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Introduction La prévalence de l’angiœdème héréditaire de types 1 et 2 (AOH 1 et 2) en France n’est pas connue. Nous rapportons les résultats d’une étude transversale visant à estimer la prévalence des cas d’AOH 1 et 2 à Paris et en France en 2016. Patients et méthodes Les cas prévalents d’AOH 1 et 2 en 2016 parmi les habitants de la ville de Paris ont été identifiés par une enquête basée sur les 5 sources d’information suivantes : – enquête postale envoyée à 2 reprises aux 3123 médecins généralistes, allergologues, dermatologues, gastro-entérologues, médecins internistes et pédiatres en activité libérale à Paris ; – enquête par courrier électronique adressée aux 1136 médecins des services de médecine interne, dermatologie, gastro-entérologie, pédiatrie et immunologie clinique de 22 hôpitaux parisiens et de la banlieue parisienne proche et enquête téléphonique auprès de 4 services hospitaliers experts de l’AOH à Paris ; – enquête auprès des 2 laboratoires privés dosant le C1 inhibiteur ; – adhérents de l’Association des malades souffrant d’angiœdèmes (AMSAO) ; – bénéficiaires d’un statut d’affection de longue durée pour un déficit du complément (code D84.1 de la CIM 10). Pour tous les cas signalés, les données cliniques et biologiques ont été relevées des dossiers médicaux par un seul investigateur (S.G.C.). Les cas étaient retenus s’ils répondaient aux « critères de Longhurst et Cicardi » [1] et s’ils étaient domiciliés à Paris en 2016. La prévalence était calculée en divisant le nombre de cas retenus par le nombre d’habitants à Paris en 2016 puis standardisée en prenant la population française métropolitaine comme référence. L’intervalle de confiance (IC) à 95 % a été calculé en utilisant une distribution de Poisson. L’exhaustivité dans l’identification des cas a été estimée par une analyse de capture-recapture (ACR) avec un modèle log-linéaire à 5 sources. Résultats Parmi les 287 cas signalés par les 5 sources d’information interrogées, 57 cas (dont 54 AOH de type 1) répondaient aux critères d’inclusion. Le signalement provenait de centres hospitaliers experts de l’AOH dans 98 % des cas retenus. Les hommes représentaient 56 % des cas. L’âge médian aux premiers symptômes était de 11 ans (extrêmes : 2–52 ans) (8 valeurs manquantes), l’âge médian au diagnostic était de 19 ans (extrêmes : 1–67 ans) (10 valeurs manquantes). La prévalence brute et standardisée de l’AOH 1 et 2 à Paris en 2016 (pour 100 000 habitants) est estimée à 2,60 (IC95 % : 1,97–3,37) et 2,42 (IC95 % : 1,78–3,07), respectivement. L’ACR estime l’exhaustivité dans l’identification des cas à 98,6 % (IC95 % : 94,5–100 %). L’extrapolation du taux standardisé estime le nombre de personnes avec AOH 1 et 2 en France métropolitaine à 1565. Conclusion Cette première estimation de la prévalence de l’AOH 1 ou 2 pour une population française montre une fréquence légèrement supérieure à celles rapportées par des études réalisées dans d’autres pays. Cette maladie rare semble être suivie presque exclusivement dans les centres experts. Le long délai diagnostique reflète possiblement une méconnaissance de l’AOH, notamment lorsqu’il n’y a pas d’antécédent familial connu. [ABSTRACT FROM AUTHOR]