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Resume Le syndrome de Lyell est une toxidermie grave pouvant entrainer le deces. Les medicaments les plus souvent en cause, sont les antiepileptiques, les sulfamides, les anti-inflammatoires non steroidiens, et l’allopurinol. Les macrolides sont des antibiotiques largement utilises mais rarement incrimines dans les toxidermies. Nous rapportons un 2e cas rare de toxidermie type syndrome de Lyell, suite a une prise d’azithromycine. L’evolution etait favorable apres 3 semaines, et sans sequelles apres un recul de 6 mois. A travers notre observation, nous tenons a rappeler les effets secondaires potentiels de l’azithromycine, particulierement avec son utilisation de plus en plus frequente.

Resume Introduction Le lichen pigmentogene est une variante du lichen plan dont le traitement est particulierement difficile. L’objectif de cette etude etait d’evaluer l’efficacite et la tolerance de l’acide tranexamique dans le lichen plan pigmentogene. Patients et methodes Cette etude prospective, realisee au centre hospitalier universitaire de Casablanca d’aout 2017 a juin 2019, a inclus 20 patients presentant un lichen pigmentogene confirme par la biopsie. Les criteres d’exclusion etaient la grossesse, l’allaitement, l’hypersensibilite connue a l’acide tranexamique et les maladies thrombo-emboliques. L’evaluation a ete realisee par l’examen clinique ainsi que par la mesure de la surface atteinte par Visioface® RD Hardware a 6 et 12 mois (M6 et M12). Resultats Dix-huit femmes et 2 hommes de moyenne d’âge de 49 ans (extremes : 26–65 ans) ont ete inclus. Tous etaient de phototype 3 ou 4. La duree moyenne d’evolution etait de 2,9 ans (extremes : 2 mois–15 ans). Des macules pigmentees, ardoisees, bien limitees etaient observees chez tous les patients, sur le visage (n = 19), le cou (n = 14) ou les bras (n = 2). Le prurit etait present chez 9 patients. Tous les patients ont recu de l’acide tranexamique par voie orale a 250 mg/j pendant 4 a 6 mois avec une photoprotection externe maintenue au-dela de 6 mois. A M6, une amelioration partielle a ete observee chez 10 patients, 3 patients n’ont pas eu d’amelioration et 7 patients ont ete perdus de vue. Le prurit a disparu chez tous les patients. Aucune recidive n’etait notee a M12. Discussion Notre etude suggere que l’acide tranexamique pourrait etre un traitement efficace du lichen pigmentogene, avec une bonne tolerance. Cependant, les limites de l’etude sont son faible effectif et le nombre eleve de patients perdus de vue a M6. Des etudes a plus grande echelle sont necessaires pour preciser ces resultats.

Resume Introduction Les retinoides sont des derives de la vitamine A qui ont de nombreuses indications en dermatologie. La pancreatite aigue aux retinoides par voie systemique est un effet indesirable rare. Nous en rapportons un cas survenu lors d’un traitement par acitretine pour un psoriasis. Observation Un patient âge de 27 ans, sans antecedent de diabete, d’obesite, de consommation d’alcool ou de prise medicamenteuse, consultait pour un psoriasis pustuleux etendu. Le bilan lipidique et hepatique etait normal. Le patient etait traite par acitretine a la dose de 25 mg/j. Quatre jours apres le debut du traitement, le patient etait admis aux urgences chirurgicales pour epigastralgies transfixiantes avec vomissements bilieux et sensibilite epigastrique, sans troubles de transit. Le dosage de la lipasemie etait a 20 fois la normale (1278 UI/L), la CRP etait augmentee a 155 mg/L. Les triglycerides etaient normaux a 0,66 g/L. Le score de Ranson etait a 1. Le scanner abdominal montrait un aspect de pancreatite grade B selon la classification de Balthazar avec un epanchement peritoneal de faible abondance. Le complement echographique individualisait une vesicule biliaire alithiasique, sans dilatation des voies biliaires intra ou extra hepatiques. L’acitretine etait arrete devant son imputabilite potentielle. Le patient etait traite par une alimentation parenterale, un jeun strict et un inhibiteur de pompe a protons avec une bonne evolution clinique et une normalisation progressive de la lipasemie et de la CRP en 10 jours. Pour le psoriasis, le patient etait traite par la suite par infliximab avec une bonne evolution. Discussion Devant des douleurs abdominales aigues chez un patient traite par retinoides, la pancreatite aigue est un diagnostic a evoquer. Cette complication peut survenir en l’absence d’hypertriglyceridemie.

Resume Le syndrome de Wells (SW) ou cellulite a eosinophiles est une dermatose inflammatoire rare faisant partie des dermatoses eosinophiliques. Elle pose souvent des difficultes diagnostiques. Nous rapportons le cas d’une patiente de 59 ans, admise pour un gros membre superieur gauche remontant a dix jours, ne repondant pas au traitement antibiotique. L’examen clinique trouvait un placard inflammatoire du membre superieur gauche recouvert de bulles, des lesions annulaires pseudo-urticariennes a distance ainsi que des lesions cicatricielles hyperpigmentees au niveau des bras et des cuisses. Le reste de l’examen somatique etait normal. Le bilan biologique mettait en evidence une hyperleucocytose avec une hypereosinophilie a 2050/uL et un syndrome inflammatoire. L’analyse anatomopathologique de deux biopsies cutanees decrivait un infiltrat inflammatoire essentiellement eosinophilique peri-vasculaire et interstitiel avec des images en flammeche permettant de retenir le diagnostic d’un SW. Les bilans infectieux et paraneoplasique etaient negatifs. La patiente etait mise sous corticotherapie orale a la dose de 0,5 mg/kg/j ainsi que par voie locale. L’evolution etait marquee par une regression rapide des lesions cutanees, de l’hypereosinophilie et du syndrome inflammatoire. La particularite de notre observation reside dans la rarete du syndrome de Wells et sa presentation sous des formes trompeuses pouvant conduire a une erreur diagnostique et therapeutique.

Resume Introduction Le lichen verruqueux ou hypertrophique est une variante clinique du lichen plan, caracterisee par des lesions verruqueuses et tres prurigineuses, souvent resistantes au traitement local. Observations Nous rapportons 3 cas de lichen verruqueux traites par l’association dermocorticoides — acide trichloroacetique (TCA). Le TCA a 50 % etait applique une fois par semaine et les dermocorticoides en occlusion chaque jour. Une amelioration du prurit et un affaissement partiel des lesions hypertrophiques etaient rapidement observes. Discussion Le TCA est implique dans la regulation de l’inflammation et de la cicatrisation. Il ameliore l’efficacite des dermocorticoides, dont l’action est freinee par l’hyperkeratose, grâce a ses proprietes keratolytiques. Conclusion L’association TCA-dermocorticoides semble un traitement local efficace pour la prise en charge du lichen plan hypertrophique ou verruqueux.

Resume Introduction Le DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) syndrome est une toxidermie grave, dont le taux de mortalite est estime a 10. Si la pancytopenie et l’insuffisance renale ont ete identifiees comme facteurs de mauvais pronostic, il n’existe toujours pas de marqueurs phenotypiques cliniques de gravite reconnus. Objectif Eudier le profil epidemio-clinique, anatomo-pathologique, therapeutique et evolutif des malades hospitalises pour Dress syndrome et evaluer si le phenotype clinique peut etre un indicateur pronostique dans le DRESS syndrome. Materiel et methodes Etude retrospective colligeant tous les dossiers de patients ayant rempli les criteres de RegiSCAR de janvier 2000 a decembre 2018 au service de dermatologie, centre hospitalier universitaire a Casablanca. Resultats Soixante-deux patients ont ete colliges (33 femmes, 29 hommes). L’eruption cutanee etait : exantheme papulo-urticarien (47 cas), erythrodermie exfoliative (12 cas), Erytheme Polymorphe-Like (2 cas), erytheme morbiliforme (1 cas). Les patients ayant une eruption cutanee type exantheme papulo-urticarien presentaient une atteinte hepatique plus severe mais cette association n’etait pas statistiquement significative. Les atteintes viscerales retrouvees etaient l’atteinte hepatique (75 %), renale (25 %), pulmonaire (11 %) puis l’atteinte cardiaque et musculaire. L’allopurinol etait la molecule la plus incriminee (29 %), correlee a la presence d’un taux eleve d’eosinophilie sanguine et a la survenue d’une atteinte renale. Le phenobarbital etait le plus souvent associe a une atteinte hepatique. Conclusion Notre serie de 62 cas de DRESS syndrome n’a pas demontre de correlation significative entre le phenotype clinique et le degre d’implication systemique. D’autres etudes sont necessaires pour identifier l’existence potentielle de cette association pronostique et permettre une meilleure prise en charge.

Resume Nous rapportons deux cas de jeunes filles avec dermatite de contact severe des paupieres due a l’application de la teinture capillaire sur les sourcils. Les patch-tests etaient positifs a la Paraphenylenediamine chez la premiere patiente. La teinture capillaire contenait la Paraphenylenediamine. La Paraphenylenediamine est connue comme un puissant sensibilisant cutane et peut entrainer des dermatites de contact allergique. Elle est retrouvee dans les teintures capillaires et certains cosmetiques. Plusieurs varietes de dermatites de contact allergiques a la Paraphenylenediamine ont ete decrites. L’eczema de contact des paupieres apres teinture des cils est rarement observe.

Resume Le syndrome de Wells secondaire a une piqure d’abeille est peu frequent. Nous en rapportons un cas, survenu chez un nourrisson de 18 mois ayant presente un œdeme de la main gauche surmonte de lesions bulleuses apres une piqure d’abeille. Le patient a ete traite initialement par des antibiotiques, mais sans amelioration. Un traitement par corticotherapie systemique a ete instaure avec une bonne evolution. Le diagnostic de la cellulite de Wells a ete retenu devant l’aspect clinique, les donnees biologiques et histopathologiques.

Resume Le DRESS Syndrome est une forme severe de toxidermie, associant des manifestations cutanees et une atteinte systemique, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Habituellement secondaire a une prise medicamenteuse, il peut apparaitre apres prise d’autres substances. Nous rapportons ici un cas de DRESS syndrome suite a la consommation de cannabis. Notre observation rappelle l’importance de rechercher la consommation de plantes ou de toxiques devant un tableau clinique de toxidermie sans prise medicamenteuse, a notre connaissance 4 cas de toxidermie liee a la consommation de cannabis sont rapportes dans la litterature. Cette toxidermie reste mal elucidee vu le nombre restreint de cas rapportes et la difficulte d’etablir l’imputabilite.

Resume La pustulose exanthematique aigue generalisee (PEAG) est une toxidermie grave le plus souvent d’origine medicamenteuse. Nous rapportons un cas rare de PEAG survenue suite a l’introduction de la dapsone, chez une patiente âgee de 75 ans, suivie pour pemphigus seborrheique. Le diagnostic de PEAG secondaire a la dapsone etait confirme par l’histologie, avec etude de pharmacovigilance. L’evolution etait marquee par la regression complete des lesions cutanees apres l’arret de la dapsone.

Resume Introduction Le DRESS syndrome (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) est une toxidermie rare, mais peut mettre en jeu le pronostic vital. Les antiepileptiques sont souvent responsables de ce syndrome, mais tres rarement le clobazam. Notre observation illustre un nouveau cas de DRESS syndrome au clobazam. Observation Enfant de 13 ans, suivie pour un trouble du comportement avec retard mental depuis l’âge de six ans, mise sous risperidone pendant deux ans, puis relayee par le clobazam, suite a la survenue de crises convulsives, un mois avant son hospitalisation. Elle a presente trois semaines apres l’introduction du clobazam : un exantheme maculo-papuleux morbiliforme prurigineux, avec œdeme facial (surtout palpebral), une polyadenopathie, dans un contexte de fievre a 39 °C. Un bilan biologique a montre une hypereosinophilie et une atteinte hepatique (transaminases hepatiques 5 fois la normale). Le diagnostic de DRESS syndrome au clobazam a ete retenu, devant un score de RegiSCAR cote a 4 et des criteres chronologiques compatibles. La patiente a ete mise sous corticotherapie per os a raison de 0,5 mg/kg/j et un traitement topique (emollient). Une bonne evolution clinico-biologique a ete constatee des le septieme jour de traitement per os et arret du traitement suspecte. Discussion A l’exception du clobazam, les antiepileptiques seraient la seconde cause de DRESS chez l’enfant, apres les antibiotiques. Aussi, le clobazam a toujours ete le traitement anticonvulsivant de securite, par la rarete de ses effets secondaires. Quelques rares cas de necrolyses toxiques epidermiques ont ete rapportes. Le DRESS syndrome au clobazam chez l’enfant est rarement decrit.

Introduction and importance - Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a rare benign microvascular proliferation. It is clinically characterized by intradermal or subcutaneous papules and/or nodules. Treatment consists mainly of surgery or laser therapy, with a high recurrence rate. Spontaneous regression is rare but possible. Case presentation A 72-year-old man presented for an erythematous plaque on his scalp. Physical examination demonstrated a large angiomatous indurated subcutaneous plaque. The lesion was not pulsatile. The doppler ultrasound revealed no underlying vascular malformation. The biopsy revealed an ALHE. No further treatment was carried out. During the follow-up, the lesion gradually subsided. After one-year follow-up, the lesion had regressed with no sign of recurrence. Clinical discussion There are different treatment modalities for AHLE management, including surgical excision, cryotherapy and lasers. However, none of these modalities has provided consistent results and recurrence after treatment is common.). Rare instances of spontaneous regression have been reported. Conclusion Given the rarity of cases of spontaneous resolution, ALHE may be considered as a chronic condition, especially since recurrences are frequent. A “wait and see” approach can be proposed in some specific situations., Highlights • AHLE is a rare benign microvascular proliferation. • Treatment consists of surgery or laser therapy, with a hight recurrence rate. • Spontaneous regression is rare but possible. • We report a case and review the literature of spontaneously regressive ALHE cases.

Resume Introduction Le syndrome Babouin est une toxidermie rare qui touche les grands plis. Nous rapportons un cas ayant revele une primo-infection au parvovirus B19. Observation Patiente de 34 ans, sans antecedents particuliers a consulte pour une eruption prurigineuse des grands plis dans un contexte de fievre evoluant depuis 6 jours. Il n’y avait pas de prise medicamenteuse. L’examen clinique a trouve de larges placards erythemato-purpuriques symetriques au niveau des plis de flexion. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse ni signes systemiques. Le bilan biologique a montre un syndrome inflammatoire. La biopsie cutanee a trouve une vascularite leucocytoclasique. La serologie virale du parvovirus B19 etait positive (immunoglobulines, IgM). La patiente a recu des antihistaminiques et des emollients. Les lesions cutanees ont regresse spontanement apres 10 jours. Discussion Le syndrome Babouin etait considere uniquement comme une toxidermie. Il est actuellement rapporte a plusieurs autres etiologies dont les infections virales. Notre cas etait lie a une primo-infection au parvovirus B19. Ce virus peut entrainer des manifestations cutanees polymorphes, et constitue un diagnostic differentiel de toxidermie dans le syndrome Babouin.

Resume La cheilite allergique de contact est une affection relativement frequente. Le sulfate de nickel est l’allergene le plus frequemment retrouve lors de l’exploration des dermatites de contact. Nous rapportons 2 observations de cheilite allergique au sulfate de nickel a mode de revelation atypique. Pour la premiere patiente le sulfate de nickel etait contenu dans le crayon du rouge a levre. Pour la deuxieme patiente, il s’agissait d’une cheilite allergique de contact d’origine professionnelle ou le sulfate de nickel etait transporte par les mains lors de la fabrication de bijoux fantaisie. Le sulfate de nickel reste toujours un allergene d’actualite non seulement dans l’eczema de contact mais aussi dans la cheilite allergique de contact.

Resume Introduction L’hidradenocarcinome est une tumeur maligne rare, developpee aux depens des glandes sudoripares. Il survient classiquement de novo et resulte rarement de la degenerescence d’un hidradenome benin preexistant. Les metastases ganglionnaires au cours de cette tumeur sont rarement decrites dans la litterature. Nous rapportons l’observation d’un patient ayant un hidradenocarcinome du talon associe a des metastases ganglionnaires inguinales. Observation Un homme de 64 ans, tabagique chronique sevre, presentait depuis deux ans un nodule indolore du talon droit, sans notion de lesion preexistante, augmentant progressivement de taille pour former une tumeur ulceree. L’examen clinique trouvait une masse tumorale arrondie, ulceree au centre, associee a un magma d’adenopathies inguinales droites. L’etude histologique et immunohistochimique etait evocatrice d’un hidradenocarcinome. Le patient etait traite par exerese tumorale large associee a un curage inguinal homolateral. L’etude histologique du curage ganglionnaire montrait des ganglions infiltres par la tumeur, avec une effraction capsulaire. Une radiotherapie etait effectuee dans un second temps. L’evolution etait bonne, sans recidive avec un recul de 34 mois. Discussion L’hidradenocarcinome est une tumeur maligne rare. Le diagnostic repose sur l’etude histologique et immunohistochimique. Toutefois, il est parfois difficile de distinguer un hidradenocarcinome d’un hidradenome benin, d’ou l’interet d’une exerese chirurgicale complete avec des marges de securite meme en l’absence de critere cytologique de malignite. Les recidives locales sont frequentes. Les metastases sont rares et surviennent habituellement apres l’exerese de la tumeur, ce qui fait l’originalite de notre observation.

Resume L’angiœdeme isole histaminique est une forme peu frequente de l’urticaire chronique spontanee. Nous rapportons le cas d’un angiœdeme isole recurrent dans le cadre d’une urticaire chronique spontanee. Patient de 33 ans, presentait depuis deux ans des episodes isoles et recurrents d’angioedeme des levres, des organes genitaux externes, et des regions palmo-plantaires. La survenue d’angioedemes isoles recurrents peut faire a elle seule le diagnostic d’une urticaire chronique spontanee.

White sponge nevus is an autosomal dominant skin disorder characterized by white, irregular, diffuse plaques mainly affecting the oral mucosa. Histological findings of white sponge nevus are characteristic but not pathognomonic. We report a case of an oral white sponge nevus in a 6-year-old girl, which poses a problem in differential diagnosis with oral candidiasis. No treatment was performed because of the benign and asymptomatic nature of the lesions.

La Presse Medicale - In Press.Proof corrected by the author Available online since vendredi 1 juillet 2016

Morbihan disease (MD) is a rare entity. Its nosography is unclear and its therapeutic management is difficult. We report a new case of MD. We report a case of a 51-year-old patient consulted in our department for a one year facial edema, erythema and papules reported by him, for which the patient was treated with cyclins, local and general corticotherapy, without improvement. The clinical examination found an important edema of the front and eyelids with an erythema of the cheeks covered with a few telangiectasias. The clinical, biological and histological findings lead to a diagnosis of Morbihan disease after excluding other diseases. Due to previous therapeutic failures, the patient was put on isotretinoin and furosemide with slight improvement. The particularity of our observation lies in the rarity and especially in the therapeutic difficulties encountered during this disease.Keywords: Morbihan disease, edema, face, treatment

Infantile hemangiomas are the most common childhood vascular tumors. Propranolol is a β-adrenergic blocker that has proven effective in the treatment of this tumor. Numerous studies around the world have been published, describing satisfactory responses in pediatric populations with a higher cure rate and fewer adverse effects than when using corticosteroids. The aim of this study was to evaluate the efficacy and adverse effects of propranolol in Moroccan pediatric patients diagnosed with infantile hemangioma who were treated with oral propranolol. A prospective study was conducted from May 2009 to May 2017 in the department of dermatology of a hospital in Casablanca. All the patients who had infantile hemangioma were included. The study comprised 121 patients with infantile hemangioma: 90 girls and 31 boys. The mean age was 6 months. The majority of hemangiomas were mixed (63%) and located on the face and neck. The treatment was well tolerated by all the patients. The dosage of propranolol was gradually increased from 1 mg to 2 mg/kg/day. We noted a decrease in coloration after 48 hours. The healing period for ulcerated hemangiomas was 20 days. A decrease in size was noted after 1 month, while a decrease in palpebral obstruction occurred after 3 days. Treatment with propranolol in this group of Moroccan pediatric patients proved to be safe and effective at a dose of 2 mg/kg/day, reducing the size and coloration of the hemangioma. Treatment should be stopped at an appropriate time, which is determined primarily by the lesion regression rate after propranolol treatment.

Introduction Une phytophotodermatose est une reaction cutanee anormale ou exageree lors de l’exposition au rayonnement solaire, apres contact avec une plante. Elle est due le plus souvent a la presence de furocoumarines dans la plante. Nous en rapportons un cas, a Marrubium vulgare. Observations Une patiente âgee de 7 ans, ayant comme antecedent un retard mental, presentait depuis 4 jours des lesions bulleuses des doigts des deux mains. L’interrogatoire trouvait la notion de manipulation d’une plante, M. vulgare, pendant plusieurs heures, ainsi que la notion d’exposition solaire la veille de l’apparition des lesions. L’examen dermatologique mettait en evidence des lesions bulleuses erythemateuses et necrotiques par endroits, au niveau de la face palmaire des 10 doigts des mains. L’evolution etait favorable apres une semaine de traitement par dermocorticoides. Discussion L’originalite de notre observation reside en la rarete des phytophotodermatoses a M. vulgare. En effet, les phytophotodermatoses sont des brulures chimiques apparaissant quelques heures apres l’exposition a une plante, aggravees par l’exposition solaire. M. vulgare est une plante utilisee frequemment dans le pourtour mediterraneen a visee hypoglycemiante, antalgique, antifongique, laxative, etc. Dans notre cas, sa manipulation n’etait pas a visee therapeutique, mais plutot par une enfant ayant un retard mental. Malgre ses vertus, cette plante contiendrait des composes chimiques toxiques et photosensibilisants tels que le psoralene, les polyphenols, et les coumarines. Ceci induirait des lesions vesiculo-bulleuses voire phlyctenulaires quelques heures apres le contact avec la plante et exposition solaire, localisee en regard des zones contact. Le traitement est a base d’emollient et dermocorticoides avec une evolution generalement favorable.

Giant condyloma acuminatum is rare in infants. We report a case of giant perianal condyloma in a 10-month-old infant without sexual abuse. The patient was treated by surgical excision associated with electrocoagulation with no recurrence after 2 years. While both sexual and nonsexual transmissions are possible in patients with condyloma acuminatum, sexual abuse must always be considered in children.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 13 ans d’origine rurale qui présentait une lésion papulo-nodulaire de 4/3cm du tiers inférieur de la jambe droite, évoluant depuis deux années. La biopsie cutanée montrait une hyperplasie papillomateuse avec des micro-abcès à polynucléaires neutrophiles et des spores. L’étude mycologique objectivait des corps fumagoides à l’examen direct et isolait Fonsecaea Pedrosoi à la culture. La patiente a bénéficié d’un traitement médico-chirurgical (terbinafine 250mg/j pendant 6 mois + exérèse puis greffe cutanée) avec une bonne évolution, le recul actuel étant de deux années sans récidive. La chromomycose est une infection fongique chronique de la peau, fréquente en zones tropicales et subtropicales et rare au nord de l’Afrique. Au Maroc, jusqu'à juin 2014, sept cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Elle est contractée par inoculation du germe après contact avec le sol ou les matières organiques. Les agents responsables sont des champignons pigmentés du groupe des dématiés. Compte tenu de sa rareté, elle peut mimer d’autres dermatoses comme la leishmaniose ou la tuberculose. Malgré la rareté de cette infection, il faut y penser devant des lésions cutanées chroniques (verruqueuses, végétantes, nodulaires, en plaque) surtout si elles sont localisées au niveau des zones exposées à d’éventuels traumatismes végétaux comme les membres inférieurs. Ceci dit, la place de l’étude mycologique parait indéniable pour confirmer le diagnostic. Le traitement de choix est la chirurgie ou l’association chirurgie et antifongiques systémiques car l’utilisation des antifongiques seuls peut se solder par des résistances ou des récidives.

Introduction Le mycosis fongoide (MF) localise primitivement aux paumes et aux plantes est rare. Sa presentation est souvent trompeuse, et frequemment meconnue. Buts Rapporter 4 cas de mycosis fongoide palmo-plantaire (MFPP) initialement diagnostiques et traites comme eczema ou psoriasis jusqu’a ce que l’examen histologique avec etude immunohistochimique redresse le diagnostic. Methodes Etude retrospective allant de janvier 2008 a decembre 2016, incluant tous les patients hospitalises durant cette periode pour MF confirme. Parmi les 72 cas colliges de MF, quatre cas de MFPP ont ete retrouves. Resultats Il s’agit de 3 femmes et un homme. L’âge moyen etait de 62 ans. Le delai moyen avant diagnostic etait de 2 ans. Sur le plan clinique, les quatre patients avaient une keratodermie palmo-plantaire (KPP) prurigineuse, diffuse, hyperkeratosique et fissuraire, isolee chez 3 cas et associes a quelques plaques erythemato-squameuses au niveau des jambes chez un cas. La KPP etait traitee comme eczema chez les 2 premiers cas et psoriasis chez les 2 derniers cas. Devant la resistance therapeutique, la biopsie cutanee etait indiquee, ayant permis ainsi de poser le diagnostic de MF. Le bilan d’extension etait negatif chez tous les patients. Le methotrexate a faible dose (25 mg/sem) associe a la puvatherapie locale ou a l’UV balneotherapie etait indique dans 3 cas. Le 4e patient etait traite par dermocorticoide classe tres forte associe a la puvatherapie locale. L’evolution etait favorable chez tous les patients. Conclusion Nos cas soulignent l’importance de considerer le MF comme une cause rare mais serieuse de KPP acquises. En effet, l’atteinte primitive, isolee ou predominante de la region palmo-plantaire dans le MF n’est decrit que dans 0,6 % des cas [1] . C’est une entite qui n’a pas de presentation clinique specifique [2] et peut se presenter sous forme de plaques hyperkeratosiques, nodules verruqueux, dysidrose ou encore de pustulose, ce qui peut preter a confusion avec plusieurs dermatoses comme le psoriasis, l’eczema, la syphilis secondaire, la dysidrose mycosique, le lichen plan hyperkeratosique et les verrues conduisant ainsi a un retard diagnostique. Quant a la prise en charge therapeutique, il n’y a pas de consensus.

Introduction Le vitiligo est une achromie acquise liee a une destruction auto-immune des melanocytes. Un de ses aspects mysterieux est sa relation avec le melanome. Nous rapportons une serie de 5 patients porteurs de vitiligo et de melanome. Observations Cas 1 : un patient de 76 ans presentait depuis deux mois une lesion nodulaire indolore interfessiere. L’examen clinique retrouvait une macule achromique limitee mesurant 17 cm, surmontee de multiples macules noires infiltrees avec un nodule pigmente de 1 cm/1,5 cm en perianale, ferme et indolore. L’histologie de la lesion nodulaire retrouvait un melanome a extension superficielle avec un Breslow a 2,5 mm et presence d’ulceration et de mitoses. Cas 2 : un patient de 57 ans presentait depuis 4 mois une lesion pigmentee du talon droit dont l’etude histologique retrouvait un melanome malin avec un Breslow a 13 mm. Le bilan d’extension retrouvait des metastases ganglionnaires et une carcinose peritoneale. Le patient a presente a la suite du traitement par interferon des lesions achromiques etendues et asymetriques du visage. Cas 3 : un patient de 69 ans presentait depuis 20 ans une macule noire plantaire suivie par l’apparition d’un vitiligo diffus a tout le corps. L’histologie de la macule noire revelait un melanome acrolentigineux intraepidermique. Le bilan d’extension revelait des metastases ganglionnaires et abdomino-pelviennes. Cas 4 : un patient de 70 ans consultait pour deux nodules evoluant depuis deux mois au niveau du dos et du sein droit associes a une dysurie. Le patient presentait des achromies au niveau du tronc, du visage, du cuir chevelu et des jambes droites, concomitantes aux nodules cutanes. L’histologie des biopsies des nodules cutanes et de la prostate etait en faveur d’un melanome metastatique. Cas 5 : une patiente de 64 ans presentait une lesion pigmentee plantaire mesurant 5 cm precedee de 4 mois par un vitiligo du visage et du tronc. L’histologie de la lesion du pied etait en faveur d’un melanome acrolentigineux avec un Breslow a 1,5 mm. Le bilan d’extension a revele des metastases ganglionnaires unguinales. Discussion Notre serie illustre des situations differentes ou le vitiligo est lie au melanome. Le vitiligo peut preceder de plusieurs annees le melanome ou etre concomitant aux metastases. Dans notre serie, trois patients porteurs de vitiligo etaient deja au stade metastatique de leur melanome dont un avec un foyer primaire non connu. La pathogenie de cette association peut etre le resultat d’une reponse immune dirigee contre les antigenes associes au melanome exprimes par les melanocytes sains. Vu les similitudes cliniques et immuno-histologiques de ces achromies avec le vitiligo classique, les patients porteurs de vitiligo doivent etre surveilles avec attention afin de detecter un potentiel melanome associe.

Introduction Le « blue rubber bleb nevus syndrome » (BRBNS), encore appele syndrome de Bean, caracterise par des malformations veineuses multifocales, essentiellement cutanees et gastro-intestinales [1] . Nous en rapportons un cas de localisation cutanee, digestive et cerebrale. Observation Patiente de 22 ans, issue d’un mariage consanguin de 1er degre, admise pour de multiples masses cutanees angiomateuses evoluant depuis l’âge de 11 ans. Dans ses antecedents on notait une constipation avec des episodes de melenas chroniques traites par transfusions sanguines depuis l’âge de 6 mois. La patiente a ete operee pour une invagination intestinale aigue avec exerese chirurgicale de plusieurs masses digestives. L’examen clinique objectivait une pâleur cutaneo-muqueuse diffuse et une hypotension a 10/6 avec de multiples masses bleutees diffuses, en tetine de caoutchouc, molles, de tailles variables, douloureuses par moment, compressibles, non chaude et sans thrill a l’auscultation. On note egalement le meme aspect au niveau de la face inferieur de la langue et du 3e ongle gauche. Le reste de l’examen clinique etait sans particularite hormis une tumefaction cervicale. Le bilan biologique etait normal en dehors d’une anemie hypochrome microcytaire a 5,1 g/dL avec une ferritinemie basse a 6,1 et un dosage des D dimeres positif a 0,5 ug/L. L’exploration digestive avait montre de multiples lesions angiomateuses duodenales et ileo-coliques dont la biopsie avait objective la presence d’ectasies vasculaires. Dans le cadre du bilan d’extension, un angioscanner thoraco-abdominale et enteroscanner ainsi qu’une IRM cerebrale avaient retrouve respectivement une angiomatose hepatique et intestinale avec une malformation cerebrale vasculaire parietal gauche. L’echographie cervicale avait montre un nodule thyroidien TIRADS 4A avec des microkystes bilateraux meritant une surveillance a 6 mois. Devant ce tableau clinique, le diagnostic du syndrome de Bean a ete evoque et le sirolimus par voie orale a ete demarre a la dose de 1,6 mg/m2/j avec un dosage plasmatique regulier avec transfusions. L’evolution etait favorable avec une bonne tolerance clinique et disparition des melenas et regularisation du transit a j13. Deux lesions plantaires genant la marche ont ete traite par laser N-YAG avec une bonne evolution clinique. La patiente n’a pas refait d’anemie. Discussion La particularite de notre observation reside dans la rarete du syndrome de Bean. C’est une maladie congenitale survenant le plus souvent de facon sporadique [2] . Elle touche aussi bien les hommes que les femmes et sa morbi-mortalite depend de la localisation de ces angiomes par rapport aux organes vitaux ainsi que la severite de l’atteinte viscerale, plus particulierement l’hemorragie digestive [1] . Sa prise en charge est medico-chirurgicale. Le sirolimus est un nouveau traitement prometteur et bien tolere et devrait etre considere comme le traitement de 1re ligne des malformations vasculaires cutanees et digestives.

La mastocytose est une maladie rare caracterisee par l’accumulation anormale de mastocytes dans la peau et eventuellement dans d’autres organes. Les formes cliniques sont multiples dont la mastocytose xanthelasmoide (MX) qui est une forme tres rare classee parmi les formes papulo-nodulaires. Elle se presente cliniquement par l’apparition de papules ou nodules de couleur jaune chamois, de consistance molle, et de taille variable. Les facteurs declenchant sont ceux d’une mastocytose classique. Le signe de Darier est souvent absent. L’histologie met en evidence un infiltrat dense en mastocyte au niveau du derme profond. Cette forme clinique se singularise par la persistance des lesions au-delas de la puberte sans sur- risque d’atteinte systemique. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de sexe feminin âgee de 18 mois, sans antecedents, dont l’histoire remonte a l’âge de 8 mois par l’apparition de lesions maculo-papuleuses tres prurigineuses, ovalaires, brunâtres a centre jaune-chamois, de consistance elastique et de tailles differentes, l’interrogatoire avait objective la survenue d’episode de flush surtout a la chaleur. Le signe de Darrier etait negatif. La biopsie cutanee montrait un infiltrat dermique de mastocytes, permettant ainsi de retenir le diagnostic de mastocytose cutanee dans sa forme Xanthelasmoide. Les examens complementaires ainsi que le dosage de la trypsine etaient normales. Le traitement etait base sur l’eviction de medicaments et facteurs de degranulation mastocytaires et les antihistaminiques de type anti-H1.

Le pilomatricome est une tumeur cutanée fréquente et bénigne du follicule pileux chez l’enfant. C’est une tumeur annexielle souvent méconnue et confondue avec d’autres lésions cutanées. Les localisations habituelles sont la tête et le cou. Le but de ce travail est de rapporter une série de 22 cas comportant des formes inhabituelles colligées au service de dermatologie sur une période allant de Janvier 2006 jusqu’au Mai 2015. L’étude a concerné 16 femmes et 6 hommes. La moyenne d’âge était de 23,3 ans (4-80 ans). La localisation cervico faciale a été observée dans 12 cas, 2 patients avaient des localisations multiples, un garçon de 4ans avait une localisation au niveau fronto-temporal et une fillette de 14 ans avait une localisation au niveau du visage et de l’avant-bras,et un patient de 48 ans avait une localisation sous unguéale. L’aspect clinique était typique dans tous les cas avec des nodules sous cutanés de consistance pierreuse. Tous les patients ont bénéficié d’une exérèse des nodules sous anesthésie locale. L’étude histologique était en faveur d’un épithélioma momifié de Malherbe d’exérèse complète sans signes de malignité. Aucun patient n’a présenté de rechute. L’originalité de notre étude réside dans la présence de localisations exceptionnelles au niveau latéro-vertébral, des membres et sous-unguéale, l’âge de survenue inhabituel à 80 ans et la présence de localisations multiples signalées chez 2 enfants.Pan African Medical Journal 2016; 23

Introduction Les paronychies chroniques sont liees a une inflammation des tissus peri-ungueaux, replis sus-ungueal et/ou lateraux evoluant depuis plus de 6 semaines. Leurs causes sont multiples, le plus souvent liees a la disparition de la cuticule [1] . Buts Etudier les particularites epidemio-cliniques et etiologiques des paronychies chroniques dans notre contexte a travers une serie de 130 cas. Patients et methodes Etude retrospective menee au service de dermatologie du CHU de Casablanca entre 2006 et 2017. Tous les cas de paronychies chroniques diagnostiques durant cette periode etaient inclus. Les donnees epidemiologiques, cliniques et etiologiques etaient collectees a travers des fiches preetablies. Resultats Cent trente cas etaient colliges, incluant 108 femmes et 22 hommes. L’âge moyen etait de 42 ans. Quarante patients etaient suivis pour diabete ou autre immunodepression. L’exposition aux irritants etait retrouvee chez 63 patients (48 %). Une atteinte polydactylique des mains etait notee dans 90 cas (69 %). Le repli proximal etait affecte dans 88 cas (67 %). La dystrophie ungueale etait observee chez 77 patients (59,23 %). Le Candida etait isole dans 86 cas (66,15 %). L’eczema de contact etait directement en cause dans 25 cas (19 %). D’autres etiologies etaient retrouvees notamment le psoriasis dans 9 cas (7 %), l’onychotillomanie dans 4 cas (3 %), la prise medicamenteuse (retinoides, chimiotherapie, etanercept) dans 3 cas (2 %), des tumeurs benignes dans 2 cas (1,5 %) et la retronychie dans un cas (0,7 %). Sur le plan therapeutique, l’eviction d’irritants et l’utilisation de dermocorticoides etait de mise. Les antifongiques systemiques etaient prescrits chez les patients ayant une surinfection mycosique. Conclusion La dermatite de contact est l’etiologie la plus rapportee de paronychie chronique. Cependant, dans notre etude, le Candida represente la cause la plus retrouvee avec notamment une atteinte polydactylique des mains. En effet, c’est un agent pathogene qui s’associe souvent a une paronychie chronique, toutefois, il n’est pas considere comme agent causatif, mais plutot comme une colonisation fongique secondaire faisant suite a une perturbation de la barriere formee par l’eponychium et l’ongle en raison d’une irritation chronique [2] . Cette derniere represente un facteur de risque etabli, retrouve chez 48 % de nos patients.

Introduction Le pemphigus herpetiforme (PH) est une variante rare representant 7,3 % de tous les pemphigus [1] . Il est caracterise par des signes cliniques de dermatite herpetiforme et des caracteristiques immunohistologique de pemphigus. Buts Rapporter un nouveau cas qui a ete pris initialement pour une pemphigoide bulleuse. Observation Patiente de 64 ans, sans antecedents medicaux, qui presentait une eruption vesiculo-bulleuse tres prurigineuse evoluant depuis 4 mois. L’examen physique montrait des plaques urticariennes, a bordure vesiculo-bulleuse avec un regroupement herpetiforme, siegeant au niveau du tronc et des membres inferieurs. Le signe de Nikolsky etait negatif et il n’y avait pas d’atteinte des muqueuses. Sur le plan biologique, une hypereosinophilie etait notee. L’histologie montrait une spongiose sans acantholyse. Le derme etait le siege d’un infiltrat inflammatoire a predominance de polynucleaire neutrophile. L’etude en immunofluorescence directe (IFD) montrait un depot interkeratinocytaire d’IgG en mailles de filet. La patiente etait mise sous dermocorticotherapie classe tres forte avec bonne evolution. Le recul est de 1 an. Discussion Le pemphigus herpetiforme est une entite non classique et rare du groupe des pemphigus, ayant des caracteristiques cliniques et histologiques qui different des autres types classiques. En effet, sa presentation clinique est atypique et peut preter a confusion avec la dermatite herpetiforme ou la pemphigoide bulleuse [2] . Sur le plan biologique, une hypereosinophilie est parfois notee. Sur le plan histologique, plusieurs aspects non specifiques peuvent etre retrouves : spongiose a eosinophiles ou neutrophiles, pustules sous cornee, ou des vesicules intra-epidermiques [1] , [2] . L’acantholyse n’est pas constante. La confirmation diagnostique repose sur la detection de depot d’IgG en intercellulaire par immunofluorescence direct. Le PH est generalement de bon pronostic et d’evolution rapidement favorable sous traitement [1] . Notre cas a ete initialement traite comme pemphigoide bulleuse sur des arguments clinicobiologiques (âge, prurit intense, la presence de lesions urticariennes et de bulles tendues, le signe de Nikolsky negatif et l’hypereosinophilie sanguine) avant de redresser le diagnostic apres le resultat de l’immunofluorescence directe. Le traitement par la dapsone a ete discute mais non demarre devant la bonne reponse clinique obtenue par les dermocorticoides seuls.