronique Le Guern, Estibaliz Lazaro, R. Mesbah, Magali Jasiek, Noémie Jourde-Chiche, Emmanuelle Dernis, Benjamin Terrier, Sophie Ferlicot, Carole Cordonnier, Philippe Vanhille, Pierre Ronco, Eric Thervet, Raphaèle Seror, Nathalie Costedoat-Chalumeau, Eric Hachulla, Vannary Meas-Yedid, Laurent Daniel, AP-HP Hôpital Bicêtre (Le Kremlin-Bicêtre), Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Centre National de Référence Maladies Systémiques et Autoimmunes Rares, Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), CH Boulogne sur Mer, Hôpital de Rangueil, CHU Toulouse [Toulouse], Hôpital de la Conception [CHU - APHM] (LA CONCEPTION), CHU Dupuytren, Hôpital Européen [Fondation Ambroise Paré - Marseille], Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans), Hôpital Purpan [Toulouse], CH Béziers, Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux], CHU Bordeaux [Bordeaux], CHU Saint-Etienne, Hôpital Claude Huriez [Lille], CHU Lille, CHU Saint-Eloi, CHU Henri Mondor, CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), CHU Tenon [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), CH Valenciennes, Analyse d'images biologiques - Biological Image Analysis (BIA), Institut Pasteur [Paris]-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), CHU Amiens-Picardie, Hôpital Bicêtre, No specific funding was received from any bodies in the public, commercial or not-for-profit sectors to carry out the work described in this manuscript., The authors thank all the clinicians and pathologists who participated in the REINSS study: C. Agard, A. Audemard, S. Bally, J.J. Boffa, D. Le Thi Huong-Boutin, P. Cacoub, P. Cathebras, G. Choukroun, E. Daugas, J.G. Fuzibet, C. Garrouste, M. Hamidou, P.Y. Hatron, D. Joly, J.E. Kahn, B. Knebelmann, T. Kofman, B. Laurent-Pilonchery, C. Lavigne, G. Le Guenno, T. Lobbedez, J. Schmidt, C. Sordet, A. Barbier-Dupas, A. Guillaudeau, A. Moreau, B. Ambrosetti, B. Mougenot, B. Mac-Gregor, C. Deminiere, C. Guilbeau-Frugier, C. Mussini, D. Droz, D. Desvaux-Belghiti, F. Comoz, H. Perrochia, H. Beaufils, J. Verine, L.H. Noel, J.P. Duong Van Huyen, A. Modesto, L. Marcellin, M. Mignon-Conte, D. Nochy, N. Patey-Mariaud De Serre, P. Rouvier, S. Lepreux, V. Algagnac-Oskman, M.-C. Copin, B. Gosselin, B. Delisle, F. Paraf, I. Brocheriou, J.-P. Saint-Are, J.-L. Kermeny, P. Callard., Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne] (CHU ST-E), Hôpital Saint Eloi (CHRU Montpellier), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), CHU Henri Mondor [Créteil], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), and Institut Pasteur [Paris] (IP)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)
Subjects: Male, Biopsy, T-Lymphocytes, Kidney Glomerulus, Plasma cell, Gastroenterology, [SDV.MHEP.UN]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Urology and Nephrology, 0302 clinical medicine, Adrenal Cortex Hormones, Medicine, Pharmacology (medical), tubulointerstitial nephritis, 030212 general & internal medicine, Renal Insufficiency, Cryoglobulins, Aged, 80 and over, B-Lymphocytes, medicine.diagnostic_test, biology, Middle Aged, 3. Good health, medicine.anatomical_structure, Sjogren's Syndrome, [SDV.MHEP.RSOA]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Rhumatology and musculoskeletal system, Antibodies, Antinuclear, Rituximab, Female, Renal biopsy, France, Antibody, Immunosuppressive Agents, medicine.drug, Adult, medicine.medical_specialty, Adolescent, Plasma Cells, primary Sjögren’s syndrome, Renal function, cryoglobulinaemia, Nephropathy, 03 medical and health sciences, Young Adult, Rheumatology, Internal medicine, Humans, Aged, Retrospective Studies, 030203 arthritis & rheumatology, business.industry, Plasmacytosis, medicine.disease, biology.protein, Nephritis, Interstitial, business
Abstract: International audience; Objective. Renal involvement is a rare event during primary SS (pSS). We aimed to describe the clinico-biological and histopathological characteristics of pSS-related nephropathy and its response to treatment. Methods. We conducted a French nationwide, retrospective, multicentre study including pSS patients fulfilling AmericanEuropean Consensus Group criteria or enlarged AmericanEuropean Consensus Group criteria, and with biopsy-proven renal involvement. Results. A total of 95 patients were included (median age 49 years). An estimated glomerular filtration rate (eGFR) of
Published: 2017

11. Bendamustine for the treatment of relapsed or refractory peripheral T cell lymphomas: A French retrospective multicenter study

Author: Jean-Alain Martignoles, Fabien Le Bras, Bertrand Joly, Guillaume Cartron, Christophe Fruchart, Philippe Gaulard, Aline Clavert, Sandra Malak, Florence Broussais, David Sibon, Anne-Claire Gac, Arnaud Jaccard, Bachra Choufi, Hervé Maisonneuve, Thorsten Braun, Luc-Matthieu Fornecker, Violaine Safar, Anne-Dominique Pham, Charles Herbaux, Emilie Marin, Luciane Schirmer, Cédric Rossi, Emmanuel Bachy, Emmanuel Gyan, Olivier Tournilhac, Roch Houot, Emilie Reboursiere, Wajed Abarah, Anne Parcelier, Franck Morschhauser, Gandhi Damaj, Hervé Tilly, Reda Garidi, Sabine Tricot, CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), CHU Henri Mondor [Créteil], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U837 (JPArc), Université Lille Nord de France (COMUE)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille, Service d'hématologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours), CIC - Tours, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service d'Hématologie Clinique [Nantes] (Unité d'Investigation Clinique), Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Hôpital Claude Huriez [Lille], CHU Lille-CHU Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Institut Curie [Paris], Imagine - Institut des maladies génétiques (IMAGINE - U1163), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Laboratory of molecular mechanisms of hematologic disorders and therapeutic implications (ERL 8254 - Equipe Inserm U1163), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Département d'Hematologie, Institut Paoli-Calmettes, Fédération nationale des Centres de lutte contre le Cancer (FNCLCC)-Fédération nationale des Centres de lutte contre le Cancer (FNCLCC), Hôpital Avicenne [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), CHU Strasbourg, Hôpital Saint-Quentin, CH Valenciennes, Microenvironnement et cancer (MiCa), Université de Rennes (UR)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service d'hématologie clinique, Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou, Hôpital Sud-Fancilien, CH Sud-Fancilien, Centre Hospitalier de Meaux, Laboratoire d'Immunologie (EA 2686), Université de Lille, Droit et Santé, Unité de Biostatistique et de Recherche Clinique (UBRC), Université de Caen Normandie (UNICAEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Centre de Recherche des Cordeliers (CRC (UMR_S 872)), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut de l'élevage (IDELE), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), CHU Amiens-Picardie, Service de Médecine Onco-hématologie [La Roche sur Yon], Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL] (CHLS), Hospices Civils de Lyon (HCL), Hôpital Gui de Chauliac [CHU Montpellier], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Service d'Hématologie clinique et thérapie cellulaire [CHU Limoges], CHU Limoges, Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations (CRIBL), Université de Limoges (UNILIM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service d'Hématologie Clinique Adulte et de Thérapie Cellulaire, CHU Clermont-Ferrand, EA7283, CIC501, Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I (UdA), Service d'Hématologie Clinique (CHU de Dijon), Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy), Institut de Cancérologie Lucien Neuwirth, Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne] (CHU ST-E), Institut Mondor de Recherche Biomédicale (IMRB), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-IFR10-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Groupe d'étude des proliférations lymphoïdes (GPL), Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST), CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service d'Hématologie, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), CHU Henri Mondor, Centre de recherche Jean-Pierre Aubert-Neurosciences et Cancer, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille, Droit et Santé, Hôpital Claude Huriez-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Institut Curie, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), AP-HP Groupe Hospitalier Avicenne, Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Institut de l'Elevage, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Hôpital Gui de Chauliac, Université Montpellier 1 (UM1)-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Centre Hospitalier Universitaire de Clermont-Ferrand, CHU Saint-Etienne, Centre de référence des mastocytoses, Centre Hospitalier Universitaire de Caen, Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U1172 Inserm - U837 (JPArc), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Lille Nord de France (COMUE)-Université de Lille, Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Limoges (UNILIM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université de Lille, Droit et Santé, CHRU Tours, CHRU Tours-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Service d'Hématologie Clinique [Nantes] ( Unité d'Investigation Clinique ), Centre hospitalier universitaire de Nantes ( CHU Nantes ), Hôpital Claude Huriez-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Imagine - Institut des maladies génétiques ( IMAGINE - U1163 ), Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ), Laboratoire d'hématologie ( ERL 8254 ), Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ), Microenvironnement et cancer ( MiCa ), Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Hôpital Pontchaillou, Laboratoire d'Immunologie ( EA 2686 ), Unité de Biostatistique et Recherche Clinique [UBRC], Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] ( HEGP ), Centre de Recherche des Cordeliers ( CRC (UMR_S 872) ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 ( UPEC UP12 ), Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL] ( CHLS ), Hospices Civils de Lyon ( HCL ), Centre International de Recherche en Infectiologie ( CIRI ), École normale supérieure - Lyon ( ENS Lyon ) -Université Claude Bernard Lyon 1 ( UCBL ), Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Université Montpellier 1 ( UM1 ) -Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] ( CHRU Montpellier ), Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations ( CRIBL ), Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Université de Limoges ( UNILIM ) -Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique ( GEIST FR CNRS 3503 ), Université d'Auvergne - Clermont-Ferrand I ( UdA ), Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand ( CHU Dijon ), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy ( CHRU Nancy ), Institut Mondor de Recherche Biomédicale ( IMRB ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -IFR10-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 ( UPEC UP12 ), Groupe d'étude des proliférations lymphoïdes ( GPL ), Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), and Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM )
Subjects: Male, Time Factors, medicine.medical_treatment, efficacy, Kaplan-Meier Estimate, Gastroenterology, [ SDV.CAN ] Life Sciences [q-bio]/Cancer, 0302 clinical medicine, Recurrence, Odds Ratio, Bendamustine Hydrochloride, Medicine, Disseminated disease, Anaplastic large-cell lymphoma, Aged, 80 and over, Middle Aged, 3. Good health, Treatment Outcome, Oncology, Lymphatic Metastasis, 030220 oncology & carcinogenesis, Disease Progression, Female, France, medicine.drug, Adult, Bendamustine, safety, medicine.medical_specialty, peripheral T cell lymphoma, [SDV.CAN]Life Sciences [q-bio]/Cancer, Neutropenia, Disease-Free Survival, Drug Administration Schedule, 03 medical and health sciences, Refractory, Internal medicine, Humans, bendamustine, Antineoplastic Agents, Alkylating, Aged, Proportional Hazards Models, Retrospective Studies, Chemotherapy, business.industry, Lymphoma, T-Cell, Peripheral, medicine.disease, Peripheral T-cell lymphoma, Lymphoma, Surgery, Logistic Models, Drug Resistance, Neoplasm, Multivariate Analysis, Clinical Research Paper, business, 030215 immunology
Abstract: International audience; Peripheral T-cell lymphoma (PTCL) is a group of diseases with poor outcome and few therapeutic options. We aimed to assess the efficacy of bendamustine in real life cohort of patients.Between November 2009 and March 2015, 138 PTCL patients were treated with bendamustine in 27 centers. Population median age was 64 (28-89) years with male/female ratio of 1.4. There were mainly angio-immunoblastic (AITL = 71), PTCL-not otherwise specified (PTCL-NOS = 40) and anaplastic large cell lymphoma (ALCL = 8). The majority of patients (96%) had disseminated disease and extranodal localizations (77%). Median number of chemotherapy lines prior to bendamustine was 2 (1-8). Median duration of response (DoR) after the last chemotherapy prior to bendamustine was 4.3 months (1-70) and 50% of patients had refractory disease.Median number of administered bendamustine cycles was 2 (1-8) and 72 patients (52%) received less than 3 mostly because of disease progression. Median dose was 90 (50-150) mg/m(2). Overall response rate (ORR) was 32.6% with complete response (CR) rate of 24.6% and median DoR was 3.3 months (1-39). AITL patients were more sensitive than PTCL-NOS patients (ORR: 45.1 versus 20%, p = 0.01). Median PFS and OS were 3.1 (0.2-46.3) and 4.4 (0.2-55.4) months. On multivariate analysis, refractory disease (p = 0.001) and extranodal localization (p = 0.028) adversely influenced ORR. Grade 3-4 thrombocytopenia, neutropenia and infections were reported in 22, 17 and 23% of cases respectively.Bendamustine as single agent could be considered as a therapeutic option for relapsed or refractory PTCL, particularly in chemosensitive or AITL patients. Combinations of bendamustine with other drugs warrant further evaluation.
Published: 2016

12. Underestimation Rate at MR Imaging–guided Vacuum-assisted Breast Biopsy: A Multi-Institutional Retrospective Study of 1509 Breast Biopsies

Author: Isabelle Doutriaux, Domenico Lepori, Edouard Poncelet, Guillaume Laffargue, Patrice Taourel, Aurélie Jalaguier, Pascal Cherel, Ingrid Millet, Corinne Balleyguier, Emma Pages-Bouic, Cécile Verheyden, Isabelle Thomassin-Naggara, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Département d'imagerie médicale [Gustave Roussy], Institut Gustave Roussy (IGR), CRLCC René Huguenin, UNICANCER - Institut régional du Cancer Montpellier Val d'Aurelle (ICM), CRLCC Val d'Aurelle - Paul Lamarque, Institut de Cancérologie de l'Ouest [Angers/Nantes] (UNICANCER/ICO), UNICANCER, Institut Paoli-Calmettes, Fédération nationale des Centres de lutte contre le Cancer (FNCLCC), CH Valenciennes, Service de Radiologie [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [AP-HP], and Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)
Subjects: Image-Guided Biopsy, medicine.medical_specialty, Vacuum, [SDV.IB.IMA]Life Sciences [q-bio]/Bioengineering/Imaging, Breast Neoplasms, [SDV.IB.MN]Life Sciences [q-bio]/Bioengineering/Nuclear medicine, 030218 nuclear medicine & medical imaging, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Biopsy, medicine, Humans, Radiology, Nuclear Medicine and imaging, Ductal Hyperplasia, Breast, skin and connective tissue diseases, Retrospective Studies, medicine.diagnostic_test, business.industry, Carcinoma, Ductal, Breast, Retrospective cohort study, Ductal carcinoma, Middle Aged, Mr imaging, Magnetic Resonance Imaging, 3. Good health, Carcinoma, Intraductal, Noninfiltrating, 030220 oncology & carcinogenesis, Vacuum-assisted breast biopsy, Female, Radiology, business, [SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology
Abstract: International audience; Purpose To assess the rate of underestimation of atypical ductal hyperplasia (ADH) and ductal carcinoma in situ (DCIS) at magnetic resonance (MR) imaging-guided vacuum-assisted breast biopsy and to explore the imaging, demographic, and histologic characteristics associated with lesion upgrade after surgery. Materials and Methods This retrospective study had institutional review board approval, and the need to obtain informed patient consent was waived. A total of 1509 MR imaging-guided vacuum-assisted biopsy procedures were performed in nine centers. A diagnosis of ADH was obtained after biopsy in 72 cases, and a diagnosis of DCIS was obtained in 118 cases. Pearson χ2 and Fisher tests were used to assess the association between demographic, MR imaging, and biopsy features and lesion upgrade. Univariate statistical analyses were performed, and each significant parameter was entered into a multivariate logistic regression analysis. Results Surgical excision was performed in 66 of the 72 ADH cases and in 117 of 118 DCIS cases. The ADH and DCIS underestimation rates were 25.8% (17 of 66) and 23.1% (27 of 117), respectively. Underestimation was 5.6-fold (odds ratio [OR] = 5.6; 95% confidence interval [CI]: 1.7, 18.3) and 3.6-fold (OR = 3.6; 95% CI: 1.2, 10) more likely in mass (n = 20 for ADH and n = 20 for DCIS) than in non-mass (n = 46 for ADH and n = 97 for DCIS), compared with nonunderestimation, in ADH and DCIS respectively. At multivariate analysis, the use of a 9- or 10-gauge needle versus a 7- or 8-gauge needle was also an independently associated with underestimation when a diagnosis of ADH was made at MR imaging-guided biopsy. No other parameters were associated with of ADH or DCIS upgrade at surgery. Conclusion The rates of underestimation in ADH and DCIS diagnosed at MR imaging-guided vacuum-assisted biopsy were high, at around 25%, and were significantly associated with the presence of a mass at MR imaging. © RSNA, 2016.
Published: 2016

13. Bullous pemphigoid and dipeptidyl peptidase IV inhibitors: a case-noncase study in the French Pharmacovigilance Database

Author: Béné, J., Moulis, G., Bennani, I., Auffret, Michel, Coupe, P., Babai, S., Hillaire-Buys, D., Micallef, J., Gautier, S., Regional Pharmacovigilance Centres, French Association Of, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), CHU Toulouse [Toulouse], Epidémiologie et analyses en santé publique : risques, maladies chroniques et handicaps (LEASP), Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3), Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre d'investigation clinique de Toulouse (CIC 1436), Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-CHU Toulouse [Toulouse]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CH Valenciennes, Hôpital Henri Mondor, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Pathogénèse et contrôle des infections chroniques (PCCI), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM)-Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier (CHU Montpellier ), Service de Pharmacologie Clinique [Hôpital de la Timone - APHM], and Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)- Hôpital de la Timone [CHU - APHM] (TIMONE)
Subjects: Adult, Male, Pemphigoid, medicine.medical_specialty, animal structures, Dermatology, Saxagliptin, Dipeptidyl peptidase, Pharmacovigilance, Safety-Based Drug Withdrawals, 030207 dermatology & venereal diseases, 03 medical and health sciences, chemistry.chemical_compound, 0302 clinical medicine, Risk Factors, Pemphigoid, Bullous, medicine, Humans, Vildagliptin, 030212 general & internal medicine, skin and connective tissue diseases, Aged, Aged, 80 and over, Dipeptidyl-Peptidase IV Inhibitors, integumentary system, business.industry, Middle Aged, medicine.disease, eye diseases, 3. Good health, chemistry, Sitagliptin, Immunology, Female, Drug Eruptions, France, Bullous pemphigoid, business, Adverse drug reaction, [SDV.MHEP.DERM]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Dermatology, medicine.drug
Abstract: SummaryBackground Inhibitors of dipeptidyl peptidase (DPP)-IV have been suspected in the onset of bullous pemphigoid for several years now. However, comparative studies assessing the link between DPP-IV inhibitor exposure and bullous pemphigoid have not yet been performed. Objectives To detect, from the French Pharmacovigilance Database (FPVD), a signal of risk of bullous pemphigoid during DPP-IV inhibitor exposure by comparative study. Methods All spontaneous reports of DPP-IV inhibitor-related bullous pemphigoid recorded in the FPVD between April 2008 and August 2014 were described. We conducted disproportionality analyses (case–noncase method) to assess the link between DPP-IV inhibitors and bullous pemphigoid, calculating reporting odds ratios (RORs). We also compared DPP-IV inhibitor-induced bullous pemphigoid reports rated per million defined daily doses dispensed during the study period. Results Among 217 331 spontaneous adverse drug reaction reports registered in the FPVD, 1297 involved DPP-IV inhibitors. Among these observations, 42 were bullous pemphigoid (vildagliptin, n = 31; sitagliptin, n = 10; saxagliptin, n = 1). The ROR for pooled DPP-IV inhibitors was 67·5 [95% confidence interval (CI) 47·1–96·9]. Disproportionality was also observed for each DPP-IV inhibitor: vildagliptin (ROR 225·3, 95% CI 148·9–340·9), sitagliptin (ROR 17·0, 95% CI 8·9–32·5) and saxagliptin (ROR 16·5, 95% CI 2·3–119·1). Analyses adjusted on dispensing data led to similar results. Conclusions These data confirm a strong signal for an increased risk of bullous pemphigoid during DPP-IV inhibitor exposure. This adverse drug reaction is observed for each DPP-IV inhibitor, suggesting a class effect. The signal was higher with vildagliptin than with the other DPP-IV inhibitors.
Published: 2016

14. Ileal or Anastomotic Location of Lesions Does Not Impact Rate of Postoperative Recurrence in Crohn's Disease Patients Classified i2 on the Rutgeerts Score

Author: O. Manolache, P. Bayart, Vincent Maunoury, Jean-Eric Laberenne, Benjamin Pariente, Julien Branche, Pierre Desreumaux, Boruchowicz A, Romain Gerard, Nicolas Duveau, P. Zerbib, G Pineton de Chambrun, Medina Boualit, Pauline Wils, Maria Nachury, Hôpital Claude Huriez [Lille], CHU Lille, Lille Inflammation Research International Center - U 995 (LIRIC), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Institut Pasteur de Lille, Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP), CH Valenciennes, Service d'Hépato-Gastroenterologie [Seclin], Centre Hospitalier de Seclin, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Institut Pasteur de Lille, and Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Réseau International des Instituts Pasteur (RIIP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)
Subjects: Crohn’s disease, Adult, Male, medicine.medical_specialty, Therapeutic management, Physiology, Colon, Postoperative recurrence, Constriction, Pathologic, Anastomosis, Gastroenterology, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Secondary outcome, Crohn Disease, Ileocolonic anastomosis, Ileum, Recurrence, Internal medicine, medicine, Humans, In patient, Postoperative Period, Retrospective Studies, Crohn's disease, business.industry, Anastomosis, Surgical, Retrospective cohort study, [SDV.MHEP.HEG]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Hépatology and Gastroenterology, Rutgeerts score, Colonoscopy, Hepatology, medicine.disease, Prognosis, Ileocolonoscopy, 3. Good health, Surgery, Intestinal Perforation, 030220 oncology & carcinogenesis, Clinical recurrence, 030211 gastroenterology & hepatology, Female, business, Intestinal Obstruction
Abstract: International audience; BACKGROUND:The Rutgeerts score with 5 grades of severity (i0-i4) is a suitable endoscopic model to predict clinical recurrence following ileocolonic resection in Crohn's disease (CD). Definition of grade i2 includes lesions confined to the ileocolonic anastomosis (i2a) or moderate lesions on the neo-terminal ileum (i2b). The aim of the present study was to evaluate the probability of clinical recurrence in i2a and i2b patients.METHODS:This multicenter retrospective study included all CD patients classified i2 at the first postoperative ileocolonoscopy. The primary outcome was to evaluate the probability of clinical recurrence in patients classified i2a and i2b. The secondary outcome was to compare the rate of global recurrence of CD.RESULTS:Fifty patients were included: 23 were classified i2a and 27 were classified i2b. The median duration of follow-up was 40 (18.0-80.4) months in the i2a group and 53.5 (25.0-69.0) months in the i2b group (p = 0.9). The probability of clinical recurrence was not significantly different between patients classified i2a and i2b (p = 0.64). Median time to clinical recurrence after the first ileocolonoscopy and probability of global CD recurrence were not different between the two groups (p ≥ 0.19).CONCLUSIONS:The rate of clinical postoperative recurrence is not different in i2a and i2b patients. These results suggest that the same therapeutic strategy should be used in all patients classified i2 on the Rutgeerts score whatever the location of postoperative CD recurrence.
Published: 2016

15. BACH2 promotes indolent clinical presentation in Waldenström macroglobulinemia

Author: Catherine Roche-Lestienne, Sylvie Galiègue-Zouitina, Eileen M Boyle, Sabine Tricot, Stéphanie Poulain, Aline Renneville, Guillemette Marot, Nicolas Poret, Bruno Quesnel, Christophe Roumier, Claude Preudhomme, Guillemette Fouquet, Xavier Leleu, Natacha Broucqsault, Olivier Nibourel, Elisabeth Bertrand, Charles Herbaux, Franck Morschhauser, Valérie Soenen, CHU Lille, Inserm, Université de Lille, Evaluation des technologies de santé et des pratiques médicales - ULR 2694 [METRICS], METRICS : Evaluation des technologies de santé et des pratiques médicales - ULR 2694, Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer (JPArc) - U1172, Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365 [GRITA], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U837 (JPArc), Université Lille Nord de France (COMUE)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille, Evaluation des technologies de santé et des pratiques médicales - ULR 2694 (METRICS), Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), MOdel for Data Analysis and Learning (MODAL), Laboratoire Paul Painlevé (LPP), Université de Lille-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Lille-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Lille, Sciences et Technologies-Inria Lille - Nord Europe, Institut National de Recherche en Informatique et en Automatique (Inria)-Institut National de Recherche en Informatique et en Automatique (Inria)-Evaluation des technologies de santé et des pratiques médicales - ULR 2694 (METRICS), Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)-Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)-École polytechnique universitaire de Lille (Polytech Lille), Service d'Hématologie Cellulaire [Lille], CH Valenciennes, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U1172 Inserm - U837 (JPArc), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Lille Nord de France (COMUE)-Université de Lille, Laboratoire Paul Painlevé - UMR 8524 (LPP), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Lille-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Lille-Université de Lille, Sciences et Technologies-Inria Lille - Nord Europe, and Marot, Guillemette
Subjects: 0301 basic medicine, Oncology, Candidate gene, medicine.medical_specialty, Pathology, Tumor suppressor gene, [SDV]Life Sciences [q-bio], BACH2, Asymptomatic, 03 medical and health sciences, [MATH.MATH-ST]Mathematics [math]/Statistics [math.ST], Progression, Waldenström macroglobulinemia, Indolent, Physiopathology, Internal medicine, indolent, medicine, Clonogenic assay, [MATH.MATH-ST] Mathematics [math]/Statistics [math.ST], business.industry, Waldenstrom macroglobulinemia, Macroglobulinemia, Gene signature, medicine.disease, Pathophysiology, 3. Good health, [SDV] Life Sciences [q-bio], 030104 developmental biology, progression, medicine.symptom, Clinical Research Paper, physiopathology, business
Abstract: International audience; Approximately 30% of the patients who fulfil the criteria of Waldenström's macroglobulinemia (WM) are diagnosed while asymptomatic (indolent), and will not require immediate therapy. Conversely, patients with a disease-related event will be considered for therapy. The physiopathology of these 2 groups remains unclear, and the mechanisms of progression from indolent to symptomatic WM have yet to be fully understood. Seventeen patients diagnosed with WM were included in this study, 8 asymptomatic WM (A-WM) and 9 symptomatic WM (S-WM). A differential analysis was performed on a first series of 11 patients and identified 48 genes whose expression separated samples from A-to S-WM. This gene signature was then confirmed on a second independent validation set of 6 WM. Within this expression profile, BACH2, a B-cell transcription factor known to be a tumor suppressor gene, was found to be over-expressed in A-MW relatively to S-MW. We specifically over-expressed BACH2 in a WM-related cell line and observed a significant reduction of the clonogenic activity. To the best of our knowledge, we report for the first time a specific gene expression signature that differentiates A-WM and S-WM. Within this expression profile, BACH2 was identified as a candidate gene that may help to understand better the behavior of tumor cells in indolent WM.
Published: 2016

16. Non HCV-related infectious cryoglobulinemia vasculitis: Results from the French nationwide CryoVas survey and systematic review of the literature

Author: Emmanuelle Plaisier, Bruno Graffin, Arnaud Hot, Luc de Saint-Martin, Catherine Michel, Patrice Cacoub, Patricia Senet, P. Belenotti, Olivier Hermine, Adeline Lacraz, Jean-Emmanuel Kahn, Benjamin Terrier, Xavier Mariette, Isabelle Marie, Jean-Marc Léger, Thomas Quemeneur, Fabrice Bonnet, Laurent Chiche, Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de Médecine Interne [CHU Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), Service de Néphrologie-Transplantation-Dialyse, CHU Bordeaux [Bordeaux]-Groupe hospitalier Pellegrin, Service de Médecine Interne (MARSEILLE - Med Int), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM), CHU Pontchaillou [Rennes], Centre d'Immunologie de Marseille - Luminy (CIML), Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Médecine Interne, Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL), Laboratoire d'Immunologie (EA 2686), Université de Lille, Droit et Santé, Physiologie des Adaptations Nutritionnelles (PhAN), Institut National de la Recherche Agronomique (INRA)-Université de Nantes (UN), CH Valenciennes, Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest] (DMIP - Brest), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest), Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale (GETBO), Université de Brest (UBO)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO), AB Science SA, Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses (CIMI), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut National des Sciences Appliquées - Toulouse (INSA Toulouse), Institut National des Sciences Appliquées (INSA), Service de Dermatologie [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université-Sorbonne Université, Service de Néphrologie et Dialyses [CHU Tenon], Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie (I3), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP], Service de Médecine Interne [Rouen], Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Aix Marseille Université (AMU), UMR 1280 Physiologie des Adaptations Nutritionnelles, Institut National de la Recherche Agronomique (INRA)-Université de Nantes (UN)-Alimentation Humaine (ALIM.H), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-Physiologie des Adaptations Nutritionnelles (PhAN), Université de Brest (UBO), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Institut Cochin (IC UM3 (UMR 8104 / U1016)), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Physiopathologie, Autoimmunité, maladies Neuromusculaires et THErapies Régénératrices (PANTHER), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Hôpital Européen [Fondation Ambroise Paré - Marseille], Service de Médecine Interne [HI des Armées Legouest, Metz], Hôpital d’Instruction des Armées Legouest [Metz], Physiopathologie des Adaptations Nutritionnelles (PhAN), CHU Valenciennes, Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Service de Neurologie [CHU Pitié-Salpêtrière], IFR70-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de dermatologie et allergologie [CHU Tenon], CHU Tenon [AP-HP], Remodelage et Reparation du Tissu Renal, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Physiologie des Adaptations Nutritionnelles [UMR_A1280] (PhAN), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Service de neurologie 1 [CHU Pitié-Salpétrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), and Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)
Subjects: Adult, Male, medicine.medical_specialty, Epstein-Barr Virus Infections, Hepatitis C virus, [SDV]Life Sciences [q-bio], Immunology, medicine.disease_cause, Anti-Infective Agents, Adrenal Cortex Hormones, Recurrence, Surveys and Questionnaires, medicine, Immunology and Allergy, Humans, Epstein–Barr virus infection, ComputingMilieux_MISCELLANEOUS, Aged, Hepatitis B virus, business.industry, Remission Induction, Systemic Vasculitis, Bacterial Infections, Hepatitis B, Middle Aged, medicine.disease, Prognosis, Cryoglobulinemia, Dermatology, 3. Good health, Treatment Outcome, Cytomegalovirus Infections, [SDV.IMM]Life Sciences [q-bio]/Immunology, Rituximab, Female, France, Vasculitis, business, Immunosuppressive Agents, [SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology, medicine.drug, Systemic vasculitis
Abstract: In patients with infectious cryoglobulinemia vasculitis (CryoVas) in the absence of hepatitis C virus infection, data on presentation, therapeutic management and outcome are lacking. We conducted a nationwide survey that included patients with HCV-negative CryoVas. We describe here the presentation, therapeutic management and outcome of 18 patients with non-HCV infectious CryoVas and 27 additional patients identified form a systematic review of the literature. We included 18 patients, mean age 57.9±13.5 years. Infectious causes were viral infections in 8 patients [hepatitis B virus (HBV) in 4, and cytomegalovirus, Epstein Barr virus, parvovirus B19 and human immunodeficiency virus in one case each], pyogenic bacterial infection in 6 patients, parasitic infection in 2 patients, and leprosy and candidiasis in one case each. Baseline manifestations were purpura (78%), glomerulonephritis (28%), arthralgia (28%), peripheral neuropathy (22%), skin necrosis (22%), cutaneous ulcers (17%), and myalgia (11%). Cryoglobulinemia was type II in 2/3 of cases. Most cases received specific anti-infectious therapy as first-line therapy, sometimes associated with corticosteroids, achieving sustained remission in the majority of cases. Refractory or relapsing patients, frequently related to HBV infection, showed a complete remission after rituximab in addition to antiviral therapy. In contrast, corticosteroids and/or immunosuppressive agents used in the absence of anti-infectious agents were frequently associated with refractory CryoVas. Viral and pyogenic bacterial infections represent the main causes of non-HCV infectious CryoVas. Antimicrobial therapy is commonly associated with sustained remission. Immunosuppressive agents should be considered only as a second-line option in patients with refractory vasculitis.
Published: 2015

17. Bullous pemphigoid induced by vildagliptin: a report of three cases

Author: Aurélie Jacobsoone, Annie Vermersch, Johana Béné, Anne-Fleur Tronquoy, Marlène Vonarx, Marine Auffret, Dominique Hillaire-Buys, Patrick Coupe, Samy Babai, Sophie Gautier, Marie-Josèphe Jean-Pastor, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Hôpital Claude Huriez [Lille], CHU Lille, CH Valenciennes, Hôpital Henri Mondor, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Pathogénèse et contrôle des infections chroniques (PCCI), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM)-Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier (CHU Montpellier ), Hôpital Salvator [CHU - APHM] (Hôpitaux Sud), and Herrada, Anthony
Subjects: Male, bullous pemphigoid, medicine.medical_specialty, Pyrrolidines, 030209 endocrinology & metabolism, Adamantane, 030207 dermatology & venereal diseases, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Nitriles, Pemphigoid, Bullous, medicine, Humans, Pharmacology (medical), Vildagliptin, Gliclazide, adverse reactions, skin and connective tissue diseases, Aged, Pharmacology, Aged, 80 and over, Dipeptidyl-Peptidase IV Inhibitors, integumentary system, business.industry, Type 2 Diabetes Mellitus, medicine.disease, Dermatology, eye diseases, 3. Good health, Discontinuation, Metformin, [SDV.SP.PHARMA] Life Sciences [q-bio]/Pharmaceutical sciences/Pharmacology, Clobetasol, Sitagliptin, drug-induced skin disorder, gliptins, [SDV.SP.PHARMA]Life Sciences [q-bio]/Pharmaceutical sciences/Pharmacology, Female, Bullous pemphigoid, business, medicine.drug
Abstract: International audience; To report three cases of bullous pemphigoid in patients treated with vildagliptin. Case 1: An 86-year-old woman presented with bullous pemphigoid after 1 month of treatment with vildagliptin and metformin. After introduction of clobetasol, the symptoms resolved although vildagliptin was continued. However, the skin lesions reappeared 3 months later. Sustained remission was achieved only after definitive withdrawal of vildagliptin. Case 2: A 79-year-old man presented with bullous pemphigoid after 37-month treatment with gliclazide, vildagliptin and metformin. The disease at first responded to clobetasol but 3 months later the lesions reappeared. They finally regressed when the gliptin was discontinued. Case 3: A 77-year-old woman, treated with gliclazide and vildagliptin for 26 months, presented with bullous pemphigoid, which responded well to discontinuation of the gliptin and topical clobetasol. Gliptins are new molecules for treatment of type 2 diabetes mellitus, which have been suspected of implication in bullous pemphigoid. Such cases have been described in the literature (seven with vildagliptin and three with sitagliptin). In nine of these cases, the gliptin was associated with metformin, but the latter had never been considered responsible. The mechanism implicated in the development of bullous pemphigoid has not yet been clearly identified, but may involve a modified immune response or alteration of the antigenic properties of the epidermal basement membrane. These reports support the risk of bullous pemphigoid in patients exposed to gliptins.
Published: 2015

18. Spectrum and Prognosis of Noninfectious Renal Mixed Cryoglobulinemic GN

Author: Mohamad, Zaidan, Benjamin, Terrier, Agnieszka, Pozdzik, Thierry, Frouget, Nathalie, Rioux-Leclercq, Christian, Combe, Sébastien, Lepreux, Aurélie, Hummel, Laure-Hélène, Noël, Isabelle, Marie, Bruno, Legallicier, Arnaud, François, Antoine, Huart, David, Launay, Gilles, Kaplanski, Frank, Bridoux, Philippe, Vanhille, Raifah, Makdassi, Jean-François, Augusto, Philippe, Rouvier, Alexandre, Karras, Chantal, Jouanneau, Marie-Christine, Verpont, Patrice, Callard, Fabrice, Carrat, Olivier, Hermine, Jean-Marc, Léger, Xavier, Mariette, Patricia, Senet, David, Saadoun, Pierre, Ronco, Isabelle, Brochériou, Patrice, Cacoub, Emmanuelle, Plaisier, Thierry, Zénone, CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Departement Hospitalo- Universitaire - Inflammation, Immunopathologie, Biothérapie [Paris] (DHU - I2B), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], CHU Cochin [AP-HP]-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP), Department of Nephrology - Dialysis and Renal Transplantation, Hôpital Erasmes, Laboratory of Experimental Nephrology - Department of Biochimie, Université Libre de Bruxelles [Bruxelles] (ULB), Service de néphrologie, Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service de Néphrologie-transplantation-dialyse [Bordeaux], CHU Bordeaux [Bordeaux], Centre de compétences des microangiopathies thrombotiques, Université Bordeaux Segalen - Bordeaux 2, Centre de recherche Croissance et signalisation (UMR_S 845), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service d'anatomie pathologique [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Service de Médecine Interne [Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), Service d'Anatomie et Cytologie Pathologique [Rouen], Service de Néphrologie et Immunopathologie Clinique, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse, PRES Université de Toulouse, Laboratoire d'Immunologie (EA 2686), Université de Lille, Droit et Santé, Inflammation: mécanismes et régulation et interactions avec la nutrition et les candidoses, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille, Droit et Santé, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre National de Référence Maladies rares-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Service de médecine interne et néphrologie, CH Valenciennes, Université d'Angers - Faculté de médecine (UA UFR Médecine), Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-Université d'Angers (UA), Service de Néphrologie et Hémodialyse [CHU HEGP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Des Maladies Rénales Rares aux Maladies Fréquentes, Remodelage et Réparation, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Tenon [APHP], Institut Pierre Louis d'Epidémiologie et de Santé Publique (iPLESP), CHU Saint-Antoine [APHP], Centre de référence des mastocytoses, Service d'Hématologie Adulte, Imagine - Institut des maladies génétiques (IMAGINE - U1163), Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses (CIMI), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de Dermatologie [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie (I3), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Service d'immunologie [CHU Pitié-Salpétrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Sorbonne Universités, Service de Néphrologie et Dialyses [CHU Tenon], Departement Hospitalo- Universitaire - Inflammation, Immunopathologie, Biothérapie [Paris] ( DHU - I2B ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP], Université Libre de Bruxelles [Bruxelles] ( ULB ), Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes ( IGDR ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Centre de recherche Croissance et signalisation ( UMR_S 845 ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP]-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP), CHU Rouen-Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ), Laboratoire d'Immunologie ( EA 2686 ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université de Lille, Droit et Santé, Centre National de Référence Maladies rares-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Université de Poitiers-Centre hospitalier universitaire de Poitiers ( CHU Poitiers ), Centre de Recherche en Cancérologie / Nantes - Angers ( CRCNA ), CHU Angers-Centre hospitalier universitaire de Nantes ( CHU Nantes ) -Hôtel-Dieu de Nantes-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Hôpital Laennec-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Faculté de Médecine d'Angers, Université d'Angers - Faculté de médecine ( UA UFR Médecine ), Université d'Angers ( UA ) -CHU Angers, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] ( HEGP ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Service de Pathologie, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Institut Pierre Louis d'Epidémiologie et de Santé Publique ( iPLESP ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ), Département de santé publique, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Imagine - Institut des maladies génétiques ( IMAGINE - U1163 ), Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses ( CIMI ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie ( I3 ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Anatomopathologie, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Université libre de Bruxelles (ULB), Service de néphrologie [Rennes], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Service de Médecine Interne [CHU Rouen], Service d'Anatomie et Cytologie Pathologique [CHU Rouen], Université d'Angers (UA)-Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), CHU Tenon [AP-HP], CHU Saint-Antoine [AP-HP], Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de dermatologie et allergologie [CHU Tenon], Service d'Immunologie [CHU Pitié-Salpétrière], CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Université de Rennes (UR)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service Médecine interne et immunopathologie clinique [CHU Toulouse], Pôle IUCT [CHU Toulouse], Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), CHU Pitié-Salpêtrière [APHP]-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP], Université de Lille, Droit et Santé-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), and Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)
Subjects: Male, medicine.medical_specialty, Pathology, Cyclophosphamide, Glomerulonephritis, Membranoproliferative, [SDV]Life Sciences [q-bio], 030232 urology & nephrology, Lymphoproliferative disorders, Gastroenterology, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Clinical Research, Internal medicine, medicine, Humans, Cause of death, Retrospective Studies, 030203 arthritis & rheumatology, Proteinuria, [ SDV ] Life Sciences [q-bio], business.industry, General Medicine, membranoproliferative GN, Middle Aged, medicine.disease, Prognosis, Cryoglobulinemia, 3. Good health, Lymphoma, Regimen, Nephrology, histopathology, Rituximab, Female, medicine.symptom, business, Immunosuppressive Agents, medicine.drug
Abstract: International audience; Noninfectious mixed cryoglobulinemic GN (MCGN) has been poorly investigated. We analyzed presentation and outcome of 80 patients with biopsy-proven MCGN, which were identified in the retrospective French CryoVas survey. MCGN was related to primary Sjögren's syndrome in 22.5% of patients and to lymphoproliferative disorders in 28.7% of patients, and was defined as essential in 48.8% of patients. At presentation, hematuria, proteinuria ≥1 g/d, hypertension, and renal failure were observed in 97.4%, 84.8%, 85.3%, and 82.3% of cases, respectively. Mean±eGFR was 39.5±20.4 ml/min per 1.73 m2. Membranoproliferative GN was the predominant histologic pattern, observed in 89.6% of cases. Renal interstitium inflammatory infiltrates were observed in 50% of cases. First-line treatment consisted of steroids alone (27.6%) or in association with rituximab (21.1%), alkylating agents (36.8%) or a combination of cyclophosphamide and rituximab (10.5%). After a mean follow-up of 49.9±45.5 months, 42.7% of patients relapsed with a renal flare in 75% of cases. At last follow-up, mean eGFR was 50.2±26.1 ml/min per 1.73 m2 with 9% of patients having reached ESRD; 59% and 50% of patients achieved complete clinical and renal remission, respectively. A rituximab+steroids regimen prevented relapses more effectively than steroids alone or a cyclophosphamide+steroids combination did, but was associated with a higher rate of early death when used as first-line therapy. Severe infections and new-onset B-cell lymphoma occurred in 29.1% and 8.9% of cases, respectively; 24% of patients died. In conclusion, noninfectious MCGN has a poor long-term outcome with severe infections as the main cause of death
Published: 2015

19. Long-term effectiveness and safety of interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) in Schnitzler's syndrome: A French multicenter study

Author: Adrien Lorleac'h, J.M. Brisseau, Olivier Decaux, Eric Hachulla, Fabrice Bonnet, Jacques Serratrice, Guillaume Moulis, Robin Dhote, Pierre-Jean Weiller, Pierre Pottier, Fabienne Closs-Prophette, Jean-Dominique de Korwin, Jean-Marie Berthelot, Renato Fior, Bernard Grosbois, Benoit Henry, Antoine Néel, Achille Aouba, Bérangère Cador, Thomas Dejoie, Amar Smail, Xavier Puéchal, F. Perrin, Agathe Masseau, Arnaud Hot, Claire Bernier, Xavier Kyndt, Sébastien Barbarot, Mohamed Hamidou, H. Jardel, Jacques Ninet, Pierre-Yves Hatron, Leonardo Astudillo, David Launay, Service de médecine interne [Nantes], Université de Nantes (UN)-Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Service de dermatologie [Nantes], Université de Nantes (UN)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Service de médecine interne et néphrologie, CH Valenciennes, Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de Médecine Interne, Hôpital de la Timone [CHU - APHM] (TIMONE), Service de Médecine interne et immunologie clinique [Rennes] = internal medicine and clinical immunology [Rennes], CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Université de Rennes (UR)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL), Service de médecine interne, immunologie clinique [Béclère], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-AP-HP - Hôpital Antoine Béclère [Clamart], Service Médecine Interne et immunologie clinique [CHU Toulouse], Pôle Maladies de l'appareil digestif [CHU Toulouse], Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Centre d'Investigation Clinique [Rennes] (CIC), Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Foie, métabolismes et cancer, Université de Rennes (UR)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service de rhumatologie [Nantes], Service de médecine polyvalente et de médecine interne [CH Le Mans], Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans), Laboratoire de Biochimie [Nantes], Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Service de Médecine Interne et Médecine Générale [CHRU Nancy], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy), CHU Avicenne, Service de médecine interne, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Laboratoire d'Immunologie (EA 2686), Université de Lille, Droit et Santé, Faculté de Médecine Henri Warembourg - Université de Lille, CH Bretagne Atlantique, Service de Médecine Interne et Maladies Infectieuses, CH Bretagne Sud, Service de Néphrologie - Médecine Interne, CHU Amiens-Picardie-hôpital Sud, AN received a grant from Groupama Loire Bretagne--Fondation Groupama pour la Santé., Jonchère, Laurent, Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service de médecine interne, hôpital Purpan, CHU Toulouse [Toulouse], Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Faculté de Médecine, PRES Université Lille Nord de France, Université de Nantes ( UN ) -Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes ( CHU Nantes ), Université de Nantes ( UN ) -Centre hospitalier universitaire de Nantes ( CHU Nantes ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP], Hôpital de la Timone [CHU - APHM] ( TIMONE ), Service de Médecine Interne [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes ( IGDR ), Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Hospices Civils de Lyon ( HCL ) -Hospices Civils de Lyon ( HCL ), Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Antoine Béclère, Centre d'Investigation Clinique [Rennes] ( CIC ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Hôpital Pontchaillou-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service de Médecine Polyvalente, CH du Mans, Centre hospitalier universitaire de Nantes ( CHU Nantes ), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy ( CHRU Nancy ), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Laboratoire d'Immunologie ( EA 2686 ), and CHU Amiens-Picardie-Hôpital Sud
Subjects: Male, medicine.medical_specialty, Autoinflammatory disease, IL-1 receptor antagonist, Urticaria, Anemia, [SDV]Life Sciences [q-bio], Immunology, Schnitzler's syndrome, Neutropenia, AA amyloidosis, Gammopathy, Internal medicine, medicine, Humans, Immunology and Allergy, Schnitzler Syndrome, Retrospective Studies, Anakinra, [ SDV ] Life Sciences [q-bio], business.industry, Remission Induction, Macroglobulinemia, medicine.disease, 3. Good health, Surgery, [SDV] Life Sciences [q-bio], Interleukin 1 Receptor Antagonist Protein, Schnitzler syndrome, Joint pain, Quality of Life, Female, medicine.symptom, business, medicine.drug
Abstract: Conflicts of interest: DL received a grant from Sobi (< 10,000 USD). EH received lecture fees from Sobi (< 10,000 USD). The other authors have no conflict of interest to disclose. Ethics approval: According to French legislation regarding retrospective observational studies using anonymous data, Ethics Committee approval was not required, which was confirmed by the chair of our Institutional Ethics Committee. The study was performed in accordance with the Declaration of Helsinki's guidelines for research in humans.; International audience; The aim of this study is to assess the long-term effectiveness and safety of IL1Ra in Schnitzler syndrome (SchS). Between 2010 and 2012, we performed a nationwide survey among French internal medicine departments to identify SchS patients. We retrospectively analyzed the long-term efficacy and safety of IL1Ra and the outcome of patients that did not receive this treatment. Forty-two patients were included in the study, 29 of whom received IL1Ra. The mean age at disease onset was 59.9years. Disease manifestations included urticaria (100%), fever (76%), bone/joint pain (86%), bone lesions (76%), anemia (67%), and weight loss (60%). The monoclonal gammopathy was overwhelmingly IgM kappa (83%). The mean follow-up was 9.5years (range: 1.6-35). Two patients developed Waldenström's macroglobulinemia and one developed AA amyloidosis. All of the 29 patients who received IL1Ra responded dramatically. After a median follow-up of 36months (range: 2-79), the effectiveness remained unchanged. All patients remained on anti-IL-1 therapy. Twenty-four patients (83%) went into complete remission and five (17%) into partial remission. Three patients experienced grade 3-4 neutropenia. Six patients developed severe infections. No lymphoproliferative diseases occurred while on IL1Ra. When last seen, all patients without anakinra had an active disease with variable impact on their quality of life. Their median corticosteroids dosage was 6mg/d (range: 5-25). IL1Ra is effective in SchS, with a sharp corticosteroid-sparing effect. Treatment failures should lead to reconsider the diagnosis. Long-term follow-up revealed no loss of effectiveness and a favorable tolerance profile. The long-term effects on the risk of hemopathy remain unknown.
Published: 2014

20. High prevalence of infectious events in thrombotic thrombocytopenic purpura and genetic relationship with toll-like receptor 9 polymorphisms: experience of the French Thrombotic Microangiopathies Reference Center

Author: Morgand , Marjolaine, Buffet , Marc, Busson , Marc, Loiseau , Pascale, Malot , Sandrine, Amokrane , Kahina, Fortier , Catherine, London , Jonathan, Bonmarchand , Guy, Wynckel , Alain, Provôt , François, Poullin , Pascale, Vanhille , Philippe, Presne , Claire, Bordessoule , Dominique, Girault , Stéphane, Delmas , Yahsou, Hamidou , Mohamed, Mousson , Christiane, Vigneau , Cécile, Lautrette , Alexandre, Pourrat , Jacques, Galicier , Lionel, Azoulay , Elie, Pène , Frédéric, Mira , Jean-Paul, Rondeau , Eric, Ojeda-Uribe , Mario, Charron , Dominique, Maury , Eric, Guidet , Bertrand, Veyradier , Agnès, Tamouza , Ryad, Coppo , Paul, Center , Thrombotic Microangiopathies Reference, Service d'immunologie et hématologies biologiques, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Saint-Antoine [APHP], Hématologie -Immunologie -Cibles thérapeutiques, Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Laboratoire Jean Dausset, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Immunogénétique humaine, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Heuristique et Diagnostic des Systèmes Complexes [Compiègne] ( Heudiasyc ), Université de Technologie de Compiègne ( UTC ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Service de réanimation médicale [Rouen], Hôpital Charles Nicolle [Rouen]-CHU Rouen-Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ), Service de Néphrologie, Centre Hospitalier Universitaire de Reims ( CHU Reims ) -Hôpital Maison Blanche, Service de néphrologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Centre de Référence des microangiopathies thrombotiques ( CNR-MAT ), service d'hématologie-CHU Saint-Antoine [APHP], Service d'Hémaphérèse - Médecine Interne, Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille ( APHM ) -Hôpital de la Conception [CHU - APHM] ( LA CONCEPTION ), Service de médecine interne et néphrologie, CH Valenciennes, Service de Néphrologie - Médecine Interne, CHU Amiens-Picardie-Hôpital Sud, Service d'Hématologie clinique et thérapie cellulaire [CHU Limoges], CHU Limoges, Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations ( CRIBL ), Université de Limoges ( UNILIM ) -Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique ( GEIST FR CNRS 3503 ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Fibrose hépatique et cancer du foie, Université Bordeaux Segalen - Bordeaux 2-IFR66-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Service de médecine interne [Nantes], Université de Nantes ( UN ) -Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes ( CHU Nantes ), Service de néphrologie (CHU de Dijon), Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand ( CHU Dijon ), Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes ( IGDR ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Unité de soins intensifs [Clermont Ferrand], CHU Clermont-Ferrand-Hôpital Gabriel Montpied, Service de Néphrologie - Immunologie Clinique [Toulouse], CHU Toulouse [Toulouse]-Hôpital de Rangueil, CHU Toulouse [Toulouse]-PRES Université de Toulouse, Service d'Immunopathologie [Hôpital Saint-Louis, Paris], Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ) -CHU Saint Louis [APHP], Outcomerea Organization, Outcomerea, Unité de Soins Intensifs [Saint-Louis], Université Paris Descartes - Faculté de Médecine ( UPD5 Médecine ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ), Institut Cochin ( UM3 (UMR 8104 / U1016) ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Unité Médicale de Soins Intensifs, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP], Service de Réanimation polyvalente, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP]-Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ), Remodelage et Reparation du Tissu Renal, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Unité de Soins Intensifs et Transplantation Rénale, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Fondation FondaMental, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor, Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation ( ESIM ), Service de Réanimation Médicale [CHU Saint-Antoine], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Saint-Antoine [APHP], Service d'Hématologie Biologique [Béclère], Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Antoine Béclère, Service d'hématologie clinique et de thérapie cellulaire [CHU Saint-Antoine], CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Heuristique et Diagnostic des Systèmes Complexes [Compiègne] (Heudiasyc), Université de Technologie de Compiègne (UTC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de réanimation médicale [CHU Rouen], Hôpital Charles Nicolle [Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims)-Hôpital Maison Blanche, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital de la Conception [CHU - APHM] (LA CONCEPTION), CHU Amiens-Picardie-hôpital Sud, Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations (CRIBL), Université de Limoges (UNILIM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université Bordeaux Segalen - Bordeaux 2-IFR66-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université de Nantes (UN)-Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon), Service de néphrologie [Rennes], Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Université de Rennes (UR)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), CHU Clermont-Ferrand-CHU Gabriel Montpied [Clermont-Ferrand], CHU Clermont-Ferrand, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-PRES Université de Toulouse, Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Hopital Saint-Louis [AP-HP] (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université Paris Descartes - Faculté de Médecine (UPD5 Médecine), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Institut Cochin (IC UM3 (UMR 8104 / U1016)), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Tenon [AP-HP], Fondation FondaMental [Créteil], Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation (ESIM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-AP-HP - Hôpital Antoine Béclère [Clamart], Service d'immunologie et hématologies biologiques [Saint-Antoine], Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU), Hôpital Charles Nicolle [Rouen]-CHU Rouen, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Limoges (UNILIM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503), Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Saint-Antoine [AP-HP], AP-HP - Hôpital Antoine Béclère [Clamart], Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Saint-Antoine [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Hôpital Charles Nicolle [Rouen], CHU Saint-Antoine [APHP], Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital de la Conception [CHU - APHM] (LA CONCEPTION ), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-CHU Saint Louis [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP]-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), CHU Tenon [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Saint-Antoine [APHP], and Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Antoine Béclère
Subjects: Male, Adult, Exacerbation, Immunology, Thrombotic thrombocytopenic purpura, Human leukocyte antigen, 030204 cardiovascular system & hematology, Infections, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Genetic, Risk Factors, hemic and lymphatic diseases, Genotype, medicine, Prevalence, Immunology and Allergy, Humans, Genetic Predisposition to Disease, Prospective Studies, Registries, Polymorphism, Prospective cohort study, Purpura, [SDV.GEN]Life Sciences [q-bio]/Genetics, Polymorphism, Genetic, Thrombotic Thrombocytopenic, Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic, business.industry, Thrombotic Microangiopathies, Haplotype, Hematology, Middle Aged, medicine.disease, 3. Good health, Haplotypes, Toll-Like Receptor 9, Cohort, Rituximab, Female, France, business, Infection, [ SDV.GEN ] Life Sciences [q-bio]/Genetics, 030215 immunology, medicine.drug
Abstract: National audience; BACKGROUND: Infectious events have been reported as major environmental triggers of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). We detail here the potential association between infections and TTP. STUDY DESIGN AND METHODS: We recruited randomly and prospectively a cohort of 280 consecutive TTP patients during a 9-year period. Features of infection were systematically recorded. RESULTS: Features consistent with an infectious event were observed in 114 patients (41%) at time of TTP diagnosis. Infectious agents were documented in 34 cases and were mainly Gram-negative bacilli. At time of diagnosis infected patients more frequently had fever (p \textless 0.001). Infections at diagnosis did not impact prognosis and outcome. Thirty-six percent of patients experienced an infectious event during hospitalization, which resulted in more exacerbation of TTP (p = 0.02). Infections were not overrepresented during treatment in patients who received steroids and/or rituximab. Further genetic analysis of toll-like receptor (TLR)-9 functionally relevant polymorphisms revealed that TLR-9 +2848 G and TLR-9 +1174 A genotypes were more frequent in TTP patients than in controls (p = 0.04 and p = 0.026, respectively) and more particularly in patients negative for the Class II human leukocyte antigen system susceptibility allele DRB1*11 (p = 0.001 and p = 0.002, respectively). Haplotypes estimation showed that 1174A-2848G haplotype was significantly more frequent in TTP (p = 0.004), suggesting a primary role for this haplotype variation in conferring a predisposition for acquired TTP. CONCLUSION: Infections should be considered as an aggravating factor during the course of TTP. Particular polymorphisms in TLR-9 gene may represent risk factors for TTP.
Published: 2014

21. First cases of Middle East Respiratory Syndrome Coronavirus (MERS-CoV) infections in France, investigations and implications for the prevention of human-to-human transmission, France, May 2013

Author: A Mailles, K Blanckaert, P Chaud, S van der Werf, B Lina, V Caro, C Campese, B Guéry, H Prouvost, X Lemaire, M C Paty, S Haeghebaert, D Antoine, N Ettahar, H Noel, S Behillil, S Hendricx, J C Manuguerra, V Enouf, G La Ruche, C Semaille, B Coignard, D Lévy-Bruhl, F Weber, C Saura, D Che, Collective The investigation team, Institut de Veille Sanitaire (INVS), Antenne Régionale de Lutte contre les Infections Nosocomiales [Lille] (ARLIN), Génétique Moléculaire des Virus à ARN - Molecular Genetics of RNA Viruses (GMV-ARN (UMR_3569 / U-Pasteur_2)), Institut Pasteur [Paris] (IP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre National de Référence des virus influenzae (Grippe) (CNR), Institut Pasteur [Paris] (IP), Virologie et pathogenèse virale (VPV), Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL), Université de Lyon-Université de Lyon-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Cellule d'Intervention Biologique d'Urgence - Laboratory for Urgent Response to Biological Threats (CIBU), Université de Lille, Service maladies infectieuses [CH Douai], Centre Hospitalier [Douai, Nord], CH Valenciennes, Cellule d'Intervention Biologique d'Urgence (Centre National de Référence) - Laboratory for Urgent Response to Biological Threats (National Reference Center) (CIBU), Environnement et Risques infectieux - Environment and Infectious Risks (ERI), Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut Pasteur [Paris] (IP), Virologie et pathologie humaine (VirPath), Université de Lyon-Université de Lyon, and Investigation team : InVS, Saint Maurice, France: Sandrine Barquin, Fatima Belghiti, Alexandre Blake, Gabriel Bedubourg, Isabelle Bonmarin, Jérémie Carré, Carole Debreyer, Gilles Delmas, Anne Gallay, Claire Gourier-Fréry, Etienne Lucas, Roselyne Pinget, Mathieu Tourdjmann, Sarah Tubiana, Dieter Van Cauteren, Annie Velter, Manuel Zubaran. InVS, Lille, France: Audrey Andrieu, Emile Baro, Guillaume Clement. National Reference Center for influenza viruses, Hospices Civils de Lyon and Virpath, Université Claude Bernard Lyon1, Lyon, France: Maude Bouscambert, Martine Valette. Centre Hospitalier Régional et Universitaire, Université de Lille 2, Lille, France: Karine Faure, Hugues Melliez, Fanny Vuotto. Centre hospitalier, Douai, France: Loubna El-Mansouf. Centre hospitalier, Valenciennes, France: Anne-Adélaide Cracco. 5www.eurosurveillance.org Regional Health Agency, Lille, France: Jean-Philippe Legendre, Sandrine Segovia-Kueny. Centre hospitalier universitaire, Tourcoing, France: Eric Senneville.
Subjects: Male, Pediatrics, medicine.medical_specialty, MESH: Fatal Outcome, Adult male, Epidemiology, Middle East respiratory syndrome coronavirus, MESH: Coronavirus Infections, viruses, [SDV]Life Sciences [q-bio], United Arab Emirates, MESH: Disease Transmission, Infectious, medicine.disease_cause, MESH: Contact Tracing, Fatal Outcome, Virology, MESH: Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction, Disease Transmission, Infectious, medicine, MESH: Coronavirus, Humans, Symptom onset, Respiratory Tract Infections, Travel, Respiratory illness, MESH: Middle Aged, MESH: Humans, Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction, business.industry, Transmission (medicine), Public Health, Environmental and Occupational Health, virus diseases, Middle Aged, MESH: Male, Coronavirus, MESH: France, MESH: United Arab Emirates, MESH: Respiratory Tract Infections, France, Contact Tracing, Coronavirus Infections, business
Abstract: International audience; In May 2013, Middle East Respiratory Syndrome Coronavirus (MERS-CoV) infection was diagnosed in an adult male in France with severe respiratory illness, who had travelled to the United Arab Emirates before symptom onset. Contact tracing identified a secondary case in a patient hospitalised in the same hospital room. No other cases of MERS-CoV infection were identified among the index case’s 123 contacts, nor among 39 contacts of the secondary case, during the 10-day follow-up period.
Published: 2013

22. Prognostic factors of survival in patients with non-infectious mixed cryoglobulinaemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey

Author: Isabelle Marie, Jean-Marc Léger, Estibaliz Lzaro, Xavier Mariette, Adeline Lacraz, Thomas Quemeneur, Olivier Hermine, Franck Bridoux, Olivier Hinschberger, P. Rullier, Jean-Emmanuel Kahn, Fabrice Carrat, Patrice Cacoub, Thierry Zenone, Christian Pagnoux, P. Belenotti, Fabrice Bonnet, Patricia Senet, Luc de Saint Martin, Guillaume Le Guenno, Antoine Huart, Aurélie Hummel, Evguenia Krastinova, Elisabeth Diot, Benjamin Terrier, Emmanuelle Plaisier, David Launay, Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapeutique (I3), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Médecine Interne, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation (ESIM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations (CESP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ), Service de Médecine Interne [CHU Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), Physiopathologie et biothérapies des maladies inflammatoires et autoimmunes, Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Department of Internal Medicine, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de Néphrologie-Transplantation-Dialyse, CHU Bordeaux [Bordeaux]-Groupe hospitalier Pellegrin, Service de Médecine Interne (MARSEILLE - Med Int), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM), Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest] (DMIP - Brest), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest), Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale (GETBO), Université de Brest (UBO)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO), Département de Médecine Interne (VALENCIENNES - Med Int), CH Valenciennes, Service de Néphrologie et Immunopathologie Clinique, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse, PRES Université de Toulouse, Foie, métabolismes et cancer, Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), CHU Clermont-Ferrand, Laboratoire d'Immunologie (EA 2686), Université de Lille, Droit et Santé, Département de Médecine Interne (MULHOUSE - Med Int), Centre Hospitalier Emile Muller [Mulhouse] (CH E.Muller Mulhouse), Groupe Hospitalier de Territoire Haute Alsace (GHTHA)-Groupe Hospitalier de Territoire Haute Alsace (GHTHA), Service de Médecine Interne B, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Hôpital Bretonneau, Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations (CRIBL), Université de Limoges (UNILIM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Médecine Interne (VALENCE - Med Int), Centre hospitalier de Valence, Cytokines, hématopoïèse et réponse immune (CHRI), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Neurologie [CHU Pitié-Salpêtrière], IFR70-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de dermatologie et allergologie [CHU Tenon], CHU Tenon [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Remodelage et Reparation du Tissu Renal, Service de médecine interne [CHU Pitié-Salpétrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU), Biologie et thérapeutique des pathologies immunitaires (BTPI), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP]-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de Médecine Interne [Rouen], Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Université de Brest (UBO), Centre Hospitalier Universitaire Estaing, CHU Estaing, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP], Service de neurologie 1 [CHU Pitié-Salpétrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Service de Dermatologie [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapeutique ( I3 ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP]-Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ), Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation ( ESIM ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations ( CESP ), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines ( UVSQ ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ) -CHU Rouen, Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Service de Médecine Interne ( MARSEILLE - Med Int ), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille ( APHM ), Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest] ( DMIP - Brest ), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest ( CHRU Brest ), Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale ( GETBO ), Université de Brest ( UBO ), Département de Médecine Interne ( VALENCIENNES - Med Int ), Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Laboratoire d'Immunologie ( EA 2686 ), Département de Médecine Interne ( MULHOUSE - Med Int ), Centre Hospitalier Emile Muller [Mulhouse] ( CH E.Muller Mulhouse ), Groupe Hospitalier de Territoire Haute Alsace ( GHTHA ) -Groupe Hospitalier de Territoire Haute Alsace ( GHTHA ), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] ( CHRU Montpellier ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP], Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations ( CRIBL ), Université de Limoges ( UNILIM ) -Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique ( GEIST FR CNRS 3503 ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Université de Poitiers-Centre hospitalier universitaire de Poitiers ( CHU Poitiers ), Médecine Interne ( VALENCE - Med Int ), Cytokines, hématopoïèse et réponse immune ( CHRI ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Biologie et thérapeutique des pathologies immunitaires ( BTPI ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Service Médecine interne et immunopathologie clinique [CHU Toulouse], Pôle IUCT [CHU Toulouse], Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Université de Rennes (UR)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Limoges (UNILIM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503), and Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)
Subjects: Male, MESH : Retrospective Studies, [SDV]Life Sciences [q-bio], MESH : Aged, 030232 urology & nephrology, Kaplan-Meier Estimate, medicine.disease_cause, Severity of Illness Index, 0302 clinical medicine, Epidemiology, Immunology and Allergy, MESH : Female, MESH: Data Collection, MESH: Aged, MESH : Prognosis, MESH: Middle Aged, Data Collection, Mortality rate, MESH: Vasculitis, Middle Aged, Prognosis, 3. Good health, MESH : Vasculitis, Cryoglobulinemia, Area Under Curve, Female, MESH : Severity of Illness Index, MESH : Data Collection, Vasculitis, medicine.medical_specialty, MESH: Genetic Diseases, Inborn, MESH: Cryoglobulinemia, MESH : Male, Hepatitis C virus, Immunology, Renal function, General Biochemistry, Genetics and Molecular Biology, MESH: Prognosis, MESH : Kaplan-Meier Estimate, 03 medical and health sciences, MESH : Genetic Diseases, Inborn, Rheumatology, Internal medicine, MESH: Severity of Illness Index, Severity of illness, medicine, Humans, MESH : Middle Aged, In patient, MESH: Kaplan-Meier Estimate, Aged, Retrospective Studies, 030203 arthritis & rheumatology, MESH: Humans, [ SDV ] Life Sciences [q-bio], business.industry, MESH : Humans, Genetic Diseases, Inborn, Retrospective cohort study, MESH: Retrospective Studies, medicine.disease, MESH : Cryoglobulinemia, MESH: Male, Surgery, MESH: Area Under Curve, MESH : Area Under Curve, business, MESH: Female
Abstract: International audience; BACKGROUND: Data on the prognosis of non-infectious mixed cryoglobulinaemia vasculitis (CryoVas) in the era of hepatitis C virus screening are lacking. METHODS: The French multicentre and retrospective CryoVas survey included 242 patients with non-infectious mixed CryoVas. Causes of death and prognostic factors of survival were assessed and a prognostic score was determined to predict survival at 5 years. RESULTS: After a median follow-up of 35 months, 42 patients (17%) died. Causes of death were mainly serious infections (50%) and vasculitis flare (19%). One-, 2-, 5- and 10-year overall survival rates were 91%, 89%, 79% and 65%, respectively. A prognostic score, the CryoVas score (CVS), for the prediction of survival at 5 years was devised. Pulmonary and gastrointestinal involvement, glomerular filtration rate 65 years were independently associated with death. At 5 years the death rates were 2.6%, 13.1%, 29.6% and 38.5% for a CVS of 0, 1, 2 and ≥3, respectively. At 1 year the death rates were 0%, 3.2%, 18.5% and 30.8% for a CVS of 0, 1, 2 and ≥3, respectively. The CVS was strongly correlated with the Five Factor Score (FFS) 2009, another prognostic score validated in primary necrotising vasculitis (r=0.82; p65 years, pulmonary and gastrointestinal involvement and renal failure. A score including these variables is significantly associated with the prognosis.
Published: 2013

23. Management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey

Author: Antoine Huart, Estibaliz Lazaro, P. Belenotti, Olivier Hermine, David Launay, Guillaume Le Guenno, Thierry Zenone, Adeline Lacraz, Patrice Cacoub, Evguenia Krastinova, Franck Bridoux, Patricia Senet, P. Rullier, Elisabeth Diot, Xavier Mariette, Luc de Saint-Martin, Thomas Quemeneur, Isabelle Marie, Emmanuelle Plaisier, Benjamin Terrier, Fabrice Carrat, Fabrice Bonnet, Olivier Hinschberger, Jean-Emmanuel Kahn, Jean-Marc Léger, Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapeutique (I3), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations (CESP), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de Médecine Interne [Rouen], Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Normandie Université (NU), Physiopathologie et biothérapies des maladies inflammatoires et autoimmunes, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Department of Internal Medicine, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de Néphrologie-Transplantation-Dialyse, CHU Bordeaux [Bordeaux]-Groupe hospitalier Pellegrin, Service de Médecine Interne (MARSEILLE - Med Int), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM), Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest] (DMIP - Brest), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest), Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale (GETBO), Université de Brest (UBO)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO), Département de Médecine Interne (VALENCIENNES - Med Int), CH Valenciennes, Service de Néphrologie et Immunopathologie Clinique, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse, PRES Université de Toulouse, Foie, métabolismes et cancer, Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Centre Hospitalier Universitaire Estaing, CHU Estaing, Laboratoire d'Immunologie (EA 2686), Université de Lille, Droit et Santé, Service de Médecine Interne B, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Service de Médecine Interne, Hôpital Bretonneau, Service de médecine interne et maladies tropicales, CHU Bordeaux [Bordeaux]-Groupe hospitalier Saint-André, Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations (CRIBL), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Limoges (UNILIM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503), Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Médecine Interne (VALENCE - Med Int), Centre hospitalier de Valence, Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation (ESIM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Cytokines, hématopoïèse et réponse immune (CHRI), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de neurologie 1 [CHU Pitié-Salpétrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de Dermatologie [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Remodelage et Reparation du Tissu Renal, Service de médecine interne [CHU Pitié-Salpétrière], Biologie et thérapeutique des pathologies immunitaires (BTPI), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapeutique ( I3 ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations ( CESP ), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines ( UVSQ ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), CHU Rouen-Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ), Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Service de Médecine Interne ( MARSEILLE - Med Int ), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille ( APHM ), Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest] ( DMIP - Brest ), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest ( CHRU Brest ), Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale ( GETBO ), Université de Brest ( UBO ), Département de Médecine Interne ( VALENCIENNES - Med Int ), Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Laboratoire d'Immunologie ( EA 2686 ), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] ( CHRU Montpellier ), Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations ( CRIBL ), Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Université de Limoges ( UNILIM ) -Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique ( GEIST FR CNRS 3503 ), Université de Poitiers-Centre hospitalier universitaire de Poitiers ( CHU Poitiers ), Médecine Interne ( VALENCE - Med Int ), Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation ( ESIM ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Cytokines, hématopoïèse et réponse immune ( CHRI ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Biologie et thérapeutique des pathologies immunitaires ( BTPI ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ), Service de Médecine Interne [CHU Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO), CHU Clermont-Ferrand, Université de Limoges (UNILIM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Neurologie [CHU Pitié-Salpêtrière], IFR70-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Service de dermatologie et allergologie [CHU Tenon], CHU Tenon [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service Médecine interne et immunopathologie clinique [CHU Toulouse], Pôle IUCT [CHU Toulouse], Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Université de Rennes (UR)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), and Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO)
Subjects: Male, MESH: Combined Modality Therapy, MESH : Retrospective Studies, [SDV]Life Sciences [q-bio], MESH : Aged, Arthritis, 030204 cardiovascular system & hematology, Biochemistry, Gastroenterology, MESH: Antibodies, Monoclonal, Cohort Studies, Antibodies, Monoclonal, Murine-Derived, 0302 clinical medicine, Prednisone, Adrenal Cortex Hormones, MESH : Female, MESH: Data Collection, MESH: Cohort Studies, MESH : Algorithms, MESH: Treatment Outcome, MESH: Aged, MESH: Middle Aged, Data Collection, MESH: Vasculitis, Antibodies, Monoclonal, Hematology, Middle Aged, Connective tissue disease, Combined Modality Therapy, 3. Good health, MESH : Vasculitis, MESH : Infection, Treatment Outcome, Cryoglobulinemia, MESH : Antibodies, Monoclonal, Rituximab, Female, medicine.symptom, MESH : Data Collection, Vasculitis, MESH: Infection, Algorithms, medicine.drug, medicine.medical_specialty, MESH: Cryoglobulinemia, MESH : Male, Immunology, MESH : Cohort Studies, MESH: Algorithms, MESH : Treatment Outcome, Infections, MESH : Adrenal Cortex Hormones, MESH: Adrenal Cortex Hormones, 03 medical and health sciences, Internal medicine, medicine, Humans, MESH : Middle Aged, Aged, Retrospective Studies, 030203 arthritis & rheumatology, MESH: Humans, [ SDV ] Life Sciences [q-bio], business.industry, MESH : Humans, MESH: Retrospective Studies, Cell Biology, Skin ulcer, medicine.disease, MESH : Cryoglobulinemia, MESH: Male, MESH : Antibodies, Monoclonal, Murine-Derived, Regimen, Peripheral neuropathy, MESH: Antibodies, Monoclonal, Murine-Derived, business, MESH : Combined Modality Therapy, MESH: Female
Abstract: Data on the clinical spectrum and therapeutic management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis (CryoVas) in the era of hepatitis C virus screening are lacking. We analyzed data from 242 patients with noninfectious mixed CryoVas included in the French multicenter CryoVas survey. Baseline manifestations were purpura (75%), peripheral neuropathy (52%), arthralgia or arthritis (44%), glomerulonephritis (35%), cutaneous ulcers (16%), and cutaneous necrosis (14%). A connective tissue disease was diagnosed in 30% and B-cell non-Hodgkin lymphoma in 22%, whereas the CryoVas was considered to be essential in 48%. With the use of Cox-marginal structural models, rituximab plus corticosteroids showed the greater therapeutic efficacy compared with corticosteroids alone and alkylating agents plus corticosteroids to achieve complete clinical, renal, and immunologic responses and a prednisone dosage < 10 mg/d at 6 months. However, this regimen was also associated with severe infections, particularly when high doses of corticosteroids were used, whereas death rates did not differ between the therapeutic regimens. The role of each of these strategies remains to be defined in well-designed randomized controlled trials.
Published: 2012

24. Development and validation of a predictive model for death in acquired severe ADAMTS13 deficiency-associated idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura: the French TMA Reference Center experience

Author: Jean-Bernard Palcoux, Bertrand Guidet, Hanspeter Rottensteiner, Dominique Bordessoule, Didier Gruson, Paul Coppo, Claire Pouteil-Noble, Jacques Pourrat, Jean-Paul Mira, Alain Wynckel, Cécile Vigneau, Agnès Veyradier, Claire Presne, Pierre-Yves Boëlle, Cyrielle Assie, Sandrine Malot, Cédric Daubin, Rana Grillberger, Lionel Galicier, Philippe Vanhille, Marc Buffet, Véronique Le Guern, François Provôt, Gabriel Choukroun, Guy Bonmarchand, Mohamed Hamidou, Christiane Mousson, Ygal Benhamou, Pascale Poullin, Elie Azoulay, Eric Rondeau, Service de Médecine Interne [CHU Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation (ESIM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service d'immunologie et hématologies biologiques [Saint-Antoine], Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU), Baxter Innovations GmbH, Campus Vienna, Service de Néphrologie, Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims)-Hôpital Maison Blanche, Service de Néphrologie - Médecine Interne, CHU Amiens-Picardie-hôpital Sud, Service d'Hémaphérèse - Médecine Interne, Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital de la Conception [CHU - APHM] (LA CONCEPTION), Service de néphrologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de Réanimation, CHU Bordeaux [Bordeaux]-Hôpital Pellegrin-Tripode, Service de médecine interne [Nantes], Université de Nantes (UN)-Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Service d'Hématologie clinique et thérapie cellulaire [CHU Limoges], CHU Limoges, Service de Néphrologie - Immunologie Clinique [Toulouse], CHU Toulouse [Toulouse]-Hôpital de Rangueil, CHU Toulouse [Toulouse]-PRES Université de Toulouse, Service de Réanimation polyvalente, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Service de Médecine Interne, Service de néphrologie et transplantation, Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL), Service de réanimation médicale [CHU Caen], CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Université de Caen Normandie (UNICAEN), Service de médecine interne et néphrologie, CH Valenciennes, CHU Tenon [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de Néphrologie pédiatrique, CHU Clermont-Ferrand, Service de néphrologie (CHU de Dijon), Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon), Service de néphrologie [Rennes], Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Service de réanimation médicale [CHU Rouen], Hôpital Charles Nicolle [Rouen]-CHU Rouen, Service de Réanimation Médicale [CHU Saint-Antoine], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Saint-Antoine [AP-HP], Service d'immunologie clinique, Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de réanimation médicale, Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service d'Hématologie Biologique [Béclère], AP-HP - Hôpital Antoine Béclère [Clamart], Etablissement Français du Sang (CS/2002/009), GIS-Institut des Maladies Rares (GIS MR0428)., Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-PRES Université de Toulouse, Université de Caen Normandie (UNICAEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Hôpital Charles Nicolle [Rouen], Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-AP-HP - Hôpital Antoine Béclère [Clamart], Service de Médecine Interne [Rouen], CHU Rouen-Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ), Centre de Référence des microangiopathies thrombotiques ( CNR-MAT ), service d'hématologie-CHU Saint-Antoine [APHP], Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation ( ESIM ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Service d'immunologie et hématologies biologiques, CHU Saint-Antoine [APHP]-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ), Centre Hospitalier Universitaire de Reims ( CHU Reims ) -Hôpital Maison Blanche, CHU Amiens-Picardie-Hôpital Sud, Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille ( APHM ) -Hôpital de la Conception [CHU - APHM] ( LA CONCEPTION ), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Université de Nantes ( UN ) -Hôtel-Dieu-Centre hospitalier universitaire de Nantes ( CHU Nantes ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP]-Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ), Université Claude Bernard Lyon 1 ( UCBL ), Université de Lyon-Université de Lyon-Hospices Civils de Lyon ( HCL ) -Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL] ( CHLS ), Hospices Civils de Lyon ( HCL ), Service de Réanimation Médicale, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand ( CHU Dijon ), Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Service de réanimation médicale [Rouen], Hôpital Charles Nicolle [Rouen]-CHU Rouen-Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Saint-Antoine [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ) -Groupe Hospitalier Saint Louis - Lariboisière - Fernand Widal [Paris], Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Antoine Béclère, De Villemeur, Hervé, and Service d'immunologie et hématologies biologiques [CHU Saint-Antoine]
Subjects: [SDV.MHEP.HEM] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Hematology, Adult, Male, medicine.medical_specialty, Thrombotic thrombocytopenic purpura, ADAMTS13 Protein, 030204 cardiovascular system & hematology, Cohort Studies, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, rituximab, Internal medicine, plasma exchange, medicine, Humans, [ SDV.MHEP.HEM ] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Hematology, Registries, thrombotic thrombocytopenic purpura, prognostic factor, Aged, Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic, Framingham Risk Score, Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, Models, Statistical, business.industry, Reproducibility of Results, [SDV.MHEP.HEM]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Hematology, Hematology, Middle Aged, medicine.disease, Prognosis, ADAMTS13, 3. Good health, Surgery, ADAM Proteins, ROC Curve, Cohort, Rituximab, Female, Caplacizumab, Original Articles and Brief Reports, business, 030215 immunology, medicine.drug, Cohort study
Abstract: Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura is still associated with a 10-20% death rate. It has still not been possible to clearly identify early prognostic factors of death. This study involved thrombotic thrombocytopenic purpura patients with acquired severe (10% of normal activity) ADAMTS13 deficiency and aimed to identify prognostic factors associated with 30-day death.The study involved a prospective cohort of patients and was carried out between October 2000 and August 2010. A validation cohort of patients was set up from September 2010 to August 2011. Altogether, 281 (analysis cohort) and 66 (validation cohort) consecutive adult thrombotic thrombocytopenic purpura patients with acquired severe ADAMTS13 deficiency were enrolled. The study evaluated 30-day mortality after treatment initiation according to characteristics at inclusion.Non-survivors (11%) were older (P=10(-6)) and more frequently presented arterial hypertension (P=5.10(-4)) and ischemic heart disease (P=0.013). Prognosis was increasingly poor with age (P=0.004). On presentation, cerebral manifestations were more frequent in non-survivors (P=0.018) and serum creatinine level was higher (P=0.008). The most significant independent variables determining death were age, severe cerebral involvement and LDH level 10 N or over. A 3-level risk score for early death was defined and confirmed in the validation cohort using these variables, with higher values corresponding to increased risk of early death.A risk score for early death was defined in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura and validated on an independent cohort. This score should help to stratify early treatment and identify patients with a worse prognosis.
Published: 2012

25. Renal lesions associated with IgM-secreting monoclonal proliferations: revisiting the disease spectrum

Author: Benoit Georges, Cécile Toly, René Cuvelier, Xavier Belenfant, Vincent Audard, Benjamin Deroure, Pierre Ronco, Philippe Vanhille, Brigitte Surin, Béatrice Mougenot, Fadi Fakhouri, Pierre Aucouturier, Service de néphrologie et transplantation, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Institut Mondor de recherche biomédicale (IMRB), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Département de néphrologie, Centre hospitalier de Namur, Service de médecine interne et néphrologie, CH Valenciennes, CHU Tenon [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Maladies à prions et système immunitaire, IFR65-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de néphrologie et de transplantation rénale, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-AP-HP Hôpital Bicêtre (Le Kremlin-Bicêtre), Service de néphrologie pédiatrique [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de néphrologie, hôpital de Mouscron, hôpital de Montreuil, Remodelage et Reparation du Tissu Renal, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service d'Anatomie et cytologie pathologiques [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Guellaen, Georges, Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service d'anatomie pathologique [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Henri Mondor-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 ( UPEC UP12 ), Institut Mondor de recherche biomédicale ( IMRB ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 ( UPEC UP12 ), Service d'hématologie et d'immunologie, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], IFR65-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-AP-HP Hôpital Bicêtre (Le Kremlin-Bicêtre), CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP]-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), and Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP]
Subjects: Male, Pathology, medicine.medical_specialty, Lymphoma, B-Cell, Nephrotic Syndrome, Epidemiology, Glomerulonephritis, Membranoproliferative, 030232 urology & nephrology, 030204 cardiovascular system & hematology, Critical Care and Intensive Care Medicine, Nephropathy, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, medicine, [SDV.BBM] Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology, Humans, [SDV.BBM]Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology, [ SDV.BBM ] Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology, Aged, Cell Proliferation, Retrospective Studies, Transplantation, B-Lymphocytes, biology, business.industry, Waldenstrom macroglobulinemia, Fanconi syndrome, Antibodies, Monoclonal, Amyloidosis, Lymphoma, B-Cell, Marginal Zone, Middle Aged, medicine.disease, Cryoglobulinemia, Lymphoproliferative Disorders, 3. Good health, Treatment Outcome, Immunoglobulin M, Nephrology, Clinical Nephrology, Monoclonal, biology.protein, Neoplastic cell, Female, Kidney Diseases, Nephrocalcinosis, Waldenstrom Macroglobulinemia, business, Multiple Myeloma
Abstract: The spectrum of renal diseases associated with proliferations of the B cell lineage is continuously expanding. Most of them are caused by deposition of a monoclonal Ig or a fragment thereof, whereas others include neoplastic cell infiltration, nephrocalcinosis, and infection-related complications. Solomon et al. (1) first demonstrated that human renal lesions associated with deposition of monoclonal lights chains (LC) could be reproduced in mice by intraperitoneal injection. Subsequent studies have shown that the pattern of renal lesions associated with the deposition of monoclonal Ig mostly depends on biochemical and structural abnormalities of Ig (2). Most renal complications occur in patients who produce free LC with or without complete IgG molecules. Renal complications of malignant IgM-secreting proliferations are rare. Their incidence seems to have decreased, mostly because of improved therapy of Waldenstrom macroglobulinemia (WM), the major cause of those nephropathies. First reviewed by Morel-Maroger et al. (3), WM-related nephropathies include characteristic intracapillary deposits of IgM with or without cryoglobulinemia, AL-amyloidosis, and infiltration of the interstitium by neoplastic lymphoplasmacytic cells. Subsequent case reports included immunotactoid and nonamyloid fibrillary glomerulopathy (4,5), cryoglobulinemia-related glomerulonephritis (6), and crescentic glomerulonephritis (7,8). Cases of cast nephropathy (9), Fanconi syndrome (10), and LC deposition disease (11) as a result of free LC toxicity have also been reported in patients who presented with a circulating monoclonal IgM. In this study, we retrospectively analyzed 14 patients with renal lesions associated with an IgM-secreting proliferation with the aims of reappraising the relative prevalence of the various renal lesions and underlying hematologic disorders, the characteristics of the nephropathies, and the patients’ outcome. We included both renal lesions that were caused by cell infiltration and those that were caused by the deposition of the monoclonal component (complete IgM and/or isolated LC) to cover the full disease spectrum.
Published: 2008

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17. Bullous pemphigoid induced by vildagliptin: a report of three cases

18. Spectrum and Prognosis of Noninfectious Renal Mixed Cryoglobulinemic GN

19. Long-term effectiveness and safety of interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) in Schnitzler's syndrome: A French multicenter study

20. High prevalence of infectious events in thrombotic thrombocytopenic purpura and genetic relationship with toll-like receptor 9 polymorphisms: experience of the French Thrombotic Microangiopathies Reference Center

21. First cases of Middle East Respiratory Syndrome Coronavirus (MERS-CoV) infections in France, investigations and implications for the prevention of human-to-human transmission, France, May 2013

22. Prognostic factors of survival in patients with non-infectious mixed cryoglobulinaemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey

23. Management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey

24. Development and validation of a predictive model for death in acquired severe ADAMTS13 deficiency-associated idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura: the French TMA Reference Center experience

25. Renal lesions associated with IgM-secreting monoclonal proliferations: revisiting the disease spectrum

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