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We report two cases of gastrocnemius muscle vasculitis revealing Crohn's disease. Gastrocnemius muscle biopsy evidenced a necrotizing vasculitis resembling panarteritis nodosa in one case; a nonnecrotizing vasculitis was found in the other case. Neither of the patients had systemic vasculitic involvement, and the muscle disease resembled calf muscle-located panarteritis nodosa. Our literature review shows five cases of calf-located myalgia occurring during Crohn's disease characterized by heterogenous histopathological findings including vasculitic and myositic lesions. Thus, faced with calf located myalgia with vasculitis or myositis, a search for Crohn's disease is probably necessary to determine precisely the frequency and the etiopathogenic mechanisms this association. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Introduction: Only few series have reported the association of autoimmune hepatitis with antiphospholipid antibodies. The aim of our study is to investigate the frequency of these antibodies in a series of autoimmune hepatitis and to search for a correlation with clinical, biological or histological characteristics. Material and methods: Antiphospholipid were investigated in 24 patients with well defined autoimmune hepatitis. Characteristics were compared between antiphopholipids positive and negative patients. Characteristics of our patients were also compared toward cases collected in a literature review. Results: The frequency of antiphospholipid antibodies is of 70.8% in our serie. Four patients had a well defined antiphospholid syndrome. Seven patients had a systemic lupus erythematosus in the antiphospholipid group whereas none in the antiphospholipid negative group. The frequency of the different antiphopholipid antibodies was: IgG ACL (52.9%), IgM APE (52.9%), ACC (43.7%), IgG Aβ2GP1 (41.2%). We found no correlation between hypergammaglobulinemia and the presence or the isotype of antiphospholipid antibodies. Clinical presentation and outcome as biological and histological parameters were similar in both groups. Conclusion: Our study report a high frequency of antiphospholipids antibodies in autoimmune hepatitis patients. However we found no clinical, biological or histological correlation with the presence of antiphospholipids. Further longitudinal studies on larger cohorts should clarify the association between antiphospholipid antibodies and autoimmune hepatitis and potential therapeutic issues. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Introduction: . Lupus enteritis is a rare manifestation of systemic lupus erythematosus. The clinical manifestations are variable including abdominal pain, diarrhea, nausea and vomiting. Lupus enteritis is thought to be related to vasculitis. Case reports: . We report here three new cases. All three patients aged of 45, 24 and 43 years (two females and one male) were admitted for abdominal pain, vomiting and diarrhea, and fulfilled the ACR criteria of systemic lupus erythematosus. The diagnosis of lupus enteritis was retained on the CT scan findings and the favorable outcome on corticosteroids after infectious etiologies were excluded. Conclusion: . Lupus enteritis is thought to be one of the most common causes of acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus. The diagnosis is based on clinical, radiological and biological findings. A good response to corticosteroids is usually reported. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Introduction: Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinico-radiological entity characterized by neurologic symptoms in association with usually reversible bilateral posterior hemispheric oedema on neuroimaging. Many pathological conditions and treatments have been associated with this syndrome. Case report: We report a 19-year-old woman, followed-up for hypocomplementemic urticarial vasculitis, who presented with a posterior reversible encephalopathy syndrome induced by the intake of an over-the-counter cold remedy containing pseudoephedrine. Clinical manifestations and radiological abnormalities resolved after anti-hypertensive therapy and withdrawal of sympathomimetic drug. Conclusion: The diagnosis of posterior reversible encephalopathy syndrome should be considered in patients with compatible clinical and radiological presentation because of its potential reversibility with an appropriate management. Intake of drugs, including over-the-counter cough and cold drugs, should be looked for in the history as well as autoimmune disorders. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Introduction: Discordance exists between the results of post-mortem studies and the low number of clinical reported cases of cardiac involvements in Wegener''s granulomatosis. Case reports: Data from four patients were studied retrospectively. Three patients had associated airway localization and three had kidney involvement. All patients had positive test for anti-PR3 antineutrophil antibodies. Two patients presented with dilated cardiomyopathy (one with terminal cardiac failure), another patient with complete atrioventricular block and pericarditis, and the remaining one with myopericarditis. One patient was asymptomatic. For three of these patients, the cardiac manifestations were contemporary of the diagnosis of Wegener''s granulomatosis and had a severe disease course. Conclusion: Cardiac events in Wegener''s granulomatosis are probably underestimated, given the various type of heart damage and the clinical presentation. Cardiac involvement seems to be associated with a poor prognosis. Thus, we recommend systematic and regular cardiac assessment in the follow-up of patients with Wegener''s granulomatosis. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Purpose: During bone-marrow biopsy, one third of patients score their pain as moderate or severe. Combination of analgesic and hypnotic is effective at reducing pain, but prolonged medical surveillance is necessary. The objective of the study was to assess the effectiveness and ease of use of the equimolar nitrous oxide–oxygen mixture (nitrous oxide), a short acting analgesic with little sedative effect, during bone-marrow biopsy. Methods: As part of a non-controlled prospective observational study, patients undergoing a bone-marrow biopsy received nitrous oxide as an adjuvant to local anaesthesia. Facemask was self-maintained. A questionnaire was given after completion of the procedure to assess the pain (with a numerical-rating scale [RS] ranging from 0 to 10) as the main criterion and the ease of the procedure, the tolerance, and satisfaction, as secondary criteria. The physician noted adverse reactions. Results: Nineteen women and 21 men were included. The median age was 51 years. Ninety percent of patients felt slight pain, less than 5 out of 10 on the RS. Only one patient had difficulty in keeping the mask. A patient experienced nausea and four presented a fleeting euphoria noticed by the physician. Ninety-five of patients wished to use nitrous oxide again should further bone-marrow examinations be necessary. Conclusion: Nitrous oxide is an effective analgesic when performing bone-marrow biopsies. Ten percent of patients feel a moderate to severe pain instead of one third. Despite some mild side effects, there is a very good appreciation by patients. Since this study, the authors routinely use nitrous oxide. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Purpose: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a life-threatening disorder and early treatment is vital. Here, we review the recent advances in the understanding of the pathophysiology of TTP and its treatment. Current knowledge and key points: Recent advances have shown that TTP is caused by deficiency of the (ADAMTS-13) metalloprotease that cleaves von Willebrand factor multimers. Acquired TTP is associated to inhibitory antibodies directed against ADAMTS-13. This has led to assess new therapeutic approaches in refractory and relapsing forms of TTP and the use of rituximab has shown very encouraging results. Future prospects and projects: A better characterization of TTP amongst the other thrombotic microangiopathies has allowed the use of new therapeutic approaches with the use of rituximab. The encouraging results reported with rituximab in some forms of TTP challenge the classic treatment based on plasma exchanges. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Introduction: Familial macrothrombocytopenias are a group of rare autosomal dominant platelet disorders including many syndromes in particular the May-Hegglin anomaly. They are characterized by thrombocytopenia with giant platelets and in some cases neutrophilic inclusions in peripheral blood granulocytes. Recently these different clinical entities have been demonstrated to be linked to mutations in the same gene, MYH9. Case report: We report in a young African woman presenting as a May-Hegglin anomaly a new mutation of the MYH9 gene. In regard of this case we present a brief review of the MYH9 syndrome. Conclusion: The MYH9 syndrome includes now several clinical entities who share some common clinical and biological characteristics such as a thrombocytopenia with giant platelets, presence or absence of other manifestations including Dohle like bodies, nephritis, sensineural hearing loss, cataract. We report a new case in which a new mutation of the MYH9 gene was evidenced. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction. – Shrinking lung syndrome usually manifest in dyspnea, decreased lung volume associated with elevated diaphragm. It reports with systemic autoimmune disease and physiopathological mechanism is controversial.Exegesis. –We report three shrinking lung syndrome observations in which two cases were diagnosed at the time to onset of autoimmune disease. The three patients were treated with corticosteroid, two of them necessitated theophylline. Review of the literature highlight 60 cases and permit to discuss physiopathological mechanisms which remain uncertain. Diaphragmatic dysfunction (because of myositis or neuropathy) represented by abnormal transdiaphragmatic pressures is actually discussed.Conclusion. –Shrinking lung syndrome is rare but must be considered in patient with autoimmune disease and dyspnea. The diagnosis can be difficult because of clinical, pathological and functional features which are controversial. The optimum treatment is unknown. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction. – Influenza virus outbreaks occur each year, in France, during autumn and winter. Influenza-associated acute encephalitis were reported during epidemics or pandemics. Sporadic cases are rarely identified probably because influenza virus is not searched among etiology of febrile encephalitis.Exegesis. – We report a case of influenza-associated encephalitis complicated by adrenal insufficiency in a young woman. Diagnosis was based on seroconversion of serum influenza virus A antibodies (complement fixation test). Follow up of the patient showed a total recovery.Conclusion. – Influenza must be searched for any febrile encephalitis occurring during winter. Reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) on cerebrospinal fluid should be assessed. It is not actually a routine technique and we do not know yet if it is accurate enough for diagnosis. So, it is important to identify influenza virus and obtain documentary evidence concerning neurological impairment. Nevertheless, a better understanding of pathogenesis and use of vaccination are needed to improve prognosis. [Copyright &y& Elsevier]

Purpose. – Tuberculosis involving the central nervous system (CNS) is rarely observed in non immuno–compromised hosts. We report herin the various clinical, biological and radiological manifestations observed in 7 patients with CNS tuberculosis.Methods. – Clinical and biological records of 7 patients with CNS tuberculosis were retrospectively studied. All patients had encephalic CT-scan and MRI in the course of the disease.Results. – 5 women and 2 men with a mean age of 38.4 years initially initially presented with headache (n = 6), fever (n = 5), meningeal irritation (n = 3), localizing neurological signs (n = 1). Lumbar punction revealed lymphocytic meningitis (n = 6/7). Mycobacterium tuberculosis or bovis was isolated in 3 patients only. Cerebral tomodensitography or magnetic resonance imaging were initially normal in most of cases (n = 4/7), but discovered in the course of disease basilar meningitis (n = 6), hydrocephalus (n = 6), abcess or tuberculoma (n = 4). In all the patients, initiation of the treatment was complicated by clinical and/or biological deterioration, called paradoxal reaction, leading in all cases to glucocorticoid adjunction, with various final results. Indeed, 4 patients developped neurological sequelae. No patient died.Conclusion. – CNS tuberculosis is a rare disease in non immunocompromised patients whose diagnostic may be difficult due to the absence of specific clinical symptoms, negative initial radiological examination, as well as delayed and often negative bacterial isolation. Paradoxal reaction appeared to be frequent despite specific antibiotherapy and underlines the beneficial effects of addictive corticosteroids. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction Les modifications vasculaires observées en capillaroscopie au cours des myopathies inflammatoires sont peu connues. Les quelques études rapportées concernent de petites séries, où l’analyse est basée sur la classification de Bohan et Peter n’individualisant pas les myosites de chevauchement et les syndromes des anti-synthétases, et incluant parfois des myosites à inclusion. Nous présentons les résultats d’une étude transversale, descriptive et comparative, chez des patients présentant une myopathie inflammatoire. Patients et méthodes Quarante-huit patients présentant une myopathie inflammatoire ont été inclus de décembre 2016 à juin 2017 (diagnostic retenu si [1] aspect anatomopathologique spécifique et/ou [2] présence d’auto-anticorps spécifiques des myosites et/ou [3] tableau clinique évocateur avec élévation des CPK et IRM musculaire évocatrice). La classification par sous-groupe se faisait selon Troyanov et al. (2005) : dermatomyosites (DM), polymyosite (PM), myosite nécrosante auto-immune (MNAI) et myosite de chevauchement (MC) parmi lesquelles nous avons individualisé le syndrome des anti-synthétases (SAS). La capillaroscopie était réalisée selon un protocole standardisé (analyse systématique sur 8 doigts) avec acquisition des images. Les critères analysés étaient : la densité capillaire, le pourcentage de capillaires ramifiés, de dystrophies mineures, de mégacapillaires, la présence de thrombose, d’hémorragie et de désorganisation. Les données quantitatives et qualitatives étaient validées par deux investigateurs. Résultats La capillaroscopie était interprétable pour 43 des 48 patients inclus. Ils se répartissaient en DM ( n = 17 ; MDA5+ n = 3, Mi2+ n = 2, NXP2+ n = 2, SAE1/2+ n = 4, TIF1g+ n = 2), MC ( n = 8 ; Pm/Scl+ n = 4, Ku/RNP+ n = 1), SAS ( n = 12 ; JO-1+ n = 10, PL7+ n = 2, PL12+ n = 1) et MNAI ( n = 6 ; HMGCoA+ n = 4, SRP+ n = 1). L’âge moyen était de 55,6 ± 16,9 ans [extrêmes 21–83 ans] avec 15 hommes et 28 femmes. La durée d’évolution moyenne de la myopathie avant la capillaroscopie était de 69,6 ± 73,8 mois, le taux de CPK moyen de 4226 ± 6631 UI/L. Le pourcentage de capillaires ramifiés ( p = 0,8), dystrophiques ( p = 0,8), la raréfaction capillaire ( p = 0,2), la présence de thromboses ( p = 0,3) ou d’hémorragies ( p = 0,8) n’était pas différente entre les sous-groupes. En revanche le pourcentage de mégacapillaires (20,8 % MC, 9,6 % DM, 0,09 % SAS, et 0 % dans les MNAI ; p = 0,05), la désorganisation vasculaire ( p = 0,001), et l’existence d’un scleroderma pattern ( p = 0,002) différaient significativement entre les sous-groupes. Discussion Notre étude compare de façon originale les anomalies capillaroscopiques entre plusieurs sous-groupes de myopathies inflammatoires. La présence de mégacapillaires, une désorganisation marquée et un scleroderma pattern est surtout observée dans les MC et à un moindre degré dans les DM. En revanche ces anomalies ne s’observent pas au cours du SAS et des MNAI. Une analyse par sous-groupe selon le type d’auto-anticorps ne retrouvait pas de différence significative mais était limitée par les faibles échantillons. Conclusion La capillaroscopie pourrait présenter un intérêt pour discriminer les différents sous-groupes de myosites et son intérêt dans le suivi des patients devrait être évalué. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La pneumocystose est une forme de pneumopathie causée par le micro-organisme pneumocystis jiroveci (anciennement appelé Pneumocystis carinii ). C’est une infection opportuniste. Cet agent pathogène est spécifique des êtres humains. L’infestation à P. jiroveci est très courante dans la population générale, de l’ordre de 70 %, mais ne conduit à une maladie pulmonaire que lorsque le taux de lymphocytes T CD4 circulants est inférieur à 200/mm 3 . L’utilisation en médecine interne des corticoïdes et autres immunosuppresseurs expose à une augmentation de l’incidence des pneumocystoses chez les patients non infectés par le VIH. On se propose de faire une revue épidémiologique des cas de pneumocystoses, survenus en dehors d’un contexte d’infection par le VIH, dans les différents services de médecine interne du CHU d’Aix-Marseille. On s’intéressera plus particulièrement à l’impact des traitements immunosuppresseurs et à la durée entre l’instauration de ces traitements et la survenue d’une pneumocystose au sein de la population étudiée. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective s’étalant sur 7 ans incluant tous les cas de pneumocystoses avérés entre juillet 2010 et juillet 2017. Le diagnostic repose sur la mise en évidence directe de Pneumocystis jirovecii dans un liquide de lavage bronchoalvéolaire ou lors d’une biopsie bronchique ou par immunofluorescence, histochimie, ou par PCR. Les patients avec des sérologies VIH positives étaient exclus. On classe les patients selon leur âge, les pathologies justifiant la prise en charge en médecine interne, les traitements immunosuppresseurs instaurés et la durée du traitement immunosuppresseur. Résultats On a inclu 47 patients, 30 hommes et 17 femmes entre juillet 2010 et juillet 2017. L’âge moyen était de 61 ans. Vingt-cinq patients ont dû être hospitalisés en réanimation. Sept patients sont décédés de la pneumocytose, 4 autres sont décédés de causes infectieuses autres que la pneumocystose. Les traitements immunosuppresseurs principalement rencontrés lors du diagnostic étaient les corticoïdes (44 %) d’une durée allant de 3 mois à 10 ans, le méthotrexate (19 %), le cyclophosphamide (19 %), le mycophénolate mofétil (31 %). On retrouve également le rituximab (19 %) associé la plupart du temps à une corticothérapie. Les principales indications rencontrées étaient la polyarthrite rhumatoïde, des LEAD, des hémopathies et des greffes rénales et la maladie de Wegener, et d’autres vascularites. Dans 32 cas le traitement a été interrompu, 13 autres patients n’étaient déjà plus sous traitement lors de la survenue de la pneumocystose. Conclusion L’utilisation en médecine interne des corticoïdes, chimiothérapies et autres immunosuppresseurs a conduit à une augmentation de l’incidence de pneumopathies à P. jirovecii chez les patients non infectés par le VIH. Il semble qu’une meilleure connaissance des patients à risque, ainsi que de la durée et du type de traitements immunosuppresseurs, en particulier des corticoïdes, permettrait d’améliorer la prévention de ces infections en mettant en place une codification d’un traitement prophylactique efficace chez les patients immunodéprimés. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Des travaux récents ont étudié les effets de l’injection digitale de toxine botulinique de type A chez des patients atteints de sclérodermie avec phénomène de Raynaud, avec des résultats cliniques montrant une amélioration de la douleur et des troubles sensitifs, et une cicatrisation des troubles trophiques. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une amélioration non seulement clinique mais aussi capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique. Observation Une patiente de 43 ans, suivie pour connectivite indéterminée (forme frontière lupus–sclérodermie) avec critères ACR de sclérodermie systémique, a bénéficié d’une séance d’injection périvasculaire de toxine botulinique de type A, à raison de 100 UI par main, répartie en quatre injections sous-cutanées par doigt long et deux injections sur le pouce. Dans les trois mois suivants, elle a présenté une amélioration de la flexion des articulations inter-phalangiennes et méta-carpophalangiennes, avec une diminution de l’œdème permettant à nouveau le port de bagues, et un indice de la main de Cochin passant de 28 à 21. Ces résultats persistent 6 mois après le geste. L’étude capillaroscopique avant, à un mois et à quatre mois de l’injection a montré une augmentation de la densité capillaire, une diminution du nombre de capillaires ramifiés, et une amélioration de l’organisation architecturale avec reprise de parallélisme entre les anses capillaires. Discussion L’amélioration du paysage en capillaroscopie chez des patients sclérodermiques a déjà été décrite avec le bosentan ± l’iloprost. Notre cas constitue la première observation de l’évolution capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique chez le sujet sclérodermique. Le mécanisme de formation des anomalies capillaires liées à la sclérodermie reste indéterminé. La microangiopathie sclérodermique est responsable d’une diminution de la perfusion des doigts, souvent aggravée par un vasospasme due à un phénomène de Raynaud. Une réaction de néoangiogenèse pourrait notamment être à l’origine de la formation des capillaires ramifiés. Le principal mécanisme d’action de la toxine botulinique consiste en l’inhibition de la libération d’acétylcholine au niveau présynaptique, entraînant une diminution du tonus des fibres musculaires lisses de la paroi vasculaire, et ainsi une moindre vasoconstriction. Elle inhibe également la libération de norépinéphrine, entraînant un blocage de la stimulation orthosympathique de la vasoconstriction. Dans notre cas, l’injection de toxine botulinique a été suivie d’une réapparition d’anses capillaires parallèles et d’une disparition de capillaires ramifiés. Deux mécanismes pourraient expliquer cette évolution : – les capillaires sains préexistants redeviennent fonctionnels et à nouveau visibles (la capillaroscopie ne visualisant pas la paroi du vaisseau, mais les globules rouges circulants) ; – il s’agit d’une néoangiogenèse avec apparition de nouveaux capillaires sains. Par ailleurs, l’amélioration de la perfusion locale a induit une diminution de l’œdème sous-cutané, avec un retentissement fonctionnel notable. Conclusion Cette observation rapporte pour la première fois l’étude capillaroscopique avant et après l’utilisation de toxine botulinique dans la sclérodermie, et montre une amélioration des lésions capillaires, corrélée à une amélioration clinique fonctionnelle. D’autres études vont être nécessaires afin de mieux comprendre les mécanismes d’apparition et de modifications des anomalies capillaires dans cette pathologie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]