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Resume Le syndrome de Wells (SW) ou cellulite a eosinophiles est une dermatose inflammatoire rare faisant partie des dermatoses eosinophiliques. Elle pose souvent des difficultes diagnostiques. Nous rapportons le cas d’une patiente de 59 ans, admise pour un gros membre superieur gauche remontant a dix jours, ne repondant pas au traitement antibiotique. L’examen clinique trouvait un placard inflammatoire du membre superieur gauche recouvert de bulles, des lesions annulaires pseudo-urticariennes a distance ainsi que des lesions cicatricielles hyperpigmentees au niveau des bras et des cuisses. Le reste de l’examen somatique etait normal. Le bilan biologique mettait en evidence une hyperleucocytose avec une hypereosinophilie a 2050/uL et un syndrome inflammatoire. L’analyse anatomopathologique de deux biopsies cutanees decrivait un infiltrat inflammatoire essentiellement eosinophilique peri-vasculaire et interstitiel avec des images en flammeche permettant de retenir le diagnostic d’un SW. Les bilans infectieux et paraneoplasique etaient negatifs. La patiente etait mise sous corticotherapie orale a la dose de 0,5 mg/kg/j ainsi que par voie locale. L’evolution etait marquee par une regression rapide des lesions cutanees, de l’hypereosinophilie et du syndrome inflammatoire. La particularite de notre observation reside dans la rarete du syndrome de Wells et sa presentation sous des formes trompeuses pouvant conduire a une erreur diagnostique et therapeutique.

Resume Introduction Le DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) syndrome est une toxidermie grave, dont le taux de mortalite est estime a 10. Si la pancytopenie et l’insuffisance renale ont ete identifiees comme facteurs de mauvais pronostic, il n’existe toujours pas de marqueurs phenotypiques cliniques de gravite reconnus. Objectif Eudier le profil epidemio-clinique, anatomo-pathologique, therapeutique et evolutif des malades hospitalises pour Dress syndrome et evaluer si le phenotype clinique peut etre un indicateur pronostique dans le DRESS syndrome. Materiel et methodes Etude retrospective colligeant tous les dossiers de patients ayant rempli les criteres de RegiSCAR de janvier 2000 a decembre 2018 au service de dermatologie, centre hospitalier universitaire a Casablanca. Resultats Soixante-deux patients ont ete colliges (33 femmes, 29 hommes). L’eruption cutanee etait : exantheme papulo-urticarien (47 cas), erythrodermie exfoliative (12 cas), Erytheme Polymorphe-Like (2 cas), erytheme morbiliforme (1 cas). Les patients ayant une eruption cutanee type exantheme papulo-urticarien presentaient une atteinte hepatique plus severe mais cette association n’etait pas statistiquement significative. Les atteintes viscerales retrouvees etaient l’atteinte hepatique (75 %), renale (25 %), pulmonaire (11 %) puis l’atteinte cardiaque et musculaire. L’allopurinol etait la molecule la plus incriminee (29 %), correlee a la presence d’un taux eleve d’eosinophilie sanguine et a la survenue d’une atteinte renale. Le phenobarbital etait le plus souvent associe a une atteinte hepatique. Conclusion Notre serie de 62 cas de DRESS syndrome n’a pas demontre de correlation significative entre le phenotype clinique et le degre d’implication systemique. D’autres etudes sont necessaires pour identifier l’existence potentielle de cette association pronostique et permettre une meilleure prise en charge.

Resume Le DRESS Syndrome est une forme severe de toxidermie, associant des manifestations cutanees et une atteinte systemique, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Habituellement secondaire a une prise medicamenteuse, il peut apparaitre apres prise d’autres substances. Nous rapportons ici un cas de DRESS syndrome suite a la consommation de cannabis. Notre observation rappelle l’importance de rechercher la consommation de plantes ou de toxiques devant un tableau clinique de toxidermie sans prise medicamenteuse, a notre connaissance 4 cas de toxidermie liee a la consommation de cannabis sont rapportes dans la litterature. Cette toxidermie reste mal elucidee vu le nombre restreint de cas rapportes et la difficulte d’etablir l’imputabilite.

Resume La pustulose exanthematique aigue generalisee (PEAG) est une toxidermie grave le plus souvent d’origine medicamenteuse. Nous rapportons un cas rare de PEAG survenue suite a l’introduction de la dapsone, chez une patiente âgee de 75 ans, suivie pour pemphigus seborrheique. Le diagnostic de PEAG secondaire a la dapsone etait confirme par l’histologie, avec etude de pharmacovigilance. L’evolution etait marquee par la regression complete des lesions cutanees apres l’arret de la dapsone.

Morbihan disease (MD) is a rare entity. Its nosography is unclear and its therapeutic management is difficult. We report a new case of MD. We report a case of a 51-year-old patient consulted in our department for a one year facial edema, erythema and papules reported by him, for which the patient was treated with cyclins, local and general corticotherapy, without improvement. The clinical examination found an important edema of the front and eyelids with an erythema of the cheeks covered with a few telangiectasias. The clinical, biological and histological findings lead to a diagnosis of Morbihan disease after excluding other diseases. Due to previous therapeutic failures, the patient was put on isotretinoin and furosemide with slight improvement. The particularity of our observation lies in the rarity and especially in the therapeutic difficulties encountered during this disease.Keywords: Morbihan disease, edema, face, treatment

Infantile hemangiomas are the most common childhood vascular tumors. Propranolol is a β-adrenergic blocker that has proven effective in the treatment of this tumor. Numerous studies around the world have been published, describing satisfactory responses in pediatric populations with a higher cure rate and fewer adverse effects than when using corticosteroids. The aim of this study was to evaluate the efficacy and adverse effects of propranolol in Moroccan pediatric patients diagnosed with infantile hemangioma who were treated with oral propranolol. A prospective study was conducted from May 2009 to May 2017 in the department of dermatology of a hospital in Casablanca. All the patients who had infantile hemangioma were included. The study comprised 121 patients with infantile hemangioma: 90 girls and 31 boys. The mean age was 6 months. The majority of hemangiomas were mixed (63%) and located on the face and neck. The treatment was well tolerated by all the patients. The dosage of propranolol was gradually increased from 1 mg to 2 mg/kg/day. We noted a decrease in coloration after 48 hours. The healing period for ulcerated hemangiomas was 20 days. A decrease in size was noted after 1 month, while a decrease in palpebral obstruction occurred after 3 days. Treatment with propranolol in this group of Moroccan pediatric patients proved to be safe and effective at a dose of 2 mg/kg/day, reducing the size and coloration of the hemangioma. Treatment should be stopped at an appropriate time, which is determined primarily by the lesion regression rate after propranolol treatment.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 13 ans d’origine rurale qui présentait une lésion papulo-nodulaire de 4/3cm du tiers inférieur de la jambe droite, évoluant depuis deux années. La biopsie cutanée montrait une hyperplasie papillomateuse avec des micro-abcès à polynucléaires neutrophiles et des spores. L’étude mycologique objectivait des corps fumagoides à l’examen direct et isolait Fonsecaea Pedrosoi à la culture. La patiente a bénéficié d’un traitement médico-chirurgical (terbinafine 250mg/j pendant 6 mois + exérèse puis greffe cutanée) avec une bonne évolution, le recul actuel étant de deux années sans récidive. La chromomycose est une infection fongique chronique de la peau, fréquente en zones tropicales et subtropicales et rare au nord de l’Afrique. Au Maroc, jusqu'à juin 2014, sept cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Elle est contractée par inoculation du germe après contact avec le sol ou les matières organiques. Les agents responsables sont des champignons pigmentés du groupe des dématiés. Compte tenu de sa rareté, elle peut mimer d’autres dermatoses comme la leishmaniose ou la tuberculose. Malgré la rareté de cette infection, il faut y penser devant des lésions cutanées chroniques (verruqueuses, végétantes, nodulaires, en plaque) surtout si elles sont localisées au niveau des zones exposées à d’éventuels traumatismes végétaux comme les membres inférieurs. Ceci dit, la place de l’étude mycologique parait indéniable pour confirmer le diagnostic. Le traitement de choix est la chirurgie ou l’association chirurgie et antifongiques systémiques car l’utilisation des antifongiques seuls peut se solder par des résistances ou des récidives.

Introduction Le mycosis fongoide (MF) localise primitivement aux paumes et aux plantes est rare. Sa presentation est souvent trompeuse, et frequemment meconnue. Buts Rapporter 4 cas de mycosis fongoide palmo-plantaire (MFPP) initialement diagnostiques et traites comme eczema ou psoriasis jusqu’a ce que l’examen histologique avec etude immunohistochimique redresse le diagnostic. Methodes Etude retrospective allant de janvier 2008 a decembre 2016, incluant tous les patients hospitalises durant cette periode pour MF confirme. Parmi les 72 cas colliges de MF, quatre cas de MFPP ont ete retrouves. Resultats Il s’agit de 3 femmes et un homme. L’âge moyen etait de 62 ans. Le delai moyen avant diagnostic etait de 2 ans. Sur le plan clinique, les quatre patients avaient une keratodermie palmo-plantaire (KPP) prurigineuse, diffuse, hyperkeratosique et fissuraire, isolee chez 3 cas et associes a quelques plaques erythemato-squameuses au niveau des jambes chez un cas. La KPP etait traitee comme eczema chez les 2 premiers cas et psoriasis chez les 2 derniers cas. Devant la resistance therapeutique, la biopsie cutanee etait indiquee, ayant permis ainsi de poser le diagnostic de MF. Le bilan d’extension etait negatif chez tous les patients. Le methotrexate a faible dose (25 mg/sem) associe a la puvatherapie locale ou a l’UV balneotherapie etait indique dans 3 cas. Le 4e patient etait traite par dermocorticoide classe tres forte associe a la puvatherapie locale. L’evolution etait favorable chez tous les patients. Conclusion Nos cas soulignent l’importance de considerer le MF comme une cause rare mais serieuse de KPP acquises. En effet, l’atteinte primitive, isolee ou predominante de la region palmo-plantaire dans le MF n’est decrit que dans 0,6 % des cas [1] . C’est une entite qui n’a pas de presentation clinique specifique [2] et peut se presenter sous forme de plaques hyperkeratosiques, nodules verruqueux, dysidrose ou encore de pustulose, ce qui peut preter a confusion avec plusieurs dermatoses comme le psoriasis, l’eczema, la syphilis secondaire, la dysidrose mycosique, le lichen plan hyperkeratosique et les verrues conduisant ainsi a un retard diagnostique. Quant a la prise en charge therapeutique, il n’y a pas de consensus.

Introduction Le vitiligo est une achromie acquise liee a une destruction auto-immune des melanocytes. Un de ses aspects mysterieux est sa relation avec le melanome. Nous rapportons une serie de 5 patients porteurs de vitiligo et de melanome. Observations Cas 1 : un patient de 76 ans presentait depuis deux mois une lesion nodulaire indolore interfessiere. L’examen clinique retrouvait une macule achromique limitee mesurant 17 cm, surmontee de multiples macules noires infiltrees avec un nodule pigmente de 1 cm/1,5 cm en perianale, ferme et indolore. L’histologie de la lesion nodulaire retrouvait un melanome a extension superficielle avec un Breslow a 2,5 mm et presence d’ulceration et de mitoses. Cas 2 : un patient de 57 ans presentait depuis 4 mois une lesion pigmentee du talon droit dont l’etude histologique retrouvait un melanome malin avec un Breslow a 13 mm. Le bilan d’extension retrouvait des metastases ganglionnaires et une carcinose peritoneale. Le patient a presente a la suite du traitement par interferon des lesions achromiques etendues et asymetriques du visage. Cas 3 : un patient de 69 ans presentait depuis 20 ans une macule noire plantaire suivie par l’apparition d’un vitiligo diffus a tout le corps. L’histologie de la macule noire revelait un melanome acrolentigineux intraepidermique. Le bilan d’extension revelait des metastases ganglionnaires et abdomino-pelviennes. Cas 4 : un patient de 70 ans consultait pour deux nodules evoluant depuis deux mois au niveau du dos et du sein droit associes a une dysurie. Le patient presentait des achromies au niveau du tronc, du visage, du cuir chevelu et des jambes droites, concomitantes aux nodules cutanes. L’histologie des biopsies des nodules cutanes et de la prostate etait en faveur d’un melanome metastatique. Cas 5 : une patiente de 64 ans presentait une lesion pigmentee plantaire mesurant 5 cm precedee de 4 mois par un vitiligo du visage et du tronc. L’histologie de la lesion du pied etait en faveur d’un melanome acrolentigineux avec un Breslow a 1,5 mm. Le bilan d’extension a revele des metastases ganglionnaires unguinales. Discussion Notre serie illustre des situations differentes ou le vitiligo est lie au melanome. Le vitiligo peut preceder de plusieurs annees le melanome ou etre concomitant aux metastases. Dans notre serie, trois patients porteurs de vitiligo etaient deja au stade metastatique de leur melanome dont un avec un foyer primaire non connu. La pathogenie de cette association peut etre le resultat d’une reponse immune dirigee contre les antigenes associes au melanome exprimes par les melanocytes sains. Vu les similitudes cliniques et immuno-histologiques de ces achromies avec le vitiligo classique, les patients porteurs de vitiligo doivent etre surveilles avec attention afin de detecter un potentiel melanome associe.

Introduction Le pemphigus herpetiforme (PH) est une variante rare representant 7,3 % de tous les pemphigus [1] . Il est caracterise par des signes cliniques de dermatite herpetiforme et des caracteristiques immunohistologique de pemphigus. Buts Rapporter un nouveau cas qui a ete pris initialement pour une pemphigoide bulleuse. Observation Patiente de 64 ans, sans antecedents medicaux, qui presentait une eruption vesiculo-bulleuse tres prurigineuse evoluant depuis 4 mois. L’examen physique montrait des plaques urticariennes, a bordure vesiculo-bulleuse avec un regroupement herpetiforme, siegeant au niveau du tronc et des membres inferieurs. Le signe de Nikolsky etait negatif et il n’y avait pas d’atteinte des muqueuses. Sur le plan biologique, une hypereosinophilie etait notee. L’histologie montrait une spongiose sans acantholyse. Le derme etait le siege d’un infiltrat inflammatoire a predominance de polynucleaire neutrophile. L’etude en immunofluorescence directe (IFD) montrait un depot interkeratinocytaire d’IgG en mailles de filet. La patiente etait mise sous dermocorticotherapie classe tres forte avec bonne evolution. Le recul est de 1 an. Discussion Le pemphigus herpetiforme est une entite non classique et rare du groupe des pemphigus, ayant des caracteristiques cliniques et histologiques qui different des autres types classiques. En effet, sa presentation clinique est atypique et peut preter a confusion avec la dermatite herpetiforme ou la pemphigoide bulleuse [2] . Sur le plan biologique, une hypereosinophilie est parfois notee. Sur le plan histologique, plusieurs aspects non specifiques peuvent etre retrouves : spongiose a eosinophiles ou neutrophiles, pustules sous cornee, ou des vesicules intra-epidermiques [1] , [2] . L’acantholyse n’est pas constante. La confirmation diagnostique repose sur la detection de depot d’IgG en intercellulaire par immunofluorescence direct. Le PH est generalement de bon pronostic et d’evolution rapidement favorable sous traitement [1] . Notre cas a ete initialement traite comme pemphigoide bulleuse sur des arguments clinicobiologiques (âge, prurit intense, la presence de lesions urticariennes et de bulles tendues, le signe de Nikolsky negatif et l’hypereosinophilie sanguine) avant de redresser le diagnostic apres le resultat de l’immunofluorescence directe. Le traitement par la dapsone a ete discute mais non demarre devant la bonne reponse clinique obtenue par les dermocorticoides seuls.