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A case of meningoencephalitis caused by Pythium insidiosum secondary to rhinitis is reported in a three-year-old crossbred sheep from a herd of 15 animals, raised extensively and with free access to a weir. The animal presented mild dyspnea, blindness, mydriasis, opisthotonos, nystagmus, incoordination, decreased mandibular tone, and spasticity of the pelvic limbs. Macroscopic examination of the nasal cavity showed a blackish-red, irregular, friable mass that bilaterally compromised the nasal septum and the rostral portion of the nasal turbinates. In the brain, there was diffuse thickening of the leptomeninges of the cerebellum and ventral portion of the brainstem characterized by yellowish, granular material associated with vessel hyperemia. On the floor of the fourth ventricle, there was deposition of yellowish, irregular, slightly granular material that protruded towards the obex and displaced the cerebellum dorsolaterally. Microscopically, there were pyogranulomatous, eosinophilic, necrotizing rhinitis and fibrinosuppurative, eosinophilic, necrotizing meningoencephalitis, both associated with thrombosis, vasculitis, and intralesional hyphae. The hyphae were impregnated with silver and presented thin, parallel walls, rarely septate and branched. At immunohistochemistry, the hyphae were immunostained with polyclonal anti-P. insidiosum antibody in fragments of the cerebellum and nasal cavity. The findings showed that P. insidiosum rhinitis can secondarily affect the nervous system of sheep, causing nonspecific neurological clinical signs. RESUMO: Relata-se um caso de meningoencefalite por Pythium insidiosum secundária a rinite em uma ovelha mestiça, três anos de idade, proveniente de um rebanho de 15 animais, criados extensivamente e com acesso livre a açude. O animal apresentava dispneia leve, cegueira, midríase, opistótono, nistagmo, incoordenação, diminuição do tônus mandibular e espasticidade dos membros pélvicos. O exame macroscópico da cavidade nasal evidenciou uma massa vermelho-escura, irregular, friável, que comprometia bilateralmente o septo nasal e a porção rostral dos cornetos nasais. No encéfalo, havia espessamento difuso das leptomeninges do cerebelo e porção ventral do tronco encefálico caracterizado por material granular amarelado associado à hiperemia dos vasos. No assoalho do quarto ventrículo, havia deposição de material amarelado, irregular, levemente granuloso, que se projetava em direção ao óbex e deslocava o cerebelo dorsolateralmente. Microscopicamente, havia rinite piogranulomatosa, eosinofílica, necrosante e meningoencefalite fibrinossupurativa, eosinofílica, necrosante, ambas associadas à trombose, vasculite e hifas intralesionais. Pela utilização da técnica de GMS as hifas foram impregnadas pela prata e apresentavam paredes finas e paralelas, raramente septadas e ramificadas. Na imuno-histoquímica, houve imunomarcação com o anticorpo policlonal anti-P. insidiosum em fragmentos do cerebelo e cavidade nasal. Os achados evidenciaram que rinite por P. insidiosum pode afetar secundariamente o sistema nervoso de ovinos, causando sinais clínicos neurológicos inespecíficos.

SUMMARY OBJECTIVE To present scientific evidence based on a systematic literature review (PRISMA) evaluating the association of Kawasaki Disease (DK) and COVID-19 in children. METHODS For the selection of studies, a combination based on the Medical Subject Heading Terms (MeSH) was used. The Medline (Pubmed), LILACS, SciELO, COCHRANE, and BIREME databases were used. The search period for the articles comprised the last 10 years (2010 to 2020). RESULTS 840 articles with potential for inclusion were retrieved, one of which met the inclusion criteria and the guiding question that consisted of evaluating the association of Kawasaki disease and COVID-19 in children. CONCLUSION A significant increase in the incidence of Kawasaki-type diseases after the onset of the epidemic has been reported, suggesting an association between the COVID-19 epidemic and the high incidence of a severe form of KD. However, further studies are needed to conduct an investigation of the association between these two diseases. RESUMO OBJETIVO Apresentar evidências científicas com base em revisão sistemática da literatura (Prisma) avaliando a associação da Doença de Kawasaki (DK) e COVID-19 em crianças. MÉTODOS Para a seleção dos estudos foi utilizada a combinação baseada no Medical Subject Heading Terms (MeSH). Foram utilizadas as bases de dados Medline (PubMed), Lilacs, SciELO, Cochrane e Bireme.O período de busca dos artigos compreendeu os últimos dez anos (2010 a 2020). RESULTADOS Foram recuperados 840 artigos com potencial de inclusão, sendo que um respondeu aos critérios de inclusão e à pergunta norteadora que consistiu em avaliar a associação da Doença de Kawasaki e COVID-19 em crianças. CONCLUSÃO Um aumento significativo na incidência de doenças do tipo Kawasaki após o início da epidemia já foi relatado, sugerindo a associação entre a epidemia de COVID-19 e a elevada incidência de uma forma grave da DK. Contudo, mais estudos são necessários para conduzir a investigação da associação entre essas duas doenças.

SUMMARY The authors report a case of a 69-year-old man with idiopathic leukocytoclastic cutaneous vasculitis. For three years, the lesions recurred with progressive worsening and were associated with systemic manifestations of low-grade fever, weight loss and raised inflammatory markers. The patient latter presented a 6th cranial nerve involvement, raising the concern of a possible systemic vasculitis, which was latter evidenced by the development of deep vein thrombosis and angina pectoris. The treatment of the patient witch based on the decreasing of inflammatory activity, by using effective immunosuppressive therapy, with lower toxicity is more important than identifying the type of the vasculitis. This case illustrates the importance of awareness for the systemic involvement that can occur in up to 50% of patients with leukocytoclastic cutaneous vasculitis. RESUMO Os autores reportam um caso de vasculite leucocitoclástica recidivante num homem de 69 anos. Durante cerca de três anos as lesões cutáneas de vasculite leucocitoclástica reapareceram periodicamente, acompanhando-se sempre de um quadro sistêmico caracterizado por febrícula, perda de peso e astenia, assim como aumento de novo dos parâmetros inflamatórios. O aparecimento de parésia do sexto par craniano no decurso de uma dessas recorrências cutâneas levantou a hipótese de estarmos perante uma vasculite mais agressiva, com envolvimento extracutâneo. Esse envolvimento sistêmico foi novamente evidente com aparecimento de angina pectoris e trombose venosa profunda. Atualmente, mais do que a identificação do tipo de vasculite, a abordagem dos doentes com essa patologia assenta na cessação da atividade inflamatória recorrendo a terapêutica imunossupressora eficaz, com a menor toxicidade possível. Destacamos a importância da vigilância do componente sistêmico, que pode ocorrer até 50% na vasculite leucocitoclástica cutânea.

Pulmonary artery aneurysms (PAAs) are the most common type of pulmonary involvement in Behçet's disease. However, the relationships between clinical features and prognosis have not been sufficiently evaluated. This article describes the results of a comprehensive review, revealing that PAAs have a predilection for hemoptysis manifestations, increased dimensions, right lower lobar location, multiplicity and concurrent intramural thrombus formation. Surgical intervention was needed in one third of patients. Patients with massive hemoptysis and PAA rupture warranted emergency operations. Conservatively treated patients were prone to PAA progression; interventional embolization was associated with higher risks of recurrence and reintervention for PAAs; and surgically treated patients exhibited the highest mortality rates. In conclusion, PAAs in Behçet's disease are characterized by a predilection for hemoptysis manifestations, right lower lobar location, multiplicity, and concurrent intramural thrombus formation. Both the condition itself and the surgical operations it warrants are linked with high mortality due to PAA hemorrhage.

A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril (FUMHD) é uma variante clínica rara da pitiríase liquenoide variceliforme aguda (PLEVA). Tem etiologia incerta e é caracterizada por lesões úlceronecróticas, associadas a sintomas sistêmicos. Relata-se um caso de paciente masculino, com início agudo de lesões máculo-papulares, vesicobolhosas e úlceronecróticas, associadas à febre alta e mialgia. Tratado com prednisona 0,5 mg/kg/dia, obteve-se excelente resposta terapêutica. A FUMHD é uma variante severa da PLEVA, cujo diagnóstico é clínico e histopatológico. Vários tratamentos são descritos, tais como: metrotexate, corticoesteroides, PUVA, mas nenhum foi estabelecido. The Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann (FUMHD) disease is a rare variant of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Its etiology still remains unknown and it is characterized by a sudden onset of ulceronecrotic skin lesions associated with systemic symptons. It is reported here the case of a male patient with a sudden and acute evolution of macules and papules, ulceronecrotic and vesicle-bullous lesions associated with systemic symptons. The patient was treated with prednisone 0,5 mg/kg/day with a dramatic response. The FUMHD is a severe variant of PLEVA and its diagnosis is clinical and histopathological. Many treatments such as methotrexate, corticosteroids and PUVA have been described .However, none of them has been settled.

Neste artigo os autores descrevem um caso de arterite de Takayasu em uma criança de apenas 3 anos de idade, ressaltando-se a raridade dessa doença nessa faixa etária. A criança foi atendida em serviço de urgência em estado pós-comicial de convulsão tônico-clônica generalizada. Após exame clínico detalhado, vasta propedêutica e evolução do quadro clínico, fez-se o diagnóstico de doença de Takayasu com grave envolvimento cardíaco e arterial. O relato desse caso alerta pediatras e cardiologistas para o reconhecimento dessa entidade em crianças de baixa idade, nos países em que ela é pouco diagnosticada. The authors describe a case of Takayasu's arteritis in a child of only 3 years of age, emphasizing the rarity of this disease in this age group. The child was admitted to the emergency room in a post-convulsive state after a tonic-clonic seizure. After a detailed clinical examination, extensive diagnostic tests, and observation of the clinical evolution, the diagnosis was Takayasu's disease with severe cardiac and arterial involvement. The report warns pediatricians and cardiologists to awareness of the possibility of this disease in very small infants, in countries where it is underdiagnosed. En este artículo los autores describen un caso de arteritis de Takayasu en una criatura de apenas 3 años de edad, destacándose la rareza de esa enfermedad en esa franja etárea. La criatura fue atendida en servicio de urgencia en estado post comicial de convulsión tónico-clónica generalizada. Después de examen clínico detallado, vasta propedéutica y evolución del cuadro clínico, se hizo el diagnóstico de enfermedad de Takayasu con grave compromiso cardíaco y arterial. El relato de este caso alerta pediatras y cardiólogos sobre el reconocimiento de esa entidad en criaturas de baja edad, en los países en que ésta es poco diagnosticada.

Submitted by Guilherme Lemeszenski (guilherme@nead.unesp.br) on 2013-08-22T19:02:31Z No. of bitstreams: 1 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) Made available in DSpace on 2013-08-22T19:02:31Z (GMT). No. of bitstreams: 1 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) Previous issue date: 2008-04-01 Made available in DSpace on 2013-09-30T18:18:47Z (GMT). No. of bitstreams: 2 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) S0365-05962008000200009.pdf.txt: 16316 bytes, checksum: 48350174d12ed818e2321f586bdfddeb (MD5) Previous issue date: 2008-04-01 Submitted by Vitor Silverio Rodrigues (vitorsrodrigues@reitoria.unesp.br) on 2014-05-20T13:34:14Z No. of bitstreams: 2 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) S0365-05962008000200009.pdf.txt: 16316 bytes, checksum: 48350174d12ed818e2321f586bdfddeb (MD5) Made available in DSpace on 2014-05-20T13:34:14Z (GMT). No. of bitstreams: 2 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) S0365-05962008000200009.pdf.txt: 16316 bytes, checksum: 48350174d12ed818e2321f586bdfddeb (MD5) Previous issue date: 2008-04-01 As vasculites cutâneas podem representar grande desafio clínico, mesmo após exame dermatológico cuidadoso e realização de exames complementares. Os autores apresentam caso de vasculite crioglobulinêmica cutânea associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite C, salientando a importância do exame dermatológico na investigação diagnóstica. Discutem ainda a importância da busca da etiologia e da correta classificação no prognóstico e terapêutica das vasculites cutâneas. Cutaneous vasculitis may represent a great clinical challenge, even after careful dermatological examination and laboratory assessment. The authors present a case of cutaneous cryoglobulinemic vasculitis associated to chronic hepatitis C virus infection, pointing out the importance of the dermatological examination for diagnostic investigation. They discuss about the importance of defining the etiology and making correct classification for appropriate prognosis and treatment of cutaneous vasculitis. Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Faculdade de Medicina do ABC Universidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina de Botucatu Departamento de Dermatologia e Radioterapia Universidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina de Botucatu Departamento de Dermatologia e Radioterapia

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas. Vasculitis is an inflammation of vessel walls. It may range in severity from a self-limited disorder in one single organ to a life-threatening disease due to multiple-organ failure. It has many causes, although they result in only a few histological patterns of vascular inflammation. Vessels of any type in any organ can be affected, a fact that results in a broad variety of signs and symptoms. Different vasculitides with indistinguishable clinical presentations have very different prognosis and treatments. This condition presents many challenges to physicians in terms of classification, diagnosis, appropriate laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews the classification, etiology, pathology and diagnostic criteria of cutaneous vasculitis.

OBJETIVO: Realizar revisão da literatura sobre o lupus eritematoso discóide (LED) na infância. FONTES DE DADOS: Livros-texto e artigos de revistas indexadas pelo Medline e SciELO nos últimos dez anos, usando as seguintes palavras-chave: "discoid lupus erythematosus", "chronic cutaneous lupus erythematosus", "lupus erythematosus in childhood", "lupus erythematosus in children", "discoid lupus erythematosus in childhood", "discoid lupus erythematosus in children". SÍNTESEDOS DADOS: A idade de início da doença ocorre predominantemente entre cinco e dez anos e a história familiar de lupus eritematoso está presente em 11 a 35% dos casos. A relação gênero feminino/masculino varia de 1/1 a 2,4/1. Por sua vez, 24 a 27% dos pacientes com LED desenvolvem lupus eritematoso sistêmico (LES). Lesões discóides localizadas (que acometem cabeça e pescoço) são observadas em 56 a 75% dos pacientes. A face é o local mais acometido. O LED localizado e o generalizado apresentam evolução semelhante. Os achados histológicos são típicos, mostrando dermatite de interface. IgM e IgG são os depósitos mais freqüentes na zona da membrana basal da epiderme. Os tratamentos geralmente utilizados são: fotoproteção, corticosteróides tópicos e antimaláricos. Imunossupressores, talidomida, dapsona e retinóides podem ser usados nos casos refratários. CONCLUSÕES: O LED da infância parece ter pequeno predomínio no gênero feminino, alta prevalência de história familiar de lupus eritematoso e elevada proporção que evolui para a forma sistêmica da doença, comparada ao LED do adulto. O LED localizado e o generalizado apresentam prognósticos semelhante. Os achados histológicos não foram diferentes daqueles descritos no LED do adulto.

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Propiltiouracil (PTU) pode induzir vasculites anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) positivas, na maioria das vezes relacionadas ao subtipo mieloperoxidase (ANCA-MPO). O nosso objetivo é relatar o caso de uma paciente com doença de Graves que desenvolveu auto-imunidade induzida por PTU, com manifestações cutâneas, pulmonares e renais, associadas à positividade do ANCA. O exame anátomo-patológico pulmonar revelou hemorragia difusa e a biópsia renal demonstrou glomeruloesclerose segmentar e focal. Foi tratada com pulsoterapia com corticóides e ciclofosfamida, com boa evolução clínica. Este caso enfatiza a necessidade de detecção e tratamento precoce deste efeito adverso relativamente raro do PTU.

A poliangeíte microscópica, a arterite de Takayasu, a síndrome de Behçet, a púrpura de Henoch-Schönlein e as vasculites associadas às doenças do colágeno incluem-se entre as vasculites pulmonares. Seu diagnóstico é realizado associando-se as manifestações clínicas aos achados radiológicos e anatomopatológicos.

As vasculites pulmonares primárias são caracterizadas por processo inflamatório na parede dos vasos pulmonares que leva a isquemia e hemorragia pulmonar com as conseqüentes expressões clínicas e radiológicas. As vasculites pulmonares primárias são acompanhadas de expressão sistêmicas cutâneas, em nervos periféricos, rins, seios da face, olhos e ouvidos, além do trato gastrintestinal, e sistemas cardíaco e nervoso central. O diagnóstico é feito através da associação das informações clínicas, radiológicas e anatomopatológicas. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores deve ser instituído precocemente e apresenta altas taxas de remissão. The primary forms of pulmonary vasculitis are characterized by an inflammatory process in the pulmonary vessel walls, leading to pulmonary ischemia and hemorrhage and the consequent clinical and radiological manifestations. These forms of vasculitis are accompanied by symptoms involving the skin, peripheral nerves, kidneys, sinuses, eyes, ears and gastrointestinal tract, as well as the cardiac and central nervous systems. The diagnosis is made through analysis of the clinical, radiological and pathological data. When treatment with corticosteroids and immunosuppressive therapy is initiated early, remission rates are high.

A descoberta do marcador sorológico denominado anticorpo anticitoplasma de neutrófilos revolucionou o diagnóstico e o seguimento das vasculites pulmonares, especialmente da granulomatose de Wegener. Seu padrão pode ser citoplasmático e perinuclear. Sua titulação auxilia no diagnóstico e no seguimento das vasculites pulmonares. The discovery of the serological markers known as antineutrophil cytoplasmic antibodies revolutionized the diagnosis and follow-up treatment of the various forms of pulmonary vasculitis, especially that of Wegener's granulomatosis. The antineutrophil cytoplasmic antibodies pattern can be cytoplasmic or perinuclear. Determination of antineutrophil cytoplasmic antibodies titers aids the diagnosis and follow-up treatment of pulmonary vasculitis.

As síndromes hemorrágicas pulmonares caracterizam-se por infiltrado pulmonar bilateral, queda dos níveis de hemoglobina e hipoxemia. Dentre as causas de sangramento estão as infecções, vasculites, coagulopatias e doenças do colágeno. A terapêutica consiste do tratamento da doença causal e suporte ventilatório, podendo ser associada a plasmaferese. Pulmonary hemorrhage syndromes are characterized by bilateral pulmonary infiltrates, decreased serum levels of hemoglobin, and hypoxemia. The causes of pulmonary hemorrhage include: infections, vasculitis, coagulopathies and collagen diseases. The therapy consists of treating the underlying disease and providing ventilatory support. In some cases, performing plasmapheresis can be beneficial.

A Granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica, idiopática e rara, com acometimento das pequenas artérias dos tratos respiratórios superior e inferior e rins, levando à necrose e granuloma estes órgãos. Neste trabalho relatamos e discutimos o caso de uma adolescente, do sexo feminino, de apresentação inicial atípica e com evolução favorável após o diagnóstico precoce e tratamento adequados.

PURPOSE: To report a 16-year long-term follow-up of a patient with acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome). A 21-year old male was seen in 1994 with acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome), first in the left eye, and later in the right eye. He was treated with retinal photocoagulation in areas of retinal ischemia and oral steroids, followed by sequential annual fundus examination and photography for 16 years. Vision improved to 20/25 in both eyes after retinal ischemic areas photocoagulation and oral steroids, and his vision has been maintained for 16 years. Photocoagulation of retinal ischemia and oral steroids are effective for the treatment of acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome).

O edema hemorrágico agudo da infância é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças com menos de dois anos de idade. A doença tem curso benigno, geralmente sem complicações ou recidivas. Descreve-se um caso em criança de um ano e cinco meses de idade cujos achados clínicos e histopatológicos são típicos do edema agudo hemorrágico da infância. Infantile acute hemorrhagic edema is a rare leukocytoclastic vasculitis that affects children under 2 years of age. The disease has a benign outcome usually with no complications or recurrence. We report the case of a 17-month-old girl with clinical and histopathological findings that are typical of infantile acute hemorrhagic edema.

Vasculite livedóide ou atrofia branca não é uma vasculite verdadeira. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise que estabelece uma vasculopatia oclusiva. Assim, não sendo uma vasculite, a expressão vasculopatia livedóide é preferível. Essa definição fisiopatológica reflete-se em novas perspectivas terapêuticas. Livedoid vasculitis or atrophie blanche is not a true vasculitis. It is believed to be a primary disturbance in fibrinolysis that establishes an occlusive vasculopathy. As it is not a vasculitis, use of the term 'livedoid vasculopathy' is preferable. Moreover, this physiopathological definition reflects new therapeutic perspectives.