Search

The increase in life expectancy of patients with cystic fibrosis has come with new comorbidities, particularly diabetes. The gradual development of glucose tolerance abnormalities means that 30 to 40% of adults will be diabetic. Cystic fibrosis–related diabetes is a major challenge in the care of these patients because it is a morbidity and mortality factor at all stages of the disease. Early glucose tolerance abnormalities observed from childhood, before the stage of diabetes, are also associated with a poor pulmonary and nutritional outcome. The long asymptomatic period justifies systematic screening with an annual oral glucose tolerance test from the age of 10 years. However, this strategy does not take into account the new clinical profiles of patients with cystic fibrosis, recent pathophysiological knowledge of glucose tolerance abnormalities, and the emergence of new diagnostic tools in diabetology. In this paper, we summarise the challenges of screening in the current context of new patient profiles – patients who are pregnant, have transplants, or are being treated with fibrosis conductance transmembrane regulator modulators – and put forward an inventory of the various screening methods for cystic fibrosis–related diabetes, including their applications, limitations and practical implications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif: Constituer une cohorte régionale des patients diabétiques de type 1 à début pédiatrique pour étudier la prévalence des complications aiguës et chroniques et leurs facteurs prédictifs. Patients et méthodes: Utilisation du dossier informatisé CARéDIAB (Champagne-Ardenne Réseau Diabète) créé en 2003. Résultats: A partir des 738 patients diabétiques de type 1 inclus, sélection d’une cohorte de 301 patients pédiatriques devenus adultes en 2010 ; au diagnostic âge 10,1±4,1 ans (0,3–17), sexe ratio 1,02, âge actuel 27,6±10,4 ans (18–65), évolution 17,5±10,5 ans. L’HbA1c est 11,9±2,6 % à la découverte puis 7,4±1,3 % la 1re année avec une dégradation progressive jusqu’à la 8e année d’évolution (HbA1c moyenne globale 8,9±1,5 % à partir de 6464 valeurs). 1/3 des patients ont une HbA1C<8 % tout au long du suivi. L’IMC est normal pour 2/3 des patients à l’âge de 20 ans corrélé avec celui à 28–39 ans (r=0,68). Les événements aigus: [–] hypoglycémies sévères : 7,8 épisodes /100 patients années, aucun pour 63 %, corrélation avec l’HbA1c moyenne (r=0,37). [–] acido cétoses : 5,8 épisodes/100 patients années, aucun pour 67 %, corrélation avec l’HbA1c moyenne (r=0,75). La rétinopathie diabétique survient chez 42 patients (14 %), début 31,4±11,4 ans après une évolution de 21,4±10,8 ans. 19 patients ont une rétinopathie avant 20 ans d’évolution corrélée avec l’HbA1c moyenne (r=0,55). Pan-photocoagulation pour 12 femmes, 4 hommes (p=0,039). En analyse multivariée, seule l’HbA1c moyenne est un facteur prédictif indépendant de rétinopathie diabétique parmi ceux testés (durée évolution, âge au diagnostic, IMC, sexe). Conclusion: Dans cette cohorte, l’HbA1C moyenne augmente progressivement dès les premières années d’évolution, 1/3 des patients ont un résultat satisfaisant. Il existe une corrélation entre l’HbA1c moyenne et les acido-cétoses, les hypoglycémies sévères, la rétinopathie avant 20 ans d’évolution. Le dossier informatisé du réseau CARéDIAB offre un support pour l’évaluation du suivi de ces patients. [Copyright &y& Elsevier]