Doğumsal diyafragmatik herni (CDH), en sıkkarşılaşılan konjenital anomalilerden biri olup abdominal organların göğsüne herniyasyonunaneden olan diyafram kusurunun varlığı olarak tanımlanmaktadır. Son yıllardaileri tedavi stratejileri getirilmesine rağmen hayatta kalma oran, % 70civarında kalmışve geliştirilememiştir. KKH'de kötü sonuçların başlıcabelirleyicileri pulmoner hipoplazi ve pulmoner hipertansiyondur. Akciğerfonksiyonlarını ve sağkalımı geliştirmek için çeşitli cerrahi müdahaleler veyeni tıbbi tedaviler denmektedir, ancak istenilen seviyeden daha az orandadır.Protez materyali ile diyafragma defektinin onarımının, takip sırasında yüksekkomplikasyonlar ve rekürrens oranları ile ilişkili olduğu tespit edilmiştir. Bunedenle, rejeneratif ilaç hem hipoplazi akciğerlerde hücresel fonksiyonuindükleyerek (kök hücre tedavisi) hem de işlevsel bir miyojenik yama (dokumühendisliği) geliştirerek, CDH'de alternatif bir tedavi stratejisi olarakdüşünülmektedir.Solunum yetmezliğine sebep olan ciddi pulmoner hipoplazi vehipertansiyon ile doğan CDH'li yenidoğanların yaklaşık % 30'unun hayattakalması pulmoner hipoplazi derecesi ile ilişkili olduğundan, bu dereceyiprenatal olarak değerlendirmek büyük önem taşır. Prenatal ultrasonografi (US)ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) iki ana tanı aracıdır. CDH'de pulmonerhipoplazi ve hipertansiyonu iyileştirmek için çeşitli doğum öncesi tedavistratejileri denendi. Vitamin A, kortikosteroidler, C vitamini, E,N-asetilsistein, fosfodiesteraz inhibitörleri, glukagon benzeri peptit 1agonistleri ve tirozin kinaz inhibitörleri gibi antioksidanlar hayvançalışmalarında analiz edildi ve değişken sonuçlar gösterdi. İnsanlar üzerindeçok az çalışma olduğu için, bu terapilerin klinik yararlarını teyit edebilmekiçin ileri aşama araştırmalar insanlar üzerinde olmalıdır. Doğumdan sonrabebeğe destekleyici tedavisinin yanı sıra solunum yetmezliği durumunda tercihenyüksek frekanslı salınımlı ventilasyon ile solunum desteği de uygulanmalıdır.Eksojen kök hücreler, özellikle AFS hücreleri akciğer gelişimini hem çeşitlipulmoner hücre tiplerine entegre ederek, hem de anti-inflamatuvar veimmünomodülatör etkiler yoluyla parakrin modele göre veya doğal progenitörhücreleri aktive ederek geliştirebilir. Ancak, akciğer hasarının altında yatanmekanizmayı ve kök hücrelerin moleküler tepkisini anlamak için, özellikle deinsanlarda yapılacak daha ileri araştırmalara ihtiyaç vardır. Doğum öncesitarama yöntemlerindeki ilerlemeler sayesinde, artık gebelikteki en büyükgenetik bozuklukların çoğunu tespit etme ve postnatal dönemde optimal tedavistratejisi sunma olanaği bulunmaktadır. CDH'li çocukların tedavisinderejeneratif tıbbın uygulanmasına ilişkin hayvan çalışmalarının sonuçlarıgelecek vadetmektedir. Yakın gelecekte özellikle güvenlik ve etik konularçerçevesinde yoğunlaşan daha ileri çalışmaların desteğiyle, klinik olarak uygulanması için gerekli kanıtlar buçalışmalar ile sağlanacaktır., Congenitaldiaphragmatic hernia (CDH) is one of the most common major congenital anomaliesand is described as the presence of a diaphragmatic defect that leads theherniation of abdominal organs into the chest. Although advanced treatment strategies are introduced over the recent years, they have not reallyimproved the survival rate which stayed at around 70%. Major determinants ofpoor outcome in CHD are pulmonary hypoplasia and pulmonary hypertension.Various surgical interventions and novel medical therapiesare attempted to improve lung function and survival but remains less thandesired. Repair of the diaphragmatic defect with prosthetic materials was foundto be associated with high rates of complications and recurrences duringfollow-up. Therefore, regenerative medicine should beconsidered as an alternative treatment strategy in CDH both by inducingcellular function in the hypoplastic lungs (stem cell therapy) and bydeveloping a functional myogenic patch (tissue engineering). Nearly 30% ofinfants who have CDH born with severe pulmonaryhypoplasia and hypertension which may lead to respiratory failure and promptmechanical support, since the survival of these newborns relate to the degreeof pulmonary hypoplasia, accurate prenatal evaluation of this degree is of paramount importance. The two maindiagnostic tools which could be used for this purpose are prenatal ultrasound(US) and magnetic resonance imaging (MRI). Various prenatal treatmentstrategies have been tried to cure pulmonary hypoplasia and hypertension in CDH. Vitamin A,corticosteroids, antioxidants such as vitamin C, E,N-acetylcystein, phosphodiesterase inhibitors, glucagon-like peptide 1 agonistsand tyrosine kinase inhibitors have all been analyzed in animal studies anddemonstrated variable results. Since there are veryfew human studies, further researches should be performed in humans confirmingthe clinical benefit of these therapies. Due to the advancements in prenatalscreening methods, we, now have the ability to detect most of the major genetic disorders in gestation and have chance toprovide optimal treatment strategy in the postnatal period. Results of theanimal studies regarding the application of regenerative medicine for treatmentof children with CDH are encouraging. Hopefully, withthe support of further studies focusing especially on safety and ethicalissues, the near future will provide us the evidence necessary for theirapplication in our clinical practice.