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Resumen Introducción. Los pacientes con síndrome de Down sin enfermedad cardiaca estructural pueden presentar disfunción de la regulación autonómica cardiaca, lo cual se manifiesta mediante una contestación reducida de la frecuencia cardiaca (FC) frente a los estímulos. Con base en las respuestas hemodinámicas, se postuló que dichos pacientes tienen una reducción en las retirada vagales y la activación simpática. En esta revisión se explica el rol del sistema autonómico en el control de la FC y la respuesta cronotrópica atenuada observada en esta población. Objetivo. Describir, mediante la presentación de un caso clínico, la disfunción autonómica presente en los pacientes con síndrome de Down a fin de identificar las causas atribuidas por la evidencia científica Materiales y métodos. Se describió un caso clínico y se realizó una búsqueda a través de PubMed con los términos: "Down Syndrome" AND "Bradycardia", "VO2peak", "Heart Rate Variability", "Vagal Withdrawal", "Sympathetic Activation". Resultados. Los hallazgos sugieren que el ejercicio físico puede ser una intervención efectiva para mejorar la función cardiaca autonómica en personas con síndrome de Down. Además, las mejoras inducidas por el entrenamiento fueron alcanzadas por los participantes con niveles más bajos de modulación vagal al inicio del estudio en pacientes con y sin discapacidad, por lo que el entrenamiento puede ser eficaz para mejorar la aptitud cardiorespiratoria en quienes tienen un mayor grado de disfunción autonómica. Conclusión. Se presentó un caso clínico de síndrome de Down con disfunción sinusal, que podía estar relacionado con la disfunción de la regulación de la función cardiaca autonómica, dada por una FC reducida frente a los estímulos. Abstract Introduction: Patients with Down syndrome without structural heart disease may present with a dysfunction of the cardiac autonomic regulation, which is manifested by a reduced response of the heart rate (HR) to stimuli. Based on the hemodynamic responses, it has been postulated that individuals with Down syndrome have a reduced vagal tone and sympathetic activation. This review explains the role of the autonomic system in the control of HR and the attenuated chronotropic response observed in this population. Objective: To describe, through a clinical case presentation, the autonomic dysfunction observed in patients with Down syndrome, in order to identify the causes attributed by scientific evidence. Materials and methods: A clinical case was described and a search was made in PubMed of the terms: "Down Syndrome" AND "Bradycardia", "VO2peak", "Heart Rate Variability", "Vagal Tone", "Sympathetic Activation". Results: The findings suggest that physical exercise may be an effective intervention to improve autonomic cardiac function in patients with Down syndrome. Furthermore, training-induced improvements were achieved by participants with lower levels of vagal modulation at the start of the study, in both patients with and without disabilities. In consequence, training may be effective to improve cardiorespiratory fitness in those who have a greater degree of autonomic dysfunction. Conclusion: A clinical case of Down syndrome with sinus dysfunction was presented in this study. This condition could be related to a dysfunction of autonomic cardiac function regulation caused by reduced HR response to stimuli.