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Introduction: REM sleep behaviour disorder (RBD) is characterised by violent behaviours (screaming, kicking, vivid dreams) during REM sleep. It has a prevalence of 1% to 2% of the general population and is especially frequent in men and the population older than 60. In the last decade, RBD has been suggested to be a prodrome of neurodegenerative disease. We analysed associated neurological diseases and responses to drug treatment in 33 patients with RBD treated in the multidisciplinary sleep disorders unit at Hospital Infanta Sofía. Patients and methods: We conducted an observational descriptive retrospective analysis of patients diagnosed with RBD and treated in our multidisciplinary sleep disorders unit between October 2012 and December 2015. We recorded age, sex, associated diseases, and treatments administered to these patients. Results: A total of 365 patients were attended at our unit, including 33 with RBD: 13 women (40%) and 20 men (60%). Mean age was 62.72 years. An associated disorder was identified in 48%, with the most common being mild cognitive impairment (69%). The percentage of patients with RBD and an associated disorder among patients older than 60 was 68%. Eighty-two percent of the patients required treatment. The most commonly used drug was clonazepam (76%), followed by melatonin (9%), gabapentin (6%), and trazodone (3%). Discussion: In our series, 48% of the patients had an associated disorder. The likelihood of detecting an associated disorder increases with patients’ age. The vast majority of patients required drug treatment due to symptom severity; the most frequently administered drug was clonazepam (76%). Resumen: Introducción: El trastorno de conducta de sueño REM (TCSR) se caracteriza por conductas violentas (gritos, patadas, sueños vívidos) durante la fase REM del sueño. Tiene una prevalencia del 1-2% de la población general, especialmente en varones y en mayores de 60 años. En la última década se ha asociado como pródromo a una enfermedad neurodegenerativa. Nos proponemos analizar las patologías asociadas a los 33 pacientes con TCSR atendidos en la Unidad Multidisciplinar de Trastornos del Sueño del Hospital Infanta Sofía, y su respuesta al tratamiento farmacológico. Pacientes y métodos: Análisis descriptivo, retrospectivo, observacional, de los pacientes con diagnóstico de TCSR, atendidos en la consulta monográfica de Neurología, desde octubre de 2012 hasta diciembre de 2015. Se valoran la edad, el sexo, las enfermedades asociadas, y los tratamientos empleados. Resultados: De los 365 pacientes valorados en la consulta, 33 presentan TCSR: 13 mujeres (40%) y 20 hombres (60%), con una edad media de 62,72 años. En el 48% se identifica una patología asociada: la más frecuente es el deterioro cognitivo leve (69%). El porcentaje de TCSR con patología asociada en mayores de 60 años se eleva al 68%. El 82% de los casos han requerido tratamiento. El fármaco más utilizado ha sido el clonazepam (76%), seguido de melatonina (9%), gabapentina (6%) y trazodona (3%). Discusión: En nuestra serie el 48% de los pacientes presentan una patología asociada. La mayor edad influye directamente en la posibilidad de encontrar una patología asociada. La gran mayoría han precisado tratamiento farmacológico por la severidad de los síntomas, siendo el clonazepam (76%) el fármaco más utilizado. Keywords: REM sleep behaviour disorder, Parkinson's disease, Dementia, Sleep disorders, Multidisciplinary sleep disorders unit, Prodrome, Palabras clave: Trastorno de conducta del sueño REM, Enfermedad de Parkinson, Demencia, Trastornos del sueño, Unidad Multidisciplinar de trastornos del sueño, Pródromo

Resume Introduccion Las ataxias (AT) y paraparesias espasticas hereditarias (PEH) son sindromes neurodegenerativos raros. Nos proponemos conocer la prevalencia de las AT y PEH en Espana en 2019. Pacientes y metodos Estudio transversal, multicentrico, descriptivo y retrospectivo de los pacientes con AT y PEH, desde marzo de 2018 a diciembre de 2019 en toda Espana. Resultados Se obtuvo informacion de 1.809 pacientes procedentes de 11 Comunidades Autonomas, de 47 neurologos o genetistas. Edad media: 53,64 anos ± 20,51 desviacion estandar (DE); 920 varones (50,8%), 889 mujeres (49,2%). En 920 pacientes (47,6%) no se conoce el defecto genetico. Por patologias, 1.371 pacientes (70,9%) diagnosticados de AT, 562 diagnosticados de PEH (29,1%). La prevalencia estimada de AT es 5,48/100.000 habitantes, y la de PEH es 2,24 casos/100.000 habitantes. La AT dominante mas frecuente es la SCA3. La AT recesiva mas frecuente es la ataxia de Friedreich (FRDA). La PEH dominante mas frecuente es la SPG4, y la PEH recesiva mas frecuente es la SPG7. Conclusiones La prevalencia estimada de AT y PEH en nuestra serie es de 7,73 casos/100.000 habitantes. Estas frecuencias son similares a las del resto del mundo. En el 47,6% no se ha conseguido un diagnostico genetico. A pesar de las limitaciones, este estudio puede contribuir a estimar los recursos, visibilizar estas enfermedades, detectar las mutaciones mas frecuentes para hacer los screenings por comunidades, y favorecer los ensayos clinicos.

Objectives: Since the beginning of the COVID-19 pandemic, the Spanish Society of Neurology has run a registry of patients with neurological involvement for the purpose of informing clinical neurologists. Encephalopathy and encephalitis were among the most frequently reported complications. In this study, we analyse the characteristics of these complications. Patients and methods: We conducted a retrospective, descriptive, observational, multicentre study of patients with symptoms compatible with encephalitis or encephalopathy, entered in the Spanish Society of Neurology's COVID-19 Registry from 17 March to 6 June 2020. Results: A total of 232 patients with neurological symptoms were registered, including 51 cases of encephalopathy or encephalitis (21.9%). None of these patients were healthcare professionals. The most frequent syndromes were mild or moderate confusion (33%) and severe encephalopathy or coma (9.8%). The mean time between onset of infection and onset of neurological symptoms was 8.02 days. Lumbar puncture was performed in 60.8% of patients, with positive PCR results for SARS-CoV-2 in only one case. Brain MRI studies were performed in 47% of patients, with alterations detected in 7.8% of these. EEG studies were performed in 41.3% of cases, detecting alterations in 61.9%. Conclusions: Encephalopathy and encephalitis are among the complications most frequently reported in the registry. More than one-third of patients presented mild or moderate confusional syndrome. The mean time from onset of infection to onset of neurological symptoms was 8 days (up to 24 hours earlier in women than in men). EEG was the most sensitive test in these patients, with very few cases presenting alterations in neuroimaging studies. All patients treated with boluses of corticosteroids or immunoglobulins progressed favourably. Resumen: Objetivos: Desde el inicio de la pandemia por el virus SARS-CoV2 la Sociedad Española de Neurología (SEN) creó un registro de afectación neurológica para informar al neurólogo clínico. Las encefalopatías y encefalitis fueron una de las complicaciones más descritas. Analizamos las características de las mismas. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, observacional multicéntrico, de pacientes con sintomatología compatible con encefalitis o encefalopatía, introducidos en el Registro SEN COVID-19 desde el 17 de marzo hasta el 6 de junio de 2020. Resultados: Se han registrado 232 casos con síntomas neurológicos, 51 casos de encefalopatía/encefalitis (21,9%). Ningún paciente era trabajador sanitario. Los síndromes más frecuentes fueron: cuadro confusional leve-moderado (33%) y encefalopatía grave o coma (9,8%). El tiempo medio entre el inicio de la infección y la clínica neurológica fue de 8,02 días. Punción lumbar en el 60,8% de pacientes; solo hubo un caso con PCR positiva. Resonancia craneal en el 47% de los pacientes (alterada en el 7,8% de ellos). Se realizó electroencefalograma en el 41,3% de los casos (alterado en el 61,9% de los mismos). Conclusiones: Las encefalopatías y encefalitis son dos de las complicaciones más frecuentes descritas en el SEN COVID-19. Más de un tercio de los pacientes presentó un cuadro de síndrome confusional leve o moderado. El tiempo medio de aparición de la sintomatología neurológica desde el inicio de la infección fue de 8 días (hasta 24 h antes en mujeres que en hombres). El electroencefalograma fue la prueba más sensible en estos pacientes, encontrando muy pocos casos con alteraciones en las pruebas de neuroimagen. Todos los pacientes que recibieron tratamiento con bolos de corticoides o inmunoglobulinas tuvieron una evolución favorable.

Resumen: Objetivos: Desde el inicio de la pandemia por el virus SARS-CoV2 la Sociedad Española de Neurología (SEN) creó un registro de afectación neurológica para informar al neurólogo clínico. Las encefalopatías y encefalitis fueron una de las complicaciones más descritas. Analizamos las características de las mismas. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, observacional multicéntrico, de pacientes con sintomatología compatible con encefalitis o encefalopatía, introducidos en el Registro SEN COVID-19 desde el 17 de marzo hasta el 6 de junio de 2020. Resultados: Se han registrado 232 casos con síntomas neurológicos, 51 casos de encefalopatía/encefalitis (21,9%). Ningún paciente era trabajador sanitario. Los síndromes más frecuentes fueron: cuadro confusional leve-moderado (33%) y encefalopatía grave o coma (9,8%). El tiempo medio entre el inicio de la infección y la clínica neurológica fue de 8,02 días. Punción lumbar en el 60,8% de pacientes; solo hubo un caso con PCR positiva. Resonancia craneal en el 47% de los pacientes (alterada en el 7,8% de ellos). Se realizó electroencefalograma en el 41,3% de los casos (alterado en el 61,9% de los mismos). Conclusiones: Las encefalopatías y encefalitis son dos de las complicaciones más frecuentes descritas en el SEN COVID-19. Más de un tercio de los pacientes presentó un cuadro de síndrome confusional leve o moderado. El tiempo medio de aparición de la sintomatología neurológica desde el inicio de la infección fue de 8 días (hasta 24 h antes en mujeres que en hombres). El electroencefalograma fue la prueba más sensible en estos pacientes, encontrando muy pocos casos con alteraciones en las pruebas de neuroimagen. Todos los pacientes que recibieron tratamiento con bolos de corticoides o inmunoglobulinas tuvieron una evolución favorable. Abstract: Objectives: Since the beginning of the COVID-19 pandemic, the Spanish Society of Neurology has run a registry of patients with neurological involvement for the purpose of informing clinical neurologists. Encephalopathy and encephalitis were among the most frequently reported complications. In this study, we analyse the characteristics of these complications. Patients and methods: We conducted a retrospective, descriptive, observational, multicentre study of patients with symptoms compatible with encephalitis or encephalopathy, entered in the Spanish Society of Neurology's COVID-19 Registry from 17 March to 6 June 2020. Results: A total of 232 patients with neurological symptoms were registered, including 51 cases of encephalopathy or encephalitis (21.9%). None of these patients were healthcare professionals. The most frequent syndromes were mild or moderate confusion (33%) and severe encephalopathy or coma (9.8%). The mean time between onset of infection and onset of neurological symptoms was 8.02 days. Lumbar puncture was performed in 60.8% of patients, with positive PCR results for SARS-CoV-2 in only one case. Brain MRI studies were performed in 47% of patients, with alterations detected in 7.8% of these. EEG studies were performed in 41.3% of cases, detecting alterations in 61.9%. Conclusions: Encephalopathy and encephalitis are among the complications most frequently reported in the registry. More than one-third of patients presented mild or moderate confusional syndrome. The mean time from onset of infection to onset of neurological symptoms was 8 days (up to 24 hours earlier in women than in men). EEG was the most sensitive test in these patients, with very few cases presenting alterations in neuroimaging studies. All patients treated with boluses of corticosteroids or immunoglobulins progressed favourably.

Objectives: Insomnia is the most prevalent sleep disorder in the general population, and one of the most frequent reasons for consultation in the Sleep Units. Perampanel is an antiepileptic also effective on the structure of sleep, and in restless legs syndrome. We describe the first study that evaluates perampanel in patients with chronic insomnia. Patients and methods: Observational retrospective cohorts study of 66 patients with chronic resistant insomnia, 33 exposed to perampanel, other 33 as non-exposed group. All patients attended in Neurology or Psychiatry Consultation, from November 2017 to November 2018. Patients included had been treated with more than 4 different drugs in the previous 4 years. We reviewed age, sex, insomnia etiology, years of evolution, number of previously used drugs, and the results of perampanel for insomnia after 3 months of treatment in the exposed cohort, measured by the improvement of 3 or more points in the ISI and Pittsburgh scales, as well as the average of hours of sleep gained. Non-exposed patients were matched with this variables, but never treated with perampanel. Results: We have included 66 patients. In the exposed cohort: we describe 33 patients with chronic resistant insomnia, 20 women (60 %), 13 men (40 %). Average age 53.48 years, average time of evolution: 11.25 years. Main etiology: depression 13 cases (40 %). After the combination of perampanel 2–4 mg (100 %) with antidepressants (17 cases, 51.5 %) or anxiolytics (12 cases, 36.36 %) along 3 months: the total number of hours of sleep improves in 2.5 h, the scale ISI improves by 6 points (± 2.1 SD, p = 0.02), and Pittsburgh scale improves in 4 points (± 1.7, p = 0.04). In non-exposed cohort, the improvement of the ISI scale was 2.2 points (±0.8, p = 0.06), on the Pittsburgh scale was 1.6 points (± 0.5, p = 0.01). The main adverse effect was irritability in 3 patients, without withdrawal perampanel. The treatment was abandoned by 4 patients (12.12%): 1 due to persistent irritability (3%), 2 due to lack of efficacy (6 %), 1 due to pregnancy wish (3 %). Conclusion: The combination of Perampanel with an antidepressant, or an anxiolytic, improves the quality of sleep measured by ISI and Pittsburgh scales (statistically significant), probably due to its antagonistic action on glutamate. A clinical trial compared with placebo would be necessary to corroborate these results. Sin financiación 1.876 JCR (2020) Q3, 142/211 Surgery 0.587 SJR (2020) Q2, 1153/2447 Medicine (miscellaneous) No data IDR 2020 UEM

Resumen: Introducción: El trastorno de conducta de sueño REM (TCSR) se caracteriza por conductas violentas (gritos, patadas, sueños vívidos) durante la fase REM del sueño. Tiene una prevalencia del 1-2% de la población general, especialmente en varones y en mayores de 60 años. En la última década se ha asociado como pródromo a una enfermedad neurodegenerativa. Nos proponemos analizar las patologías asociadas a los 33 pacientes con TCSR atendidos en la Unidad Multidisciplinar de Trastornos del Sueño del Hospital Infanta Sofía, y su respuesta al tratamiento farmacológico. Pacientes y métodos: Análisis descriptivo, retrospectivo, observacional, de los pacientes con diagnóstico de TCSR, atendidos en la consulta monográfica de Neurología, desde octubre de 2012 hasta diciembre de 2015. Se valoran la edad, el sexo, las enfermedades asociadas, y los tratamientos empleados. Resultados: De los 365 pacientes valorados en la consulta, 33 presentan TCSR: 13 mujeres (40%) y 20 hombres (60%), con una edad media de 62,72 años. En el 48% se identifica una patología asociada: la más frecuente es el deterioro cognitivo leve (69%). El porcentaje de TCSR con patología asociada en mayores de 60 años se eleva al 68%. El 82% de los casos han requerido tratamiento. El fármaco más utilizado ha sido el clonazepam (76%), seguido de melatonina (9%), gabapentina (6%) y trazodona (3%). Discusión: En nuestra serie el 48% de los pacientes presentan una patología asociada. La mayor edad influye directamente en la posibilidad de encontrar una patología asociada. La gran mayoría han precisado tratamiento farmacológico por la severidad de los síntomas, siendo el clonazepam (76%) el fármaco más utilizado. Abstract: Introduction: REM sleep behaviour disorder (RBD) is characterised by violent behaviours (screaming, kicking, vivid dreams) during REM sleep. It has a prevalence of 1% to 2% of the general population and is especially frequent in men and the population older than 60. In the last decade, RBD has been suggested to be a prodrome of neurodegenerative disease. We analysed associated neurological diseases and responses to drug treatment in 33 patients with RBD treated in the multidisciplinary sleep disorders unit at Hospital Infanta Sofía. Patients and methods: We conducted an observational descriptive retrospective analysis of patients diagnosed with RBD and treated in our multidisciplinary sleep disorders unit between October 2012 and December 2015. We recorded age, sex, associated diseases, and treatments administered to these patients. Results: A total of 365 patients were attended at our unit, including 33 with RBD: 13 women (40%) and 20 men (60%). Mean age was 62.72 years. An associated disorder was identified in 48%, with the most common being mild cognitive impairment (69%). The percentage of patients with RBD and an associated disorder among patients older than 60 was 68%. Eighty-two percent of the patients required treatment. The most commonly used drug was clonazepam (76%), followed by melatonin (9%), gabapentin (6%), and trazodone (3%). Discussion: In our series, 48% of the patients had an associated disorder. The likelihood of detecting an associated disorder increases with patients’ age. The vast majority of patients required drug treatment due to symptom severity; the most frequently administered drug was clonazepam (76%). Palabras clave: Trastorno de conducta del sueño REM, Enfermedad de Parkinson, Demencia, Trastornos del sueño, Unidad Multidisciplinar de trastornos del sueño, Pródromo, Keywords: REM sleep behaviour disorder, Parkinson's disease, Demencia, Sleep disorders, Multidisciplinary sleep disorders unit, Prodrome