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Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a systemic autoimmune disease that develops inflammatory foci in the most diverse organs and tissues of the body, with a large number of clinical manifestations. This study aims to reinforce the knowledge that exists about the disease and to update on the criteria determined in 2018 by the American College of Rheumatology (ACR) and the European League Against Rheumatism (EULA). Methods: The present study was carried out by means of a review of the literature available in the Scientific Electronic Library Online and National Institutes of Medicine of the US National Library of Medicine Health databases. Development: Malfunction of the immune system and consequent production of autoantibodies are of paramount importance in the pathogenesis and presentation of clinical signs and symptoms, but the etiopathogenesis of SLE is not fully elucidated. The diagnosis of SLE is hampered by the wide variety of systemic presentations and the low specificity of various symptoms, which are often mistaken for other diseases. In 2018, updated criteria were developed by the ACR and the EULA. Current treatment regimens consist of antimalarial, corticosteroid and immunobiological drugs. Conclusion: SLE is a disease of considerable complexity due to the lack of complete knowledge of its etiopathogenesis. Its clinical manifestations are confounded with that of several diseases, which hinders its rapid diagnosis and initiation of treatment. Studies on the discovery of new therapies for use in SLE are being carried out worldwide, with the aim of reducing the mortality of these patients., Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma enfermidade autoimune sistêmica que desenvolve focos inflamatórios nos mais diversos órgãos e tecidos do corpo, com um amplo número de manifestações clínicas. Este estudo pretende reforçar o conhecimento que existe sobre a doença e atualizar sobre os critérios determinados em 2018 pelo American College of Rheumatology (ACR) e pela European League Against Rheumatism (EULA). Métodos: O presente estudo foi realizado por meio de uma revisão da literatura disponível na Scientific Eletronic Library Online e Institutos Nacionais de Medicina dos EUA da National Library of Medicine Bancos de dados de Saúde. Desenvolvimento: O mau funcionamento do sistema imunológico e a conseguinte produção de autoanticorpos são de suma importância na patogenia e na apresentação dos sinais e sintomas clínicos, porém a etiopatogenia do LES não está totalmente elucidada. O diagnóstico do LES é dificultado devido à grande variedade de apresentações sistêmicas e à baixa especificidade de vários sintomas, que diversas vezes se confunde com outras doenças. Em 2018, critérios atualizados foram desenvolvidos pelo ACR e pela EULA. Os regimes de tratamento atuais consistem em drogas antimaláricas, corticosteroides e imunobiológicos. Conclusão: O LES é uma doença de importante complexidade, devido ao não conhecimento completo de sua etiopatogenia. Suas manifestações clínicas se confundem com a de diversas doenças, o que dificulta seu rápido diagnóstico e início do tratamento. Estudos para a descoberta de novas terapias para uso no LES estão sendo realizados em todo o mundo, com o intuito de diminuir a mortalidade desses pacientes.