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La sphérocytose héréditaire, ou maladie de Minkowski-Chauffard, (SH) est une cause d'hémolyse constitutionnelle héréditaire de transmission autosomique dominante, dont la prévalence est comprise entre 1 : 2000–5000 [1]. La mononucléose infectieuse (MNI), compliquant la primo-infection à Epstein-Barr virus (EBV) peut entraîner des anémies hémolytiques principalement d'origine immunologique. Nous décrivons ici un cas de crise hémolytique aiguë compliquant une MNI chez un patient atteint de SH. Un homme de 21 ans est hospitalisé en mars 2018 pour fièvre, asthénie et ictère. L'examen physique à l'entrée confirme une hyperthermie à 38.5 °C et trouve une hépato-splénomégalie sans adénopathie. La biologie révèle une anémie hémolytique : hémoglobine (Hb) 6,3 g/dL, réticulocytes 431 G/L, haptoglobine sérique < 0,1 g/l (N 0,3–2), lactate déshydrogénase (LDH) de 452 UI/L (N 135–225), bilirubine totale 81 μmol/L (N < 21). Le test de Coombs est négatif. Le frottis sanguin montre des sphérocytes et des corps de Howell-Jolly. Les activités de glucose-6-phosphate déshydrogénase et de pyruvate kinase sont normales, et la cytométrie en flux écarte une hémoglobinurie paroxystique nocturne (expression normale de CD55 et CD59). Devant ces éléments et les antécédents familiaux de SH chez sa mère et sa sœur, le diagnostic de SH est retenu. A J3, apparition de douleurs abdominales de l'hypochondre gauche avec majoration de l'anémie (4,6 G/dl) et baisse des réticulocytes (140 G/L) associée à une cytolyse (3 fois la normale). Un scanner abdominal met en évidence un infarctus splénique. A J5, apparition d'un rash cutané, d'une pharyngite exsudative et d'adénopathies cervicales. Les sérologies CMV et EBV sont alors négatives, mais la PCR EBV est positive à 92000 copies/mm3. À J11, un nouveau scanner réalisé devant une crise douloureuse abdominale révèle une rupture de rate nécessitant une splénectomie en urgence. L'examen histopathologique de la rate montre une nécrose sous-scapulaire sans infiltration cellulaire anormale. L'évolution clinique et biologique est secondairement favorable. La MNI est une cause possible de crise hémolytique chez les patients présentant une SH. Nous avons trouvé 9 articles et 12 cas dans la littérature, avec un âge médian de 18 ans. 11 des 12 patients étaient de sexe masculin (91 %). Au total, 2 patients avaient déjà subi une splénectomie. La présentation clinique de la MNI comprenait fièvre (83 %), ictère (75 %), pharyngite (67 %), et adénopathies, souvent cervicales (91 %). Une éruption cutanée était décrite dans 1 seul cas. L'Hb médiane était de 10 g/dl. Le test de Coombs direct n'était positif que dans 2 cas, avec présence d'une agglutinine froide. Dans 91 % des cas, la sérologie EBV a permis de poser le diagnostic. La présentation de notre cas est atypique du fait de l'apparition secondaire des signes de MNI (adénopathies, rash et pharyngite). Un tropisme splénique du virus EBV dans la première étape de l'infection pourrait avoir pu majorer la splénomégalie préexistante, et déclencher une crise hémolytique dans ce contexte de SH, en amont des signes habituels de MNI. Ce cas illustre aussi l'intérêt de l'analyse par PCR dans le diagnostic précoce de l'infection et du frottis sanguin pour mettre en évidence des lymphocytes atypiques en plus des sphérocytes. Dans la littérature, un infarctus splénique compliquait la MNI dans 3 cas, typiquement à J3, avec chez 2 patients l'existence d'une splénomégalie préalable [2]. La réalisation d'une splénectomie dans ce contexte est préférablement différée, un traitement conservateur permettant la vaccination contre les germes encapsulés. Comme l'illustre notre cas, il existe cependant un risque de rupture de rate (0,5 à 1 % des MNI). Ce risque serait plus important chez l'homme et en cas de splénomégalie [3]. Nous décrivons un cas de primo-infection à EBV grave, compliquée d'hémolyse aiguë, d'infarctus et de rupture de rate conduisant finalement à la splénectomie en urgence chez un patient atteint de SH. Ce cas souligne l'importance de l'enquête étiologique en cas de crise hémolytique dans cette pathologie, même chez des patients peu symptomatiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Nous rapportons le cas d'un patient atteint de mycosis fongoïde (MF) très rapidement transformé et avec diagnostic simultané de carcinome épidermoïde pulmonaire (CEP). Ce patient de 60 ans était admis début janvier 2019 en médecine interne pour lésions cutanées. Ses antécédents étaient un infarctus du myocarde en 2006, un carcinome épidermoïde laryngé en 2008 opéré plus radiothérapie et un tabagisme à 35 PA non sevré. En octobre 2018 survenait une éruption maculo-papuleuse touchant le visage et le tronc ayant fait évoquer un pityriasis rosé puis un psoriasis. Ces lésions vont régresser, puis apparaîtront des nodules infiltrés, parfois ulcérés, aux aisselles, au bras et la cuisse à droite. A l'examen d'admission, les lésions sont indolores et non prurigineuses. La plus volumineuse est crurale droite, avec un diamètre de 7 à 8 cm, profondeur de 2 cm, ulcérée. Le pourtour est bien délimité, non inflammatoire. La biologie montre : CRP 50 mg/l, plaquettes 135000/mm3 et IgMk monoclonale. Le scanner va rapidement montrer 4 nodules pulmonaires d'aspect spiculé voire excavé, de taille variant entre 5 et 38 mm. Le TEPscanner révélera une fixation intense des 3 plus gros nodules pulmonaires et des tumeurs cutanées, mais aucune fixation ganglionnaire. La fibroscopie bronchique était normale. Une biopsie sous scanner de la lésion excavée de l'apex droit est réalisée, ainsi que l'exérèse d'un nodule cutané. Il s'agit respectivement d'un CEP et d'un MF transformé. La biopsie ostéo-médullaire confirme l'infiltrat T. Les autres lésions pulmonaires n'étant pas accessibles, le doute persiste entre atteinte pulmonaire du MF associée ou lésions multifocales du CEP qui serait en fonction T2a ou T3 N0 M0, mais opérable dans tous les cas. En RCP onco-dermato et onco-pneumo il a donc été décidé de traiter son MF hors recommandation de première ligne, par l'association carboplatine/gemcitabine dans un but néo-adjuvant pour le CEP. Une évaluation cutanée continue et par scanner thoracique est prévue avant d'envisager la lobectomie ou la pneumonectomie du CEP, puis l'électron-thérapie du MF voire l'allogreffe. La transformation en MF tumoral en moins de deux mois après les premières lésions cutanées est très inhabituelle. Le diagnostic simultané d'un CEP également, bien qu'un lien épidémiologique soit connu entre cancer du poumon non à petites cellules (CPNAPC : CEP ou adénocarcinome) et MF. Un suivi sur 10 ans d'une cohorte finlandaise de 144 lymphomes T cutanés, place en 3e cause de mortalité le CPNAPC, après l'évolution lymphomateuse et l'ischémie coronaire. Une étude cas-témoin israélienne retrouve aussi une forte association entre CPNAPC et MF (Odds ratio multivarié à 10,15). Un diagnostic simultané d'adénocarcinome pulmonaire et de MF mimant un Erythema Gyratum Repens (EGR) a été rapporté en 2014, sachant que l'EGR authentique est un syndrome paranéoplasique des CPNAPC. Enfin un article japonais plus récent rapporte une association entre MF et CPNAPC avec disparition de la lésion cutanée dans le mois suivant la chirurgie d'exérèse pulmonaire. Alors s'agit-il d'un lien simplement épidémiologique ou plus physiopathologique ? MF et CPNAPC ont un lien épidémiologique indéniable, voire peut être physiopathologique, et qui rend la stratégie thérapeutique complexe en cas de simultanéité. [ABSTRACT FROM AUTHOR]