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BACKGROUND: CD8+ CD30+ primary cutaneous T-cell lymphomas (PCTCL) are rare entities with overlapping pathological features and variable outcome. OBJECTIVES: We sought to highlight the importance of correlation between pathological findings and clinical presentation for correct classification of the disease. MATERIALS & METHODS: Two cases of CD8+ CD30+ PCTCL were investigated. The first patient presented with a multiple necro-erythematous lesion of the limb and the second with a papulo-necrotic lesion of the eyelid. RESULTS: Despite a different clinical presentation, pathological findings were similar in both cases. Clinico-pathological correlation led to a diagnosis of primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma in the first case and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma in the second. The first patient died shortly after diagnosis and the second is alive without recurrence. CONCLUSIONS: Clinico-pathological correlation is essential for the correct identification of these rare diseases.

Nous rapportons le contenu de la réunion PEAU’se dermatologique des Cliniques universitaires Saint-Luc du 13 novembres 2017 qui portait sur les maladies bulleuses auto-immunes. Après un bref rappel des différentes présentations cliniques, les caractéristiques anatomopathologiques ont été rappelées. Les dernières nouveautés thérapeutiques ont été annoncées. Nous retiendrons le remboursement du rituximab pour les pathologies bulleuses auto- immunes compliquées., We have herein reported on the “PEAU’se dermatologique” meeting conducted at the Cliniques universitaires Saint- Luc on November 13, 2017, while being focused on bullous skin disease. After a brief reminder of the clinical lesions for each condition, the anatomopathological characteristics were specified, with the latest updates about their treatment provided. The newest update concerned rituximab that will now be reimbursed in the context of complicated bullous skin disease.

Paraneoplastic pemphigus is a rare autoimmune blistering disease generally associated with malignancy. The clinical presentation consists typically of painful and diffuse erosive stomatitis that may be accompanied by polymorphic skin lesions and systemic involvement. Diagnosis is based on clinical manifestations and confirmed by histology and immunological testing. The current first-line treatment is systemic corticosteroids and adjuvant therapies, including immunosuppressive agents. We report a case of buccal paraneoplastic pemphigus resistant to ibrutinib and rituximab successfully treated with azathioprine and polyclonal immunoglobulins.

CD30+ cutaneous anaplastic large-cell lymphoma is part of the CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders. This type of lymphoma is in most cases indolent, with a high survival rate. We report the case of a 59-year-old patient with a 1-month lasting crusty lesion of the upper eyelid. Eyelid involvement is very uncommon, as the most frequent locations are the trunk and the limbs.

INTRODUCTION : Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) est une forme rare et agressive de lymphome T périphérique. Il est caractérisé par des symptômes généraux, des adénopathies diffuses, une hépatosplénomégalie et une hypergammaglobulinémie polyclonale. 50% des LTAI sont accompagnés de symptômes cutanés. Quelques cas d’éruption bulleuse paranéoplasique associée à un LTAI ont été décrits. OBSERVATION : Un homme de 70 ans est admis aux urgences en raison d’une éruption eczématiforme du corps associée à des nécroses des ailes du nez. Le lendemain, il développe des bulles tendues du scrotum et de la langue. Les lésions s’étendent rapidement à l’ensemble du corps. Ce patient est connu des hématologues pour un LTAI stade IVBb, traité par une cure de polychimiothérapie de type CHOP associée au lénalidomide. Plusieurs biopsies sont réalisées : Un infiltrat dermique et hypodermique dense de lymphocytes atypiques à disposition péri-vasculaire et interstitielle est présent à l’histologie des lésions eczématiformes et nécrotiques ; le même type d’infiltrat, surmonté par un décollement bulleux sous-épidermique, est mis en évidence à l’histologie des lésions bulleuses ; d’importants dépôts d’IgA le long de la jonction dermo-épider- mique (JDE), en signal intense, épais et continu, sont constatés à l’immunofluorescence en peau péribulleuse. Ces éléments permettent d’éliminer le diagnostic de toxidermie bulleuse initialement suspecté, et orientent vers une atteinte cutanée du LTAI avec dermatose à IgA linéaire paranéoplasique. L’absence de réponse à la première cure de chimiothérapie impose un changement de traitement du lymphome (gemcitabine associée à des corticoïdes) qui améliore les symptômes cutanés malgré l’absence d’effet bénéfique sur l’état général du patient. DISCUSSION : Les manifestations cutanées accompagnent 50% des LTAI. Outre l’éruption maculopapuleuse la plus souvent décrite, des placards érythémato-squameux, des lésions papulovésiculeuses prurigineuses, du pu