Search

Amaç: Talasemi hastalarında inefektif eritropoez ve ekstravasküler hemoliz nedeniyle gelişen ağır anemi sonucu ekstrameduller hematopoeze bağlı kraniyofasiyal değişiklikler ortaya çıkar. Literatürde talasemilerdeki yüz değişikliklerinin gösterildiği birçok çalışma mevcut olup bunların çoğunda iki boyutlu radyolojik veya tomografik cihazlar kullanılmıştır. Bu çalışmada Artec Eva 3D cihazını kullanarak talasemi majör (TM) ve intermedia (Tİ) hastalarının yüzlerindeki değişikliklerinin üç boyutlu gösterilmesi ve bu değişikliklerin kan transfüzyonu, transfüzyon başlama zamanı, tedavi uyumu ve süresi gibi faktörlerle ilişkisinin gösterilmesi amaçlandı.Yöntem: Bu çalışmaya 60 olgu (20 TM, 20 Tİ ve 20 kontrol) dahil edildi. Olguların tanımlayıcı özelliklerine ve laboratuvar bulgularına bakıldı. Kraniyofasiyal (alan, hacim, lineer ve geodesik) ölçümleri yapıldı.Bulgular: Çalışmaya alınan 60 olgunun cinsiyet dağılımı, tüm gruplarda eşit sayıda olup grupların yaş ortalamaları arasında farklılık yoktu. Asimetri (RMS değeri) 18 yaşından küçük Tİ grubunda TM grubuna göre daha düşük bulundu. TM grubunda ağız alan ölçümü Tİ grubuna göre daha düşük hesaplandı. 18 yaşından büyük Tİ grubunun burun hacim ölçümü TM ve kontrol grubuna göre daha düşük bulundu. Tİ grubunun alın lineer ölçümü TM ve kontrol grubuna göre daha düşük bulundu. Tİ grubunun burun kökü geodesik ölçümü kontrole göre düşük bulundu. 18 yaşından büyük TM grubunda transfüzyon sayısı ve lineer burun kökü ölçümü arasında pozitif korelasyon bulundu.Sonuç: Bu çalışma, talasemi hastalarında üç boyutlu kraniyofasiyal ölçümlerinin yapıldığı ilk araştırmadır. Erken tanı ve düzenli transfüzyon tedavisinin talasemi hastalarında görülen kraniyofasiyal değişiklikleri azalttığı sonucuna varıldı. Kraniyofasyial değişiklikleri göstermek için üç boyutlu ölçümler iki boyutlu ölçümlere göre daha detaylı sonuçlar verebilir. Talasemi hastalarında kraniyofasiyal değişiklikleri göstermede üç boyutlu ölçümlerin kullanıldığı daha fazla çalışmaya ihtiyaç duyulmaktadır. Objective: Patients with thalassemia develop severe anemia due to ineffective erythropoiesis and extravascular hemolysis, results in craniofacial changes by extramedullary hematopoiesis. There are many studies in the literature showing facial changes in thalassemia, and most of them have been using two-dimensional radiological devices. In this study, showing the three dimensional changes of the facial changes of thalassemia major (TM) and intermedia (TI) patients by using Artec EVA 3D device and the relation of these changes with factors such as blood transfusion, transfusion initiation time, treatment compliance and duration was aimed.Method: Sixty patients (20 TM, 20 TI and 20 controls) were included in this study. Descriptive characteristics and laboratory findings were evaluated. Craniofacial (area, volume, linear and geodesic) measurements were performed.Results: Sixty cases included in the study were equal about gender distribution in all groups and there was no difference between the mean age of the groups. The root mean square (RMS value) less than 18 years was lower in the TI group than in the TM. Mouth area measurement was lower in TM group than TI. The nasal volume measurements of TI group older than 18 years were lower than TM and control. Forehead linear measurements of TI group were lower than TM and control. The nasal root geodesic measurement of the TI group was lower than the control. A positive correlation was found between the number of transfusions and the linear nasal root measurement in the TM group older than 18 years.Conclusion: This is the first study that performed three-dimensional craniofacial measurements in thalassemia patients. It was concluded that early diagnosis and regular transfusion therapy reduced the craniofacial changes seen in thalassemia patients. Three-dimensional measurements can give more detailed results than two-dimensional measurements to show craniofacial changes. Further studies using three-dimensional measurements to demonstrate craniofacial changes in thalassemia patients are needed. 81

Amaç: Talasemi major (TM) hastalarında T lenfosit aktivitelerinin ve apopitozun ölçüldüğü çalışmalar mevcuttur. Ancak, T lenfositlerin inhibe edilmesinde görevli bir monoklonal antikor olan PD-1 (Programlanmış Hücre Ölümü Proteini)'in çalışıldığı bir çalışmaya rastlanılamamıştır. Bu çalışmanın amacı, TM hastalarının enfeksiyona yatkın olmasında PD-1'in rolünün olup olmadığının belirlenmesidir. Yöntem: Bu çalışmaya 58 olgu (31 TM, 27 kontrol) dahil edildi. Kontrol ve hasta gruplarındaki T lenfositlerindeki PD-1düzeyleri ve apopitozis oranları hücre kültürü ve flow sitometri yöntemleri ile ölçüldü. Hemoglobin (Hb) Advia 120 cihazı ile ölçüldü. Serum ferritin immünolojik yöntemle kantitatif olarak Advia Centaur Cihazında ölçüldü. Bulgular: Talasemi major ve kontrol grupları arasında stimüle edilen ve edilmeyen T lenfositlerinin apopitoz ve PD-1 düzeyleri arasında herhangi bir fark bulunamadı. Bu çalışmada TM grubunun ferritin değerleri, kontrol grubunun ferritin değerlerinden daha yüksek bulundu. Talasemili bireylerin hemoglobin değerleri sağlıklı bireylerin Hb değerlerinden daha düşük bulundu. Grupların hs-CRP düzeyleri normal aralıklarda bulundu. Sonuç: Bu çalışma, talasemi hastalarının T lenfositlerinde apopitoz ve PD-1 molekülünün birlikte ölçüldüğü literatürdeki ilk çalışmadır. Talasemi hastaları ve kontrol grubunun T hücrelerinin PD-1 ve apopitozis düzeyleri arasında bir fark bulunamamıştır. Talasemi hastalarında görülen enfeksiyona yatkınlığında T hücre inhibitor yolaklarının aydınlatabilmesi için daha detaylı çalışmalar yapılmalıdır.Anahtar Kelimeler: Apopitoz, PD-1, talasemi, enfeksiyon Objective: There are studies in which T lymphocyte activities and apoptosis are measured in patients with thalassemia major (TM). However, we could not find any study investigating PD-1, a monoclonal antibody which is responsible for inhibiting T lymphocytes. The aim of this study was to determine whether PD-1 plays a role in TM patients' susceptibility to infection.Method: 58 patients (31 TM, 27 controls) were included in this study. PD-1 levels and apoptosis rates in T lymphocytes in control and patient groups were measured by cell culture and flow cytometry methods. Hemoglobin (Hb) was measured by Advia 120. Serum ferritin was quantitatively measured in the Advia Centaur Device by immunological method.Results: There was no difference between thalassemia major and control groups in terms of apoptosis and PD-1 levels of T lymphocytes. In this study, ferritin values of TM group were higher than ferritin values of control group. Hemoglobin values of the individuals with thalassemia were lower than those of healthy individuals. The hs-CRP levels of the groups were within normal ranges.Conclusion: This study is the first study in the literature in which apoptosis and PD-1 molecule of T lymphocytes of thalassemia patients were measured together. No difference was found between the levels of PD-1 and apoptosis of thalassemia patients and control group T cells. More detailed studies should be done to clarify the infectious complications seen in thalassemia patients.Key words: Apoptosis, PD-1, thalassemia, infection 67

Amaç: Talasemi major (TM) hastalarında selenyum düzeyi ve glutatyon peroksidaz 3 (GPX3) aktivitesinin ölçüldüğü çalışmalar mevcuttur. Ancak, selenyumun depo ve taşınmasında görevli olan Selenoprotein P (SePP)'nin talasemi hastalarında çalışıldığı bir çalışmaya rastlanılamamıştır. Bu çalışmanın amacı, talasemi major hastalarının tiroid fonksiyonları ile SePP ve GPX3 düzeylerini karşılaştırarak selenoproteinlerin tiroid fonksiyonlarına etkisinin olup olmadığını değerlendirmektir.Yöntem: Bu çalışmaya 80 olgu (40 kontrol, 40 TM) dahil edildi. Kontrol ve hasta gruplarındaki GPX3 ve Selenoprotein P konsantrasyonları sandwich ELISA yöntemi ile ölçüldü. Hemogram Advia 120 cihazı ile ölçüldü. Ferritin, T4, T3 ve TSH immunolojik yöntemle çalışıldı. Demir Advia Chemistry XPT cihazı ile spektrofotometrik olarak ölçüldü. Anti-TPO ve Anti-hTG Immulite 2000 cihazında immunoassay yöntem ile çalışıldı. İdrarda iyot spektrofotometrik olarak ölçüldü.Bulgular: Talasemi major grubunun SePP konsantrasyonu kontrol grubundan daha yüksek bulundu. Talasemi major hastalarının GPX3 konsantrasyonları ile kontrol grubundaki bireylerin GPX3 konsantrasyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunamadı. Tüm bireylerin ferritin konsantrasyonu ile serbest T4 ve T3 konsantrasyonları arasında negatif korelasyon bulundu. Tüm bireylerin GPX3 konsantrasyonları ile serbest T4 ve serbest T3 konsantrasyonları arasında negatif korelasyon bulundu. Sağlıklı bireylerde SePP konsantrasyonu ile TSH arasında negatif korelasyon bulundu.Sonuç: Bu çalışma, talasemi major hastalarında SePP ve GPX3 konsantrasyonlarının birlikte ölçüldüğü ilk araştırmadır. Çalışmamızda, SePP düzeyleri TM hastalarında kontrol grubuna göre daha yüksek olarak bulundu ancak grupların GPX3 düzeyleri arasında fark bulunamadı. Demir birikimi ile tiroid hormonları arasında ilişki olabileceği gösterildi. Tiroid hormonları ile selenoproteinler arasında bulunan korelasyonlar selenyumun tiroid fonksiyonları için gerekli olduğunu gösterebilir. Talasemilerde SePP'nin tiroid metabolizmasındaki rolünün aydınlatılabilmesi için detaylı çalışmaların yapılması gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: talasemi, selenoprotein P, glutatyon peroksidaz, hipotiroidi Objective: There have been studies measuring selenium levels and glutathione peroxidase 3 activity (GPX3) in patients with thalassemia major (TM). However, selenoprotein P (SePP), which is responsible for the storage and transport of selenium, has not been studied in thalassemia patients. The aim of this study is to compare the thyroid functions of the thalassemia major patients with the levels of SePP and GPX3 and to evaluate the effect of selenoproteins on thyroid function.Methods: Eighty patients (40 controls, 40 TM) were included in this study. GPX3 and Selenoprotein P concentrations in the control and patient groups were measured by sandwich ELISA. The hemogram was measured with the Advia 120 device. Ferritin, T4, T3 and TSH samples were analyzed by using immunological method. Iron was measured spectrophotometrically using Advia Chemistry XPT. Anti-TPO and Anti-hTG were studied by immunoassay method using the immulite 2000 device. Iodine was measured spectrophotometrically in urine.Results: SePP concentration of thalassemia major group was higher than control group. There was no statistically significant difference between the GPX3 concentrations of the TM patients and the GPX3 concentrations in the control group. A negative correlation was found between ferritin concentrations of all individuals and concentrations of free T4 and T3. A negative correlation was found between the GPX3 concentrations of all subjects and free T4 and T3 concentrations. There was a negative correlation between SePP and TSH concentrations in healthy subjects.Conclusion: This is the first study in which the concentrations of SePP and GPX3 were measured together in thalassemia patients. In our study, SePP levels were higher in TM patients than in the control group but there was no difference in GPX3 levels of the groups. It was shown that there may be a relationship between iron overload and thyroid hormones. Correlations between thyroid hormones and selenoproteins may indicate that selenium is necessary for thyroid functions. Detailed studies are needed to clarify the role of SePP in thyroid metabolism in thalassemiaKeywords: thalassemia, selenoprotein P, glutathione peroxidase, hypothyroidism 70