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Spectral computed tomography (CT) imaging encompasses a unique generation of CT systems based on a simple principle that makes use of the energy-dependent information present in CT images. Over the past two decades this principle has been expanded with the introduction of dual-energy CT systems. The first generation of spectral CT systems, represented either by dual-source or dual-layer technology, opened up a new imaging approach in the radiology community with their ability to overcome the limitations of tissue characterization encountered with conventional CT. Its expansion worldwide can also be considered as an important leverage for the recent groundbreaking technology based on a new chain of detection available on photon counting CT systems, which holds great promise for extending CT towards multi-energy CT imaging. The purpose of this article was to detail the basic principles and techniques of spectral CT with a particular emphasis on the newest technical developments of dual-energy and multi-energy CT systems.

Resume Introduction Dans le cadre de la reforme du deuxieme cycle des etudes medicales en France, l’accent est particulierement mis sur l’evaluation des competences des etudiants en utilisant un outil standardise dit « ECOS » pour examen clinique objectif et structure. Donnees recentes Cet outil, largement utilise dans de nombreux pays comme le Canada, la Suisse et l’Inde, se compose d’une succession d’ateliers de simulation d’une competence de courte duree permettant une evaluation standardisee, contrairement aux methodes d’evaluation dites traditionnelles. Pour ce qui concerne le deuxieme cycle des etudes medicales en France, l’etudiant, pendant sa formation approfondie en sciences medicales devra acquerir des connaissances de radio-anatomie, devra connaitre les principales indications des examens d’imagerie et enfin avoir des connaissances sur la semeiologie en imagerie des principales urgences et pathologies qu’un medecin de premier recours pourra rencontrer. Conclusion L’ECOS va permettre ainsi d’evaluer l’ensemble des competences requises a la pratique de l’imagerie medicale pour un etudiant de deuxieme cycle d’etudes.

To compare the quantitative and qualitative lung perfusion data acquired with dual energy CT (DECT) to that acquired with a large field-of-view cadmium-zinc-telluride camera single-photon emission CT coupled to a CT system (SPECT-CT).A total of 53 patients who underwent both dual-layer DECT angiography and perfusion SPECT-CT for pulmonary hypertension or pre-operative lobar resection surgery were retrospectively included. There were 30 men and 23 women with a mean age of 65.4±17.5 (SD)years (range: 18-88years). Relative lobar perfusion was calculated by dividing the amount (of radiotracer or iodinated contrast agent) per lobe by the total amount in both lungs. Linear regression, Bland-Altman analysis, and Pearson's correlation coefficient were also calculated. Kappa test was used to test agreements in morphology and severity of perfusion defects assessed on SPECT-CT and on DECT iodine maps with a one-month interval. Wilcoxon rank sum test was used to compare the sharpness of perfusion defects and radiation dose among modalities.Strong correlations for relative lobar perfusion using linear regression analysis and Pearson's correlation coefficient (r=0.93) were found. Bland-Altman analysis revealed a -0.10 bias, with limits of agreement between [-6.01; 5.81]. With respect to SPECT- CT as standard of reference, the sensitivity, specificity, PPV, NPV, accuracy for lobar perfusion defects were 89.4% (95% CI: 82.6-93.4%), 96.5% (95% CI: 92.1-98.5%), 95.6% (95% CI: 90.9-97.8%), 91.4% (95% CI: 85.6-94.9%) and 93.0% (95% CI: 87.6-96.1%) respectively. High level of agreement was found for morphology and severity of perfusion defects between modalities (Kappa=0.84 and 0.86 respectively) and on DECT images among readers (Kappa=0.94 and 0.89 respectively). A significantly sharper delineation of perfusion defects was found on DECT images (P0.0001) using a significantly lower equivalent dose of 4.1±2.3 (SD) mSv (range: 1.9-11.85mSv) compared to an equivalent dose of 5.3±1.1 (SD) mSv (range: 2.8-7.3mSv) for SPECT-CT, corresponding to a 21.2% dose reduction (P=0.0004).DECT imaging shows strong quantitative correlations and qualitative agreements with SPECT-CT for the evaluation of lung perfusion.

Purpose This work presents our contribution to a data challenge organized by the French Radiology Society during the Journees Francophones de Radiologie in October 2018. This challenge consisted in classifying MR images of the knee with respect to the presence of tears in the knee menisci, on meniscal tear location, and meniscal tear orientation. Materials and methods We trained a mask region-based convolutional neural network (R-CNN) to explicitly localize normal and torn menisci, made it more robust with ensemble aggregation, and cascaded it into a shallow ConvNet to classify the orientation of the tear. Results Our approach predicted accurately tears in the database provided for the challenge. This strategy yielded a weighted AUC score of 0.906 for all three tasks, ranking first in this challenge. Conclusion The extension of the database or the use of 3D data could contribute to further improve the performances especially for non-typical cases of extensively damaged menisci or multiple tears.

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une maladie auto-immune rare, heterogene et chronique. Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) caracterisees par un declin progressif de la fonction respiratoire constituent une complication frequente de la ScS et sa principale cause de deces. En Europe, la prevalence de la PID-ScS a ete estimee a 1,7–4,2/100 000 individus et l’incidence annuelle a 0,1–0,4/100 000 individus. En France, l’epidemiologie de cette maladie est encore meconnue. Ainsi, les objectifs de cette etude etaient d’estimer la prevalence et l’incidence de la PID-ScS en France et de decrire les caracteristiques et la survie des patients. Methodes Une cohorte retrospective longitudinale a ete constituee a partir des donnees du Systeme national des donnees de sante entre 2010 et 2017. Les patients ont ete identifies comme etant atteints d’une PID-ScS grâce a un algorithme base sur l’utilisation de codes CIM-10. Ainsi, tous les patients de plus de 20 ans, affilies au regime general d’Assurance Maladie depuis plus de deux ans, et avec: – au moins une hospitalisation ou une affection de longue duree relative a une ScS; – au moins une hospitalisation avec un code de fibrose pulmonaire ont ete inclus. Resultats Parmi les patients identifies avec une ScS, 34 % presentaient une PID, soit 3333 patients. Les trois quarts etaient des femmes (75,6 %). La moyenne (ecart-type) d’âge etait de 60,6 (± 14,4) ans. Les principales comorbidites etaient l’hypertension (66,8 %) et le reflux gastro-œsophagien (65,8%). L’incidence globale estimee etait de 0,98–0,76/100 000 individus et la prevalence de 3,42–5,52/100 000 individus sur l’ensemble de la periode. Les taux de prevalence et d’incidence etaient trois fois plus eleves chez les femmes que chez les hommes et augmentaient avec l’âge. Les estimations de la survie globale etaient de 93 % a 1 an, 82% a 3 ans, 71 % a 5 ans et 55% a 8 ans. Les facteurs associes a la mortalite etaient le sexe masculin, la presence d’une hypertension pulmonaire, la presence d’un cancer du poumon et les classes d’âges les plus elevees. Conclusion Cette etude presente pour la premiere fois au niveau national l’epidemiologie de la PID-ScS. Notamment, elle a permis de montrer que la PID-ScS presente un taux de mortalite eleve, en particulier chez les patients a risque.

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble heterogene de maladies caracterisees par un processus inflammatoire diffus. Chez certains patients atteints de PID, un phenotype fibrosant progressif (FP) se developpe, comparable a celui observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L’objectif de l’etude etait de fournir les caracteristiques des patients et les estimations d’incidence, de prevalence et de mortalite de la PID-FP (hors fibrose pulmonaire idiopathique) a l’echelle nationale en vie reelle. Methodes Une cohorte retrospective longitudinale de patients atteints de PID-FP a ete constituee a partir des donnees du Systeme National des Donnees de Sante (SNDS). Les patients PID-FP ont ete selectionnes selon un algorithme d’identification base sur l’utilisation de codes CIM-10 en trois etapes successives: identification des PID, exclusion des FPI, et selection des FP. Resultats 30 771 patients atteints de PID hors FPI ont ete identifies. Parmi eux, 14 413 patients (47 %) susceptibles de presenter une forme progressive ont ete inclus. Un peu plus de la moitie des patients etaient des hommes (52 %). L’âge moyen (ecart-type) etait de 68,4 ans (± 15,0). Les comorbidites les plus frequentes etaient l’hypertension (64 %) et le reflux gastro-œsophagien (55 %). La prevalence des patients avec un phenotype progressif variait de 6,6 a 19,4/100 000 individus selon l’annee et l’incidence annuelle de 3,1 a 4,7/100 000 individus. Les taux de prevalence et d’incidence etaient legerement plus faibles chez les femmes que chez les hommes, et augmentaient considerablement avec l’âge. La mediane de la survie globale a ete estimee a 3,7 ans [3,6–3,8]. Le taux de survie etait de 74 % a 1 an, 55 % a 3 ans, 42 % a 5 ans et 32 % a 8 ans. Les facteurs associes a la mortalite etaient le sexe masculin, l’âge et l’etiologie de la PID-FP. Conclusion Dans cette etude, 47 % des patients atteints de PID etaient susceptibles de presenter une forme progressive comparativement a environ 30 % dans la litterature. Cette difference pourrait s’expliquer par l’utilisation pour la selection des patients avec FP, d’un algorithme base sur l’utilisation de consommations de soin, sans possibilite de validation diagnostique des formes progressives. En conclusion, cette etude qui est la premiere a estimer l’epidemiologie des PID-FP en France grâce a l’utilisation du SNDS, suggere que les PID-FP representent au total un assez grand nombre de patients, et sont associees a un mauvais pronostic.

Spectral photon-counting CT (SPCCT) is an emerging X-ray imaging technology that extends the scope of available diagnostic imaging tools. The main advantage of photon-counting CT technology is better sampling of the spectral information from the transmitted spectrum in order to benefit from additional physical information being produced during matter interaction, including photo-electric and Compton effects, and the K-edge effect. The K-edge, which is specific for a given element, is the increase in X-ray absorption of the element above the binding energy between its inner electronic shell and the nucleus. Hence, the spectral information contributes to better characterization of tissues and materials of interest, explaining the excitement surrounding this area of X-ray imaging. Other improvements of SPCCT compared with conventional CT, such as higher spatial resolution, lower radiation exposure and lower noise are also expected to provide benefits for diagnostic imaging. In this review, we describe multi-energy CT imaging, from dual energy to photon counting technology, and our initial experience results using a clinical-scale spectral photon counting CT (SPCCT) prototype system in vitro and in vivo. In addition, possible clinical applications are introduced.

To evaluate the technical and diagnostic performance of three dimensional (3D) mDIXON versus 3D inversion recovery (3D VIAB) and 3D spectral presaturation with inversion recovery (3D SPIR) late gadolinium enhancement (LGE) sequences.A total of 78 patients (50 males and 28 females, age 49 ± 18 years) with 1.5 T CMR examination including three different 3D LGE sequences (3D mDIXON, 3D VIAB, and 3D SPIR) were evaluated for technical and diagnostic performance by two readers. Qualitative scores and quantitative signal and contrast-to-noise ratios were compared among sequences. Qualitative comparisons were made using Friedman and Wilcoxon signed rank tests. Quantitative comparisons were made using one way ANOVA. Reader agreements were tested using Cohen's Kappa. Any p-value0.05 was significant.19 out of 78 patients (24 %) were excluded due to poor (grade 4) image quality and 29 patients were excluded due to absence of LGE. For the remaining 30 patients, free breathing 3D mDIXON showed higher confidence in diagnosis of subepicardial LGE (p-value0.05). 3D mDIXON outperformed 3D SPIR in both visualization of LGE (p = 0.02) and quality of fat suppression (p = 0.001). Nevertheless, 3D mDIXON showed lower image quality compared to the other two sequences.Free breathing 3D mDIXON is a diagnostic problem-solving tool, especially when making a diagnosis of subepicardial enhancement and/or fat suppression is needed, owing to its high spatial resolution and robust fat suppression. Choice of 3D LGE sequence should be based on patient's breath-hold ability, diagnostic needs, and institutional availability considering the strengths and limitations of each sequence.

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une maladie auto-immune rare, heterogene, et chronique. Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) caracterisees par un declin progressif de la fonction respiratoire constituent une complication frequente de la ScS et sa principale cause de deces. En Europe, la prevalence de la PID-ScS a ete estimee a 1,7–4,2/100 000 individus et l’incidence annuelle a 0,1–0,4/100 000 individus. En France, l’epidemiologie de cette maladie est encore meconnue. Ainsi, les objectifs de cette etude etaient d’estimer la prevalence, l’incidence de la PID-ScS en France et de decrire les caracteristiques et la survie des patients. Patients et methodes Une cohorte retrospective longitudinale a ete constituee a partir des donnees du Systeme National des Donnees de Sante entre 2010 et 2017. Les patients ont ete identifies comme etant atteints d’une PID-ScS grâce a un algorithme base sur l’utilisation de codes CIM-10. Ainsi, tous les patients de plus de 20 ans, affilies au regime general d’Assurance Maladie depuis plus de deux ans, et avec : – au moins une hospitalisation ou une affection de longue duree relative a une ScS ; – au moins une hospitalisation avec un code de fibrose pulmonaire ont ete inclus. Resultats Parmi les patients identifies avec une ScS, 34 % presentaient une PID, soit 3 333 patients. Les trois quarts etaient des femmes. La moyenne (ecart-type) d’âge etait de 60,6 (± 14,4) ans. L’incidence globale estimee etait de 0,98–0,76/100 000 individus et la prevalence de 3,42–5,52/100 000 individus sur l’ensemble de la periode. Les taux de prevalence et d’incidence etaient environ trois fois plus eleves chez les femmes que chez les hommes et augmentaient considerablement avec l’âge. Les estimations de la survie globale etaient de 93 % a 1 an, 82 % a 3 ans, 71 % a 5 ans et 55 % a 8 ans. Les facteurs associes a la mortalite etaient le sexe masculin, la presence d’une hypertension pulmonaire, la presence d’un cancer du poumon et les classes d’âges les plus elevees. Discussion La principale limite de l’etude pouvant impacter l’incidence et la prevalence repose sur les modalites de selection des patients et le risque de non-inclusion des patients n’ayant pas ete hospitalises. Neanmoins, les resultats sont coherents avec les donnees de la litterature. Conclusion Cette etude presente pour la premiere fois au niveau national l’epidemiologie de la PID-ScS. Notamment, elle a permis de montrer que la PID-ScS presente un taux de mortalite eleve, en particulier chez les patients a risque.

Introduction Les modalites d’imagerie qui aident a mieux comprendre le processus arthrosique sont la radiographie, l’IRM, la tomographie X, les ultrasons, la DXA et le TEP. A ce jour, seules l’IRM et la tomographie X sont des modalites tri-dimensionnelles (3D). Au niveau osseux, l’IRM permet surtout de visualiser l’existence d’un œdeme sous chondral. L’arthroscanner est tres peu utilise en pratique clinique. La tomographie spectrale a comptage de photons est une nouvelle technologie qui est l’extension en multi-energie de la tomographie a double energie qui a montre son utilite pour la detection des cristaux d’urate de sodium. L’acces a des images mono-energetiques permet d’ameliorer le contraste par rapport au scanner classique. La nouvelle generation de detecteurs ameliore la resolution et le rapport signal sur bruit permettant une meilleure visualisation de la structure osseuse. Nous proposons le developpement de biomarqueurs d’analyse morphologique quantitative des geodes de l’os sous chondral. Materiels et methodes Nous avons utilise pour ce projet un prototype (Philips Healthcare, Haifa) situe au CERMEP, Lyon. Il s’agit d’un appareil clinique dote d’un tube a rayons X classique et d’un detecteur a conversion directe de photons resolutif en energie et qui permet l’obtention de voxels isotropes de 250 × 250 × 250 microns. L’acquisition dure quelques minutes. Cet appareil permet d’obtenir une serie d’images mono-energetiques de 30 keV a 120 keV. Nous avons selectionne les images a 60 keV qui offraient le meilleur contraste pour la visualisation du cartilage tout en gardant une qualite suffisante pour l’examen de l’os. Pour ce faire, nous avons etudie 2 specimens de genoux arthrosiques avec presence d’osteophytes et de geodes sous chondrales. Pour la segmentation des geodes sous chondrales, nous avons utilise le logiciel AVIZO 9,0 avec une methode semi-automatique, l’initialisation est realisee par l’operateur, ensuite une croissance de regions permet de detecter le volume a l’interieur de la cavite. Les parametres mesures sont le nombre de geodes et leurs volumes (mm3). Nous avons analyse le compartiment femoro-patellaire en separant la partie mediale et laterale pour chacune des pieces osseuses (les volumes Resultats Pour le compartiment femoro-medial, les volumes medians (VM) etaient de 48 et 11,8 mm3 pour le genou 1 (G1) et genou 2 (G2), pour le compartiment femoro-lateral, les VM etaient de 101,5 et 4,1 mm3, respectivement. Pour le compartiment patello-medial, les VM etaient de 2,7 et 9,4 mm3, respectivement, pour le compartiment patello-lateral, les VM etaient de 2,1 et 1,8 mm3, respectivement. Nous avons examine la repartition en taille des geodes sous chondrales pour chacun des compartiments et a titre d’exemple, nous presentons la repartition des compartiments femoro-lateraux. Pour les tailles de 1,5-3 mm3, il y avait 1 geode G1 et 8 geodes G2, pour une taille de 3-20 mm3 14 geodes G2, pour une taille de 20-40 mm3 2 geodes G1 et G2, pour une taille > 50 mm3 2 geodes G1 et 1 geode G2. Conclusion Le scanner spectral a comptage de photons est un nouvel outil qui permettra d’analyser sur la meme image des parametres quantitatifs 3D du cartilage et de l’os sous chondral pour ameliorer la comprehension du phenomene arthrosique et mieux suivre l’evolution naturelle ou sous l’effet des traitements.

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble heterogene de maladies caracterisees par un processus diffus inflammatoire et/ou fibrosant. Certains patients atteints de PID fibrosante peuvent developper un phenotype a evolution progressive (PID-FP) similaire a celui observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L’objectif de cette etude est de developper des algorithmes pour identifier les patients avec PID-FP au sein du Systeme national des donnees de sante (SNDS) afin de mieux connaitre l’epidemiologie et le fardeau de ces maladies en France. Methodes Un premier algorithme base sur des travaux americains existants et l’expertise de cliniciens a ete developpe. Il consiste a identifier, a travers le Programme de medicalisation des systemes d’informations (PMSI) et les affections de longue duree (ALD), les patients atteints d’une PID. Apres exclusion des FPI, les formes progressives sont selectionnees a partir des donnees de demandes de remboursement pour des traitements specifiques, de consultations chez le pneumologue, d’actes d’imagerie, d’examens de la fonction pulmonaire et/ou d’hospitalisations. Une seconde approche consistera a creer un algorithme via une approche par apprentissage automatique grâce au recoupement des donnees du SNDS et d’une cohorte clinique suivie par le Centre national de reference des maladies pulmonaires rares de Lyon. Resultats Le premier algorithme a ete developpe et est actuellement applique sur les donnees du SNDS afin de detecter les cas prevalents et incidents de PID-FP non-FPI entre 2010 et 2017. L’ensemble des resultats de l’etude est attendu pour la fin de l’annee 2019 et les resultats finaux seront presentes au congres. Discussion/Conclusion Le developpement de ces deux algorithmes par des approches differentes permettra de comparer les resultats obtenus et de choisir l’approche la plus valide pour approfondir les connaissances sur ces pathologies. Cette etude permettra d’estimer le nombre de patients atteints de PID-FP non-FPI, de decrire leur parcours de soins et les couts associes, ainsi que d’explorer les facteurs associes a leur morbi-mortalite.

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble heterogene de maladies caracterisees par un processus inflammatoire, diffus, et parfois fibrosant (PID) [1] . Certains patients atteints de PID fibrosante, peuvent developper un phenotype d’evolution progressive comparable a celui observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique ; ces pathologies sont regroupees sous le terme de PID de phenotype ou de forme progressive (PID-FP) [2] . L’objectif est de decrire la frequence, les caracteristiques cliniques et l’evolution des patients PID-FP hors FPI. Methodes L’etude a porte sur tous les patients successifs hospitalises dans un centre de reference des maladies pulmonaires rares entre janvier 2010 et decembre 2017, âges de 18 ans et plus, et presentant une PID fibrosante diagnostiquee par scanner thoracique. Parmi eux, les patients presentant une PID-FP ont ete selectionnes sur les criteres de progression definis par une baisse de la CVF ≥ 10 % avec ou sans deterioration clinique, ou une baisse de la CVF entre 5 et 10 % associee a une aggravation des symptomes respiratoires, ou une baisse de la CVF entre 5 et 10 % associee a une etendue croissante de la fibrose au scanner en moins de 24 mois. Cette etude a ete approuvee par la CNIL le 09/2018 (918305). Resultats Actuellement 149 patients presentant une PID-FP ont ete inclus. La majorite des patients etaient des femmes (57 %) d’âge moyen 59 ± 14 ans. La CVF moyenne etait de 73,3 ± 21 % de la theorique et la DLco de 43,0 ± 17,5 %. Pour les 104 patients dont l’information est disponible, la duree entre le diagnostic de la PID et celui de la progression etait de 2,7 ± 3,8 ans. La repartition etiologique etait : 8 % de pneumopathie d’hypersensibilite, 6 % de pneumopathie interstitielle non specifique idiopathique, 24 % de PID inclassable, 48 % de PID auto-immune, et 14 % d’autres PID. Les criteres de progression etaient une baisse de la CVF ≥ 10 % (65 %), une baisse de la CVF de 5–10 % associee a une aggravation des symptomes (24 %), une baisse de la CVF de 5–10 % associee a une etendue croissante de la fibrose au scanner (2 %) ou une aggravation des symptomes et une etendue croissante de la fibrose au scanner (9 %) en moins de 24 mois. Conclusion Ces resultats preliminaires fournissent des elements sur l’epidemiologie des patients PID-FP pour lesquels un essai therapeutique avec le nintedanib est actuellement en cours.

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble heterogene de maladies caracterisees par un processus diffus inflammatoire et/ou fibrosant [1] . Certains patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante, peuvent developper un phenotype a evolution progressive similaire a celui observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), ces pathologies etant regroupees sous le terme de pneumopathie interstitielle diffuse a forme progressive (PID-FP) [2] . L’objectif de cette etude est de developper des algorithmes pour identifier les patients avec PID-FP non-FPI afin de decrire l’epidemiologie, et le fardeau global de ces maladies en France. Methodes Un algorithme bases sur la CIM-10, et reposant sur des algorithmes americains, a ete developpe en France afin de selectionner entre le 01/01/2010 et le 31/12/2017 les cas prevalents et incidents de PID-FP non-FPI au sein du Systeme national des donnees de sante (SNDS). Un algorithme sera aussi developpe a partir de la cohorte clinique de patients avec PID-FP non-FPI suivis par le Centre national de reference des maladies pulmonaires rares de Lyon. Description des algorithmes Un premier algorithme a ete developpe pour extraire les sejours des patients atteints de PID-FP, base sur la selection de l’ensemble des sejours avec un code de diagnostic de fibrose pulmonaire puis l’exclusion des patients FPI. Les formes progressives seront enfin extraites a partir des donnees de demandes de remboursement pour des traitements specifiques, de consultations chez le pneumologue, d’actes d’imagerie, d’examens de la fonction pulmonaire et/ou d’hospitalisations. La seconde approche consistera a creer un algorithme via une approche par apprentissage automatique grâce au recoupement des donnees du SNDS et de la cohorte clinique. Conclusion Le developpement de ces deux algorithmes par des approches differentes permettra de comparer les resultats obtenus et de choisir l’approche la plus valide pour approfondir les connaissances sur ces pathologies. Cette etude permettra d’estimer le nombre de patients atteints de PID-FP non-FPI, de decrire leur parcours de soins et les couts associes, ainsi que d’explorer la correlation entre la capacite vitale forcee de ces patients et leur morbi-mortalite.

Introduction La fibroelastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une maladie pulmonaire fibrosante evolutive souvent letale, caracterisee par un depot de fibres elastiques au niveau du parenchyme pulmonaire et de la plevre, predominant dans les parties superieures du thorax [1] . Aucun medicament n’a demontre son efficacite. Nous avons souhaite evaluer si un traitement anti-fibrosant utilise dans la fibrose pulmonaire idiopathique pourrait reduire la progression de la FEPP. Nous rapportons notre experience de l’utilisation du nintedanib, un inhibiteur intracellulaire ciblant plusieurs tyrosine kinases, associe a une corticotherapie a dose moyenne, chez les patients ayant une FEPP d’evolution progressive. Methodes Nous avons revu retrospectivement les dossiers de tous les patients diagnostiques avec FEPP et admis dans le un Centre de reference des maladies pulmonaires rares entre janvier 2010 et decembre 2018. Les patients etaient traites a la discretion du medecin apres discussion multidisciplinaire ; les traitements etaient prescrits hors AMM. Sur 21 patients atteints de FEPP (dont 17 idiopathiques), 11 ont recu du nintedanib (150 mg deux fois par jour) pendant au moins 3 mois, et 9 patients (dont 7 idiopathiques) ayant un suivi d’au moins 6 mois ont ete inclus dans l’analyse. Un aspect histologique et/ou tomodensitometrique de pneumopathie interstitielle commune certaine ou probable etait present chez 3/9 malades traites. Le nintedanib a ete associe a 10 a 15 mg/j de prednisone chez 6 patients. Le declin annuel de la capacite vitale forcee (CVF) a ete evalue avant et sous nintedanib. Resultats Chez les 9 patients traites, la CVF a diminue regulierement avant l’initiation du nintedanib (declin moyen de 274 ± 188 mL/an). Apres un suivi median de 372 jours, le traitement par le nintedanib a ete associe a une diminution de la pente du declin de la CVF (169 ± 214 mL/an ; p = 0,023). La tolerance du nintedanib etait generalement bonne malgre un poids corporel moyen relativement faible (48,9 ± 8,7 kg). Conclusion Le nintedanib pourrait reduire la vitesse de declin de la CVF chez les patients atteints de FEPP idiopathique ou secondaire. Un essai therapeutique randomise est necessaire pour evaluer le benefice et la tolerance de ce traitement au cours de cette affection grave.

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble heterogene de maladies caracterisees par un processus diffus inflammatoire et/ou fibrosant [1] . Certains patients atteints de PID fibrosante, peuvent developper un phenotype a evolution progressive similaire a celui observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), ces pathologies etant regroupees sous le terme de PID a forme progressive (PID-FP) [2] . L’objectif de cette etude est de developper des algorithmes pour identifier les patients avec PID-FP non-FPI afin de decrire l’epidemiologie, et le fardeau global de ces maladies en France. Methodes Un algorithme base sur la CIM-10, et reposant sur des algorithmes americains, a ete developpe en France afin de selectionner entre le 01/01/2010 et le 31/12/2017 les cas prevalents et incidents de PID-FP non-FPI au sein du Systeme national des donnees de sante (SNDS). Un algorithme sera aussi developpe a partir de la cohorte clinique de patients avec PID-FP non-FPI suivis par le Centre national de reference des maladies pulmonaires rares de Lyon. Resultats Un premier algorithme a ete developpe pour extraire les sejours des patients atteints de PID-FP, base sur la selection de l’ensemble des sejours avec un code de diagnostic de fibrose pulmonaire puis l’exclusion des patients FPI. Les formes progressives seront enfin extraites a partir des donnees de demandes de remboursement pour des traitements specifiques, de consultations chez le pneumologue, d’actes d’imagerie, d’examens de la fonction pulmonaire et/ou d’hospitalisations. La seconde approche consistera a creer un algorithme via une approche par apprentissage automatique grâce au recoupement des donnees du SNDS et de la cohorte clinique. Conclusion Le developpement de ces deux algorithmes par des approches differentes permettra de comparer les resultats obtenus et de choisir l’approche la plus valide pour approfondir les connaissances sur ces pathologies. Cette etude permettra d’estimer le nombre de patients atteints de PID-FP non-FPI, de decrire leur parcours de soins et les couts associes, ainsi que d’explorer la correlation entre la capacite vitale forcee de ces patients et leur morbi-mortalite.