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Introduccion. La epiteliopatia pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA) es una enfermedad inflamatoria rara, generalmente de etiologia indeterminada, de la coriocapilar, el epitelio pigmentario y la retina externa. Afecta predominantemente a pacientes jovenes y en algunos casos puede involucrar al sistema nervioso central en forma de ictus o de meningoencefalitis. Presentamos el caso clinico de una mujer joven con EPPMPA complicada con ictus e hipertension intracraneal. Caso clinico. Mujer de 16 anos que comienza con cefalea intensa sugestiva de hipertension intracraneal, asi como con un deficit agudo hemisferico izquierdo. La resonancia magnetica craneal ponia de manifiesto lesiones embolicas o vasculiticas en diferentes territorios. No se evidenciaron datos de meningoencefalitis en el estudio del liquido cefalorraquideo, pero si de hipertension intracraneal asociada. La presencia de lesiones muy especificas en el polo ocular posterior permitio el diagnostico de EPPMPA complicada con ictus isquemico, probablemente por mecanismo vasculitico. Un amplio estudio etiologico fue negativo para identificar un factor desencadenante claro del proceso. Se inicio tratamiento corticoideo con buena evolucion clinica y radiologica. Conclusiones. La EPPMPA es una entidad rara que generalmente entrana buen pronostico; sin embargo, en algunos casos puede complicarse con afectacion del sistema nervioso central, y el ictus isquemico secundario a vasculitis es la complicacion mas grave. Ante un paciente joven con ictus que presente sintomatologia visual y lesiones coriorretinianas, debe considerarse la EPPMPA en su diagnostico etiologico.

Introduccion. La displasia fibrosa es una enfermedad osea benigna que suele cursar con lesiones asintomaticas pero que en ocasiones puede dar manifestaciones neurologicas por afectacion de los huesos craneofaciales. Caso clinico. Mujer de 25 anos, con antecedentes de migrana, que consulto a los 18 anos por un cuadro de dolor en la region maxilar y retrocular derecha de caracteristicas diferentes de las de su migrana habitual y que asocia oftalmoparesia ipsolateral; presenta un curso autolimitado con buena respuesta a corticoides, aunque recidivante. La exploracion puso de manifiesto un intenso dolor a la palpacion en el seno maxilar derecho y paralisis incompleta del III par craneal ipsolateral con ptosis palpebral. Los estudios complementarios fueron normales, salvo la resonancia magnetica craneal y la tomografia axial computarizada facial, donde se evidencio una lesion expansiva con afectacion del seno maxilar superior derecho y el ala mayor del esfenoides, con probable afectacion de la hendidura esfenoidal, compatible con el diagnostico de displasia fibrosa, que fue confirmado mediante estudio anatomopatologico. Conclusiones. La displasia fibrosa es un trastorno oseo benigno cuya etiologia se desconoce y que consiste en la sustitucion del tejido oseo normal por tejido conjuntivo amorfo. En ocasiones, existe afectacion craneofacial y se forma una masa osea hipertrofica que puede ocupar los senos paranasales y la orbita, y dar lugar a exoftalmos y alteraciones visuales. Hasta el momento, no se ha descrito en la bibliografia cientifica la manifestacion de esta enfermedad en forma de brotes de oftalmoparesia dolorosa recurrente con respuesta a corticoides, como ocurre en nuestra paciente.