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L'endocardite de Libman-Sacks constitue une manifestation cardiaque peu fréquente de la maladie lupique au cours de laquelle il existe une végétation non infectieuse au niveau des valves cardiaques. Il y a un risque important d'endocardite infectieuse. Notre patiente était une femme de 38 ans, présentant une fièvre persistante et une polyarthralgie inflammatoire au niveau des poignets et des chevilles. Elle présentait un souffle systolique mitral 2 sur 6 et une tuméfaction douloureuse des poignets et des chevilles. Nous avions objectivé un syndrome inflammatoire biologique. Le dosage des anticorps anti-nucléaire était positif avec un aspect moucheté, ainsi que les anticorps anti-DNA natifs. La recherche de syndrome des anti-phospholipides (SAPL) était négative. L'échographie doppler cardiaque avait objectivé des végétations au niveau des valves mitrales et aortiques. Les améliorations clinique, biologique et morphologique n'avaient été obtenues qu'après association antibiothérapie et corticothérapie. Nous pouvons conclure que l'endocardite de Libman-Sacks est d'évolution favorable en l'absence d'un syndrome des anti-phospholipides associé. Il faut toujours craindre dans tous les cas une greffe bactérienne. Le traitement est basé sur l'association antibiothérapie-corticothérapie-antipaludéen de synthèse.