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Die Indikation zur Kolektomie wird von Padiatern nur sehr zuruckhaltend gestellt. Bei Kindern stellt die IAP noch kein Standardverfahren dar und wird nur an wenigen Zentren in sehr kleinen Fallzahlen durchgefuhrt. Entsprechend sparlich sind Literaturangaben. Material und Methode:Von 1986 bis 12/2000 wurden an der Chirurg. Univ.-Klinik HD 50 Kinder (CU n = 34; FAP n = 16) restaurativ proktokolektomiert. Alle Kinder wurden prospektiv erfast. Die Nachsorge erfolgte standardisiert (med. NBZ 4,9 J. (0,5-14 J.)). Die Lebensqualitat (LQ) wurde mit einem kindgerecht modifizierten LQ-Score gemessen. Ergebnisse:Die Indikation zur IAP wurde bei CU-Kindern in 88,2% wegen Wachstumsretardierung, in 55,9% wegen schwerer Medikamenten-NW, in 23,5% wegen therapierefraktarem Verlauf und in 2,9% wegen Dysplasien gestellt (Mehrfachnennung). Die FAP-Kinder wurden in allen Fallen wegen ausgepragter Symptomatik (Blutung, Tenesmen) operiert, zusatzlich bestanden bei 2 Kindern Epithelatypien (Tabelle 1).

Background: Restorative proctocolectomy as the surgical treatment of choice for patients with ulcerative colitis (UC) and those with familial adenomatous polyposis coli (FAP) imposes an essential change of function on the terminal ileal mucosa. Glutamine is one of the major nutrients for the small-bowel mucosa; it is metabolized into glutamate and subsequently alanine in the human enterocyte. In a prospective clinical trial we compared glutamine distribution in patients with ulcerative colitis to that in patients with familial adenomatous polyposis coli before and after restorative proctocolectomy, as well as in healthy individuals. Method: Concentrations of glutamine, glutamate and alanine were measured pre- and postoperatively in the terminal ileal mucosa, pouch mucosa, skeletal muscle (in median mmol/kg wet weight) and venous blood (in median mmol/l plasma) of patients undergoing total colectomy and construction of an ileoanal pouch for ulcerative colitis (UC, n = 27) or familial adenomatous polyposis coli (FAP; n = 17). Healthy individuals served as controls for skeletal muscle glutamine concentration. Results: Glutamine concentration in the skeletal muscle of healthy individuals, patients with UC and patients with FAP before IPAA did not show a significant difference (9.56, 8.55, 8.11, p = 0.82), nor did the glutamine sequence profile in terminal ileal mucosa and blood of UC and FAP patients, respectively. After IPAA, glutamine concentrations in UC patients decreased significantly in skeletal muscle (8.55, 7.24, p = 0.034). In the mucosa, glutamine increased nonsignificantly (0.70, 0.88, p = 0.10), while glutamate and alanine concentrations increased significantly (2.72, 4.13, p < 0.001; 0.76, 1.36, p = 0.003). In plasma, glutamine concentrations increased significantly (0.52, 0.58, p = 0.017). In FAP patients, glutamine levels did not change in skeletal muscle (7.14, 7.08, p = 0.31) after IPAA. In mucosa, glutamine levels increased non-significantly (0.64, 0.80, p = 0.73), whereas glutamate (2.18, 3.96, p< 0.001) and alanine (0.86, 1.20, p = 0.011) increased significantly. In plasma, glutamine levels remained unaltered (0.57, 0.56, p = 0.59). After IPAA, glutamine concentration in the pouch mucosa was significantly higher in UC than in FAP patients (p = 0.029). Conclusion: Glutamine concentrations in the store skeletal muscle of UC patients and FAP patients before surgical therapy were equal to that in healthy individuals. Restorative proctocolectomy resulted in changes in the glutamine sequence profile in ileal mucosa of both groups of patients, but resulted in significant decrease of glutamine concentrations in the store skeletal muscle only in UC patients, indicating redistribution and increased consumption of glutamine by the ileal pouch mucosa. Investigations into possible associations between characteristics of glutamine metabolism and the occurrence of pouchitis in patients with UC are required.

Backwash Ileitis (BWI) wurde als potentieller Risikofaktor fur das kolorektale Karzinom (KRK) bei Colitis ulcerosa (CU) untersucht in 590 konsekutiven Patienten, die eine restaurative Proktokolektomie erhielten. Ergebnisse: Ein kolorektales Karzinom wurde in 11,2% aller Patienten, bzw. 29,0% von 107 Patienten mit BWI diagnostiziert. Bei den letztgenannten Patienten fand sich eine signifikant erhohte Haufigkeit multiplen Tumorwachstums (45%). In der multivariaten Analyse war das relative Risiko fur eine KRK significant erhoht bei Patienten mit BWI im Vergleich zu Patienten mit Pankolitis ohne BWI und zu Patienten mit linksseitiger Kolitis (19,36 vs. 9,58 vs. 1, p

Die ileoanale Pouchoperation (IAP) ist heute das Standardverfahren in der chirurgischen Behandlung der Colitis ulcerosa und der familiaren adenomatosen Polyposis (FAP). Obwohl die direkte End-zu-End-Anastomose des Ileums nach Proktokolektomie mit Praservation des analen Schliesapparates moglich ist, sind die funktionellen Ergebnisse unbefriedigend. Die Mehrzahl der Patienten ist zum Zeitpunkt der Operation erwachsen und nur bei Kindern ist durch die hohe Adaptationsfahigkeit ein noch befriedigendes Ergebnis der direkten ileoanalen Anastomose zu erwarten. Erst die Vorschaltung eines Neostuhlreservoirs aus dem terminalen Ileum brachte hier den entscheidenden Durchbruch. Parks und Nicholls publizierten 1987 [5] erstmals den erfolgreichen Einsatz dieses Verfahrens unter Anwendung des sog. S-Pouches. An unserer Klinik wurden von 1982 bis August 1997 575 Patienten mit einer ileoanalen Pouchoperation versorgt (Colitis ulcerosa n = 433, FAP n = 142). Zahlreiche Arbeitsgruppen haben sich intensiv mit der chirurgischen Durchfuhrung beschaftigt. Auch wir haben uber die Jahre unser chirurgisches Vorgehen sukzessive modifiziert.

Die Colitis ulcerosa verlauft im Kindesalter haufig schwerer als im Erwachsenenalter. 90% der Kinder zeigen eine mittlere oder schwere Entzundungsaktivitat. Chronische Entzundung und hochdosierte immunsuppressive medikamentose Therapie bedingen gerade im Kindesalter schwerwiegende, z. T. irreversible korperliche, aber auch psychosoziale Folgeschaden. Mit der ileoanalen Pouchoperation wurde seit den fruhen 80iger Jahren ein Verfahren eingefuhrt und weiterentwickelt, durch das nach Proktokolektomie die Kontinenz mit guten funktionellen Ergebnisse erhalten bleibt [1]. Trotzdem wird die Indikation zur Proktokolektomie und kontinenzerhaltenden ileoanalen Pouchoperation im Kindesalter von den behandelnden Padiatern nur sehr zogerlich gestellt. Gros ist die Angst vor Mangelzustanden, Gedeihstorungen und korperlichen Behinderungen nach einer Proktokolektomie. Die Darstellung unserer langjahrigen Erfahrungen wird zeigen, das diese Bedenken unbegrundet sind, und das vielmehr eine verzogerte Indikationsstellung mit langjahriger medikamentoser Therapie schweren Schaden anrichten kann.

In der menschlichen Leber sind sehr unterschiedliche Formen umschriebener Wachstumsprozesse zu beobachten. Sie sind, bezogen auf den geographischen Bereich Mitteleuropas, insgesamt selten („low-risk-area“). Dennoch war das Interesse an hepatozellularen Neubildungen von jeher besonders gros. Das mag damit zusammenhangen, das die Leber in der experimentellen Tumorforschung unter morphologischen und biochemisch orientierten Aspekten schon fruh eine herausragende Rolle gespielt hat.

Zwischen Januar 1984 und 1990 wurden 129 Patienten mit primaren epithehalen Lebertumoren (111 hepatozelluare und 18 cholangiozellulare Carcinome) behandelt. 27% der Tumoren waren resezierbar (n = 35), 16% durch Lebertransplantation (n = 20) chirurgisch therapierbar. Ausmas der Resektion, Schwere der Begleitcirrhose und intraoperativer Blutverlust bestimmten die postoperative Letalitat. Sie betrug bei Resektion 20%, bei Transplantation 30%. Die Rezidivrate nach Resektion, wie auch nach Transplantation ist hoch und betrug im ersten postoperativen Jahr 40 bzw. 60%. Allerdings lag bei zwei Drittel der Transplantierten, aber nur bei einem Drittel der resezierten Patienten ein T4-Tumor vor. Rezidive waren bei beiden Verfahren sowohl hepatisch als auch extrahepatisch lokahsiert. Resektion und Transplantation sind damit keine konkurrierende, sondern erganzende Verfahren in Abhangigkeit von Tumorgrose, Tumorlokahsation und Begleitcirrhose.

Von den primaren epithelialen Lebertumoren besitzt das hepatozellulare Karzinom (HCC) gegenuber dem cholangiozellularen Karzinom (CCC), dem fibrolamellaren Karzinom und weiteren auserst seltenen Formen die groste Bedeutung. Weltweit steht es nach der Haufigkeit bei Mannern an 7. und bei Frauen an 9. Stelle. So ist es der haufigste Tumor im „hepatic cancer belt“in Afrika und in sudostasiatischen Landern, dagegen vergleichsweise selten in Europa, Nordamerika und Australien. In Deutschland liegt die Pravalenz des HCC pro 100000 Einwohner fur Manner bei 3,6 und fur Frauen bei 1,5 [13].