Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine Sonderform einer akuten immunvermittelten Polyneuropathie. Wir berichten uber eine Patientin mit ungewohnlichem Verlauf und Verteilungsmuster des Befalls. Die Aufnahme der Patientin erfolgte mit einer seit 3 Tagen bestehenden peripheren Facialisparese und Doppelbildern. Innerhalb eines weiteren Tages entwickelte sich eine innere und ausere Ophthalmoplegie, Anarthrie und schwerste Schluckstorung, die die Tracheotomie notwendig machte, und (mit Ausnahme einer II° Parese der Fushebung und –senkung links) eine schlaffe Tetraplegie mit Notwendigkeit der Beatmung. Differentialdiagnostisch wurde eine Endplattenstorung (Botulismus, Myasthenie) oder ein Miller-Fisher Syndrom erwogen. Liquoranalytisch ergab sich zweimal ein unauffalliger Befund. Bei repetitiver Stimulation lies sich eine Endplattenstorung ausschliesen. In der motorischen Neurographie zeigten sich durchgangig reduzierte MSAP-Amplituden bei meist unauffalliger, in einem Fall auf 150% der Normgrenze verlangerter DML und leicht reduzierten NLGs an der oberen Extremitat, unauffalligen NLGs an der unteren Extremitat. Im Verlauf von zwei Wochen ergaben sich verlangerte DMLs auch an der unteren Extremitat bei dann allerdings auch drastisch reduzierter MSAP-Amplitude. Myographisch lies sich zwei Wochen nach Beginn der Symptome lediglich im M. masseter sehr sparlich Denervation nachweisen. Eine sensible Neurographie gelang unter Intensivbedingungen nicht, die SEP zeigten jedoch eine deutliche Latenzverlangerung als Beweis einer sensiblen Beteiligung. Zusammenfassend wurde ein Miller-Fisher-Syndrom diagnostiziert, das durch deutlich erhohte GQ1b-AK-Titer weiter gestutzt wurde. Trotz Behandlung mit Immunglobulinen ergab sich keine wesentliche klinische Erholung im weiteren Verlauf, so dass die Patientin spontan atmend aber tracheotomiert aus Weiterbehandlung entlassen wurde. Der Fall unterstreicht die Bedeutung der Elektrophysiologie in einem Fall, in dem klinisch uber eine sensible Beteiligung keine Aussage moglich war. Bemerkenswert ist die autonome Beteiligung mit Pupillenstorung, uber die bisher kaum Berichte vorliegen.