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Background: Familial hypercholesterolemia (FH) is a monogenic disease characterized by a high concentration of low-density lipoprotein cholesterol. This population is considered to be at high cardiovascular risk; however, disease evolution remains heterogeneous among individuals. The coronary artery calcium (CAC) score is currently the best predictor of incidental major cardiovascular events in primary prevention in the general population. Few studies have described the CAC score in FH populations. Methods: The objective of our study was to determine the predictors of the CAC score in FH patients. We retrospectively studied FH patients followed at the Montreal Clinical Research Institute (IRCM) Lipid Clinic who had a cardiac scan for CAC score, using the Agatston method, between 2013 and 2019. Results: Final analysis included 62 FH patients. Mean age was 48 ± 14 years old, and 48% were men. Overall, 25 patients had a CAC score of 0 (40%), and 37 patients had a nonzero CAC score (60%). Sex, age, Montreal-FH-SCORE (MFHS), waist circumference, and statin exposure in years were significant predictors (P ≤ 0,05) of a nonzero CAC score in a univariate model. MFHS was the only factor that remained significant in a multivariate model (odds ratio 1.34, 95% confidence interval 1.11–1.61, P = 0.002). Conclusions: In conclusion, we found that MFHS, which includes traditional cardiovascular risk factors, was a predictor of a nonzero CAC score in FH patients. This finding suggests that MFHS may play a role in determining the cardiovascular risk and therefore the intensity of treatment in FH patients. Résumé: Contexte: L’hypercholestérolémie familiale (HF) est une maladie monogénique caractérisée par une forte concentration de cholestérol des lipoprotéines de basse densité. La population touchée est considérée comme étant exposée à un risque cardiovasculaire élevé; toutefois, l’évolution de la maladie demeure hétérogène d’une personne à l’autre. À l’heure actuelle, le score calcique coronaire (SCC) est le meilleur outil prédictif de manifestations cardiovasculaires majeures fortuites en prévention primaire dans la population générale. Peu d’études ont décrit le SCC dans des populations atteintes de HF. Méthodologie: L’objectif de notre étude était de déterminer les facteurs prédictifs du SCC chez les patients atteints de HF. Nous avons étudié de façon rétrospective des patients atteints de HF qui étaient suivis à la clinique de lipides de l’Institut de recherches cliniques de Montréal (IRCM) et chez qui le score SCC avait été mesuré pendant un examen de tomodensitométrie cardiaque, au moyen de la méthode d’Agatston, entre 2013 et 2019. Résultats: L’analyse finale a porté sur 62 patients atteints de HF. L’âge moyen était de 48 ± 14 ans et la proportion d’hommes était de 48 %. Dans l’ensemble, 25 patients avaient un SCC de 0 (40 %) et 37, un SCC différent de zéro (60 %). Le sexe, l’âge, le score MFHS (Montreal-FH-SCORE), le tour de taille et le nombre d’années d’exposition aux statines ont été des facteurs prédictifs significatifs (p ≤ 0,05) d’un SCC différent de zéro dans un modèle à une variable. Le score MFHS est le seul facteur qui est demeuré significatif dans un modèle à plusieurs variables (rapport de cotes : 1,34; intervalle de confiance à 95 % : 1,11 à 1,61; p = 0,002). Conclusions: En conclusion, nous avons observé que le score MFHS, qui englobe les facteurs classiques de risque cardiovasculaire, était un facteur prédictif d’un SCC différent de zéro chez les patients atteints de HF. Cette observation semble indiquer que le score MFHS pourrait jouer un rôle dans la détermination du risque cardiovasculaire et, par conséquent, dans l’intensité du traitement chez les patients atteints de HF.