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Resume Les hemangiomes congenitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires congenitales rares, peu decrites. Nous avons conduit une etude retrospective de 10 cas vus entre 2008 et 2014. Il s’agissait de 7 RICH ( rapidly involuting congenital hemangioma ) et 3 NICH ( non involuting congenital hemangioma ) avec une predominance masculine d’enfants eutrophiques. Les RICH etaient situes au pole cephalique ( n = 2), sur le tronc ( n = 2), sur les membres inferieurs ( n = 3) et les NICH sur les mains. Le diagnostic avait ete clinique. Les lesions etaient congenitales, « tumorales », solitaires, bien limitees et n’avaient pas eu de croissance apres la naissance. L’âge moyen du debut d’involution des RICH avait ete de 1,7 mois et le delai moyen d’involution complete de 10,4 mois. Un HC avait ete classe en PICH ( partially involuting congenital hemangioma ) devant une regression partielle, 2 RICH etaient en cours d’involution a 10 et 15 mois, un autre avait regresse en 7 jours. Aucune complication n’avait ete observee pour les NICH. Parmi les RICH, 2 avaient presente des complications benignes (ulcerations, saignements), 2 avaient regresse sans sequelle et 5 avec lipoatrophie, exces cutanes, veines dysplasiques, pigmentation et halo anemique. Cette serie confirme la rarete des HC. Le sex-ratio en faveur des garcons et la localisation des NICH sur les mains n’ont pas ete rapportes. L’element discriminant entre RICH et NICH est le suivi de l’evolution a un an. Le polymorphisme clinique evoque des formes de chevauchement RICH/NICH. Certains HC presentent des criteres proches des malformations vasculaires, suggerant un lien entre phenomenes proliferatifs et malformatifs a l’origine de ces lesions.

Introduction L’anaphylaxie au venin d’hymenoptere est une pathologie frequente et possiblement letale chez les patients atteints de mastocytose systemique. Le but de cette etude etait de comparer les caracteristiques cliniques, biologiques et allergologiques des patients atteints de mastocytose systemique indolente (MSI) ayant developpe une anaphylaxie suite a une piqure d’hymenoptere, d’une part, a celles des patients atteints de MSI sans allergie aux venins d’hymenopteres, et d’autre part, a celles des patients allergiques aux venins d’hymenopteres sans MSI, afin d’en definir les particularites. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective, multicentrique et comparative, coordonnee par l’unite d’allergologie du service de dermatologie du CHRU de Besancon. Tous les patients atteints de MSI et d’anaphylaxie au venin d’hymenoptere (MSIa+) etaient inclus et compares a deux groupes temoins. Resultats Soixante et onze patients etaient inclus, dont 10 atteints de MSI et d’allergie au venin d’hymenoptere (MSIa+), 21 de MSI seule (MSIa−) et 40 d’allergie au venin d’hymenoptere seule. La moyenne d’âge au diagnostic etait significativement plus elevee chez les patients MSIa+ par rapport aux patients MSIa− (p = 0,046). Les patients MSIa+ avaient significativement moins d’atteinte cutanee de la mastocytose (p = 0,047). Leur tryptasemie basale etait significativement moins elevee (p = 0,01). Enfin les patients MSIa+ developpaient moins d’urticaire au moment de l’anaphylaxie que les patients uniquement allergiques au venin d’hymenoptere (p Conclusion Cette etude montre que les patients atteints de mastocytose et d’allergie au venin d’hymenoptere ont des caracteristiques cliniques particulieres. L’anaphylaxie au venin est tres souvent le facteur revelateur du diagnostic, qui est plus difficile et plus tardif du fait d’une atteinte cutanee de la mastocytose moins frequente.