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O propiltiouracilo (PTU) é um fármaco largamente usado no tratamento do hipertiroidismo. Em regra bem tolerado, está contudo fortemente associado a anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos (ANCA) e, numa minoria dos casos, a vasculite com ANCA positivos, que caracteristicamente ocorre tardiamente. Os autores descrevem o caso de uma mulher de 45 anos, medicada havia 3 anos com PTU no contexto de doença de Graves, observada por quadro clinico sugestivo de vasculite cutânea leucocitoclásica ANCA positiva sem envolvimento sistémico, a qual foi inicialmente interpretada como idiopática e posteriormente associada à toma de PTU. Após a suspensão deste fármaco, assistiu-se a uma melhoria progressiva e mantida, permanecendo a doente assintomática com 3 anos de seguimento.

Introdução: O fibroxantoma atípico (FXA) é um tumor raro de histogénese indeterminada mais frequente em idosos nas áreas fotoexpostas da cabeça e pescoço. Trata-se de um tumor indiferenciado sendo o seu diagnóstico histológico de exclusão. Apesar de classicamente indolente, os casos descritos associados a metastização atribuem-lhe uma malignidade intermédia. Material e métodos: Foi objetivo deste estudo retrospetivo rever e caracterizar os casos de FXA diagnosticados no nosso serviço entre 2008 e 2014. Foram avaliadas variáveis demográficas, clínicas, dados histológicos, imunohistoquímicos, terapêutica cirúrgica e recidiva. Resultados: Foram diagnosticados 12 casos de FXA, 11 do sexo masculino e 1 do sexo feminino, o mais novo com 25 anos e os restantes com idade média de 76 anos. Apresentaram-se como nódulos/tumores com diâmetro médio de 1,9cm, todos localizados na cabeça. Histologicamente revelaram-se lesões bem delimitadas com grande atipia citológica e elastose solar frequente, todas classificadas na variante mista (células fusiformes e histiocitárias). Na imunohistoquímica verificou-se positividade para a vimentina e negatividade para as citoqueratinas e proteína S100 em todos os casos, sendo positivos o CD10 e CD99 na maioria dos casos. A terapêutica foi cirúrgica com excisão radical da lesão em 10 doentes, sendo a recidiva local de 10% num seguimento médio de 3 anos. Conclusões: Os resultados obtidos foram concordantes com outras séries da literatura. Dada a clínica inespecífica e tratando-se de um tumor histologicamente indiferenciado a imunohistoquímica é essencial, não existindo ainda marcadores suficientemente específicos. Apesar do bom prognóstico na maioria dos casos a vigilância destes doentes é recomendada.

Introdução: A incidência de melanoma maligno tem aumentado nos estudos nacionais e internacionais. É fundamental o conhecimento da sua prevalência. Os autores propuseram-se a estudar a evolução da prevalência, as variáveis demográficas e as características dos melanomas malignos diagnosticados no Hospital Garcia de Orta. Materiais e métodos: Efectuou-se um estudo retrospectivo, através da consulta dos processos clínicos, de todos os melanomas malignos diagnosticados entre 2006 e 2013. Procedeu-se à análise estatística dos resultados. Resultados: Foram diagnosticados 341 melanomas malignos em 302 doentes, 189 dos quais em mulheres. Verificou-se uma taxa média de crescimento anual de 8.57%, com 27 melanomas malignos em 2006 e 48 em 2013. Predominaram os grupos etários mais elevados. Globalmente o tronco foi a localização dominante. A espessura média foi de 1.18 mm. Verificou-se um aumento estatisticamente significativo da proporção de melanomas malignos com espessura 2mm manteve-se constante no período analisado. Em 36 doentes foi encontrado envolvimento ganglionar (estadio III). Apenas 2 doentes evidenciavam envolvimento metastático (estadio IV). Discussão: O número de melanomas malignos diagnosticados cresceu acima dos aumentos de incidência reportados na literatura. A espessura média, acima de 1 mm, mantém-se elevada segundo os padrões internacionais. Contudo, o aumento proporcional do número de melanomas malignos

O vírus herpes simplex é o principal responsável por ulcerações genitais de etiologia infecciosa. No contexto de imunodeficiência, manifesta-se frequentemente de forma atípica, com lesões mais floridas, sendo também frequente a resistência à terapêutica clássica, resultando numa evolução prolongada. Descreve-se o caso clinico de um homem de 25 anos, com antecedentes de imunodeficiência comum variável, que recorre à nossa consulta por ulcerações genitais extensas e exuberantes da região inguino-escrotal de etiologia herpética. Após terapêutica prolongada com valaciclovir, o doente mantinha-se sintomático, tendo-se optado pela associação de imiquimod 5% tópico, com resolução do quadro clínico e excelente tolerância. O imiquimod, funcionando como um imunomodulador local, estimula a resposta imunológica antiviral. Configura- -se assim como uma alternativa nos casos de infeções herpéticas de difícil controlo, especialmente em doentes imunodeprimidos.

O Retalho nasogeniano de transposição (RNGT) com pedículo superior tem diversas indicações na reconstrução de defeitos cirúrgicos da área centro-facial. Para além da sua indicação clássica, que permite reconstruir defeitos da asa do nariz, o RNGT é uma alternativa para todas as subunidades do nariz, excepto as mais superiores, inclusivamente para a ponta e defeitos de toda a espessura da asa. Adicionalmente permite reconstruir defeitos da região infraorbitária. É um retalho muito seguro e de execução relativamente fácil, com uma baixa ocorrência de complicações, desde que sejam cumpridos alguns princípios fundamentais.

O carcinoma ductal écrino é uma neoplasia cutânea rara com curso clínico agressivo. O seu diagnóstico implica a exclusão dum adenocarcinoma primário noutra localização com metastização cutânea, já que os dados histológicos e imunohistoquímicos por si sós não o permitem. Reporta-se o caso clínico de um homem de 75 anos com um tumor de 3cm localizado na hemiface direita, o qual foi excisado e cujo exame histológico e imunohistoquímico apontavam para o diagnóstico de um carcinoma ductal écrino. A investigação complementar mostrou múltiplos nódulos pulmonares e pleurais, bem como envolvimento neoplásico da coluna vertebral dorsal e lombar. O exame histológico e imunohistoquímico destes achados, complementado com a ausência de achados imagiológicos sugestivos de uma neoplasia primária noutro local, permitiram o diagnóstico de um carcinoma ductal écrino metastizado. O doente morreu 6 meses após a primeira observação.

O retalho de avanço V-Y ou retalho “em ilha” adapta-se perfeitamente ao sulco nasogeniano, sendo extremamente útil nesta localização. Para além da sua aplicação clássica como um retalho de avanço vertical, múltiplas variantes e consequentes aplicações têm vindo a ser descritas. Os autores descrevem dois casos clínicos com diferentes aplicações deste retalho, refletindo graus de complexidade distintos. No primeiro caso um homem de 64 anos é submetido à excisão de um carcinoma basocelular paranasal esquerdo, donde resultou um defeito com cerca de 2 cm de diâmetro. O segundo caso refere-se a um homem de 61 anos com um carcinoma basocelular da asa do nariz, cuja excisão resultou num defeito transfixivo do pé da asa do nariz e a porção perialar do sulco nasogeniano. Serão discutidos os detalhes das reconstruções cirúrgicas efetuadas. Estas passaram, no primeiro caso, pela execução de um retalho V-Y de avanço centrado no sulco nasogeniano, e no segundo, pela utilização de um retalho de avanço centrado no sulco nasogeniano, o qual foi dobrado sobre si mesmo para fora.

A reconstrução da pálpebra inferior reveste-se de preocupações funcionais que condicionam a estratégia cirúrgica a adotar. Reporta-se o caso clínico de um doente submetido a excisão de carcinoma basocelular da pálpebra inferior esquerda da qual resultou um defeito envolvendo toda a espessura de aproximadamente metade desta. A execução do plano cirúrgico inicial, o qual passava pela realização de uma cantotomia associada a um retalho V-Y de avanço horizontal, revelou-se insuficiente para manter a rigidez necessária à manutenção da funcionalidade da pálpebra inferior. Decidiu-se pelo reforço do retalho com um enxerto condro-mucoso colhido no septo nasal.

A paquidermodactilia é uma forma rara de fibromatose que envolve a face lateral das primeiras falanges dos dedos das mãos. Apesar de idiopática por definição, muitas vezes é possível identificar um trauma mecânico repetitivo na sua origem. Os autores descrevem 2 casos clínicos ilustrativos desta patologia.

Introdução: As mucinoses cutâneas são doenças raras, caracterizadas pela deposição excessiva de mucina na pele. Podem ser primárias ou secundárias e associarem-se a paraproteinémia, diabetes mellitus, doenças tiroideias ou auto-imunes. O objectivo deste estudo consistiu em rever e caracterizar as diferentes mucinoses cutâneas primárias diagnosticadas no nosso Serviço visando facilitar o seu reconhecimento clínico e patológico. Material e Métodos: Realizou-se estudo retrospectivo dos exames histopatológicos dos doentes com diagnóstico de mucinose primária, no período compreendido entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2012. Foram avaliados dados demográficos, clínicos e histológicos e realizada revisão da literatura. Resultados: Foram diagnosticados 15 casos de mucinoses em 8 mulheres e 7 homens. As mucinoses diagnosticadas foram: líquen mixedematoso (7/15), mucinose eritematosa reticular (3/15), escleredema (3/15) e mixedema pré-tibial (2/15). Dentro da primeira distinguiram-se as formas papulosa discreta (3/7), mucinose papular acral persistente (2/7), nodular (1/7) e atípica (1/7). Encontrou-se associação com hipertiroidismo (nos casos de mixedema prétibial) e cirrose biliar primária, hepatite auto-imune e mieloma múltiplo (em 2 dos casos de escleredema). Conclusões: O número limitado de casos diagnosticados explica-se pela raridade destas condições. Com base nos resultados obtidos realizou-se revisão anátomo-clínica com especial ênfase para o tipo de lesão, distribuição e evolução, assim como a presença ou ausência de manifestações sistémicas ou associações patológicas. Em relação à histopatologia os dados fundamentais para o diagnóstico diferencial são o padrão de distribuição da mucina, grau de proliferação fibroblástica, morfologia das fibras de colagénio, número de fibras elásticas e presença ou ausência de fibrose.

O carcinoma mucinoso primário, também conhecido como carcinoma adenoquístico mucinoso ou car- cinoma colóide, é uma neoplasia maligna rara, descrita em 1952 por Lennox e col. De origem nas glândulas sudo- ríparas ou nas respectivas estruturas germinativas, a sua natureza apócrina ou écrina é ainda controversa. Histologi- camente pode ser confundido com metástase cutânea dos, muito mais frequentes, carcinomas mucinosos da mama, tracto gastrointestinal, pulmão, ovário ou próstata. Descreve-se o caso de uma mulher de 60 anos referenciada ao nosso Serviço por história com 2 anos de evolução de um nódulo quístico eritemato-violáceo do couro cabeludo, com cerca de 2 cm, inicialmente interpretado como carcinoma basocelular sólido-quístico. Após biópsia cutânea foi estabelecido o diagnóstico de carcinoma mucinoso vs metástase, pelo que se procedeu a exérese de toda a lesão. O exame físico e exames complementares de diagnóstico foram negativos, excluindo a hipótese de lesão secundária. PALAVRAS-CHAVE – Adenocarcinoma mucinoso.

A fotografia digital tem uma importância fundamental em Dermatologia. Embora a tarefa de fotografar esteja simplificada pelos modos automáticos que todas as máquinas fotográficas modernas incluem torna-se, por ve- zes, necessário um conhecimento mais aprofundado sobre o assunto. Por que razão esta fotografia ficou com ruído/ grão? Por que razão está esta imagem desfocada? Como poderei fotografar em ambientes pouco luminosos? Estas são algumas das questões que se pretendem esclarecer. Ao longo do texto são fornecidos conceitos técnicos básicos/ intermédios que poderão melhorar a sua fotografia e prover conhecimentos que lhe serão úteis para interpretar os erros fotográficos. As utilidades da fotografia em Dermatologia estão amplamente descritas e conhecidas. Cabe ao dermatologista mo- derno a actualização de conhecimentos de forma a optimizar os seus resultados. PALAVRAS-CHAVE – Dermatologia; Fotografia.