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Zusammenfassung Das Levy-Hollister-Syndrom ist gekennzeichnet durch extrem variabel ausgepragte Dysplasien im Bereich verschiedener Organsysteme. Ein autosomal-dominanter Erbgang ist bekannt, die meisten Falle treten jedoch sporadisch auf. Auf dem Gebiet der Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde fallen neben einer Xerostomie, bedingt durch Aplasie der gro?en Kopfspeicheldrusen und angeborener sensorineuraler, konduktiver oder kombinierter Schwerhorigkeit v. a. Ohrmuschelfehlbildungen auf, die zumeist als Tassenohrmalformation in Erscheinung treten. Berichtet wird uber einen 2 Jahre alten Jungen mit einer ausgepragten Xerostomie. Die Ursache hierfur ist eine beidseitige Aplasie der Glandula parotis und der Glandula submandibularis. Daruber hinaus zeigen sich geringgradige Dysmorphien beider Ohrmuscheln sowie beidseitige Innenohrfehlbildungen als Ursache einer sensorineuralen Schwerhorigkeit. Da die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen und Syndromen aufgrund der extrem variablen Expressivitat schwierig ist, fuhrt oft nur eine facherubergreifende Zusammenarbeit zur Diagnose. Aufgrund des dominanten Erbganges ist Betroffenen eine humangenetische Beratung zu empfehlen. Ohrmuscheldysplasien und konduktive Horminderungen sind ggf. einer operativen Therapie zuganglich. [ABSTRACT FROM AUTHOR]