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Introducción: El adenocarcinoma papilar de saco endolinfático se asocia a la enfermedad de Von Hippel Lindau en el 15% de los casos, tiene un crecimiento lento pero elevada agresividad local, y no metastatiza. Clínicamente produce un Síndrome de Menière derivado de la compresión que provoca en el conducto endolinfático. Cuando debuta con pérdida de audición suele ser de forma brusca e irreversible. Se diagnostica con técnicas de imagen y el análisis de su estructura con inmunohistoquímica. Su tratamiento electivo es la exéresis quirúrgica, y su principal complicación el sangrado perioperatorio, que se puede evitar con embolización o radiación estereotáctica preoperatorio. Caso clínico: Presentamos un caso de un tumor de saco endolinfático en un paciente de 17 años aquejado de sordera unilateral y crisis de vértigo rotatorio, con antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel Lindau. Las pruebas complementarias mostraron una hipoacusia neurosensorial y una arreflexia vestibular derechas. En tomografía computarizada de peñascos se apreciaba una lesión en el acueducto vestibular. Se sometió al paciente a una petrosectomía con abordaje presigmoideo y preservación de laberinto, realizándose una exéresis total de la lesión. Se diagnosticó de tumor del saco endolinfático en el análisis anatomopatológico. Discusión: Ante un paciente con antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel Lindau y un cuadro clínico de vértigo incluso sin hipoacusia, o siendo esta leve, habría que pensar en la presencia de un tumor del saco endolinfático. La presentación clínica de sordera puede ser brusca e irreversible, incluso con imágenes negativas o poco concluyentes, por lo que una rápida actuación es importante para la preservación de esta función. Introduction: Papilar adenocarcinoma of endolymphatic sac is related with Von Hippel Lindau disease at 15% of cases, has a slow growing with a high local aggressiveness, and doesn't metastasize. It causes symptoms of Meniere's syndrome due to the compression that produces at endolymphatic duct. When it presents with hearing loss is usually sudden and irreversible manner. The diagnostic is made with image tests and analysis of its structure with immunohistochemical tests. The elective treatment is surgical remove, and its main complication the perioperative bleeding it can be avoided with preoperative embolization or stereotactic radiation. Case report: A case of endolymphatic sac tumour is presented, in a 17-years-old male with unilateral deafness and crisis of rotate vertigo, with family history of Von Hippel-Lindau disease. Perceptive deafness and right vestibular arreflexia are detected at technical exploration. In a petrous bone computer tomography appears a mass at vestibular aqueduct. We performed a petrosectomy with presigmoidal approach and saving of inner ear. Pathological analysis revealed an endolymphatic sac tumour. Discussion: In patients with a family history of Von Hippel Lindau disease and clinical symptoms of vertigo and normal hearing or with slight hearing loss we should suspect the presence of endolymphatic sac tumor. The clinical presentation of hearing loss can be sudden and irreversible even with negative or inconclusive images. Therefore, a quick action is important for the preservation of this function.