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La diastematomyelie est une malformation rachidienne rare caracterisee par la presence d’un eperon median fibreux ou osseux separant la moelle en deux hemimoelles. Nous rapportons le cas d’une diastematomyelie diagnostiquee a l’echographie antenatale morphologique. Le diagnostic a ete confirme par l’imagerie par resonance magnetique (IRM) postnatale, alors que l’IRM antenatale evoquait le diagnostic de myelolipome lombosacre. Le diagnostic antenatal repose sur des signes echographiques specifiques. Nous discutons de l’interet de l’IRM fœtale, faite en seconde intention, dans l’evaluation du diagnostic et du pronostic de cette malformation.

Malgre les progres de la reanimation, la mortalite neonatale des enfants porteurs de HCD reste elevee, proche de 30–40 %, essentiellement du fait de l’hypoplasie pulmonaire et d’une hypertension arterielle pulmonaire. Les principales sequelles observees sont respiratoires (HTAP chronique, dysplasie bronchopulmonaire, susceptibilite aux infections virales), digestives (reflux gastro-oesophagien, trouble de l’oralite), nutritionnelles (denutrition d’origine multifactorielle: RGO, trouble de l’oralite, insuffisance respiratoire) et orthopediques (scoliose). La prise en charge actuelle de ces complications est tardive: elle necessite une intervention plus precoce, qui doit debuter des la periode neonatale. Les objectifs de la prise en charge medicale seront: 1) d’assurer une oxygenation tissulaire et la decarboxylation tout en minimisant le baro-volotraumatisme du poumon; 2) d’assurer une fonction circulatoire adequate en limitant les consequences de l’HTAP; 3) de prevenir la morbidite respiratoire et digestive. Elle necessite imperativement un suivi et une prise en charge multidisciplinaire specialisee, du fait de l’intrication de ces differentes complications.