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Las cardiopatías son las malformaciones congénitas más frecuentes del desarrollo prenatal, en las que se produce un defecto en la arquitectura normal del corazón fetal interfiriendo en su buen funcionamiento en la vida postnatal. La proporción entre las diferentes cardiopatías varía mucho, sin embargo el Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico representa el 2-3% del total de cardiopatías congénitas constituyendo la forma más severa de lesiones obstructivas del corazón izquierdo y la de peor pronóstico. Su diagnóstico en etapas precoces de la gestación es hoy un reto para el obstetra, ya que su carácter evolutivo dificulta este hecho, no siendo en ocasiones, hasta etapas avanzadas de la gestación cuando se produce la alteración anatómica y la subsiguiente expresión ecográfica. Es en este punto donde se debe hacer hincapié, intentando aumentar el número de casos detectados precozmente, lo cual permitiría un adecuado aseso-ramiento familiar y la toma de decisiones oportuna. En los últimos años la introducción de terapias en patología cardíaca fetal, ha despertado un gran interés por tratar de modificar la evolución de esta enfermedad, siendo la valvuloplastía con balón aórtico la técnica de elección en pacientes seleccionados.