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Introduction Le lymphome intravasculaire est caracterise par la presence exclusive ou predominante de cellules lymphoides dans la lumiere des petits vaisseaux. Malgre qu’il y ait des cas de lymphome intravasculaire a cellules T rapportes, cette malignite est, selon la classification de l’Organisation mondiale de la sante (OMS) un sous-type des lymphomes diffus a grandes cellules B. Le lymphome intravasculaire est une maladie agressive, disseminee et habituellement fatale, touchant principalement les populations plus âgees. Sa presentation clinique varie selon la geographie. Le lymphome intravasculaire « classique », principalement rencontre en Europe, est rapporte avec des atteintes cutanees et/ou neurologiques ; lorsque l’atteinte est exclusivement cutanee, nous parlons de la « variante cutanee » du lymphome intravasculaire « classique ». Le lymphome intravasculaire a « variante asiatique », principalement rencontre en Asie, est majoritairement associe a un syndrome hemophagocytaire, un envahissement de la moelle osseuse, une fievre, une hepatosplenomegalie et/ou une thrombopenie. L’heterogeneite de la presentation clinique du lymphome intravasculaire entraine souvent un retard de diagnostic et de traitement. En l’absence d’etudes nord-americaines d’envergure, le lymphome intravasculaire a ete majoritairement etudie par des etudes retrospectives europeennes et asiatiques a nombre restreint de patients. Notre comprehension clinicopathologique et therapeutique de cette maladie est donc limitee. Patients et methodes Nous rapportons la plus grande etude retrospective nord-americaine sur le lymphome intravasculaire. Nous avons revise l’ensemble des cas de lymphome intravasculaire dans la grande majorite des centres hospitaliers de la province du Quebec, Canada de 1990 a 2015 (n = 21). L’objectif etait de dresser le portrait de la presentation clinique, de la prise en charge diagnostique et therapeutique et des issues cliniques de notre population et, ainsi, comparer le phenotype de nos cas a celui des etudes europeennes et asiatiques. Resultats Dans notre cohorte, le lymphome intravasculaire se presentait par une atteinte disseminee (100 % Ann Arbor stade IV), touchant les populations âgees (âge median 65,9 ans [51,5–90,8]). La presentation clinique etait caracterisee par des symptomes constitutionnels (100 %), un mauvais score ECOG-PS (100 % ≥ 2), des cytopenies (90 % anemie) et des elevations des lactates deshydrogenases (100 %), de la vitesse de sedimentation (90) et de la proteine C-reactive (95 %). Tel qu’observe dans la litterature europeenne, nos patients presentaient principalement des atteintes cutanees et neurologiques. Cependant, les atteintes neurologiques etaient predominantes dans notre cohorte (76 %) et aucun cas de « variante cutanee » pure n’a ete observe ; cela differe de la litterature europeenne, dans laquelle le lymphome intravasculaire « classique » est plus souvent rapporte avec des anomalies cutanees. Deux de nos patients (10 %) avaient un lymphome intravasculaire a « variante asiatique » ; cette constatation est rapportee dans la litterature, alors qu’on observe des cas « classiques » chez les Asiatiques et des cas a « variante asiatique » chez les Europeens. Tous les patients ont ete classifies en fonction de leurs caracteristiques immunophenotypiques en 3 sous-groupes (CD5+ ou CD5− CD10+, CD5− CD10– et CD5 + CD10–). La seule difference statistiquement significative etait la splenomegalie (p = 0,006), qui etait plus frequente dans le sous-groupe CD5 + CD10–que dans le sous-groupe CD5− CD10–. Finalement, 52 % des patients de notre cohorte ont recu une chimiotherapie a base d’anthracycline et 45 % des patients traites ont eu une reponse complete. Cinq patients ont eu un diagnostic post-mortem. La survie globale des patients pris en charge etait de 322 jours. Conclusion Contrairement aux etudes europeennes realisees sur la forme « classique » du lymphome intravasculaire, notre etude demontre que sa presentation canadienne est plus frequemment associee a une atteinte neurologique que cutanee. Puisque deux de nos patients caucasiens ont ete atteints d’un lymphome intravasculaire a « variante asiatique », nous croyons que la nomenclature devrait utiliser « lymphome intravasculaire classique » et « lymphome intravasculaire associe a un syndrome hemophagocytaire », plutot que de se baser sur les distinctions « lymphome intravasculaire europeen » et « lymphome intravasculaire a variante asiatique ». Le diagnostic reste difficile avec pres de 25 % de diagnostic autopsique.