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L'anévrysme de l'ampoule de Galien est une malformation vasculaire congénitale rare et complexe de la ligne médiane dont le pronostic est grave, le plus souvent lié à un tableau d´insuffisance cardiaque réfractaire. Cette affection se révèle essentiellement au cours de la période néonatale et chez le nourrisson et est caractérisée par un polymorphisme clinique en fonction de l'âge de découverte. Le diagnostic est radiologique notamment grâce à l'angiographie cérébrale qui joue un rôle diagnostic et thérapeutique. A l´heure actuelle, le traitement de choix repose sur l´embolisation endovasculaire qui a amélioré le taux de survie. Nous rapportons un cas d´une malformation anévrysmale de l´ampoule de Galien chez un petit enfant de 3 ans révélée par des crises convulsives.