1. Improved Cardiac Outcomes by Early Treatment with Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors in Becker Muscular Dystrophy
- Author
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Nawal Berber, Pascal Laforêt, Bertrand Fontaine, Marion Masingue, Leslie Motté, Malika Saadi, Anthony Behin, Sarah Leonard Louis, Denis Duboc, Rabah Ben Yaou, Guillaume Bassez, Karim Wahbi, Stéphane Ederhy, Caroline Stalens, Tanya Stojkovic, Gestionnaire, HAL Sorbonne Université 5, Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Institut de Myologie, Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU), Service de biochimie et de génétique moléculaire [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Hôpital Raymond Poincaré [AP-HP], Institut du Cerveau = Paris Brain Institute (ICM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Cardiologie [CHU Cochin], This study was funded by grants from AFM-Téléthon (Association Française contre les Myopathies)., Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Sorbonne Université (SU), Unité clinique de pathologie neuromusculaire [CHU Pitié-Salpêtrière], Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Sorbonne Université (SU), Institut du Cerveau et de la Moëlle Epinière = Brain and Spine Institute (ICM), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre de Recherche en Myologie, and Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)
- Subjects
Adult ,Male ,medicine.medical_specialty ,Management of heart failure ,Cardiomyopathy ,heart failure ,Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors ,030204 cardiovascular system & hematology ,Ventricular Function, Left ,Young Adult ,03 medical and health sciences ,0302 clinical medicine ,[SDV.MHEP.CSC]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Cardiology and cardiovascular system ,Internal medicine ,medicine ,Humans ,Registries ,030212 general & internal medicine ,Retrospective Studies ,Ejection fraction ,biology ,business.industry ,Hazard ratio ,Angiotensin-converting enzyme ,Middle Aged ,medicine.disease ,inherited myopathy ,Confidence interval ,[SDV.MHEP.CSC] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Cardiology and cardiovascular system ,3. Good health ,Hospitalization ,Muscular Dystrophy, Duchenne ,non-ischemic cardiomyopathy ,Treatment Outcome ,angiotensin-converting enzyme inhibitor ,Neurology ,Becker muscular dystrophy ,Heart failure ,Propensity score matching ,biology.protein ,Female ,Neurology (clinical) ,Cardiomyopathies ,business ,Research Article - Abstract
International audience; Background: The latest practice guidelines from the American College of Cardiology/American Heart Association recommend the prescription of an ACE-i for patients presenting with non-ischemic cardiomyopathy when left ventricular ejection fraction (LVEF) falls below 40%. Objective: To determine if the initiation of treatment with an angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACE-i) earlier than recommended by practice guidelines issued by professional societies improves the long-term cardiac outcomes of patients presenting with Becker muscular dystrophy (MD) cardiomyopathy. Methods: From a multicenter registry of Becker MD, we selected retrospectively patients presenting between January 1990 and April 2019 with a LVEF ≥40 and ≤49%. We used a propensity score analysis to compare the risk of a) hospitalization for management of heart failure (HF), and b) a decrease in LVEF to
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- 2021
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