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Introduction: Solitary fibrous tumor is a rare mesenchymal neoplasm, originated from CD34-positive interstitial dendritic cells and composed by the juxtaposition of spindle cells. Initial cases were primarily described in the thoracic region, the main site being the visceral pleura. However, cases of solitary extra-pleural fibrous tumors have already been described in the pelvic region demonstrating the possibility of multiple primary sites. Case report: A 38-year-old female patient, previously healthy and asymptomatic, seeks medical advice after a routine pelvic ultrasound that showed a heterogeneous image in the right adnexal region, paraovarian, being submitted to surgical resection of the lesion with a diagnosis of solitary fibrous tumor confirmed by immunohistochemistry. Aspects of immunohistochemical diagnosis and surgical treatment were discussed. Conclusion: Cases of solitary fibrous tumor in the pelvic region can be discovered through routine pelvic ultrasound. Surgical treatment, with extended resection and negative margins, should be the main objective in cases of solitary fibrous tumor in the pelvic region. Obtaining samples for immunohistochemical analysis is recommended and positivity for CD34 and STAT6 discloses the diagnosis. Relapses can occur in up to a decade of follow-up, and a long period of post-surgical follow-up is recommended. Introducción: El tumor fibroso solitario es una neoplasia mesenquimatosa rara, originada a partir de células dendríticas intersticiales CD34 positivas y compuesta por la yuxtaposición de células fusiformes. Los casos iniciales se describieron principalmente en región torácica, siendo el sitio principal la pleura visceral. Sin embargo, ya se han descrito los casos de tumores fibrosos extrapleurales solitarios, como en la región pélvica. Relato del caso: Paciente femenina de 38 años, previamente sana y asintomática, acude al médico luego de una ecografía pélvica de rutina que mostró una imagen heterogénea en región anexial derecha, para ovárica. La paciente fue tratada con resección quirúrgica de la lesión y tuvo el diagnóstico de tumor fibroso solitario confirmado por inmunohistoquímica. Se discuten aspectos del diagnóstico inmunohistoquímico y del tratamiento quirúrgico. Conclusión: Los casos de tumor fibroso solitario en la región pélvica se pueden descubrir mediante una ecografía pélvica de rutina. El tratamiento quirúrgico, con resección ampliada y márgenes negativos, debe ser el principal objetivo en los casos de tumor fibroso solitario en la región pélvica. Se recomienda obtener muestras para análisis inmunohistoquímico y la positividad para CD34 y STAT6 apunta al diagnóstico. Las recaídas pueden ocurrir hasta en una década de seguimiento, y se recomienda un largo período de seguimiento posquirúrgico. Introdução: O tumor fibroso solitário é uma neoplasia mesenquimal rara, originada de células intersticiais dendríticas CD34 positivas e composta pela justaposição de células fusiformes. Os casos iniciais foram primariamente descritos na região torácica, e o principal sítio, a pleura visceral. Raramente são descritos casos de tumor fibroso solitário extrapleural em região pélvica, demonstrando a possibilidade de múltiplas sítios primários. Relato do caso: Paciente de 38 anos, sexo feminino, previamente saudável e assintomática, procurou orientação médica após uma ultrassonografia pélvica de rotina evidenciar uma imagem heterogênea na região anexial direita, paraovariana, sendo submetida à ressecção cirúrgica da lesão, com diagnóstico de tumor fibroso solitário confirmado por imuno-histoquímica. Discutem-se os aspectos do diagnóstico imuno-histoquímico e do tratamento cirúrgico. Conclusão: Os casos de tumor fibroso solitário em região pélvica podem ser descobertos por meio de ultrassonografia pélvica de rotina. O tratamento cirúrgico, com ressecção ampliada e margens negativas, deve ser o principal objetivo nos casos de tumor fibroso solitário em região pélvica. A obtenção de amostras para análise imuno-histoquímica é recomendada, e a positividade para CD34 e STAT6 aponta o diagnóstico. Recidivas podem ocorrer em até uma década de seguimento, sendo recomendado período longo de acompanhamento pós-cirúrgico.

Introduction: Neuroblastoma is an extracranial tumor originated from neural crest cell failures. It’s the most common malignant neoplasm among infants and it presents a very heterogeneous clinical profile. The objective of the article is to report the case of a patient with neuroblastoma in advanced stage and satisfactory survival, despite the poor prognostic factors. Case report: Female patient, 1 year and 4 months old who presented irritability, abdominal distention and intermittent fever with three months of evolution. In physical exam, she presented alopecia suggestive of trichotillomania, cervical, inguinal and axillary lymph node enlargement and abdominal distention. Abdominal computed tomography evidenced expansive mass, measuring 6.8 x 5.8 x 4.0 cm, located in the left anterior pararenal space. Bone scintigraphy and nuclear magnetic resonance showed images suggestive of distant secondary implants. After total tumor excision, it was confirmed poorly differentiated neuroblastoma, with non-amplified MYCN gene and unfavorable histology. Bilateral iliac crest biopsy revealed bone marrow areas occupied by the neoplasm, suggesting bone marrow infiltration. As this was a stage IV neuroblastoma, multimodal therapy was established with adjuvant chemotherapy after surgery, followed by autologous bone marrow transplantation, radiotherapy at the primary site of the lesion and at the sites of bone metastases and use of 13-cis-retinoic acid. Conclusion: Despite presenting several indicators of poor prognosis (age, stage IV, bone metastases, bone marrow infiltration), the patient has been in complete remission of the disease for 39 months. Introducción: El neuroblastoma es un tumor extracraneal originado a partir de fallas de células de cresta neural. Es la neoplasia maligna más común de los bebés y tiene un perfil clínico muy heterogéneo. El objetivo de este artículo es informar un caso de un paciente con neuroblastoma avanzado y supervivencia satisfactoria, a pesar de los factores de mal pronóstico. Relato del caso: Paciente femenina, de 1 año y 4 meses, comenzó con irritabilidad, distensión abdominal y fiebre intermitente con tres meses de evolución. En examen físico, presentó alopecia sugerente de tricotilomanía, ganglio linfático megaly en las cadenas cervicales, inguinales y axilares y distensión abdominal. La tomografía computarizada del abdomen mostró una masa expansiva, que mide 6,8 x 5,8 x 4,0 cm, situada en el espacio pararrenal anterior izquierdo. La centellografía ósea y la resonancia magnética, se visualizaron imágenes sugestivas de implantes secundarios a distancia. Después de la escisión total del tumor, se confirmó neuroblastoma poco diferenciado, con un gen MYCN no amplificado e histología desfavorable. La biopsia de la cresta ilíaca bilateral reveló áreas de la médula ocupadas por neoplasia compatibles con infiltración medular. Debido a que se trata de neuroblastoma en estadio IV, se estableció terapia multimodal, con quimioterapia adyuvante después de la cirugía, seguida de trasplante autólogo de médula ósea, radioterapia en el sitio primario de la lesión y en los sitios de metástasis óseas y uso de ácido 13-cis-retinoico. Conclusión: A pesar de presentar varios indicadores de mal pronóstico (edad, metástasis óseas, estadio IV, infiltración medular), el paciente ha permanecido en remisión completa de la enfermedad durante casi 39 meses. Introdução: O neuroblastoma é um tumor extracraniano originado de falhas das células da crista neural. É a neoplasia maligna mais comum dos lactentes e apresenta perfil clínico bastante heterogêneo. O objetivo deste artigo é relatar o caso de um neuroblastoma em estádio avançado e sobrevida satisfatória, a despeito dos fatores prognósticos desfavoráveis. Relato do caso: Paciente feminina, 1 ano e 4 meses, iniciou quadro de irritabilidade, distensão abdominal e febre intermitente com três meses de evolução. Ao exame físico, apresentou alopecia sugestiva de tricotilomania, linfonodomegalia cervical, inguinal e axilar e distensão abdominal. A tomografia computadorizada de abdome evidenciou massa expansiva, medindo 6,8 x 5,8 x 4,0 cm, localizada no espaço pararrenal anterior esquerdo. À cintilografia óssea e ressonância nuclear magnética, foram visualizadas imagens sugestivas de implantes secundários a distância. Após exérese tumoral total, foi confirmado neuroblastoma pouco diferenciado, com gene MYCN não amplificado e histologia desfavorável. Biópsia da crista ilíaca bilateral revelou áreas compatíveis com infiltração medular. Por se tratar de neuroblastoma estádio IV, estabeleceu-se terapêutica multimodal, com quimioterapia adjuvante após cirurgia, seguida de transplante autólogo de medula óssea, radioterapia no sítio primário da lesão e nos locais de metástases ósseas e uso de ácido 13-cis-retinoico. Conclusão: Apesar de apresentar diversos indicadores de mau prognóstico (idade, metástases ósseas, estadiamento IV, infiltração medular), a paciente permanece em remissão completa da doença há 39 meses.

Introduction: Primary breast lymphoma (PML) represents about 0.5% of breast cancers, being considered a rare type of tumor. Some of the types of PML, in turn, have an intense connection with the pregnancy and postpartum period due to hormonal stimulation. The aim of this study is to report a case of PML with a rare presentation of Burkitt’s lymphoma, considering effective therapeutic proposals for follow-up. Case report: A 23-year-old female patient with a peri-areolar tumor in the right breast with orange peel aspect and rapid growth for one month, phlogistic complaints at the lesion site, good general condition and no other associated symptoms. The reported condition started seven months after fetal expulsion with a dead fetus. The patient underwent lesion biopsy and was referred to an outpatient follow-up with unsuccessful outcome, requiring return to the hospital due to worsening of clinical conditions and extension of the tumor. There was a diagnosis of Burkitt’s lymphoma, with multidisciplinary treatment. She underwent the CODOX-M chemotherapy protocol, and died after 22 days of hospital follow-up. Conclusion: This report demonstrates a rare situation in a young patient, emphasizing the importance of effective investigation of breast changes so that correct early diagnosis and appropriate treatment can be made for all age groups. Introducción: El linfoma primario de mama (LMP) representa aproximadamente el 0,5% de los canceres de mama, siendo considerado un tipo de tumor poco común. Algunos de los tipos de LPM, a su vez, tienen una conexión intensa con el embarazo y el posparto debido a la estimulación hormonal. El objetivo de este estudio es reportar un caso de LMP con rara presentación de linfoma de Burkitt, considerando propuestas terapéuticas efectivas para el seguimiento. Relato del caso: Paciente, 23 años, con un tumor periareolar en la mama derecha con aspecto de piel de naranja y rápido crecimiento durante un mes, quejas flogísticas en el sitio de la lesión, buen estado general y ningún otro. síntomas asociados. La condición reportada comenzó siete meses después de la expulsión fetal con un feto muerto. El paciente fue sometido a biopsia de la lesión y fue derivado sin éxito a seguimiento ambulatorio, requiriendo el retorno al entorno hospitalario por empeoramiento de la clínica y extensión del tumor. Hubo un diagnóstico de linfoma de Burkitt, con tratamiento multidisciplinario. Se sometió al protocolo de quimioterapia CODOX-M y murió a los 22 días de seguimiento hospitalario. Conclusión: Este informe demuestra una situación poco común en una paciente joven, enfatizando la importancia de investigar de manera efectiva los cambios en los senos para un diagnóstico temprano correcto y un tratamiento adecuado en todos los grupos de edad. Introdução: O linfoma primário de mama (LPM) representa cerca de 0,5% das neoplasias mamarias, sendo considerado um tipo raro de tumor. Alguns dos tipos de LPM, por sua vez, possuem ligação intensa com o período gravídico e pós-parto em virtude do estimulo hormonal. O objetivo deste estudo e relatar um caso de LPM com apresentação rara de linfoma de Burkitt, considerando propostas terapêuticas eficazes para o seguimento. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 23 anos, portadora de tumoração periareolar em mama direita com aspecto de casca de laranja e crescimento rápido há um mês, queixas flogísticas no local da lesão, bom estado geral e sem outros sintomas associados. O quadro relatado iniciou-se sete meses após a expulsão fetal com feto morto. A paciente foi submetida a biopsia da lesão e encaminhada para seguimento ambulatorial sem sucesso, necessitando de retorno ao ambiente hospitalar por piora das condições clinicas e extensão da tumoração. Houve diagnostico de linfoma de Burkitt, com tratamento multidisciplinar, sendo submetida a protocolo CODOX-M de quimioterapia, com óbito após 22 dias de acompanhamento hospitalar. Conclusão: Este relato demonstra uma situação rara em uma paciente jovem, ressaltando a importância de investigar as alterações mamarias, de maneira eficaz, para um diagnóstico precoce correto e um tratamento adequado, em todas as faixas etárias.

Introduction: Phyllodes tumors (PT) are rare and account for 0.3% to 0.5% of all breast tumors. PT may be classified as benign, borderline or malignant. The aim of this study was to report a case of malignant PT of the breast. Case report: A 27-year-old woman presented with a mass in the left breast with histopathological features of malignancy (results of US of the breast: an oval, lobulated hypoechogenic lesion, measuring 7.7 cm – BI-RADS® 4C). A segmental resection (SR) of the breast was performed and histopathology study of the surgical specimen confirmed a malignant PT. Adjuvant radiotherapy was used for supplemental treatment. One year later, the patient had a local recurrence of the primary tumor and underwent a new SR of the left breast. There was no indication of breast reirradiation. At about 31 months after diagnosis (September 2019 – April 2022), the patient is well and adherent to periodical clinical follow-up. Conclusion: This study presents a case of malignant PT that occurred in a young patient and had a more aggressive course. Introducción: Los tumores phyllodes (TP) son poco frecuentes y representan del 0,3% al 0,5% de todos los tumores de mama. Los TP pueden clasificarse como benigno, limítrofe o maligno. El objetivo de este estudio fue reportar un caso de TP maligno de mama. Reporte del caso: Una mujer de 27 años se presentó con una masa en la mama izquierda con características histopatológicas de malignidad (resultados de la ecografía de mama: lesión hipoecogénica ovalada y lobulada, de 7,7 cm – BI-RADS® 4C). Se realizó una resección segmentaria (RS) de la mama y el estudio histopatológico de la pieza quirúrgica confirmó un TP maligno. Se utilizó radioterapia adyuvante como tratamiento complementario. Un año después, la paciente presentó una recidiva local del tumor primario y fue sometida a una nueva RS de mama izquierda. No hubo indicación de reirradiación mamaria. Aproximadamente 31 meses después del diagnóstico (septiembre de 2019 – abril de 2022), la paciente se encuentra bien y se adhiere al seguimiento clínico periódico. Conclusión: Este estudio presenta un caso de TP maligno que ocurrió en una paciente joven y tuvo un curso más agresivo. Introdução: Os tumores filoides (TF) são raros e representam entre 0,3% e 0,5% dos tumores de mama, podendo ser classificados como benignos, borderline ou malignos. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de TF maligno de mama. Relato do caso: Mulher, 27 anos de idade, apresentando nódulo em mama esquerda com características histopatológicas de malignidade (resultados da ultrassonografia de mamas: lesão hipoecogênica, oval e lobulada, com 7,7 cm – BI-RADS® 4C). Foi realizada ressecção segmentar (RS) da mama e o histopatológico da peça cirúrgica mostrou tratar-se de um TF maligno. Como tratamento complementar, foi realizado radioterapia adjuvante. A paciente apresentou recidiva local do tumor primário em cerca de apenas um ano, sendo realizada nova RS da mama esquerda. Não houve indicação de reirradiação da mama. Em 31 meses após o diagnóstico (setembro de 2019 – abril de 2022), a paciente encontra-se em bom estado geral e realizando seguimento clínico periódico. Conclusão: Este estudo apresenta um caso de TF maligno que ocorreu em uma paciente jovem e teve um curso mais agressivo.

Introduction: A giant cell tumor (GCT) is a rare tumor, usually benign, which can be locally aggressive, with an almost unknown incidence in the skull. Case report: Case report of a pediatric patient diagnosed with Ewing’s sarcoma (ES) and later GCT when sought medical care for an increased volume in the zygomatic arch and the right preauricular region. Imaging exams showed an expansive lesion in the zygomatic and squamous portion of the right temporal bone, with an extradural intracranial component in the middle fossa, with no evidence of infiltration. From the anatomopathological view, fusocelullar neoplasia was seen. The CD68 marker was positive and the S100 marker was negative. Tumor resection by microsurgery was performed. The patient remains in follow-up, with imaging exams at neurosurgery and orthopedics, the latest magnetic resonances of the skull showing a reduction in the size of the lesion. In addition, the patient did not submit to adjuvant therapy and is currently without complaints. Conclusion: This is an important case due to its rarity and clinical data that contributes for the understanding of the pathologies presented, allowing that, in the future, new studies are able to optimize the treatment, and the prognosis for these patients. Introducción: El tumor de células gigantes (TCG) es un tumor raro, generalmente benigno, que puede ser localmente agresivo, con una incidencia casi desconocida en el cráneo. Relato del caso: Paciente pediátrico diagnosticado con sarcoma de Ewing (SE) y posteriormente con TCG, cuando procuró atención médica por aumento de volumen en arco cigomático y región preauricular derecha. Los exámenes de imagen mostraron una lesión expansiva en la porción cigomática y escamosa del temporal derecho, con componente intracraneal extradural en la fosa media, sin evidencias de infiltración. Desde el punto de vista anatomopatológico, se observó neoplasia fusocelular. El marcador CD68 fue positivo y el marcador S100 negativo. Se realizó microcirugía para resecar el tumor. El paciente permanece en seguimiento con exámenes de imagen en los servicios de neurocirugía y ortopedia, con las últimas resonancias magnéticas de cráneo mostrando una reducción en el tamaño de la lesión. Además, no se somete a terapia adyuvante y actualmente no tiene quejas. Conclusión: Este es un caso importante por su rareza y datos clínicos que agregan informaciones sobre las patologías presentadas, permitiendo, en el futuro, nuevas investigaciones para optimizar el tratamiento de la neoplasia referida, y el pronóstico de estos pacientes. Introdução: O tumor de células gigantes (TCG) é raro, geralmente benigno, e pode ser localmente agressivo, com incidência quase desconhecida no crânio. Relato do caso: Paciente pediátrico com diagnóstico de sarcoma de Ewing (SE) e posteriormente de TCG, quando procurou atendimento médico por conta do aumento de volume em arco zigomático e região pré-auricular à direita. Os exames de imagem evidenciaram lesão expansiva em porção zigomática e escamosa do osso temporal à direita, com componente intracraniano extradural em fossa média, sem evidências de infiltração. Do ponto de vista anatomopatológico, observou-se neoplasia fusocelular. O marcador CD68 foi positivo e o marcador S100, negativo. Realizou-se microcirurgia para ressecção do tumor. O paciente permanece em acompanhamento com exames de imagem nos serviços de neurocirurgia e ortopedia, com as últimas ressonâncias magnéticas de crânio mostrando redução no tamanho da lesão. Além disso, não realiza terapia adjuvante e atualmente não apresenta queixas. Conclusão: Este é um caso importante em razão da sua raridade e dos dados clínicos que agregam informações sobre as patologias apresentadas, permitindo que, no futuro, novas pesquisas possam otimizar o tratamento da referida neoplasia e o prognóstico desses pacientes.

Introduction: Both the splenic angiosarcoma and the B-cell non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) are not only rare but are challenging to diagnose. Case report: Male patient, 45 years old, obese, night sweats for one year, and cyclic abdominal pain for two years, with an initial angiosarcoma clinic, however after immunohistochemistry test, it was revealed a B-cell NHL with atypical presentation. The total abdomen ultrasound (US) performed at the onset of the night sweating symptom showed no alterations. After one year, the US showed a splenic mass. Magnetic resonance imaging of the abdominal region revealed a heterogeneous expansive splenic lesion in the anterior aspect with suspected splenic angiosarcoma. After full splenectomy, caudal pancreatectomy, and retroperitoneal lymphadenectomy, histological analysis showed an area of poorly differentiated necrotic malignancy infiltrated in the splenic parenchyma. Immunohistochemical analysis was positive for CD20 reagents in several foci, BCL2, and for KI67 (in ninety percent of the neoplastic cell nucleus). Histopathology and immunohistochemistry are consistent with high-grade, diffuse, NHL of immunophenotype B in the spleen, with no sign of metastasis to adjacent tissues. After total splenectomy and four rounds of chemotherapy, the patient had remission of the tumor and was asymptomatic. Conclusion: It is extremely important to recognize the relevance of the correct diagnosis of rare neoplasms such as the one reported. Both clinical and imaging tests, although important, can be inaccurate, reiterating the importance of complementary histologic and immunohistochemical tests. Introducción: El angiosarcoma esplénico e el linfoma no Hodgkin (LNH) de células B no solo son raros sino que presentan un reto diagnóstico. Relato del caso: Paciente masculino de 45 años, obeso, con sudoración nocturna durante un año y dolor abdominal cíclico durante dos años, con clínica inicial de angiosarcoma, pero bajo inmunohistoquímica mostró LNH de células B con presentación atípica. En la ecografía de abdomen total realizada al comienzo del síntoma de sudoración nocturna no hubo cambios. Después de un año, la ecografía enseñó una masa esplénica. La resonancia magnética de la región abdominal reveló una lesión esplénica expansiva heterogénea en la cara anterior, sospechosa de angiosarcoma esplénico. Tras la esplenectomía total, la pancreatectomía caudal y la linfadenectomía retroperitoneal, el análisis histológico mostró un área de neoplasia maligna necrótica poco diferenciada infiltrada en el parénquima esplénico. El análisis inmunohistoquímico fue positivo para los reactivos CD20 en varios focos, BCL2 y KI67 en el 95% del núcleo celular, la histología y la inmunohistoquímica son consistentes con LNH difuso de alto grado de inmunofenotipo B en el bazo, sin signos de metástasis. Tras esplenectomía total y cuatro rondas de quimioterapia, el paciente presentó remisión del tumor, así como disminución de síntomas. Conclusión: Es de suma importancia reconocer el diagnóstico de neoplasias raras como la reportada. Tanto las pruebas clínicas como las de imagen, aunque fundamentales, pueden ser inexactas, reiterando la importancia de las pruebas histopatológicas e inmunohistológicas. Introdução: Tanto o angiossarcoma esplênico quanto o linfoma não Hodgkin (LNH) de células B não só são raros como apresentam desafios diagnósticos. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 45 anos, obeso, sudorese noturna há um ano, e dor abdominal cíclica há dois, com clínica inicial de angiossarcoma, contudo, sob o exame histopatológico e imuno-histoquímico, mostrou tratar-se de LNH de células B com apresentação atípica. A ultrassonografia (US) de abdome total realizada ao início do sintoma de sudorese noturna não teve alterações. Após um ano, a US apresentou massa esplênica. Na ressonância magnética da região abdominal, constatou-se tumoração esplênica expansiva heterogênea no aspecto anterior, suspeita de angiossarcoma esplênico. Após esplenectomia total, pancreatectomia caudal e linfadenectomia retroperitoneal, o exame histopatológico mostrou neoplasia maligna pouco diferenciada extensamente necrótica substituindo o parênquima esplênico. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para os marcadores CD20 em diversos focos, para o BCL2 e para o KI67 (em 95% dos núcleos das células neoplásicas). A histopatologia e a imuno-histoquímica foram compatíveis com o diagnóstico de LNH difuso de alto grau, com imunofenótipo B do baço, sem sinal de infiltração de tecidos adjacentes. Após a esplenectomia total e quatro ciclos de quimioterapia, o paciente estava livre do linfoma e sem sintomas. Conclusão: É de suma importância o reconhecimento do diagnóstico correto de neoplasias raras como a relatada. Tanto a clínica quanto os exames de imagem, mesmo que fundamentais, podem ser imprecisos, reiterando a importância dos exames histológico e imuno-histoquímico complementares.

Introduction: Plexiform fibrohistiocytic tumor is a rare clinical condition, with about 150 cases described in the literature. Case report: 23-yearsold, female patient with nodular lesion in vulva without malignancy characteristics on ultrasound image. She underwent clinical follow-up and after an increase in the size of the lesion, surgical resection was opted. Histopathological findings suggested plexiform fibrohistiocytic tumor, with free surgical margins. In follow up, she was referred to oncological evaluation for screening complementary exams and rule out morphologically similar diagnoses. After the complementary exams confirming the initial diagnosis of plexiform fibrohistiocytic tumor and without evidence of metastatic disease after complete surgical excision with free margins, the patient is in clinical follow-up. Conclusion: Reporting the case is extremely important to disseminate the clinical presentation, diagnostic steps, proposed treatment and share information about the clinical evolution presented. Introducción: El tumor fibrohistiocítico plexiforme es una condición clínica poco frecuente, con unos 150 casos descritos en la literatura. Reporte del caso: Paciente de 23, sexo feminino, años con lesión nodular en una región vulvar sin características malignas en los exámenes de ultrasonido. Se sometió a un seguimiento clínico, habiendo presentado un aumento en el tamaño de la lesión inicial, y se decidió realizar la resección quirúrgica de la lesión. En un estudio histopatológico, se evidenció una lesión compatible con tumor fibrohistiocítico plexiforme con márgenes quirúrgicos libres. Fue referida para la evaluación oncológica, realizó pruebas complementarias para el cribado y para descartar diagnósticos morfológicamente similares. En vista de las pruebas complementarias que confirman el diagnóstico inicial y sin evidencia de enfermedad metastásica después de una escisión quirúrgica completa con márgenes libres, se inició el seguimiento clínico. Conclusión: Informar del caso es extremadamente importante para difundir la presentación clínica, etapas diagnósticas, tratamiento propuesto y compartir información sobre la evolución clínica presentada. Introdução: O tumor fibro-histiocítico plexiforme é uma condição clínica rara, com cerca de 150 casos descritos na literatura. Relato do caso: Paciente, 23 anos, sexo feminino, portadora de lesão nodular em região vulvar sem características de malignidade em exames de ultrassonografia. Realizou acompanhamento clínico, tendo apresentado aumento do tamanho da lesão inicial, sendo optado então por realização de ressecção cirúrgica da lesão. Em estudo histopatológico, evidenciou-se lesão compatível com tumor fibro-histiocítico plexiforme, com margens cirúrgicas livres. No seguimento, a paciente foi encaminhada para avaliação oncológica com a intenção de realizar exames complementares de rastreio e descartar diagnósticos morfologicamente semelhantes. Diante dos exames complementares confirmando o diagnóstico inicial e sem evidência de doença metastática após excisão cirúrgica completa com margens livres, foi iniciado seguimento clínico. Conclusão: Relatar o caso é de extrema importância para divulgar a apresentação clínica, etapas diagnósticas, tratamento proposto e compartilhar informações acerca de evolução clínica apresentada.

Introduction: The Merkel cell carcinoma is a rare cutaneous neuroendocrine tumor that originates from cells responsible for tactile sensitivity, it has an aggressive character, fast evolution and difficult treatment. Case report: 49 years Caucasian male patient, with a painless nodule, infiltrating deep tissue, not ulcerated and located in left arm identified during the dermatological consultation. The result of the incisional biopsy was positive for Merkel cell carcinoma. After resection of the lesion, complementary exams revealed metastatic disease in the axilla and chest wall. The chemotherapy treatment brought an initial improvement with tumor reduction, however, it was not durable, because new areas with tumor metastases in upper regions of the body were revealed, the patient was submitted to an another surgical procedure, after which a new chemotherapy regimen failed. Conclusion: At the time of the treatment of this patient, monoclonal antibodies, such as avelumab, were not available. Early diagnosis with immediate lesion excision surgery, before the involvement of other regions, remains the best option for a better prognosis. However, regardless of this, because of the limitations at the time of the treatment, the patient died. Introducción: El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendocrino cutáneo raro, que se origina en células responsables de la sensibilidad táctil, tiene un carácter agresivo, una evolución rápida y un tratamiento difícil. Relato del caso: Paciente masculino, de 49 años, caucásico, que en atención dermatológica encontró nódulo indoloro, infiltrando tejidos profundos, no ulcerados y ubicados en la región del brazo izquierdo. El resultado de la biopsia incisional fue positivo para el carcinoma de células de Merkel. Después de la resección de la lesión, los exámenes complementarios mostraron enfermedad metastásica en la axila y la pared torácica. Con el tratamiento de quimioterapia, hubo un beneficio inicial con la reducción del tumor, sin embargo, no es duradero, ya que se revelaron nuevas áreas con metástasis tumorales en las regiones superiores del cuerpo, que se sometieron a un nuevo procedimiento quirúrgico, que después de un nuevo régimen de quimioterapia no tuvo éxito. Conclusión: En el momento del tratamiento de este paciente, los anticuerpos monoclonales, como avelumab, no estaban disponibles. El diagnóstico temprano con cirugía para la escisión de la lesión inmediata, antes de la participación de otras regiones, sigue siendo la mejor opción para un pronóstico favorable para el paciente. Sin embargo, a pesar de esto, con las limitaciones al momento del tratamiento, el paciente falleció. Introdução: O carcinoma de células de Merkel é um raro tumor neuroendócrino cutâneo, que se origina das células responsáveis pela sensibilidade tátil, possui caráter agressivo, evolução rápida e difícil tratamento. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 49 anos, caucasiano, que, ao atendimento dermatológico, apresentou nódulo indolor, infiltrando tecidos profundos, não ulcerado e localizado na região do braço esquerdo. O resultado da biópsia incisional foi positivo para carcinoma de células de Merkel. Após ressecção da lesão, os exames complementares evidenciaram doença metastática na axila e parede torácica. Com o tratamento quimioterápico, houve um benefício inicial com redução tumoral, porém, não durável, uma vez que foram reveladas novas áreas com metástases tumorais em regiões superiores do corpo, sendo submetido a novo procedimento cirúrgico, o qual, após novo regime quimioterápico, não obteve sucesso. Conclusão: Na ocasião do tratamento desse paciente, os anticorpos monoclonais, como o avelumab, não estavam disponíveis. O diagnóstico precoce com cirurgia de exérese da lesão imediata, antes do acometimento de outras regiões, permanece sendo a melhor opção para um prognóstico favorável ao paciente. Contudo, a despeito disso, com as limitações à época do tratamento, o paciente evoluiu a óbito.

Introduction: The solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz’s tumor) is a neoplasm extremely rare that represents less than 1% of all the pancreatic tumors. Case report: 48 years old female patient was hospitalized with intra-abdominal mass of etiology hard to define. She was submitted to surgical treatment with successful laparotomy tumor resection and there were no postoperative complications. The patients usually become symptomatic only after long time of evolution, when they have discomfort or abdominal pain or palpation of abdominal masses during physical examination. Complementary exams like ultrasound and computed tomography are necessary to diagnosis and usually they show heterogeneous large intra-abdominal masses. It is necessary the confirmation with anatomopathological study which usually has histological characteristics compatible with low-grade malignancy. The surgical resection is the recommended treatment and even large size tumors has a considerable chance of cure if free surgical margins are obtained. It is known that complete tumoral resection is associated with long-term survival. Conclusion: The solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz’s tumor), although rare, should be considered in differential diagnosis of pancreatic neoplasms because surgical treatment usually has good chances of cure even in large size tumors. Introducción: La neoplasia sólida-pseudopapilar de páncreas (tumor de Frantz) es muy extraordinaria y representa menos de 1% de todos los tumores pancreáticos. Relato del caso: Paciente do sexo femenino, 48 años, internada para investigación de masa intraabdominal de etiología a esclarecer. Fue sometida al tratamiento quirúrgico con éxito en la resección tumoral y no presentó complicaciones en el postoperatorio. Los pacientes por lo general se convierten en sintomáticos solamente después de largos períodos de evolución, cuando presentan incomodidad o dolor abdominal o existe palpación de masas abdominales en el examen físico. Para el diagnóstico son necesarios exámenes de imagen como ecografía y tomografía computarizada que generalmente demuestran voluminosas masas heterogéneas intraabdominales. Es necesaria la confirmación con examen anatomopatológico y generalmente tienen características histológicas compatibles con tumores de poco grado de malignidad. La resección quirúrgica es el tratamiento indicado y mismo tumores de grandes dimensiones poseen posibilidades de curas considerables se sea posible obtener márgenes quirúrgicas libres. Se sabe que a resección tumoral completa es asociada a largos períodos de sobrevida. Conclusión: La neoplasia sólida-pseudopapilar de páncreas o tumor de Frantz: a pesar de extraordinaria, debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de tumores de páncreas y a que el tratamiento quirúrgico presenta buenas posibilidades de cura, mismo en tumores de grandes proporciones. Introdução: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz) é muito rara e representa menos de 1% de todos os tumores pancreáticos. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, internada para investigação de massa intra-abdominal de etiologia a esclarecer. Foi submetida a tratamento cirúrgico com sucesso na ressecção tumoral e não apresentou complicações no pós-operatório. Os pacientes usualmente tornam-se sintomáticos somente após longos períodos de evolução, quando então apresentam desconforto ou dor abdominal, ou a palpação de massas abdominais no exame físico. Para o diagnóstico, são necessários exames de imagem como ultrassonografia e tomografia computadorizada, que geralmente evidenciam volumosas massas heterogêneas intra-abdominais. É necessária a confirmação com estudo anatomopatológico e comumente estas possuem características histológicas compatíveis com tumores de baixo grau de malignidade. A ressecção cirúrgica é o tratamento recomendado e mesmo os tumores de grandes dimensões possuem chances de curas consideráveis, se for possível obter margens cirúrgicas livres. Sabe-se que a ressecção tumoral completa é associada a longos períodos de sobrevida. Conclusão: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz), apesar de rara, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de tumores de pâncreas, já que o tratamento cirúrgico apresenta boas chances de cura mesmo em tumores de grandes dimensões.

Introduction: Chronic graft-versus-host disease (cGVHD) is the main cause of morbidity and mortality after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT-alo). Case Report: Dental follow-up of a 59-yearold male patient, with initial diagnosis of acute myeloid leukemia, who underwent HSCT-alo in May 2017. At D+ 224, the patient developed a condition of GVHD affecting the skin, oral cavity and gastrointestinal tract, but with still healthy teeth. On D+ 392, the patient complained of dry mouth, oral lesions were observed, and sialometry was 0.024mL/min, with evolution of carious lesions on teeth 17, 15, 22, 25, 27, 38, 45 and 46. At D+ 560, the patient still had oral GVHD and the progression of caries was observed in numerous teeth. Treatment and Results: The therapeutic management adopted consisted of the use of silver diamine fluoride due to its cariostatic property with reduced tooth pain and later dental restorations were performed. In addition, the patient received guidance about diet, maintenance of oral hygiene and - use of oral lubricant to ease xerostomia. Conclusion: It was observed in this clinical case that silver diamine fluoride was effective in controlling the evolution of caries and reducing tooth pain in adult patients. It is evident the importance of training dentists on the knowledge about the use of cariostatic resources in patients with changes in the quality and quantity of saliva, such as patients with oral GVHD. Introducción: La enfermedad crónica del huésped versus el injerto (cGVHD) es la principal causa de morbilidad y mortalidad después del trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (HSCT-alo). Relato del Caso: Seguimiento dental de un paciente masculino de 59 años, con diagnóstico inicial de leucemia mieloide aguda, que se sometió a un HSCTalo en mayo de 2017. En D+ 224, el paciente desarrolló una condición de EICH que afecta la piel, la cavidad oral y el tracto gastrointestinal, pero con dientes aún sanos. En D+ 392, el paciente se quejó de sequedad en la boca y se observaron lesiones orales y con sialometría de 0,024 ml/min. También presentó evolución de lesiones cariosas en los dientes 17, 15, 22, 25, 27, 38, 45 y 46. En D+ 560, el paciente todavía tenía EICH oral y se observó la progresión de la caries en numerosos dientes. Tratamiento y Resultados: El tratamiento terapéutico adoptado consistió en el uso de diamino fluoruro de plata debido a su propiedad cariostática con reducción del dolor dental y posteriormente se realizaron restauraciones dentales. Además, el paciente recibió instrucciones sobre la dieta, el mantenimiento de la higiene bucal y el uso de lubricante oral en un intento por aliviar la xerostomía. Conclusión: Se observó en este caso clínico que el diamino fluoruro de plata fue efectivo para controlar la evolución de la caries y reducir el dolor dental en pacientes adultos. Es evidente la importancia de capacitar a los dentistas con respecto al conocimiento sobre el uso de recursos cariostáticos en pacientes con cambios en la calidad y cantidad de saliva, como los pacientes con EICH oral. Introdução: A doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECHc) é a principal causa de morbimortalidade após o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (TCTH-alo). Relato do Caso: Acompanhamento odontológico de paciente do sexo masculino, 59 anos, com diagnóstico inicial de leucemia mieloide aguda, submetido ao TCTH-alo em maio de 2017. No D+ 224, o paciente evoluiu para um quadro de DECHc acometendo a pele, a cavidade oral e o trato gastrointestinal, porém com dentes ainda hígidos. No D+ 392, o paciente queixou-se de boca seca, e foram observadas lesões orais, sialometria de 0,024 mL/min e evolução de lesões cariosas nos dentes 17, 15, 22, 25, 27, 38, 45 e 46. No D+ 560, o paciente ainda estava com DECHc oral e houve progressão das cáries em inúmeros dentes. Tratamento e Resultados: O manejo terapêutico adotado consistiu na utilização de diamino fluoreto de prata pela propriedade cariostática com redução da odontalgia e, posteriormente, foram realizadas as restaurações dentárias. Além disso, o paciente foi orientado em relação à dieta, à manutenção da higiene oral e ao uso de lubrificante oral na tentativa de amenizar a xerostomia. Conclusão: Observou-se, neste caso clínico, que o diamino fluoreto de prata foi eficaz no controle da evolução da cárie e redução da odontalgia no paciente adulto. É evidente a importância da capacitação dos cirurgiões-dentistas no que diz respeito ao conhecimento sobre a utilização de cariostáticos em pacientes com alterações na qualidade e quantidade de saliva como os pacientes com DECHc oral.

Introduction: Embryonal carcinomas are the rarest, and usually present when they are already associated with other components of germ cells. They have clinical and radiological features similar to yolk sac tumors. Case report: Patient G.A.S.L, male, 30 years old, former smoker and alcoholic. Initially, the patient reported pain in the left hemithorax in February 2018 with extension of the symptoms to the region of the thoracic and lumbar spine. A tomography of the total abdomen and chest was performed, with result suggestive of mediastinal tumor, pulmonary nodules, tissue material with soft tissue density in the posterior mediastinum and numerous retroperitoneal lymph node enlargement, which evolved with paraplegia of the lower limbs by nerve compression and hypoesthesia. It was conducted a biopsy of a mediastinal tumor posterior to the left with result of malignant epithelial neoplasia and diagnosis of extragonadal embryonic carcinoma very little differentiated. The patient presented pulmonary metastasis confirming that these tumors frequently infiltrate into the adjacent organs. Cisplatinbased chemotherapy is the standard treatment, leading to improved survival in patients with this type of tumor. After chemotherapy, the tumor volume decreased, but the patient continued with paraplegia of lower limbs due to nerve compression. Conclusion: This study reports the case of a young patient with a rare germ cell tumor and pulmonary metastasis who evolved clinically stable after specific chemotherapy treatment. Because there is still scarce literature on the subject, this study brings new evidences and findings. Introducción: Los carcinomas embrionarios son los más raros y generalmente se presentan cuando ya están asociados con otros componentes de células germinativas. Se presentan características clínicas y radiológicas similares a los tumores de saco vitelino. Relato del caso: Paciente G.A.S.L, sexo masculino, 30 años, ex tabaquista y etilista. Se inició con cuadro de dolores en el hemitórax izquierdo en febrero de 2018 con extensión de los síntomas para la región de la columna torácica y lumbar. Se realizó una tomografía de abdomen total y tórax, con resultado sugestivo de tumor de mediastino, nódulos pulmonares, material tisular con densidad de partes blandas en el mediastino posterior y numerosas linfonodomegalias retroperitoneales, evolucionó con paraplejia de miembros inferiores por compresión nerviosa y con hipoestesia. Se realizó biopsia de tumor de mediastino posterior a la izquierda con resultado de neoplasia maligna epitelial y diagnóstico de carcinoma embrionario extra gonodal poco diferenciado. El paciente presentó metástasis pulmonar confirmando que estos tumores frecuentemente se infiltran en los órganos adyacentes. La quimioterapia basada en cisplatino es el tratamiento estándar, llevando a la mejora de la supervivencia en pacientes con este tipo de tumor. Después de la quimioterapia hubo la disminución del volumen tumoral, sin embargo, siguió con la paraplejia de miembros inferiores debido a la compresión nerviosa. Conclusión: Este estudio informa el caso de un paciente joven con un tumor raro de células germinales y metástasis pulmonar que evolucionó clínicamente estable después de un tratamiento de quimioterapia específico. Debido a que todavía hay poca literatura sobre el tema, este estudio aporta nuevas pruebas y hallazgos. Introdução: Os carcinomas embrionários são os mais raros e, geralmente, se apresentam quando já estão associados com outros componentes de células germinativas. Possuem características clínicas e radiológicas similares aos tumores de saco vitelino. Relato do caso: Paciente G.A.S.L, sexo masculino, 30 anos, ex-tabagista e etilista. Iniciou com quadro de dores no hemitórax esquerdo em fevereiro de 2018 com extensão dos sintomas para a região da coluna torácica e lombar. Realizou tomografia de abdômen total e tórax, com resultado sugestivo de tumor de mediastino, nódulos pulmonares, material tecidual com densidade de partes moles no mediastino posterior e numerosas linfonodomegalias retroperitoneais, evoluiu com paraplegia de membros inferiores por compressão nervosa e com hipoestesia. Realizou biópsia de tumor de mediastino posterior à esquerda com resultado de neoplasia maligna epitelial e diagnóstico de carcinoma embrionário extragonodal pouco diferenciado. O paciente apresentou metástase pulmonar, confirmando que esses tumores frequentemente se infiltram nos órgãos adjacentes. A quimioterapia baseada em cisplatina é o tratamento padrão, levando à melhora da sobrevida em pacientes com esse tipo de tumor. Após a quimioterapia, houve diminuição do volume tumoral, porém, seguiu com a paraplegia de membros inferiores em razão da compressão nervosa. Conclusão: Este estudo relata o caso de um paciente jovem, com tumor raro de células germinativas e metástase pulmonar, que evoluiu clinicamente estável após tratamento específico com quimioterápicos. Por ainda haver uma escassa literatura acerca do tema, este estudo traz novas evidências e achados. &nbsp

Introduction: Cardiotoxicity is one of the most significant effects of oncological treatment. Among the major relevant consequences, heart failure with systolic or diastolic ventricular dysfunction stands out. Case report: 39-year-old female patient with diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma who underwent rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone (R-CHOP chemotherapy) and presented fatigue while exerting small efforts and increased blood pressure. The echocardiogram showed mild left ventricular dysfunction with diffuse hypokinesia and reduction of left ventricular ejection fraction (LVEF) associated with the possible cardiomyotoxicity of doxorubicin. The case was identified in a chart survey, and analyzed according to the Naranjo Algorithm, and then the severity of the adverse cardiovascular reactions was determined. Conclusion: This study highlights the importance of the active search for cardiovascular events in medical charts of patients undergoing cardiotoxic chemotherapy and the role of pharmacovigilance in this context. Introducción: La cardiotoxicidad es uno de los efectos más significativos del tratamiento oncológico. Entre los efectos más considerables, destaca la insuficiencia cardíaca con disfunción ventricular sistólica o diastólica. Relato del caso: Paciente de 39 años con linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B que se sometieron a quimioterapia con rituximab, ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona (R-CHOP). Pequeños esfuerzos y aumento de la presión arterial. El ecocardiograma mostró una disfunción ventricular izquierda leve con hipocinesia difusa y reducción de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) asociada con la posible cardiomioxicidad de la doxorrubicina. El caso se identificó en una encuesta gráfica y se analizó de acuerdo con el algoritmo de Naranjo, y luego se determinó la gravedad de las reacciones cardiovasculares adversas. Conclusión: Este estudio destaca la importancia de la búsqueda activa de eventos cardiovasculares en los registros médicos de pacientes sometidos a quimioterapia cardiotóxica y el papel de la farmacovigilancia en este contexto. Introdução: A cardiotoxicidade é um dos efeitos mais significativos no tratamento oncológico. Entre as implicações mais consideráveis, destaca-se a insuficiência cardíaca com disfunção ventricular sistólica ou diastólica. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 39 anos, com linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B, submetida à quimioterapia com rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona (R-CHOP), que apresentou cansaço aos pequenos esforços e aumento da pressão arterial. O ecocardiograma demonstrou disfunção ventricular esquerda leve com hipocinesia difusa e redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE), associadas à possível cardiomiotoxicidade da doxorrubicina. O caso foi identificado em uma pesquisa de prontuário e analisado segundo o algoritmo de Naranjo e, em seguida, foi determinada a gravidade das reações adversas cardiovasculares. Conclusão: Este estudo ressalta a importância da busca ativa de eventos cardiovasculares em prontuários de pacientes submetidos à quimioterapia cardiotóxica e do papel da farmacovigilância nesse contexto.

Introduction: Childhood cancer is considered as public health problem because of the impact on mortality. The abandonment of treatment is indicated as one of the main causes of failure in therapy; because of this, strategies to avoid abandonment are fundamental for the improvement of treatment outcomes in low-and middle-income countries. Case report: Patient 4 years 11 months, admitted in the institution with abdominal mass on the right of rapid growth. Biopsy confirmed malignant disease. The treatment included chemotherapy and radiation therapy. The patient had irregular follow-up with multiple faults in appointments, scheduled exams and treatment due to the socioeconomic context in which he was inserted. The multiprofessional team advised the family about the importance of treatment, seeking to safeguard the child's health, as well as ensuring continuity of treatment. The implemented strategies were: institutional, articulation with the network and social support. Conclusion: after several interventions by INCA's multiprofessional team, it was possible to contribute to the child's adherence to the proposed treatment. Introducción: El cancer infantil es considerado un problema de salud pública, devido a su impacto en la mortalidad. El abandono del tratamiento es apuntado como una de las principales causas del fracaso de la terapeutica; de esta forma, estratégias para evitar el abandono son fundamentales para la mejoría de los resultados del tratamiento en países de baja y média renta. Relato del caso: Paciente con 4 anos y 11 meses de edad, admitido en la institución con masa abdominal a la derecha con crescimento rápido. La biopsia de la tumoración confirmó tratarse de neoplasia maligna. El plano de tratamiento incluye quimioterapia y radioterapia. El paciente tuvo acompañamiento irregular con múltiplas faltas a las consultas, a los exámenes agendados y al tratamento, debido al contexto socioeconómico en el que estaba insertado. El equipo multiprofissional orientó a la familia sobre la importancia del tratamiento, buscando salvaguardar la salud del niño, así como garantizar la continuidad del tratamiento. Las estrategias implementadas fueron: institucionales, articulación con la red de la salud y soporte social. Conclusión: Después de diversas intervenciones del equipo multiprofisional del INCA, fue posible contribuir para la adherencia del niño al tratamiento propuesto. Introdução: O câncer infantil é considerado um problema de saúde pública em razão do seu impacto na mortalidade. O abandono detratamento é apontado como uma das principais causas de insucesso da terapêutica; dessa forma, estratégias para evitar o abandono sãofundamentais para a melhora dos resultados de tratamento em países de baixa e média rendas. Relato do caso: Paciente com 4 anos e11 meses de idade, admitido na instituição com massa abdominal à direita de crescimento rápido. A biópsia da tumoração confirmou setratar de neoplasia maligna. O plano de tratamento incluiu quimioterapia e radioterapia. O paciente teve acompanhamento irregular commúltiplas faltas às consultas, aos exames agendados e ao tratamento devido ao contexto socioeconômico em que estava inserido. A equipemultiprofissional orientou à família sobre a importância do tratamento, buscando salvaguardar a saúde da criança, assim como garantira continuidade do tratamento. As estratégias implementadas foram: institucionais, articulação com a rede e suporte social. Conclusão:Após diversas intervenções da equipe multiprofissional do INCA , foi possível contribuir para aderência da criança ao tratamento proposto.

Introduction: Glioblastoma multiforme and neoplasia is the deadliest cancer of the central nervous system, with survival rates averaging around 13 months and it shows the worst prognosis among all gliomas. The therapeutic approach of glioblastoma is based on a full neurosurgical resection of the tumor volume followed by radiotherapy and chemotherapy. Radiotherapy reduces the risk of recurrence by direct and indirect deoxyribonucleic acid damage of the tumor. The long-term effects of radiotherapy include tissue necrosis, vascular injury and neoplasia induced by radiation. The majority of secondary intracranial tumors and most commonly reported include meningiomas, gliomas and sarcomas. The latency period between the cranial radiotherapy and the onset of radiation-induced injuries in the literature varies between six months to 47 years, with an average of 18.7 years. Case report: This report describes the onset of spindle cell sarcoma of highly radiation-induced after ten months in a patient who received treatment of Glioblastoma at the General Hospital of the University of Sao Paulo Medical School, Ribeirao Preto. Conclusion: The rarity of this association is probably due to poor survival of patients with Glioblastoma, thus limiting the time for development of secondary malignancies. Introducción: El glioblastoma multiforme es el cancer mas mortal del sistema nervioso central, con una supervivência media acerca de 13 meses, y tiene el peor pronostico entre todos los gliomas. El enfoque terapeutico del glioblastoma es la reseccion neurocirugica completo del volumen del posible tumor, seguido por radioterapia y quimioterapia. La radioterapia reduce el riesgo de reincidencia debido a dano directo e indirecto para el acido desoxirribonucleico del tumor. Los efectos a largo plazo de la terapia de radiacion incluyen necrosis de los tejidos, lesion vascular y el cancer inducido por radiacion. Los tumores intracraneales malignos secundarios mas comunes incluyen meningiomas, gliomas y sarcomas. El periodo de latencia entre la radioterapia craneal y la aparicion de las lesiones inducidas por radio en la literatura varia entre seis meses a 47 anos, con una media 18,7 anos. Caso clínico: Este caso describe la aparicion de sarcoma de celulas fusiformes de grado alto inducida por radiacion despues de diez meses en un paciente que recibio tratamiento de glioblastoma en el Hospital das Clinicas de Ribeirao Preto, de la Universidad de Sao Paulo. Conclusión: Esta asociacion poco comun es probablemente debida a la mala supervivencia de los pacientes con glioblastoma, lo que limita el tiempo para el desarrollo de neoplasias malignas secundarias. Introdução: O glioblastoma multiforme é a neoplasia de sistema nervoso central mais letal, com sobrevida media em torno de 13 meses e a de pior prognostico dentre todos os gliomas. A abordagem terapêutica do glioblastoma consiste em neurocirurgia com ressecção máxima possivel do volume tumoral, seguida de radioterapia e quimioterapia. A radioterapia reduz o risco de recidiva tumoral por meio de lesao direta e indireta ao acido desoxirribonucleico tumoral. Os efeitos em longo prazo da radioterapia incluem necrose tecidual, vasculopatia e neoplasia induzida pela radiação. Os tumores malignos intracranianos secundários mais reportados incluem meningiomas, gliomas e sarcomas. O período de latência entre a radioterapia de cranio e o surgimento de lesões radioinduzida varia na literatura entre seis meses a 47 anos, com media de 18,7 anos. Relato de caso: O presente relato descreve o surgimento de sarcoma fusocelular de alto grau radioinduzido apos dez meses em paciente que recebeu tratamento de glioblastoma no Hospital das Clinicas de Ribeirao Preto da Universidade de São Paulo. Conclusão: A raridade dessa associacao se deve provavelmente a baixa sobrevida dos pacientes com glioblastoma, limitando assim o tempo para desenvolvimento de neoplasias secundarias.

Introduction: Fungating wounds (FW) are formed by the infiltration of malignant cells in the skin structure, with local invasion, which occurs as the result of uncontrolled cell proliferation. The signs and symptoms such as odor, pain, bleeding, itching and exudate are observed with great frequency. Objectives: This study aimed to describe the nursing interventions employed to decrease the signs and symptoms of FW. Cases report: This is a series of two cases followed during the dressing change for evaluating FW in relation to staging and symptoms. Different dressings were used according to the characteristics of each FW. The odor was controlled with charcoal dressings, chlorhexidine gluconate 4% and metronidazole. To absorb and contain exudate, we used calcium and sodium alginate fiber and absorptive dressings with charcoal. The bleeding was controlled with sodium and calcium alginate fiber and petrolatum gauze. The pain was measured and controlled by analgesia. Conclusion: FW have individual characteristics and need specialized attention. The association between distinct dressing choices can decrease signs and symptoms. Introducción: Ulceras tumorales (UT) se forman por la infiltracion de celulas malignas en la estructura de la piel, con perdida de la solucion de continuidad de la piel debido a la proliferacion celular. Los signos y sintomas mas comunes son mal olor, dolor, sangrado, comezon y exudado. Objetivo: Este estudio tuvo como objetivo describir las intervenciones de enfermeria para reducir los signos y sintomas de HT. Reporte de Casos: Dos pacientes fueron acompanados para la evaluacion en relacion al estado previo de la ulcera y el control de senales y sintomas. Diferentes apositos se han utilizado segun las caracteristicas de cada UT. Para el control del mal olor se uso apositos de carbon com plata, degermante clorhexidina y metronidazol. Se utilizo la fibra de alginato de calcio y sodio y apositos absorbentes con carbon activado en la contencion y absorcion del exudado. El sangrado se controlo con fibra de alginato de sodio y calcio y gasa con petrolatum. El dolor se midio y se controlo con la analgesia. Conclusión: Las UT tienen caracteristicas particulares y la necesitan de una atencion especializada. La asociacion entre distintos productos en el tratamiento de las ulceras tumorales puede reducir los signos y sintomas. Introdução: Feridas tumorais (FT) são formadas pela infiltração de células malignas na estrutura da pele, havendo perda da solução de continuidade cutânea em virtude da proliferação celular descontrolada. Sinais e sintomas como odor, dor, sangramento, exsudato e prurido são observados com frequência. Objetivo: Descrever as intervenções de enfermagem empregadas para minimizar sinais e sintomas da FT. Relato de casos: Dois pacientes com FT foram acompanhados para avaliação quanto ao estadiamento da ferida e controle de sinais e sintomas. Diferentes coberturas foram utilizadas nos curativos, de acordo com a demanda de cada FT. Para controle do odor, utilizaram-se carvão ativado, clorexidina degermante e metronidazol. O manejo do exsudato foi realizado por meio do uso de alginato de cálcio e sódio em fibra e curativos absortivos com carvão ativado. O sangramento era controlado com alginato de cálcio e sódio em fibra e gaze embebida em petrolato. A dor foi mensurada e controlada por meio de analgesia. Conclusões: As FT apresentam características peculiares e necessitam de atenção especializada. A associação de coberturas nos curativos possibilitou minimizar sinais e sintomas.

Introduction: Infantile and juvenile cancer accounts for 2-3% of all malignant tumors, being leukemia, lymphoma and central nervous system tumors the most common pediatric neoplasias. The small intestine cancer is rare, presenting major incidence in individuals aged over 40. Adenocarcinoma represents approximately 30-40% of the cases. Diagnosis is usually late due to low clinical suspicion and the unspecific symptomatology. Treatment can include surgical resection and/or chemotherapy, presenting a survival rate in 5 years of 20-30%. Case report: The case of an adolescent with small intestine adenocarcinoma was described. Anemia, abdominal pain and signs of intestinal obstruction were predominant in clinical features. The diagnosis was confirmed by means of immunohistochemistry after six months of the symptoms onset, presenting advanced staging that hindered the healing therapy. Conclusion: The low prevalence and the unspecific symptomatology can justify the late diagnosis and, consequently, the poor prognosis. In this context, the immunohistochemistry takes over a relevant role in the confirmation of the tumor origin. The early diagnosis and the advances in the treatment can, however, improve the survival in this type of cancer. Introducción: El cáncer infantojuvenil constituye del 2% al 3% de todos los tumores malignos, siendo las leucemias, los linfomas y los tumores del Sistema Nervioso Central las neoplasias pediátricas más corrientes. El cáncer de intestino delgado es raro, presentando mayor presencia en individuos con más de 40 años. El adenocarcinoma representa cerca del 30% al 40% de los casos. El diagnóstico es generalmente tardío, por causa de la baja sospecha clínica y de la sintomatología inespecífica. El tratamiento puede englobar resección quirúrgica y/o quimioterapia, ofreciendo al 20% o al 30% una tasa de sobrevivencia de 5 años. Relato de caso: Describimos el caso de un adolescente con adenocarcinoma de intestino delgado. Anemia, dolor abdominal y señales de obstrucción intestinal dominaron el cuadro clínico. El diagnóstico fue confirmado por inmunohistoquímica luego de transcurridos seis meses del inicio de los síntomas, exhibiendo una estadificación evolucionada que frenó la terapia curativa. Conclusión: La baja prevalencia y la sintomatología inespecífica pueden explicar el retraso en el diagnóstico y por consiguiente, el mal pronóstico. En este contexto, la inmunohistoquímica asume un papel sobresaliente en la confirmación del origen tumoral. El diagnóstico precoz y los avances en el tratamiento pueden, por lo tanto, prosperar la sobrevida en ese tipo de cáncer. Introdução: O câncer infantojuvenil corresponde de 2% a 3% de todos os tumores malignos, sendo as leucemias, os linfomas e os tumores do Sistema Nervoso Central as neoplasias pediátricas mais comuns. O câncer de intestino delgado é raro, apresentando maior incidência em indivíduos com mais de 40 anos. O adenocarcinoma representa cerca de 30% a 40% dos casos. O diagnóstico é geralmente tardio, devido à baixa suspeição clínica e à sintomatologia inespecífica. O tratamento pode incluir ressecção cirúrgica e/ou quimioterapia, apresentando uma taxa de sobrevida em cinco anos de 20% a 30%. Relato de caso: Descreveu-se o caso de um adolescente com adenocarcinoma de intestino delgado. Anemia, dor abdominal e sinais de obstrução intestinal dominaram o quadro clínico. O diagnóstico foi confirmado por imuno-histoquímica após seis meses do início dos sintomas, apresentando um estadiamento avançado que impossibilitou a terapia curativa. Conclusão: A baixa prevalência e a sintomatologia inespecífica podem justificar o atraso diagnóstico e, consequentemente, o prognóstico ruim. Nesse contexto, a imuno-histoquímica assume papel relevante na confirmação da origem tumoral. O diagnóstico precoce e os avanços no tratamento podem, portanto, melhorar a sobrevida nesse tipo de câncer.

Introduction: Head and neck rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in children. Treatment planning for rhabdomyosarcoma depends on site disease, extent of the disease, and whether or not there is metastasis. The treatment can cause several late side effects in the head and neck, especially in the oral cavity. The prevention and control of these sequelae ensure a better quality of life for the patient. Case report: This report describes a case of parameningeal embryonal rhabdomyosarcoma in the parotid site diagnosed in a three-year-old boy who was treated with chemotherapy and radiotherapy. This patient received dental care as a multidisciplinary treatment. He presented a good response and was in follow-up without relapse of disease for 15 years. The later sequelae in face and oral cavity were: early root closure, incomplete rhizogenesis in all teeth, tooth agenesis, multiple impacted teeth, hypoplasia of facial bones, and trismus. However, he had a satisfactory quality of life, maintenance of chewing ability, having attended school and developed a good social life. Conclusion: The head and neck rhabdomyosarcoma is associated with late sequelae resulting from treatment. A multidisciplinary approach is important for the prevention and control of sequelae and to provide a better quality of life for the patient. Introducción: El rabdomiosarcoma embrionario de la cabeza y del cuello es el sarcoma de tejidos blandos más común en los niños. La planificación del tratamiento para el rabdomiosarcoma depende de la localización del tumor, de la extensión de la enfermedad, y si hay o no metástasis. El tratamiento puede causar varios efectos secundarios tardíos em la cabeza y en el cuello, especialmente en la cavidad oral. La prevención y el control de estas secuelas ofrecen una mejor calidad de vida para el paciente. Relato del caso: Se presenta un caso de rabdomiosarcoma embrionario parameníngea en la región de la parótida diagnosticado en un niño de tres años de edad, quien fue tratado con quimioterapia y radioterapia. Este paciente recibió tratamiento odontológico como parte total del tratamiento multidisciplinario. Respondió bien al tratamiento, considerando que siempre permaneció bajo control clínico y no se observó ninguna recidiva de la enfermedad durante 15 anos. Las secuelas tardías en la cara y en la cavidad oral fueron: cierre precoz de las raíces, rizogenesis incompleta en todos los dientes, agenesia dental, múltiplos dientes incluidos, hipoplasia de los huesos faciales, y el trismo. Sin embargo, tenía una calidad de vida satisfactoria, mantenía la capacidad de masticar, pudo frecuentar la escuela y desenvolver una buena vida social. Conclusión: El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello se asocia a secuelas tardias que son consecuencias del tratamiento. Un enfoque multidisciplinario es importante para la prevención y control de las secuelas y para que los pacientes obtengan una mejor calidad de vida. Introdução: O rabdomiossarcoma de cabeça e pescoço e o sarcoma mais comum de tecido mole em crianças. O planejamento do tratamento depende da localização do tumor, extensão da doença e presença ou não de metástases. O tratamento pode causar diversas sequelas tardias na região de cabeça e pescoço, principalmente na cavidade oral. A prevenção e o controle dessas sequelas proporcionam uma melhor qualidade de vida para o paciente. Relato de caso: Este relato descreve um caso de rabdomiossarcoma embrionário parameníngeo em região de parótida diagnosticado em um paciente do sexo masculino aos 3 anos de idade, tratado com quimioterapia e radioterapia. Esse paciente recebeu atendimento odontológico como parte integrante do tratamento multidisciplinar. Apresentou boa resposta ao tratamento, permanecendo em controle clínico sem evidência de doença por 15 anos. As sequelas tardias em face e cavidade oral do tratamento oncológico foram: fechamento precoce das raízes; rizogênese incompleta em todos os elementos dentários; agenesias dentarias; múltiplos dentes inclusos; hipoplasia dos ossos da face e trismo. Entretanto, teve qualidade de vida satisfatória, com manutenção da capacidade mastigatória, tendo frequentado a escola e desenvolvido um bom convívio social. Conclusão: O rabdomiossarcoma de cabeça e pescoço esta associado a sequelas tardias decorrentes tratamento. A abordagem multidisciplinar e importante para a prevenção e o controle das sequelas e obtenção de uma melhor qualidade de vida para os pacientes. &nbsp

Introduction: Angiomyxoma is a rare tumor, aggressive, mesenchymal, which usually involves the pelvis and the perineum, and the vulva is the most common presentation. Its peak incidence occurs in the fourth decade. Its main features are the slow growth and painless with the formation of large masses with high rates of local recurrence without, however, metastasized tumor. Case report: Female, 52 years, with vaginal bleeding in postmenopausal due to 2.0 cm endocervical polyp mimicking cervical leyomyoma. Despite normal papsmear, the hystologic examination revealed aggressive angiomyxoma. The patient underwent radical hysterectomy type II Piver without lymphadenectomy 42 months ago and shows no evidence of local recurrence or distant metastases. This uncommon condition rarely presents clinical manifestation of genital bleeding. Conclusion: Aggressive angiomyxoma is rare and little understood. Surgical treatment remains the treatment modality of choice. Introducción: Angiomixoma es un tumor raro y agresivo, de origen mesenquimal, que por lo general afecta a la pelvis y el periné, pero suele presentarse en la vulva . Su incidencia mas alta suele ocurrir en la cuarta década. Sus principales características son el crecimiento lento, sin dolor con la formación de grandes masas y con altas tasas de recurrencia local, sin embargo, no presentan metástasis tumorales. Caso clínico: Mujer, 52 años, con sangrado vaginal en la postmenopausia debido a pólipo Endocervical con 2,0 cm imitando fibroma cervical. Aunque citología oncológica sin alteraciones, el análisis histológico reveló angiomixoma agresivo. La paciente fue sometida a una histerectomía radical tipo II Piver sin linfadenectomia hace 42 meses y no presenta evidencias de recidiva local o metástasis a distancia. Esta condición poco comun rara vez presenta manifestación clínica de sangrado genital. Conclusión: El angiomixoma agresivo es una rara y poco comprendida enfermedad. El tratamiento quirúrgico sigue como la modalidad de tratamiento que se suele elegir. Introdução: O angiomixoma e um tumor raro, agressivo, de origem mesenquimal, que geralmente acomete a pelve e o períneo, sendo na vulva a apresentação mais comum. Seu pico de incidência ocorre na quarta década. Tem como principais características o crescimento lento e indolor com formação de grandes massas com altas taxas de recorrência local sem, no entanto, apresentar metástases tumorais. Relato de caso: Mulher, 52 anos, com sangramento vaginal na pós-menopausa decorrente de polipo endocervical de 2,0 cm simulando mioma cervical. Apesar da citologia oncótica sem anormalidades, o estudo histológico revelou angiomixoma agressivo. A paciente foi submetida a histerectomia radical tipo II de Pi ver sem linfadenectomia há 42 meses e não apresenta evidências de recorrência local ou metástases a distância. Essa condição incomum raramente apresenta manifestação clínica de sangramento genital. Conclusão: O angiomixoma agressivo é doença rara e pouco compreendida. O tratamento cirúrgico continua sendo a modalidade terapêutica de escolha. &nbsp