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L’amiloidosi costituisce un ampio gruppo di malattie in cui aggregati insolubili di proteine tossiche si depositano in forma di fibrille in numerosi tessuti. L’amiloidosi AL, in cui le fibrille sono composte dalla porzione N-terminale della catena leggera di un’immunoglobulina, ha un’incidenza all’incirca di 1 caso ogni 100,000 persone anno nei paesi occidentali. Il coinvolgimento cardiaco non è solo frequente, ma è anche la più comune causa di morte. Nell’amiloidosi cardiaca AL l’elettrocardiogramma a 12 derivazioni (ECG) riflette la natura infiltrativa generalizzata della malattia, mostrando bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche, un pattern di pseudonecrosi nelle derivazioni precordiali anteriori e/o inferiori, e difetti di conduzione come ad esempio blocchi fascicolari o vari gradi di blocchi atrioventricolari. Inoltre, non è infrequente osservare anomalie aspecifiche del complesso QRS, come indentature (notches) e pattern RsR’ senza prolungamento del QRS. Nel contesto della cardiopatia ischemica o della cardiomiopatia dilatativa, queste alterazioni della morfologia del QRS, che portano ad un ritardo di conduzione o alla frammentazione del complesso QRS (fQRS), sono state associate alla presenza di cicatrice miocardica. Dal momento che nell’amiloidosi il danno ai cardiomiociti e la fibrosi interstiziale sono correlati alla deposizione cardiaca di sostanza amiloide, lo scopo che questo studio si prefigge è quello di analizzare la prevalenza di fQRS nei pazienti con amiloidosi cardiaca, e valutare se questo dato abbia un valore prognostico. Sono stati arruolati soggetti mai trattati, la cui prima diagnosi di amiloidosi primaria AL è stata fatta nel triennio 2008-2010, presso il Centro per lo Studio e la Cura delle Amiloidosi Sistemiche della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia. La diagnosi è stata posta in accordo con i criteri della International Society of Amyloidosis. La popolazione dello studio si compone di 150 pazienti consecutivi, per i quali sono stati raccolti alla diagnosi i dati anagrafici, clinici, biochimici, ECG a 12 derivazioni ed ecocolorDoppler cardiaco. I pazienti con anamnesi positiva per malattia coronarica sono stati esclusi dall’analisi per evitare ogni possibile interferenza. La coorte di pazienti è stata inoltre suddivisa in due gruppi sulla base della presenza (n=101) o assenza (n=49) di coinvolgimento cardiaco, definito dallo spessore del setto interventricolare maggiore di 12 mm all’ecocardiografia e da aumentati livelli sierici di NT-proBNP. La prognosi è stata valutata con un follow up mediano di 491 giorni. Come atteso, la presenza di coinvolgimento cardiaco si associa ad un diverso pattern elettrocardiografico, con una prevalenza del 60% di bassi voltaggi, del 38.5% di sovraccarico ventricolare sinistro, e del 48.3% di pseudonecrosi. La presenza di fQRS è stata osservata nel 32.6% dei pazienti con coinvolgimento cardiaco e nel 11.4% senza coinvolgimento cardiaco. La prevalenza di fQRS è quindi significativamente maggiore nei pazienti con amiloidosi cardiaca AL (p=0.01). Dopo un follow up mediano di 491 giorni, l’analisi di sopravvivenza secondo Kaplan-Meier ha evidenziato una mortalità significativamente più alta nel gruppo con fQRS, se confrontato con il gruppo con QRS normale. Non è stata osservata nessuna associazione tra frammentazione del QRS e durata degli intervalli PQ, QRS e QTc, o presenza di bassi voltaggi periferici, pseudonecrosi o sovraccarico. In più, non è stata trovata nessuna associazione tra la presenza di fQRS e i valori di NT-proBNP o lo spessore parietale cardiaco. L’analisi di un semplice ECG a 12 derivazioni può svelare molti aspetti della conduzione che sono alterati nell’amiloidosi cardiaca. Tra di essi, la presenza di fQRS ha un valore prognostico indipendente nella popolazione generale dei pazienti con amiloidosi AL. Integrando questa semplice ed economica analisi nel percorso diagnostico, è possibile migliorare diagnosi e stratificazione prognostica dei pazienti con amiloidosi AL., Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 125, N° 1 (2012)