1. [Untitled]
- Subjects
������������������������ �������� ,facial angiofi bromas ,���shagreen skin��� area ,tuberous sclerosis complex ,�������������������� �������������������� ���������������� ,�������� ���������������������� ���������� - Abstract
�������������������� �������������������� ���������������� (������), �������������� ��������������������, ������������������ �� ���������������������� ������������������������ �������������������� �������������� ��������������, ���������������������� �������������� ��������������, ��������, ����������, ������������, ������������ �� ������������ ��������������, �� ������������������-���������������������� ���������� ������������������������ ���� 100%������ ������������������������������ �� ���������������������� ��������������������������������. ������������ ������������������ ����������������������, ���� ������������ ������������������ ��������������, �� 90% �������������� �� ����������. ������������������ ������������������ ���� ������������ �������������� ���������� �������������������������������� ����������������. �������� ������������������������. �������������� ���������������������������������� �������������������� ������ ���� ������������ ���������������� �� �������������� ���������������� �� �������������������� ����������������. ������������������ �� ������������. ������ ���������������� ������������������ �������� �� ������������������ ����������������, ������������������������������ �� ������, �� �������������� ���������������� (�� 0 ���� 18 ������) �������� �������������� ���������������������� �������� ������������������ �� ������, ���������������������� ���� �������������������� ���������������� �� ������������ �� 01.01.2015 ���� 31.12.2019. �� ������ �������������������� �������������������� �� 87 ������������������ �� ������������������ ������, ������������������ �������������������������������� �� ������������������������ �� ������������������������ �������������������� 2012 ��������. �������������� �������������� ������������������ ���� ������������ ������������������ ������������������������ ������������������ 9 ������ �� 7 �������������� [1 ����������; 17 ������ 11 �������������� 29 ��������]. ���� ������ 43 (49,43%) ���������������� �� 44 (50,57%) ��������������. ������ �������������� ���������������������� ������������������������ ������ �� �������������� ���������������� �������� ������������������ ������������������������������ �� �������������������������� ������������������������ �������� ������������������. �������������������� �� �������� ������������������������ ������������ ���� ���������� ���������������������� ��������������������������. ������ ������������������������������ �������������� �������� ������������������ ���������������������������������� ������������. �������������������� ���������������������������� �� �������� �������������� �� ���������������������������������� ������������������ ���� (25%; 75%). ������������������ ���������������� ������������ �������������������� (p) ������ ���������������� ���������������������������� �������������� �������������� ���� 0,05. ���������������������������� ������������������ �������������������� ���������������������� ������������������ �� ���������������������������� ������������ �������������������� ���������������� ��Statistic�� 10��. ��������������������. �� �������������� ���������������� �� �������������������� ���������������� ���������������������������� ���������� ���� ������������ ���������������� ���������������� �� 100% ���������������������� ������������������, ������������ �� ���������������� ���������������� ���������������������� �������������������������� ������������ �� 85 ���������� (97,7%), �������������� ���������������� ���������������������� 1 ���������� [1 ����������; 3 ������������]. ������������������������ ���� �������� �������� �� 38 ������������������ (�� 43,67% ��������������), �� 15 ������������������ (17,24%) �� 23 �������������� (26,43%). ���������������������� ���������������� ���� U-���������������� ���� ����������������. �������������� ���������������� ������������������ ���������� ������������������������ ���������������� - 6 ������ �� 6 �������������� [5 ������; 9 ������]. ���������� ���������������������� ���������� �������������� �� 24,13% ������������������. ������������������������ ������������ �������� ���������������� �� 10 ������������������ (11,49%), �� 11 �������������� (12,64%). ���������������������� ���������������� ���� ���������������� ���������� - ���������� ���� �������� ����������������. �������������� ���������������� ������������������ ���������������������� ���������� - 1 ���������� [1 ����������; 1 ������]. �������������������������� �������������� ���������������������� �� 12 ������������������ (13,79%): �� 8 �������������� (9,20%) �� 4 ������������������ (4,59%). �������������� ���������������� ������������������ - 9 ������ [7 ������ �� 4 ������������; 11 ������ �� 9 ��������������], ���������������������� ���������������� ���� ���������������� ���������� - ���������� �� �������������� ���������������� ������������ ���� ����������������. �� 10 ���������� ���������������������� �������������������� ���� ������������ ����������������������, �� 2 ������������������ - ���� ������������ �� ���� ��������������. ������������. �������������������� ������������ �� ���������������� ���������������������� �� ������������������������ ������������������������, �������������������� �� ������������������ ���������������������� ��������������������. ���������������������� ���������������� ���� ������������������������������������ ���������������������������������� ���������� �� ������������ ���������������������� ���������� �� ��������������������������, ���������������������� ��������, �� ���� ������������ TOSCA ���������� ������������������ �������������� ���������������������� ���������� �������� ������ �������������� ������������������ �� �������������������� ����������������, ������������������ �������������� ������������������ ������������������ ���� ������������ ������������������ ������������������������, �������������� �������������������� ������������������������ (�������������������������� �� ������������������ (�������������������������� �� ������������������������������))., Tuberous sclerosis complex (TSC), Bourneville���s disease, refers to phacomatoses with hamartomic lesions of the skin, central nervous system, eyes, kidneys, heart, lungs and other organs, with an autosomal dominant type of inheritance with 100% penetrance and varying expressiveness. According to various authors, skin lesions occur in 90% of cases or more, one patient most often has several signs. The appearance of changes on the skin is age-dependent. Purpose. To study the clinical signs of TSC on the skin in childhood in the Republic of Belarus. Materials and methods. To study the lesions of the skin and mucous membranes associated with TSC, in childhood (from 0 to 18 years old), an electronic database of patients with TSC was created living in Belarus from 01.01.2015 to 31.12.2019. It combines information about 87 patients with a diagnosis of TSC, the pathology was verified in accordance with the updated criteria of 2012. The average age of patients at the end of the study was 9 years and 7 months [1 month; 17 years, 11 months, 29 days]. Of these, 43 (49.43%) are boys and 44 (50.57%) are girls. To analyze the clinical features of TSC in childhood, a retrospective and prospective examination of these patients was conducted. The data obtained during the study did not have a normal distribution. Nonparametric methods were used for statistical analysis. The results were presented in the form of a median and an interquartile interval of Me (25%; 75%). The threshold value of the significance level (p) when testing statistical hypotheses is assumed to be 0.05. Statistical processing of the obtained results was performed using the application software package Statistica 10. Results. Hypomyelotic spots on the skin were detected in 100% of the observed 87 patients, however, only 85 children (97.7%) were considered as a diagnostic criterion, the median age of detection of hypopigmented spots is 1 month [1 month; 3 months]. Angiofibromas on the face were found in 38 patients (in 43.67% of cases), in 15 boys (17.24%) and 23 girls (26.43%). There were no significant differences in the U-criterion. The median age of detection of this clinical sign is 6 years and 6 months [5 years; 9 years]. Areas of ���shagreen skin��� were present in 24.13% of patients. Collagen nevi were detected in 10 boys (11.49%), in 11 girls (12.64%). There were no significant differences in the Mann - Whitney criterion. The median age of detection of ���shagreen skin��� is 1 month [1 month; 1 year]. Periarticular fibroids were observed in 12 patients (13.79%), in 8 girls (9.20%) and 4 boys (4.59%). The median age of detection is 9 years [7 years and; 11 years and 9 months], no significant differences were obtained according to the Mann - Whitney criterion and the exact Fisher criterion. In 10 children, the formations were on the lower extremities, in 2 boys on the lower and upper ones. Conclusions. The data obtained mainly correlate with the results of researchers available in the available medical literature. Significant differences in the prevalence of hypomyelotic spots and areas of shagreen skin in studies performed in Germany and according to TOSCA data can be explained by the wide use of the Wood lamp when examining patients in the Republic of Belarus, different age ranges of patients included, different study options (prospective and retrospective)., ������������������������������������ ������������������������, ������������ 3 2021, Pages 230-244
- Published
- 2021
- Full Text
- View/download PDF