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Introduction Les tumeurs neuroepitheliales dysembryoplastiques ou DNET sont des tumeurs benignes du sujet jeune, qui constituent un groupe polymorphe de tumeurs, rarement multifocales. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 19 ans, aux ATCD de retrecissement pulmonaire congenital, suivie dans notre consultation externe pour l’exploration des crises faites de troubles phasiques paroxystiques a type de troubles de la memoire episodique verbale, associes a un engourdissement de l’hemicorps droit, resolutifs au bout de 15 minutes. L’examen neurologique n’a pas objective un deficit moteur, mais a trouve un syndrome quadripyramidal predominant a droite. Une IRM cerebrale a montre des lesions expansives cortico-sous-corticales en hypersignal T2 et Flair, en frontal et temporal, avec de multiples structures kystiques, et rehaussement pour certaines lesions, evoquant le diagnostic de DNET multifocal. L’EEG intercritique etait normal. La patiente a ete mise sous carbamazepine avec bonne evolution clinique. Discussion DNET est une tumeur benigne souvent unique. Les formes multifocales sont rares, souvent frontotemporal comme le cas de notre patiente. Elles ne donnent ni un effet de masse, ni un oedeme perilesionnel. Les cas publies sont souvent associes a une epilepsie pharmacoresistante. Le traitement chirurgical est difficile devant les lesions multifocales. Notre patiente etait equilibree par une monotherapie. Conclusion DNET multifocale est une entite rare, seulement 8 cas ont ete publies, dont la gravite est en rapport avec la pharmacoresistance qui n’est pas constante.

Introduction Le syndrome d’encephalopathie posterieure reversible (PRES) est une entite clinico-radiologique rare. L’absence de signes cliniques specifiques pourrait en rendre le diagnostic urgent parfois difficile. Observation Un homme de 46 ans aux antecedents de diabete insulinodependant et d’hypertension arterielle (HTA) ayant presente de facon brutale une alteration de l’etat de conscience, des vomissements suivis d’une crise convulsive epileptique generalisee. L’examen neurologique n’a pas montre de signes de localisation. La pression arterielle a ete a 190/100 mm Hg. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale a montre des hypersignaux en ponderation T2 de siege occipital, cerebelleux et des thalamus. L’angio-IRM cerebrale a ete sans anomalies. Le bilan biologique a revele une insuffisance renale, une proteinurie de 24 heures a 24 g/L. L’echographie renale a montre des signes de micro-angiopathie diabetique. L’evolution clinique ulterieure sous traitement antihypertenseur et epileptique a ete favorable : stabilisation des chiffres tensionnels et absence de recidive des crises. La presentation clinique suggestive, l’amelioration clinique apres stabilisation des chiffres tensionnels et les anomalies radiologiques caracteristiques et leur amelioration a l’imagerie de controle ont ete les elements permettant de retenir le diagnostic dans notre cas. Discussion La presentation clinique du PRES est polymorphe. La localisation radiologique posterieure des lesions est evocatrice. La perte de l’autoregulation du debit sanguin cerebral est le mecanisme physiopathologique le plus incrimine. L’HTA est une des principales etiologies, souvent dans un contexte d’insuffisance renale ce qui etait le cas de notre patient. L’evolution clinique est le plus souvent favorable en traitant rapidement la cause sous-jacente. Conclusion Le PRES est un diagnostic a evoquer devant une combinaison suggestive de signes cliniques sur un terrain particulier. Le diagnostic et la prise en charge rapides devront permettre d’eviter les lesions neurologiques definitives.

Introduction Les myopathies idiopathiques inflammatoires (MII) sont caracterisees par un deficit musculaire proximal associe a un infiltrat inflammatoire du muscle. On rapporte le cas d’une MII revelee par un ptosis bilateral. Observation Patient âge de 50 ans, sans antecedents pathologiques, consultait pour ptosis bilateral installe en quelques jours. L’examen neurologique ne trouvait pas d’anomalie hormis le ptosis. Le reste de l’examen somatique etait normal. Le bilan biologique, particulierement les enzymes musculaires et le bilan thyroidien etaient normaux. L’imagerie par resonance magnetique cerebrale et orbitaire ainsi que l’electromyogramme etaient normaux. Une biopsie musculaire (deltoide) avait montre un infiltrat inflammatoire avec a l’immunophenotypage des lymphocytes type CD8. Le bilan immunologique comportant la recherche des anticorps antinucleaires, antimuscle (anti-synthetase et de la myosite necrosante auto-immune) et les anticorps onconeuronaux etait negatif. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien etait normal. Le diagnostic d’une polymyosite etait retenu devant la negativite du bilan etiologique. Une corticotherapie initiee a forte dose (1 mg/kg/jour) a permis une amelioration rapide de la symptomatologie (recul actuel de trois mois). Discussion Le diagnostic de MII type polymyosite (PM) etait oriente chez notre patient par l’absence de signes cliniques de connectivite de chevauchement, les donnees de la biopsie, la negativite du bilan etiologique et la bonne reponse aux corticoides. Quelques cas de myosite orbitaire avec exophtalmie etaient rapportes auparavant. La revelation de la PM par un ptosis bilateral est exceptionnellement rapportee un seul cas auparavant a notre connaissance. Conclusion Les myopathies inflammatoires idiopathiques constituent un groupe heterogene clinique et immunohistologique. Le ptosis isole peut en constituer le signe revelateur dans certains cas.