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Resume Introduction Les sequelles ophtalmiques des syndromes de Stevens-Johnson (SJS) et de Lyell sont reputees graves ; leurs sequelles cutaneomuqueuses peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel et social. Le but de cette etude est de decrire ces sequelles dans le contexte du Maroc. Malades et methodes Cette etude retrospective a concerne tous les malades hospitalises dans le service de dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca pour un syndrome de Lyell ou de Stevens-Johnson. L’etude s’est deroulee de janvier 1986 a decembre 2006. Les sequelles cutaneomuqueuses et oculaires ont ete relevees au cours du suivi des patients. Resultats Pendant cette periode de 21 ans, 43 cas de syndrome de Lyell ou de SJS ont pu etre analyses. Les malades etaient 25 femmes et 18 hommes ; leur âge moyen etait de 28 ans. Les formes cliniques etaient reparties en 32 cas de syndrome de Lyell, six cas de SJS et cinq cas de forme intermediaire SJS-Lyell. Le recul moyen etait de trois ans. Sur le plan cutane et muqueux, a la phase sequellaire, 72 % des patients avaient des macules cicatricielles hyperchromiques diffuses ; une photosensibilite etait presente chez 70 % d’entre eux, un effluvium telogene chez 23 %, une hypersudation chez 19 %, une chute des ongles chez 19 %, des brides vaginales chez 5 % (deux cas). A la phase chronique, 70 % des patients avaient une photophobie avec larmoiement chronique. Des malpositions palpebrales etaient notees dans 21 % des cas, a type d’ectropion (n = 6) ou d’entropion avec cils trichiasiques (n = 3) ; 30 % des patients (13 cas) avaient un symblepharon. Des complications corneennes a type de keratite ponctuee superficielle etaient notees dans 42 % des cas et etaient associees a une neovascularisation dans cinq cas. Une secheresse oculaire etait objectivee chez 56 % des patients (24 cas). Conclusion Cette etude confirme la realite des sequelles ophtalmologiques, cutanees et muqueuses des SJS et de Lyell. Le retentissement de ces sequelles sur l’insertion professionnelle et sociale de nos patients en majorite jeunes est majeur.

Resume Nous avons enregistre, parmi les malades admis en hospitalisation dans le service de pneumologie du CHU de Cocody Abidjan (Cote d’Ivoire), trois cas de syndrome de Lyell survenus au cours du traitement antituberculeux. Il s’agit de malades de sexe masculin, adultes. Ils etaient tous infectes par le VIH mais non traites par les antiretroviraux. Ils etaient sous traitement antituberculeux standard c’est-a-dire une association de rifampicine, d’isoniazide, d’ethambutol et de pyrazinamide. Les lesions sont apparues au cours de la phase d’attaque du traitement antituberculeux (14e, 20e et 45e jours). Les malades n’avaient aucun autre traitement pouvant etre incrimine dans la survenue du syndrome de Lyell sauf chez un des malades qui etait traite par le cotrimoxazole depuis plus de six mois sans incident. Malgre l’admission des malades au centre des brules ou ils avaient recu des soins appropries, deux malades sur trois sont decedes.

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) is a rare toxin-mediated condition caused by Staphylococcus aureus, which causes blistering and desquamation of the skin. Between November 2005 and April 2006, four children were admitted to critical care beds in the South West Regional Paediatric Burns Unit because of SSSS affecting more than 50% of the body surface area. Details of these cases are presented, highlighting the potential severity of the condition. The cases also illustrate that fluid overload is a common complication of the condition, despite hypovolaemia being the more obvious risk, and that both hyponatraemia and leukopenia are frequent findings. These summaries clearly demonstrate the need for paediatric critical care in a tertiary burns unit for children with SSSS affecting a large proportion of the body surface area. The cluster of admissions prompted us to write a management protocol for children with severe SSSS and a summary of this is provided. Most children with SSSS will initially present to general paediatric units, where mild cases will be managed, but severe cases should be promptly referred to a tertiary paediatric burns unit for multi-disciplinary care in a critical care environment.

Introducción: El síndrome de escaldadura estafilocócica es una enfermedad causada por Staphylococcus aureus productor de toxinas exfoliativas. Es poco frecuente y apenas hay datos de su epidemiología en nuestro país. Pacientes y métodos: Se llevó a cabo un estudio observacional de cohortes en el que se revisaron los casos de escaldadura estafilocócica controlados en el Hospital Materno-Infantil La Paz en los últimos 10 años (enero 1997-diciembre 2006). Resultados: Se obtuvo un total de 26 pacientes, 7 en los primeros 5 años y 19 en los siguientes, con una media de edad en el momento del diagnóstico de 29 meses; 4 casos (15 %) fueron de diagnóstico neonatal. El 67 % de los casos ocurrieron en primavera y verano. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: eritrodermia con aparición de ampollas y descamación posterior (100 %), fisuración y costras periorales (54 %), fiebre (46 %), conjuntivitis (42 %) y edema palpebral (31 %). En la analítica no se detectó un aumento significativo de leucocitos (media: 11.341/μl) ni de proteína C reactiva (media: 9 mg/l). El diagnóstico fue principalmente clínico, con aislamiento de S. aureus en frotis nasal o conjuntival en el 59 % de los casos. Todas las cepas fueron sensibles a cloxacilina, clindamicina y vancomicina. El tratamiento se realizó con cloxacilina intravenosa con evolución favorable. Conclusiones: El síndrome de escaldadura estafilocócica parece ser más frecuente en los últimos años y debe sospecharse en un niño con eritrodermia aguda y afectación conjuntival o peribucal. El tratamiento con cloxacilina consigue la curación sin secuelas. : Introduction: Staphylococcal scalded skin syndrome is a rare disease caused by Staphylococcus aureus that produces exfoliative toxins. There are few epidemiological data in our environment. Patients and methods: We present an observational cohort study. We review the cases of staphylococcal scalded skin syndrome monitored at La Paz Children Hospital during the last ten years (January 1997 to December 2006). Results: We obtained 26 patients, 7 in the first 5 years and 19 more in the following years. The mean age at diagnosis was 19 months. Four cases (15 %) occurred during the neonatal period. Sixty-seven percent of the cases were diagnosed during spring and summer. Main clinical signs were: erythroderma with blisters and posterior desquamation (100 %), perioral fissures (54 %), fever (46 %), conjunctivitis (42 %) and palpebral edema (31 %). No significant increases in leukocytes (mean: 11,341/μl) or C-reactive proein (mean: 9 mg/l) were found on blood analysis. Diagnosis was made by clinical findings. S. aureus was isolated in nasal or conjunctival samples on 59% of cases. All strains were sensitive to cloxacillin, clindamycin and vancomycin. The patients were treated with cloxacillin with good progress. Conclusions: Staphylococcal scalded skin syndrome seems to be more common in the last few years. It must be suspected in children with acute erythroderma and perioral or conjunctival lesions. Treatment with cloxacillin leads to healing without sequelae.

Resume Introduction Les syndromes de Lyell sont d’origine medicamenteuse dans la majorite des cas. D’autres facteurs etiologiques dont les lymphomes ont ete suspectes. Nous rapportons l’association d’un syndrome de Lyell et d’une maladie de Hodgkin chez un malade. Observation Un homme de 62 ans, sans antecedent, consultait pour une erythrodermie avec decollement cutane et erosions muqueuses orales, nasales et genitales. La biopsie confirmait le diagnostic de syndrome de Lyell. L’interrogatoire trouvait la prise de fexofenadine 48 heures avant le debut de l’eruption. Le malade developpait rapidement de volumineuses adenopathies cervicales indurees pour lesquelles le diagnostic de maladie de Hodgkin etait pose apres biopsie exerese d’un ganglion. L’exploration d’une cytolyse hepatique mettait en evidence une hepatite B chronique en phase de replication. L’evolution cutanee etait rapidement favorable et un traitement par chimiotherapie de type CHOP etait debute. Discussion L’association d’un syndrome lymphoproliferatif, et plus rarement de maladie de Hodgkin, a un syndrome de Lyell a ete rapportee. Il s’agit le plus souvent d’hemopathies deja connues pour lesquelles leur traitement constitue une etiologie possible de syndrome de Lyell. L’existence de lymphomes dont le diagnostic est porte apres celui de syndrome de Lyell, et parfois sans aucune prise medicamenteuse, pose le probleme de leur role etiologique dans cette affection.

Resume Introduction Le pemetrexed est une drogue de chimiotherapie utilisee dans le traitement du mesotheliome pleural malin associe au cisplatine en premiere ligne, et du cancer bronchique non a petites cellules (CNAPC), en monotherapie, en deuxieme ligne, avec un profil de tolerance favorable. Cependant, des toxicites cutanees sont decrites, avec principalement des rash. On observe une toxicite cutanee, tous grades confondus, dans 14 % des cas, et une toxicite de grade 3 ou 4 dans 0,8 a 1,3 % des cas lors de l’administration du pemetrexed. Cas clinique Nous rapportons le cas d’un patient, traite pour un CNAPC, ayant presente, quinze jours apres l’administration d’une deuxieme cure de chimiotherapie par pemetrexed, des lesions cutanees a type d’erytheme, de decollement bulleux, de desquamation en lambeaux, associees a une alteration de l’etat general, dans le cadre d’une toxidermie de type syndrome de Lyell. L’evolution a ete favorable sous traitement symptomatique et immunoglobulines humaines polyvalentes. Conclusions Les toxicites cutanees du pemetrexed meritent d’etre connues du fait de leur potentielle gravite. L’apparition de lesions cutanees necessite une surveillance accrue a la recherche d’un syndrome de Lyell. Les gammaglobulines offrent des perspectives therapeutiques pour la prise en charge du syndrome de Lyell.

Resume Introduction. – L'un des effets toxiques des medicaments est represente par la necrolyse epidermique toxique (NET) ou syndrome de Lyell. Elle realise une toxidermie majeure qui met en jeu le pronostic vital et/ou fonctionnel avec une mortalite qui atteint 20 a 30 % des cas. Objectifs. – Le but etait de recenser les cas de NET hospitalises dans le service de reanimation du CNHU de Cotonou, et en decrire les donnees epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives. Type d'etude. – Etude descriptive retrospective sur cinq ans. Patients et methodes.– Tous les dossiers des patients admis dans le service de janvier 1998 a decembre 2002 pour toxidermie et dont la surface cutanee lesee (SCL) depassait 10 % en utilisant la « regle des 9 de Wallace » ont ete analyses. Le diagnostic de NET etait retenu pour une SCL superieure a 30 % de la surface cutanee totale. Resultats. – Quatorze cas ont ete repertories soit une incidence moyenne de trois patients par an, representant 0,25 % des hospitalisations du service. Les medicaments incrimines etaient : les sulfamides (n = 4), les antituberculeux (n = 2), la penicilline (n = 3). La cause etait indeterminee dans cinq cas. Dans sept cas, il s'agissait d'automedication. La SCL allait de 26 a 87 % avec une atteinte muqueuse dans 11 cas et viscerale dans neuf cas. La prise en charge etait celle des brules graves. Le deces etait survenu dans quatre cas dans un tableau de detresse respiratoire (n = 2) et de choc septique (n = 2), soit une mortalite de 28,5 %. Le delai moyen d'hospitalisation etait de 11,4 jours. Conclusion. – Les moyens limites dans la communication montrent l'effort a fournir par les autorites administratives et medicales dans la sensibilisation de la population sur les risques graves lies a l'automedication et la necessite d'une consultation medicale precoce devant tout signe dermatologique apres prise de medicament. L'absence de centre de brules doit etre palliee afin d'ameliorer la prise en charge. Cela contribuerait a reduire l'incidence et a ameliorer le pronostic de l'affection.

Resume Introduction Des sequelles peuvent etre observees apres necrolyse epidermique toxique. La persistance d’ulcerations muqueuses ne fait pas partie des complications classiquement decrites. Nous rapportons ici deux observations d’ulcerations muqueuses (genitale et buccale) ayant persiste plusieurs mois apres une necrolyse epidermique toxique. Observations Cas n°1. Une fillette de 9 ans consultait pour une ulceration vulvaire douloureuse persistante apparue au cours d’une necrolyse epidermique toxique survenue 9 mois auparavant. Il s’agissait d’une ulceration vestibulaire bien limitee. La biopsie muqueuse etait refusee. La lesion persistait plus d’un an apres l’episode aigu. Cas n° 2. Trois mois apres un episode de necrolyse epidermique toxique avec atteinte cutaneo-muqueuse severe, un homme de 73 ans etait adresse pour la persistance d’une ulceration linguale a bords nets, de 9 cm de grand axe. L’etude histologique et l’immunofluorescence directe etaient non contributives. Apres une surveillance clinique, des injections intralesionnelles de corticoides etaient pratiquees et l’ulceration regressait progressivement en 13 mois. Discussion Les complications des necrolyses epidermiques toxiques surviennent surtout a la phase aigue. Plus tardivement, les sequelles les mieux documentees sont ophtalmologiques. Les complications cutanees les plus frequentes sont des dyschromies et des dystrophies de la tablette ungueale. Nous rapportons deux observations d’ulcerations muqueuses persistantes plusieurs mois apres l’episode aigu. Cette complication, qui n’a ete qu’exceptionnellement rapportee dans la litterature, reste de mecanisme non elucide.

Resume Rares mais particulierement graves, certaines toxidermies sont suspectes d'etre favorisees par le terrain genetique. Depuis une vingtaine d'annees les etudes se sont surtout portees vers phenotype et genotype des enzymes assurant le metabolisme et la detoxification des medicaments. Ces enzymes ont ete particulierement etudiees pour expliquer la frequence elevee de reactions aux sulfamides au cours du sida. Les etudes les plus larges ont ecarte l'hypothese initiale que les variations genotypiques du metabolisme des sulfamides jouent un role important dans ces reactions. En revanche, toujours dans le cadre du sida il a ete recemment montre que les genes HLA du complexe majeur d'histocompatibilite contribuaient fortement au risque de reaction grave a un antiretroviral, l'abacavir. Les preuves accumulees que les reactions medicamenteuses cutanees graves dependent d'une reponse immunitaire controlee par les lymphocytes T rendent plausible un tel lien avec le systeme HLA.

Resumen —La aparicion de necrolisis epidermica toxica por radioterapia es poco frecuente, aumentando su incidencia al asociar anticonvulsionantes. Describimos los casos de 2 mujeres de 33 y 29 anos, con metastasis cerebrales de melanoma y carcinoma de mama, respectivamente, en tratamiento con dexametasona, fenitoina y sesiones de radioterapia que desarrollaron una erupcion maculopapular en cabeza y mitad superior del tronco, asociada a mucositis. Las lesiones cutaneas evolucionaron a grandes ampollas flacidas en las localizaciones mencionadas. Destacamos el papel etiopatogenico de la asociacion de fenitoina y radioterapia, asi como la localizacion del proceso en la mitad superior del cuerpo.

Toxic epidermal necrolysis syndrome is characterized by extensive skin rash with blisters and exfoliation similar to that of major burns. Current evidence suggests that toxic epidermal necrolysis syndrome is most likely due to cell-mediated immune response triggered by certain drugs. Recognition of the clinical situation which is similar to major burn has resulted in general agreement that these patients are best treated in a burns unit, where critical support and meticulous wound care can be carried out by experienced personnel. This represents a major step forward in the management of this condition. The 10 year experience of managing seven patients with severe toxic epidermal necrolysis in a tertiary burns centre in Hong Kong is presented and the controversies over classification and management of the disease are also discussed.

Resume Le syndrome de Lyell et le syndrome de Stevens-Johnson sont caracterises par une necrose de toute la hauteur de l'epiderme. Ils se manifestent par une eruption cutanee febrile avec des macules purpuriques, des bulles flasques et un signe de nikolski associee a une atteinte muqueuse (oropharyngee, oculaire et anogenitale). Le syndrome de Stevens-Johnson correspond a la forme mineure de la maladie avec une surface decollee inferieure a 10 p. cent de la surface corporelle et une mortalite de 5 p. cent. La mortalite dans les syndromes de Lyell est de 30 p. cent. Le traitement est symptomatique. Les principaux medicaments responsables sont les antibiotiques avec les sulfamides antibacteriens, les anticonvulsivants et les AINS de la famille des oxicams. Le syndrome d'hypersensibilite medicamenteuse ou DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) est une toxidermie d'individualisation plus recente qui comporte une eruption cutanee associee a une atteinte viscerale (adenopathie, hepatite, pneumopathie interstitielle, myocardite, nephrite...) et a des anomalies hematologiques (hypereosinophilie superieure a 1 500/mm 3 et/ou presence de lymphocytes hyperbasophiles). En cas d'atteinte viscerale grave, les corticosteroides peuvent etre utiles. La mortalite estimee est d'environ 10 p. cent. Les principaux medicaments responsables sont les anticonvulsivants, les sulfamides et la minocycline. Les vascularites induites par les medicaments sont rares, representant 10 p. cent des vascularites. Leur diagnostic est un diagnostic d'exclusion. Les pustuloses exanthematiques aigues generalisees sont caracterisees par la survenue brutale d'une erytheme en nappe diffus recouvert d'un semis de pustules superficielles debutant le plus souvent sur le visage et dans les plis. Biologiquement, il existe une hyperleucocytose a polynucleaires neutrophiles.

Resume Au cours de l'infection par le VIH, les toxidermies sont plus frequentes que dans la population generale. Le plus souvent, il s'agit d'exanthemes maculopapuleux benins spontanement resolutifs. Le traitement peut etre poursuivi dans plus de 50 p. cent des cas. Les signes qui doivent imposer l'arret du medicament responsable sont soit cutaneo-muqueux (atteinte muqueuse, macules purpuriques, bulles, signe de Nickolski) soit lies a une atteinte viscerale hematologique, hepatique ou renale. Les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson sont 1 000 fois plus frequents que dans la population generale. Leur pronostic est identique a celui de la population generale. Les principaux medicaments incrimines sont la sulfadiazine, l'association trimethoprime-dapsone, le trimethoprime-sulfamethoxazole et les aminopenicillines. La corticotherapie pourrait jouer un role preventif mais il n'existe pas d'etude prospective. Certains pronent la desensibilisation mais des accidents graves ont ete observes lors des reintroductions.

Unique wounds and wound emergencies include a variety of environmental assaults including bites, stings, electrical and chemical injury, and severe reactions to medications. This article reviews the clinical manifestations and treatment options essential to the management of these environmental assaults.

Vancomycin is the most frequent trigger of drug-induced linear IgA bullous dermatosis. We describe a fulminant case of linear IgA bullous dermatosis in a 74-year-old man who experienced skin sloughing of 90% of his body surface after receiving vancomycin. (J Am Acad Dermatol 2003;48:S56-7.)

The case of a burned patient, whose fluid management was complicated by the development of toxic epidermal necrolysis, a condition which itself may mimic a burn, is presented. The possible causes, together with the diagnostic and therapeutic problems posed by this combination of ailments, are discussed.

Toxic epidermal necrolysis (TEN) is a life-threatening condition in which the epidermis blisters and peels in large sheets. The clinical syndrome and diagnosis are reviewed. Current treatment and prevention of complications are discussed. The key to low morbidity and mortality in TEN is early intervention. Physicians should be knowledgeable about TEN and the appearance of the skin in its initial presentation.