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Uno de los mayores avances de la gastroenterología y la ci­rugía de los últimos 50 años ha sido el poder trasplantar los distintos órganos del aparato digestivo abdominal por separa­do o en su conjunto. La complejidad del trasplante intestinal llevó a la necesidad de crear equipos multidisciplinarios dedi­cados al manejo de pacientes con insuficiencia intestinal para definir la necesidad de soporte nutricional, rehabilitación o trasplante intestinal. Asimismo, cabe agregar que como parte de este núcleo se debe contar con áreas de investigación básica que permitan dar respuestas a problemas de la clínica aún no resueltos. El objetivo del siguiente trabajo es el de establecer la situación actual del trasplante intestinal, presentar los avan­ces y resultados alcanzados en nuestro centro, enfatizando el desarrollo logrado en el área clínica y las contribuciones he­chas como producto de estudios de investigación traslacional y de la inmunología de mucosas en una unidad integral de in­suficiencia intestinal, rehabilitación y trasplante. Lo reporta­do en el mismo permitirá mostrar que el trasplante intestinal se ha establecido como una opción terapéutica en nuestro país y Latinoamérica con resultados a largo plazo que ubican a nuestro servicio al nivel de los mejores centros del mundo con publicaciones clínicas, básicas y traslacionales que nos han permitido constituirnos como referentes en la especialidad. One of the greatest achievements in gastroenterology and sur­gery of the last 50 years has been the capability to transplant different abdominal organs of the digestive system separately or as a whole. The complexity of the intestinal transplanta­tion demands a multidisciplinary team engaged in the ma­ nagement of patients with intestinal failure responsible for defining the need for nutritional support, rehabilitation, or intestinal transplantation. This team should include a basic research area to provide answers to unresolved clinical pro­blems. The aim of this work is to update the current status of intestinal transplantation, and to show the progress and re­sults of our center; emphasizing our achievements in the cli­nical area, and the contributions of the translational research and mucosal immunology studies as part of the integral unit of intestinal failure, rehabilitation and transplantation. The data reported here demonstrate that the intestinal transplan­tation has been established as a therapeutic option in our country and Latin America, with long term results that have ranked our service at the level of the best centers in the world positioning us as referent in the specialty. Fil: Gondolesi, Gabriel Eduardo. Fundación Favaloro; Argentina. Cedars Sinai Medical Center; Estados Unidos. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Meier, Dominik. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Rumbo, Carolina. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Ramisch, Diego. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Echevarria, Constanza. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Nachman, Fabio. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Pucci Molineris, Melisa Eliana. Fundación Favaloro; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Martínez, María Inés. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Barros Schelotto, Pablo. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Cabanne, Ana. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Solar, Héctor. Fundación Favaloro; Argentina Fil: Rumbo, Martín. Fundación Favaloro; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina

Background: Refractory sprue (RS) is a rare and severe celiac-like enteropathy not responding to a strict gluten-free diet. Although prognosis is generally poor, little is known about the long-term outcome of patients. Aim: to report baseline characteristics and long-term outcome of a series of patients diagnosed and treated in a single institution. Materials: We report a retrospective cohort of 25 consecutive patients (15 females; mean age 46 yr; range 28-71) diagnosed with RS based on the presence of a non-responsive celiac-like enteropathy. All patients were intensively treated with a gluten-free diet, steroids, nutritional support and immunosupression. Results: Clinical and biological characteristics of patients suggest that, at least, 24 patients had clear evidences of celiac disease. HLA DQ2/DQ8 genes were present in all the 24 patients typed and autoimmune enteropathy was excluded in all. According to the genotyping, 12 patients had a polyclonal lymphocyte population (RS type I) and 13 exhibited monoclonal TCR-γ gene rearrangements (RS type II). Sixteen patients had evidence of ulcerative jejunitis (UJ) (7 in RS type I and 9 in type II). Overall median follow-up time after diagnosis of RS was 29 mo/patient (range 7 to 204) (45 mo for type I and 24 mo for type II). Overall mortality was 48% (12 patients), 6 in each type. Eight patients with UJ (50%), 3 with lymphoma (two T-cell and one B-cell type) and 4 (44%) without ulcers died during follow-up. The causes of death were sepsis in the context of a progressive deterioration but without overt malignancies (n=5), vascular causes (n=3) and severe malnutrition (n=1). Three- and 5-yr survival rate after diagnosis of RS for the overall population was 60% and 56%. There was no differences between type I (67%, 58%) and type II RS patients (54% for both periods). Patients with UJ had lower but non-significant 3- and 5-yr survival rates (56% and 50%, respectively) compared with patients without ulcers (78% and 66%). Survivors had a favorable outcome. While 11 patients persists asymptomatic, two other cases still have mild diarrhea and one low body weight. Conclusions: We confirm that RS is a severe celiac disease-related disorder with very high mortality. Diagnosis of overt lymphoma (12%) in our long-term follow-up was not as frequent as was reported by other groups. A proportion of patients persist in good health for a long time irrespective of the nature of the IEL infiltration or the presence of UJ. Fil: Mauriño, Eduardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Niveloni, Sonia Isabel. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Cherñavsky, Alejandra Claudia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. Laboratorio de Inmunogenética; Argentina Fil: Sugai, Emilia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Vázquez, Horacio. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Pedreira, Silvia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Periolo, Natalia. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. Laboratorio de Inmunogenética; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Mazure, Roberto. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Smecuol, Edgardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Moreno, Maria L.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Litwin, Néstor. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Nachman, Fabio. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Kogan, Zulema. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina Fil: Bai, Julio C.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina