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Resumen La coartacion de aorta primaria representa aproximadamente del 6 al 8% de los defectos cardiacos congenitos. La coartectomia es el tratamiento de eleccion en neonatos, con una morbimortalidad del 1-2%. Los neonatos tienen desarrollado un buen sistema de circulacion colateral que actua como mecanismo de proteccion frente a la isquemia medular, por lo que un pinzamiento aortico directo sin necesidad de circulacion extracorporea suele ser lo habitual en la reparacion quirurgica. Presentamos el caso de un neonato de 8 dias de vida que fue sometido a una coartectomia a traves de toracotomia lateral izquierda, se realizo un by-pass parcial izquierdo, debido a la friabilidad de los tejidos que impidio completar la anastomosis, permitiendo cambiar de estrategia quirurgica a un avance de arco a traves de una esternotomia media sin suponer un tiempo prolongado de isquemia tisular.

Resumen: Introducción: La cirugía del arco aórtico en neonatos ha pasado de la hipotermia profunda con paro circulatorio a la perfusión cerebral en 25 °C. Un paso más supone la perfusión cerebral y miocárdica simultánea, facilitando la cirugía a corazón latiendo. Métodos: Una cánula en «Y» desde la línea arterial proporciona sangre oxigenada al cerebro y al corazón. El arco es reparado latiendo. A continuación se administra cardioplejía por raíz para la corrección intracardíaca. Sesenta y ocho pacientes son distribuidos en 3 grupos: a) Norwood (9 neonatos); b) arco aórtico (20 niños); y c) arco más afectación intracardíaca (39 pacientes). Cardiopatía asociada en el grupo c): comunicación interventricular (15), switch arterial (9), comunicación interauricular (6), cor triatriatum (3), comisurotomía aórtica (2), comprehensive repair (2), ostium primum (1) y Yasui (1). Catorce de los últimos pacientes recibieron una canulación adicional en la aorta descendente, alcanzando una perfusión corporal total. Resultados: El tiempo medio de circulación extracorpórea fue de 155 minutos (63-353). La perfusión cerebral-miocárdica duró 36 minutos (18-60) y la isquemia miocárdica alcanzó 34 minutos (0-160), siendo de cero en el grupo «b». El seguimiento fue completo con una media de 52 meses (2-78). Cinco pacientes fallecieron y 3 precisaron angioplastia por recoartación. Conclusiones: La perfusión cerebral-miocárdica selectiva es factible y fácil de reconvertir a protección cardiopléjica convencional. Notablemente se reduce la isquemia miocárdica, siendo nula en casos de cirugía aislada del arco. Mediante la perfusión corporal total puede reducirse la morbilidad en cirugía neonatal del arco. Abstract: Introduction: Aortic arch repair has shifted from deep hypothermia plus circulatory arrest to cerebral perfusion at tepid temperatures. A step forward is simultaneous brain-coronary perfusion, allowing beating-heart arch surgery. Methods: A “Y” cannula from the arterial line delivers oxigenated blood to brain and heart. The arch is repaired on a beating heart at 25 °C. Intracardiac repair is performed after running cardioplegia through the root line. 68 patients are classified into three groups. A: Norwood (9 neonates); B: aortic arch (20 children); C: aortic arch plus intracardiac repair (39 patients). Associated anomalies in group C: ventricular septal defect (15), arterial switch (9), atrial septal defect (6), cor triatriatum (3), aortic commissurotomy (2), comprehensive repair (2), ostium primum (1), Yasui (1). Fourteen lately patients had their descending aorta additionally cannulated to achieve a total body perfusion strategy. Results: Mean by-pass time was 155 minutes (range 63-353). Mean brain-coronary perfusion was 36 minutes (18-60). Mean coronary ischemia was 34 minutes (0-160). The heart was not arrested in group B patients. Follow-up was complete for a mean of 52 months (2-78). Five patients died in the postop. Three requiered angioplasty for recoarctation. Conclusions: Selective brain-coronary perfusion is feasible and easy to switch to conventional cardioplegia delivery. Coronary ischemia can be notably reduced, being even zero minutes in isolated arch surgery. Total body perfusion may reduce morbidity in neonatal arch surgery.

Resumen: El trasplante en cardiopatías congénitas supone alrededor de un 10% del total. Aunque básicamente se trata de un procedimiento similar al de un trasplante convencional en un adulto, incluye peculiaridades técnicas propias de la cirugía infantil. Indicaciones, tamaños y estrategias son más variados. Presentamos un repaso donde detallamos aspectos específicos, con algoritmos de decisión y esquemas que facilitan la evaluación de los pacientes. Finalmente, apuntamos las tendencias previsibles de aumento de re-intervenciones, así como trasplantes en menores de un año y congénitos adultos. Abstract: Congenital heart disease accounts for 10% of overall transplants. Unlike in adults procedures, childreńs transplants may become a real challenge. Indications, sizes and strategies are wide enough. This paper gathers several tips, decisión-making trees and simple drawings which enable patients handling. The authors foresee an increase in re-do procedures, as well as a rise in infants and grown-up transplant candidates in the future. Palabras clave: Trasplante, Congénitos, Asistencia circulatoria, Univentricular, Keywords: Transplant, Congenital, Assist-device, Single-ventricle

Introducción y objetivos: El trasplante cardíaco pediátrico constituye un reto multidisciplinar y son escasas las series amplias a nivel mundial. Presentamos evolución, tendencias y resultados de nuestra serie y perspectivas futuras. Material y métodos: Desde inicio del programa (1990) hasta 2015, se han realizado 163 trasplantes (158 pacientes): 50,3% (n = 82) cardiopatías congénitas (80,5% [n = 66] univentriculares); 33,7% (n = 55) miocardiopatía dilatada; 4,3% (n = 7) miocardiopatía hipertrófica; 3,6% (n = 5) retrasplante, y 7,9% (n = 14) otras causas. La edad media fue 5,1 ± 3,2 años (rango 11 días-17 años) y peso medio 17,2 ± 3 kg (rango 2,8-70). Se realizaron análisis descriptivo, comparativo (períodos históricos) y análisis multivariante y de seguimiento (Software-R-Core-Team-2013). Resultados: A partir del 2003, se incrementa el número global de trasplantes cardíacos, convirtiéndose la fisiología univentricular en estadio Glenn (n = 14) y Fontan (n = 10) la cardiopatía congénita más prevalente, precisando reconstrucciones complejas preimplante. La mortalidad global a 30 días fue del 20,2% (n = 33), descendiendo en el segundo período (14,4% vs. 30,5%, p

ResumenEl drenaje venoso pulmonar anómalo parcial es una cardiopatía infrecuente especialmente cuando afecta a las venas pulmonares izquierdas. El abordaje quirúrgico más utilizado en cirugía cardiaca es vía esternotomía media y circulación extracorpórea. Pero existen ciertas patologías en las que puede ser más recomendable otro tipo de acceso (toracotomía) y no siempre es preciso el uso de la circulación extracorpórea. Presentamos un caso de un paciente de 3 años con drenaje venoso pulmonar anómalo izquierdo que drena a una vena vertical que desemboca en la vena innominada. Para su reparación realizamos un abordaje a través de una toracotomía posterolateral y realizamos el procedimiento sin circulación extracorpórea.El propósito de esta publicación es contribuir a la difusión de esta técnica.AbstractPartial anomalous pulmonary venous drainage is a rare condition, especially that of left pulmonary veins. Median sternotomy and cardiopulmonary bypass is the most common surgical approach in cardiac surgery, although there are certain conditions in which a different approach (thoracotomy) would be more advisable, and where it is not always necessary to perform a cardiopulmonary bypass. The case is presented of a 3 year-old child with a left-sided partial anomalous pulmonary venous drainage with a vertical vein connecting the superior left pulmonary vein to the innominate vein. An off-pump repair through a left thoracotomy was chosen. The purpose of this publication is to present this technique.

Resumen: Introducción: Los abordajes miniinvasivos en cirugía cardiaca infantil no son habituales. Pocos grupos presentan programas y experiencia, quedando limitados a cardiopatías simples. Presentamos una casuística recopilada a lo largo de 15 años y más de 200 pacientes. Material y métodos: En el año 2000 comenzamos un programa de acceso submamario, ampliándolo progresivamente a casos complejos y edades menores. En 2009 incorporamos el abordaje axilar, con idénticas pautas. En 2013 iniciamos la cirugía por miniesternotomía inferior, ampliando la cartera de servicios. Entre julio del 2000 y diciembre del 2014 se intervino a 203 pacientes: 102 por vía submamaria, 50 por axilar, 44 por miniesternotomía inferior, 4 por toracotomía lateral-posterior y 3 por miniesternotomía superior. Resultados: Por patologías, la más frecuente fue la comunicación interauricular ostium secundum (128), seguida del seno venoso (20), comunicación interventricular (20), ostium primum (16) y otras (19). Un caso fue reconvertido a esternotomía. No hubo eventos neurológicos. Las medias de edad fueron 7,8/3,7 y 1,8 años, con medias de peso de 28,1/16,1 y 9,4 kg en los accesos submamario, axilar y miniesternotomía, respectivamente. Los resultados estéticos han sido excelentes. Conclusiones: Tras 15 años de experiencia acumulada, la cirugía miniinvasiva es segura y eficaz, con resultados estéticos excelentes. La introducción gradual de diferentes accesos alternativos permite establecer pautas de aprendizaje. La versatilidad de accesos (submamario, axilar, miniesternotomía) facilita la selección de abordajes en función de cardiopatía y edad/peso. Abstract: Introduction: The minimally invasive approach is seldom reported in paediatric cardiac surgery. Teams gathering experience are scarce, with programs focused on simple cases. The experience is presented on a series of over 200 cases operated on in the past 15 years. Material and methods: A sub-mammary approach program was started in 2000, which was gradually extended to include more complex and younger patients. The axillary incision was adopted in 2009, following the same steps. In 2013, the mini-sternotomy incision was introduced, increasing our armamentarium. From July 2000 until December 2014, 203 patients were operated on. The sub-mammary approach was used in 102 cases, axillary in 50 patients, mini-sternotomy in 44, postero-lateral thoracotomy in 4 cases, and upper mini-sternotomy in 3. Results: By diagnosis, ostium secundum atrial septal defect was the most common (128), followed by sinus venosus (20), ventricular septal defect (20), ostium primum (16), and others (19). One patient was converted to sternotomy. No neurological events were detected. The mean age was 7.8/3.7 and 1.8 years, and the mean weight was 28.1/16.1 and 9.4 Kg. in the sub-mammary, axillary and mini-sternotomy approaches, respectively. The aesthetic results were excellent. Conclusions: Based on our 15 years of experience, minimally invasive surgery is safe and yields excellent cosmetic results. The gradual introduction of alternative approaches (sub-mammary, axillary, mini-sternotomy) allowed us to set-up guidelines and learning curves. The wide range of incisions enables the most appropriate one to be selected depending on age/weight and cardiac condition.

Resumen Los diferentes abordajes en cirugia de minima invasion han reducido la morbilidad y mejorado los resultados esteticos en cirugia cardiaca en pacientes adultos en los anos recientes. Sin embargo, en pacientes pediatricos, su empleo ha sido mucho mas limitado. En este contexto, los accesos por mini-incision alternativos a la esternotomia media convencional han ido cobrando relevancia, pero un paso mas alla hacia la introduccion de la cirugia videoasistida aun parece lejano. El pequeno tamano de estos pacientes con cardiopatias congenitas con defectos intracardiacos representa el principal factor limitante. Presentamos la primera experiencia inicial en Espana para entrenamiento en procedimientos videoasistidos con modelos animales y su posterior aplicacion al ambito de la cirugia cardiaca pediatrica. Discutimos los resultados preliminares de este programa, asi como las ventajas, inconvenientes y areas de mejora de la videoasistencia en este contexto, y enfatizamos la necesidad de una estrecha colaboracion entre cirujanos pediatricos expertos en toracoscopia junto con cirujanos cardiacos pediatricos para poder seguir avanzando en este complejo escenario.

Raghib syndrome is an extremely rare congenital heart defect characterized by persistent left superior vena cava (LSVC) draining into the left atrium and absence of the coronary sinus. Although few cases have been reported in the literature, there are a number of techniques to redirect the LSVC flow to the right atrium. These procedures include surgery to establish intracardiac flow using atrial patches to form a tunnel (along the roof of left atrium or the theoretical course of the coronary sinus), techniques for repositioning the interatrial septum, and techniques for extracardiac mobilization of the anomalous vein. We present the case of an 18-month-old boy weighing 11 kg who had been diagnosed with Raghib syndrome. The boy was brought to our center for suspected heart disease secondary to progressive desaturation. Magnetic resonance imaging revealed persistent LSVC draining into the left atrium at the base of the atrial appendage and the absence of the coronary sinus (Figure 1). During the surgical intervention, we encountered 2 superior venae cavae of similar size and confirmed the anomalous drainage of the LSVC (Figure 2; LA, left atrium; LSVC, left superior vena cava; PA, pulmonary artery; RA, right atrium; RSVC, right superior vena cava). After evaluating all the surgical options, we decided to perform extracardiac correction of the defect with anastomosis of the LSVC to the right atrial appendage, passing in front of the aortic root (Figure 3). In our opinion, the extracardiac approach to this condition reduces suture tension in the left atrium and could prevent future arrhythmias; likewise, the absence of atrial tunnels avoids possible obstruction of pulmonary vein flow. Figure 1. Aorta LSVC

El vídeo muestra la cirugía de una enferma de 42 años que acude a nuestro centro diagnosticada de hidatidosis miocárdica. Bajo anestesia general, hipotermia moderada y circulación extracorpórea se realiza una pericistectomía completa, con instilación de suero hipertónico dentro del quiste y con reconstrucción posterior de la pared ventricular. La película incluye clips de ecocardiograma pre y postoperatorio, así como la cardiorresonancia.