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Tumores desmóides são neoplasias do tecido conjuntivo, caracterizadas por apresentarem crescimento exclusivamente loco-regional, recorrência freqüente e mínimo potencial metastático. Acometem principalmente portadores de polipose adenomatosa familial dos cólons, sendo sua ocorrência isolada extremamente rara. São mais freqüentes nas mulheres em idade reprodutiva e durante a gravidez. Descreve-se um caso de tumor desmóide de grandes proporções, localizado na parede abdominal, que surgiu a partir da 17ª semana em gestante sem antecedentes de polipose adenomatosa familial. A neoplasia foi totalmente extirpada utilizando-se prótese de polipropileno para reconstituição da parede abdominal. Atualmente a doente encontra-se bem, um ano após a cirurgia, em uso de antiinflamatório não hormonal para prevenção de recidivas. Desmoid tumors are neoplasms of the conjunctive tissue that are characterized by exclusive locoregional growth, frequent recurrence and minimal metastatic potential. They mainly affect individuals with familial adenomatous polyposis of the colon, and rarely occur isolated. The single form of this neoplasm most frequently appears in women of reproductive age, and during pregnancy. A case of a desmoid tumor of large proportions located in the abdominal wall is described. It appeared at the 17th week of pregnancy in a woman without any history of familial adenomatous polyposis. The neoplasm was totally extirpated, with the use of a polypropylene prosthesis for reconstitution of the abdominal wall. One year after the surgery, the patient continues to be well, while using non-steroidal anti-inflammatory drugs for the prevention of relapses.