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28 results on '"König, L."'

27. Manifestation eines kraniofazialen osteoblastischen Osteosarkoms der Maxilla bei einem zehnjährigen Patienten

Author

Schulz-Schönhagen, M, Langenick, L, König, L, Zakarneh, A, Schulz-Schönhagen, M, Langenick, L, König, L, and Zakarneh, A

Abstract

Einleitung: Osteosarkome sind mit einer Inzidenz von 0,2-0,3/100.000 die häufigsten malignen Knochentumoren im Kindesalter. Sie sind vorwiegend gelenknah in langen Röhrenknochen und nur selten kraniofazial lokalisiert.Kasuistik: Im April 2014 stellte sich der Patient auf Grund eines Infekts der oberen Atemwege und progredienter Schwellung des rechten Auges in unserer Klinik vor. In der HNO-Untersuchung zeigte sich eine verlegende Neoplasie im Bereich des mittleren Nasengangs auf der rechten Seite, eine periorbitale Schwellung sowie ein Exophthalmus. Anamnestisch ergab sich ein embryonales paraspinales Rhabdomyosarkom (ED 2008). Tumorresektion und adjuvante Radiochemotherapie waren in den USA durchgeführt worden. Bis März 2014 war es nicht zu einem Rezidiv gekommen. Im CT der Nasennebenhöhlen zeigte sich eine ca. 4 cm große Neoplasie in der rechten Kieferhöhle mit ossärer Destruktion und Infiltration der Orbita. Das endoskopisch entnommene Biopsat ergab die histologische Entität eines osteoblastischen Osteosarkoms. Eine Operabilität war auf Grund der Destruktion nicht gegeben. In den Staging-Untersuchungen konnte keine Metastasierung festgestellt werden. Die in der Kinderonkologie der Charité durchgeführte Chemotherapie nach EURAMOS-1 (Methotrexat, Adriamycin, Cisplatin) führte nicht zu einer Reduktion des Tumorvolumens. Es erfolgte die Verlegung in die Radioonkologie der Universitätsklinik Heidelberg. Dort wurde eine lokale Protonen- und Schwerionentherapie im Rahmen der OSCAR-Studie durchgeführt. Nach Abschluss bestand eine Stable Disease. Schlussfolgerung: Bei Kindern mit orbitalen Komplikationen einer Sinusitis sollte stets ein Malignom differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Bei destruierenden kraniofazialen Osteosarkomen liegt die 5-JÜR bei 15-20%.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.

Published
2015

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