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Resume Introduction Les personnes trans sont moins bien pris en charge par la communaute medicale que la population cisgenre probablement a cause d’un manque de connaissance, d’enseignement et de confort de la part des professionnels de sante. Le but de cette etude etait d’evaluer les connaissances et le confort ressentis par les professionnels de sante dans la prise en charge des personnes trans dans un centre hospitalo-universitaire (CHU) francais. Methodes Un auto-questionnaire a ete envoye par mail a des professionnels de sante travaillant dans des services habituellement impliques dans la prise en charge de personnes transgenres dans un CHU francais « non specialise » dans la transition hormono-chirurgicale trans. Le questionnaire comprenait des questions demographiques et des echelles de Likert concernant leur connaissance et leur confort ressentis dans la prise en charge des personnes trans. Les reponses des echelles de Likert de 7 degres etaient reparties selon des groupes « faible », « moyen » et « eleve » et celles de 5 degres etaient reparties selon des groupes « en faveur », « neutre » et « en defaveur ». Resultats Cent-deux (29 %) professionnels ont repondu au questionnaire. La moitie travaillaient en chirurgie (urologie, chirurgie plastique, gynecologie), 24 % travaillaient en medecine (endocrinologie, PMA, cytogenetique) et 26 % travaillaient en psychiatrie. La majorite (60,3 %) evaluaient leur niveau de connaissance comme « faible » et 39,7 % comme « moyen ». Seize pour cent evaluaient leur niveau de confort dans la prise en charge des trans comme « faible », 72,5 % comme « moyen » et 11,5 % comme « eleve ». Une majorite (77,5 %) etaient en faveur d’une prise en charge par la securite sociale de la transition hormonale, chirurgicale ou d’un soutien psychologique, 16,4 % etaient neutres et 6 % etaient en defaveur. Les sentiments concernant la transition hormono-chirurgicale etaient tres majoritairement (96,4 %) en faveur ou neutre et 91 % souhaitaient plus de formation. Conclusion Le manque de confort des professionnels de sante d’un CHU non specialise dans la prise en charge des personnes transgenres semble etre en rapport avec un manque de connaissance et de formation et non pas avec un desaccord concernant la necessite de l’offre de soins aux personnes transgenres. Niveau de preuve 3.

International audience; Introduction: Prevalence of postpartum depression (PPD) ranges from 10 to 15 % of parturients. The impact of the PPD is major on the maternal bond and the health of both mother and child. Its physiopathological mechanisms appear to differ from other types of depression. Today, pharmacotherapy is based on nonspecific treatment, and recent therapeutic advances in this field require a comprehensive approach of the implication of the GABAergic system in the development of PPD. Neurosteroid levels during pregnancy and after parturition and the GABA-A-r modulation are thought to be involved in PPD.Objective: To evaluate if the GABAergic approach is relevant in postpartum depression management.Methods: We conducted a systematic review of literature based on the MEDLINE database with the following Medical Subject Headings (MeSH): "postpartum depression", "GABA", "ganaxolone", "brexanolone", "allopregnanolone", prior to September 2019. We selected articles in English: preclinical and clinical studies, literature review, observational and therapeutic studies.Results: Preclinical models (mouse and rat) show changes in GABAergic inhibition in the peripartum period and correlation between allopregnanolone and GABA-A-r plasticity. This plasticity in the peripartum period maintains levels of inhibition adapted despite increased neurosteroid levels. KO models for the GABA-A-r δ subunit develop depression and anxiety symptoms in the postpartum period, and a change in the expression of the gene coding for the GABA-R alpha-4 subunit was found. Artificial inhibition of progesterone metabolism during post-partum increased depression symptoms. GABAergic fluctuation seems to be interrelated with other systems such as those of oxytocins. A synthetic neurosteroid (SGE-516) was tested on mouse models of PPD, KO for δ-GABA-A-r or KCC2, and showed decreased depressive symptoms and better mothering. Clinical studies confirm neurosteroid fluctuation and changes in the GABAergic system during the peripartum period. Allopregnanolone is the neurosteroid the most studied in PPD, and it is elevated in the brain during the pregnancy. Studies disagree on the presence of significant differences in allopregnanolone plasma levels during pregnancy or postpartum between women with PPD or not. Women with a history of PPD have greater susceptibility to neurosteroid withdrawal. Imagery and genetical data also show a link between allopregnanolone and PPD. The GABA-A-r may not recover in time following a reduced number during pregnancy, and this mismatch between neurosteroid levels and their receptor may trigger PPD. Several randomized controlled trials investigated brexanolone administrated IV, a synthetic formulation of allopregnanolone, and demonstrated a rapid and well tolerated reduction in depressive symptoms. In March 2019 brexanolone obtained FDA approval in PPD indication under the name Zulresso. However, there are differences in the time of beginning of PPD, which could constitute different subgroups of this disease, and which physiopathology could respond to different mechanisms. Prenatal depression does not respond to a GABAergic approach, but women without any risk factor or previous mood disorder developing PPD in the weeks following childbirth could be particularly responsive to this kind of treatment.Conclusion: Disability to modulate GABA-A-r expression during pregnancy and restore its previous state after parturition appears to trigger PPD. The GABAergic system is a promising pharmacotherapy target. From preclinical to clinical studies for about twenty years the GABAergic system has been incriminated and targeted in this challenging mental disease.

With approximately 67 million individuals affected worldwide, autism spectrum disorder (ASD) is the fastest growing neurodevelopmental disorder (United Nations, 2011), with a prevalence estimated to be 1/100. In France ASD affects approximately 600,000 individuals (from childhood to adulthood, half of whom are also mentally retarded), who thus have a major handicap in communication and in adapting to daily life, which leads autism to be recognized as a national public health priority. ASD is a neurodevelopmental disorder that affects several domains (i.e., socio-emotional, language, sensori-motor, executive functioning). These disorders are expressed early in life with an age of onset around 18 months. Despite evidence suggesting a strong genetic link with ASD, the genetic determinant remains unclear. The clinical picture is characterized by impairments in social interaction and communication and the presence of restrictive and repetitive behaviors (DSM-5, ICD-10). However, in addition to these two main dimensions there is significant comorbidity between ASD and other neurodevelopmental disorders such as attention deficit hyperactivity disorder or with genetic and medical conditions. One of the diagnostic features of ASD is its early emergence: symptoms must begin in early childhood for a diagnosis to be given. Due to brain plasticity, early interventions are essential to facilitate clinical improvement. Therefore, general practitioners and pediatricians are on the front line to detect early signs of ASD and to guide both medical explorations and early rehabilitation.

Resume Introduction Une atteinte interstitielle pulmonaire, une eruption cutanee et une elevation de l’enzyme de conversion peuvent suggerer d’autres diagnostics qu’une sarcoidose. Observation Un homme de 58 ans presentait depuis 2 ans une dyspnee avec une elevation du taux de l’enzyme de conversion et un syndrome interstitiel pulmonaire avec micronodules. Une sarcoidose etait evoquee. Une corticotherapie generale permettait l’amelioration de la dyspnee mais elle recidivait des l’arret. On notait des macules erythemateuses eczematiformes de la racine des membres, d’evolution fluctuante, avec histologiquement une folliculite aspecifique. L’identification d’une mycobacterie du complexe Mycobacterium avium (MAC) dans le lavage broncho-alveolaire faisait instaurer une antibiotherapie antimycobacterienne sans efficacite. La relecture de la tomodensitometrie pulmonaire et l’interrogatoire (utilisation quotidienne d’un jacuzzi depuis 7 ans) amenaient au diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilite a MAC. Les lesions cutanees etaient, malgre leur aspect clinique eczematiforme, considerees comme des folliculites liees au jacuzzi (« hot tub folliculitis »). L’arret des bains bouillonnants et une breve corticotherapie generale permettaient la disparition des signes cliniques et une normalisation radiologique a 4 mois, sans recidive a 2 ans. Discussion Le « hot tub lung » est une pneumopathie d’hypersensibilite liee a la presence de MAC dans l’eau des jacuzzis. Elle regresse a l’arret de leur utilisation, sans autre traitement necessaire. La « hot tub folliculitis » liee a Pseudomonas aeruginosa se presente comme une eruption maculopapuleuse des zones couvertes (maillot) qui survient dans les 48 heures suivant une baignade et regresse en moins de deux semaines. Conclusion Notre cas est original par les atteintes pulmonaire et cutanee concomitantes liees a l’utilisation d’un jacuzzi, avec un mecanisme immuno-allergique pour la MAC et probablement infectieux pour les lesions cutanees.

Il blocco del plesso cervicale ha come indicazione principale l’anestesia per la chirurgia carotidea. Consente, inoltre, la chirurgia minore del collo. La conoscenza dell’anatomia e essenziale. Gli spazi di diffusione delimitano tre tipi di blocco del plesso cervicale (BPC): superficiale, intermedio e profondo. Quest’ultimo puo essere ottenuto mediante una o piu iniezioni, con o senza neurostimolatore. Piu moderna, la guida ecografica rende il BPC intermedio una tecnica sicura e facile da eseguire. L’apprendimento della tecnica anestetica e necessario per ridurre il rischio di sviluppare complicanze. Le complicanze sono principalmente correlate alla puntura vascolare, a un’iniezione peri- o intradurale e alla tossicita degli anestetici locali il cui assorbimento plasmatico e intenso in questa zona.

International audience; Les tumeurs de l’orbite représentent une pathologie relativement fréquente et posent des problèmes de diagnostic et de prise en charge. Elles peuvent être bénignes ou malignes. Tous les tissus contenus dans l’orbite peuvent être le siège d’un développement tumoral et de ce fait, elles sont très nombreuses. Parmi les tumeurs bénignes, on retiendra chez l’adulte les méningiomes et les hémangiomes caverneux et pour les tumeurs malignes, les lymphomes, les métastases, les tumeurs d’origine ORL, les tumeurs de la glande lacrymale. Elles se manifestent en général par une symptomatologie peu spécifique, le syndrome orbitaire, associant exophtalmie, troubles oculomoteurs, signes inflammatoires, douleurs et parfois masse palpable. L’imagerie (scanner RX, imagerie par résonance magnétique ou échographie Doppler couleur) confirme l’existence d’une tumeur, précise son siège, son extension, l’existence d’éventuelles métastases. La biopsie et l’examen anatomique et cytopathologique confirment le type bénin ou malin de la tumeur. À partir de ces trois éléments : clinique, imagerie et anatomie pathologique, la prise en charge est décidée, le plus souvent chirurgicale, selon l’avis d’une réunion de concertation pluridisciplinaire en cas de tumeur maligne. La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent compléter le traitement.

Introduction Le complexe de Carney (CNC) est un syndrome regroupant des neoplasies endocriniennes et non endocriniennes. Cette etude decrivant les caracteristiques des lesions mammaires des patientes avec CNC, les autres manifestations du CNC et le genotype PRKAR1A, s’est particulierement interessee aux carcinomes mammaires, cancer le plus frequent chez la femme et principale cause de deces par cancer dans le monde. Methodes Cette cohorte de 70 patients avec CNC provient d’un suivi prospectif multicentrique francais de 3 ans (Espiard et al. JCEM 2020). L’analyse des 50 femmes incluses a porte sur les manifestations de CNC (lesions mammaires particulierement), le genotype et les caracteristiques hormonales. Resultats Parmi les 38 femmes avec imagerie mammaire, dix presentaient des lesions benignes et six des carcinomes : un carcinome in-situ a 54 ans et cinq cancers invasif avant 50 ans et une recurrence controlaterale. La survenue du cancer mammaire chez les patientes avec CNC etait plus frequente et l’âge moyen 17 ans plus precoce (44,7 ans) que la population generale. Tous les cancers mammaires sont survenus chez des patientes mutees PRKAR1A, avec de bons facteurs pronostic : recepteurs hormonaux positifs, HER2 negatif, un seul cancer metastatique. Il n’y avait pas d’association entre les carcinomes mammaires et les manifestations du CNC ou facteurs de risque conventionnels. Discussion Les lesions mammaires sont frequentes chez les femmes atteintes de CNC. Le carcinome mammaire pourrait etre une « nouvelle » manifestation de cette maladie, une strategie de depistage et un suivi adequat pourraient etre proposes.

Il trattamento conservativo del piede torto varo equino e riconosciuto da tutte le equipe di ortopedici pediatrici come una necessita immediata, urgente e ineludibile. Questa gestione comprende, tuttavia, delle realta molto diverse: ogni equipe ha i suoi principi, spesso molto diversi o, anche, contraddittori, in particolare in materia di contenzioni. La metodica funzionale, la metodica che utilizza gessi successivi e la metodica mista con manipolazioni e stecche hanno, tuttavia, gli stessi obiettivi fondamentali: fare in modo di dover operare il minor numero possibile di piedi torti; se la chirurgia e necessaria, bisogna fare in modo che essa sia limitata. Per le equipe che hanno al loro interno dei fisioterapisti specializzati, le manipolazioni e le contenzioni si impongono fin dalla nascita come un’urgenza. Tuttavia, per la giovane generazione di ortopedici pediatrici, posta di fronte ai problemi di organizzare una nuova equipe poco esperta e alla mancanza di risultati soddisfacenti, la tendenza e di accantonare progressivamente una metodica funzionale dai risultati pienamente riconosciuti ma che richiede molto tempo per la sua attuazione, per lasciare maggiore spazio a una metodica piu facilmente riproducibile, meno costosa e ampiamente sostenuta da Ponseti e dai suoi seguaci: la metodica che utilizza gessi successivi. Questo articolo tentera di placare i dibattiti annoiati o appassionati che persistono tra le diverse equipe impegnate nel trattamento del piede equino, dimostrando che, tra tutte queste tecniche, e interessante arrivare a rilevare chiaramente piu consenso che disaccordo.

El tratamiento conservador del pie zambo equinovaro es reconocido por todos los equipos de ortopedistas pediatras como una necesidad inmediata, urgente e ineludible. Sin embargo, este tratamiento abarca realidades muy diversas: cada equipo tiene sus principios, a menudo muy distintos, incluso contradictorios, sobre todo en materia de contenciones. El metodo funcional, el metodo con yesos sucesivos, el metodo mixto con manipulaciones y ferulas tienen, sin embargo, los mismos objetivos fundamentales: operar la menor cantidad posible de pies zambos y, si la cirugia es necesaria, tratar de que sea limitada. En los equipos integrados por kinesiterapeutas especializados, las manipulaciones y las contenciones se consideran desde el nacimiento como una urgencia. En cambio, para la nueva generacion de ortopedistas pediatras, confrontada a la conformacion de un equipo con profesionales poco experimentados y a la falta de resultados satisfactorios, la tendencia es empujar hacia una via muerta un metodo funcional plenamente reconocido pero que consume mucho tiempo para adoptar por completo un metodo reproducible con mas facilidad, menos costoso y ampliamente sometido a consideracion de los ortopedistas por Ponseti y sus adeptos: el metodo mediante yesos sucesivos. En este articulo se intentaran apaciguar los debates, tediosos o apasionados, que subsisten entre los equipos implicados en el tratamiento del pie zambo, demostrando la utilidad de obtener mas consenso que desacuerdo en cuanto al uso de todas estas tecnicas.

Introduction Les biotherapies anti-TNFα (infliximab et adalimumab, principalement) sont utilisees pour traiter les sarcoidoses severes et/ou refractaires. L’etude STAT a montre une reponse clinique dans 64 % des cas, principalement pour les atteintes neurologiques, cardiaques, cutanees, et ORL [1] . Il n’y a, cependant, pas de donnees concernant le profil et le devenir des patients non repondeurs aux anti-TNFα. Objectif Decrire les patients non repondeurs inclus dans le registre national francais des sarcoidoses traitees par anti-TNFα (STAT). Patients et methodes Etude de cohorte retrospective a partir d’un appel a observations national en juillet 2014. Etaient inclus les patients atteints de sarcoidose histologiquement prouvees et/ou de neurosarcoidose probable selon la classification de Zajicek consideres comme non-repondeurs aux anti-TNFα. Resultats Parmi 132 patients, 14 patients etaient identifies comme refractaires aux anti-TNFα. Cinq patients ont ete exclus (un deces, 3 donnees manquantes, 1 diagnostic final alternatif). L’âge median des 9 patients inclus, (6 femmes) etait de 48 ans (29–70) a l’initiation des anti-TNFα. La maladie atteignait en moyenne 4,2 organes et les patients avaient recu en moyenne 2 traitements immunosuppresseurs (IS) avant les anti-TNFα. Huit patients avaient recus de l’infliximab et un patient avait recu 3 anti-TNFα differents. Quatre patients recevaient un IS en meme temps que les anti-TNFα. La duree mediane de traitement anti-TNFα etait de 7 mois (3–24). Apres un suivi median de 35 mois (19–128) post-traitement anti-TNFα, 2 patients avaient finalement une reponse complete, 5 avaient une reponse partielle et 2 avait une maladie evolutive. Les patients recevaient en moyenne 2 nouvelles lignes de traitements IS. Les traitements de premiere ligne etaient le methotrexate (n = 5) et le cyclophosphamide (n = 2). Dans 6 cas, la reponse clinique etait obtenue avec un traitement IS recu anterieurement par le patient. Conclusion Dans les sarcoidoses refractaires, les immunosuppresseurs conservent leur utilite meme en cas d’echec des anti-TNFα.

Resume Le developpement du diabete de type 2 (DT2) est favorise par une insulinoresistance predominant aux niveaux musculaire et hepatique, associee a une diminution de la capacite d’insulinosecretion, notamment du pic precoce prandial d’insuline. Les facteurs de risque de DT2 dans une population non obese ont ete peu etudies. La glycemie a jeun constitue le parametre biologique le plus fortement associe au risque de DT2 incident. Un HDL-cholesterol bas et une hypertriglyceridemie constituent egalement des marqueurs associes au risque de DT2 chez le sujet non obese. Une elevation, meme moderee, des enzymes hepatiques, alanine aminotransferase (ALAT) et gamma-glutamyltransferase (GGT) est un marqueur de risque independant pour le DT2 incident et peut aider, en pratique clinique, a identifier une population non obese a plus haut risque de diabete.

Introduction L’hyperplasie macronodulaire bilaterale primitive des surrenales (HMBS) est une cause rare de syndrome de Cushing. Le traitement classique par surrenalectomie bilaterale impose au patient un traitement substitutif a vie. Un traitement medical anticortisolique est possible si refus/contre-indication a la chirurgie ou dans les presentations cliniques moderees. Objectif Etudier l’efficacite et la tolerance du traitement par metyrapone dans l’HMBS. Methode Etude retrospective monocentrique de 30 patients traites par metyrapone entre 2011 et 2016. Resultats Quatre-vingt pour cent de femmes, âge moyen 56,6 ans, duree moyenne de traitement 12,1 mois (0,36–44,9 mois). Tous les patients avaient au moins un parametre d’evaluation de la secretion du cortisol perturbe sur lequel ils etaient suivis : elevation de la cortisolurie/24 h (13/30), elevation du cortisol minuit plasmatique (3/30) ou salivaire (14/30). La dose moyenne finale de metyrapone etait de 1392 mg/j (500–4000 mg/j). Respectivement a 3 mois, puis aux dernieres nouvelles : la cortisolurie/24 h etait normalisee chez 9/13 puis 7/7 patients ; la cortisolemie minuit etait normalisee chez 0/3 puis 1 patient/3 ; le cortisol salivaire minuit etait normal chez 4/14 puis 10/12 patients. Elevation de l’ACTH (+1,4 pmol/L [−1,6 a 11,9] ; p = 0,04). Tendance a l’amelioration du poids, de la pression arterielle, de l’equilibre glycemique. La metyrapone a ete interrompue chez 10 patients : surrenalectomie (6/10), intolerance (3/10), inefficacite (1/10). Des effets indesirables etaient signales chez 15 patients dont troubles digestifs (7/30) et vertiges (4/30). Conclusion La metyrapone permet de controler l’autonomie surrenalienne chez 70 % des patients avec une tolerance correcte et un benefice clinique a long terme a confirmer.

Objectifs Le glutamate est le principal neurotransmetteur excitateur dans le systeme nerveux central. Les recepteurs metabotropiques du glutamate (mGluR) sont des recepteurs couples a des proteines G, activant des systemes de seconds messagers intracellulaires, pour moduler la neurotransmission glutamatergique. Le sous-type mGluR5 semble etre un regulateur important du systeme glutamatergique en raison de son implication dans differents mecanismes impliques dans la neurogenese et la maintenance synaptique. Plusieurs equipes ont developpe des radiotraceurs specifiques du ce systeme et plus precisement du mGluR5. Dans ce travail, nous avons verifie la pharmacocinetique cerebrale d’un radioligand TEP du mGluR5, le [18]F-FPEB, chez le volontaire sain et propose un protocole d’acquisition adapte aux populations pathologiques. Materiels et methodes Des acquisitions cerebrales dynamiques TEP/TDM (Philips Ingenuity 64) ont ete realisees chez 10 volontaires hommes (âge moyen ± ET : 31 ± 12 ans), pendant 90 min, apres injection intraveineuse de [18F]-FPEB (257 ± 29 MBq). Afin d’obtenir des courbes activite-temps (TAC) et a l’aide du referentiel MNI-AAL, nous avons defini des regions d’interet (ROI) sur differentes structures cerebrales. Resultats Apres un pic maximal obtenu environ 10 min pi, nous avons observe que la fixation du [18F]-FPEB etait maximale au niveau du cortex cingulaire (anterieur et posterieur) et du striatum puis cette fixation decroit ensuite lentement et de facon lineaire jusqu’a la fin de l’acquisition pour l’ensemble des regions cerebrales. Sur les regions connues pour etre moins riches en recepteur mGluR5, et surtout pour le cervelet, la fixation est inferieure aux autres regions. Ceci permet de proposer le cervelet comme region de reference non specifique. Conclusion Pour une acquisition de 90 min, nos resultats sont similaires a ceux obtenus par les equipes americaines qui ont developpe le [18F]-FPEB (Wong et al., 2013, Park et al., 2015, Leurquin-Sterk G et al., 2016). Ils nous permettent egalement de proposer un protocole d’acquisition adapte a des patients avec des durees plus courtes (20 min). Finalement, nos resultats ont confirme l’utilisation du cervelet comme region de reference pour la quantification de la densite de mGluR5. Remerciements Ce travail s’integre dans le programme de l’Agence nationale pour la recherche « Investissements d’Avenir » n°ANR-11-LABX-0018-01), IRON et finance par la Region Centre Val-de-Loire.

Resume Le diabetologue est confronte a une multiplication des options therapeutiques pour le diabete de type 2, ce qui complexifie les choix medicamenteux et met en exergue l’importance d’une reevaluation appropriee du traitement antidiabetique. Il existe une heterogeneite dans la reponse glycemique avec les antidiabetiques, en particulier avec les dernieres classes therapeutiques. La necessite d’une evaluation rigoureuse de l’efficacite mais aussi de la tolerance du traitement instaure s’est impose dans les recommandations internationales pour la prise en charge du diabete de type 2 comme le NICE. Les criteres d’evaluation les plus importants sont l’amplitude de la reduction de l’HbA 1c (au moins 0.5 % a 6 mois), l’effet sur le poids, la tolerance et l’evitement des hypoglycemies, la preservation de la qualite de vie. Une telle reevaluation permet de lutter contre l’inertie clinique, source de perte de temps et de chances pour le patient.

The present paper deals with specific safety issues resulting from the coupling of a nuclear reactor (very high temperature reactor, VHTR) with a hydrogen production plant (HYPP). The first part is devoted to the safety approach consisting in taking into account the safety standards and rules dedicated to the nuclear facility as well as those dedicated to the process industry. This approach enabled two main families of events to be distinguished: the so-called internal events taking place in the coupling circuit (transients, breaks in pipes and in heat exchangers) and the external events able to threat the integrity of the various equipments (in particular the VHTR containment and emergency cooling system) that could result from accidents in the HYPP. By considering a hydrogen production by means of the iodine/sulfur (IS) process, the consequences of the both families of events aforementioned have been assessed in order to provide an order of magnitude of the effects of the incidents and accidents and also in order to propose safety provisions to mitigate these effects when it is necessary. The study of transients induced by a failure of a part of the HYPP has shown the possibility to keep the part of the HYPP unaffected by the transient under operation by means of an adapted regulation set. Moreover, the time to react in case of transfer of corrosive products in the VHTR containment has been assessed as well as the thermohydraulic loading that would experience the coupling pipes in case of very fast uncoupling of the facilities aiming at avoiding an excessive pressurization of the VHTR containment. Regarding the external events, by applying a method used in the process industries, the bounding representative scenarios have been identified on the basis of their consequences but also on the basis of their occurrence frequency. The consequences of the selected bounding scenarios, calculated taking into the source-term, the atmospheric dispersion and the pressure and toxic effects induced respectively by a hydrogen unconfined vapour cloud explosion (UVCE) and a sulfur dioxide release have been assessed. The resulting safety distance of about 100 m for the UVCE is fairly acceptable in terms of performance (head loss and thermal loss) of the coupling system. However, the longer safety distance (about 1.5 km) calculated for a SO 2 release implies to foresee a long distance to settle the control room of the site or to foresee provisions able to stop very fast the SO 2 leak.

Les lesions corticosurrenaliennes benignes regroupent un large eventail de maladies avec des morphologies ainsi que des secretions de steroides distinctes. Contrairement au corticosurrenalome, aucune vision globale moleculaire des alterations moleculaires n’est disponible pour ces tumeurs. Objectifs Fournir une classification moleculaire des tumeurs corticosurrenaliennes benignes, en utilisant une serie de mesures non biaisees pan-genomiques dans une cohorte incluant tous les types de tumeurs corticosurrenaliennes benignes. Methodes L’etude effectuee rapporte l’analyse pan-genomique incluant transcriptome, miRNome, methylome, mutations et alterations chromosomiques de 146 lesions adrenocorticales benignes. Resultats Le transcriptome, le methylome, le miRNome et le statut mutationnel convergent en une seule classification avec quatre groupes principaux : (i) les tumeurs productrices de cortisol, regroupant differents types partageant une activation commune de la voie AMPc/PKA par des mecanismes distincts. Le transcriptome a permis d’identifier une signature steroidogene ; (ii) des adenomes corticosurrenaliens (ACA) sans ou avec une secretion legere de cortisol, associes a des mutations de la beta-catenine ; (iii) des hyperplasies macronodulaires primaires avec des mutations ARMC5, montrant une signature d’expression ovarienne ; (iv) des ACA produisant de l’aldosterone, en dehors d’autres tumeurs benignes. Les alterations epigenetiques et la steroidogenese semblent associees, incluant l’hypomethylation des ilots CpG dans les tumeurs sans ou avec une secretion legere de cortisol, les profils des miARN definissant des groupes moleculaires specifiques, et la regulation directe de l’expression des enzymes steroidogenes par la methylation. Conclusion Cette premiere caracterisation pan-genomique a grande echelle des lesions corticosurrenaliennes benignes represente une nouvelle ressource importante pour l’etude de la tumorigenese corticosurrenalienne et de la steroidogenese.

Introduction L’insulinome est le plus souvent sporadique mais peut egalement s’integrer dans le cadre d’une neoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) avec une prevalence importante des formes multiples dans ce contexte. Un seul cas d’insulinome multiple en dehors du contexte de NEM1 a deja ete rapporte (Babic et al., JCEM, 2016). Description Nous rapportons ici deux cas d’insulinome multiple, chez respectivement, un homme âge de 51 ans et une femme âgee de 69 ans. Les deux patients rapportaient la survenue de malaises atypiques, post-prandiaux et presenterent une hypoglycemie severe apres charge en glucose, respectivement 0,8 mmol/L apres charge IV chez le premier cas et 2 mmol/L apres charge orale chez le deuxieme cas, associee a des taux d’insulinemie inadaptes, respectivement 157,6 mUI/L et 28,2 mUI/L. L’imagerie pancreatique, conventionnelle et basee sur l’expression des recepteurs de la somatostatine, identifia 4 lesions caudales chez les deux patients. L’histologie confirma la presence de 4 tumeurs endocrines benignes dans les deux cas, toutes positives pour l’insuline a l’exception d’une lesion chez le 2e cas. Aucune mutation du gene MEN1 ne fut identifiee chez aucun des 2 patients. L’analyse des genes ABCC8, KCNJ11, GCK, HNF4A et HNF1A fut egalement negative chez le premier cas. Conclusion Nous decrivons ici une nouvelle entite d’insulinome multiple non syndromique, caracterisee par un debut des symptomes apres 50 ans et la presence de malaises hypoglycemiques atypiques, post-prandiaux. La recherche d’une origine moleculaire permettrait de progresser dans la comprehension de cette nouvelle entite diagnostique.

Il existe au cours du diabete un remodelage precoce de la structure arterielle, avec une hypertrophie de la media liee a une accumulation de collagene. On observe chez l’animal un epaississement de l’adventice precedant le developpement des lesions d’atherosclerose de l’intima qui est lie a une accumulation de collagene et une augmentation de la densite des vasa vasorum. Nous avons retrouve chez l’homme, par echographie, une augmentation significative de l’epaisseur de l’adventice chez des diabetiques par rapport a des temoins. Le role physiopathologique des modifications structurales de l’adventice sur la survenue des evenements cardiovasculaires doit etre etudie chez le diabetique.

CT dacryocystography: normal findings and pathology CT dacryocystography, performed under sterile technique and following local anesthesia, is well tolerated by patients. It is the imaging technique of choice in patients with persistent tearing following clinical examination with non-invasive procedures when patency of the lacrimal drainage system remains uncertain, when a dacryolith or tumor is suspected or following unseccessful dacryocystorhinostomy. Two techniques are available: instillation or direct cannulation, either initially or after non-visualization of the nasolacrimal system after contrast instillation. Non-specific idiopathic stenosis at the mid portion of the nasolacrimal duct is the most frequent etiology in patients over 50 years old; dacryoliths are present in 5 to 20% of cases of nasolacrimal duct stenosis. CT dacryocystography also allows evaluation of surrounding structures (medicolegal) to identify variants and anomalies when surgery is contemplated to avoid potential complications.

Le rein joue un role central dans le metabolisme du glucose et la regulation de la glycemie. Le cotransporteur sodium glucose de type 2 (SGLT2) renal a un role cle dans le transport actif du glucose en regulant la reabsorption renale du glucose et represente donc une cible pharmacologique potentielle pour le traitement du diabete. Les effets des inhibiteurs du SGLT2 dans les modeles animaux, ainsi que les donnees actuellement disponibles des etudes cliniques de phase 2 conduites, en administration orale, chez des patients ayant un diabete de type 2 avec des inhibiteurs selectifs de SGLT2 sont presentees et discutees.

A simple strategy for covalently attaching Ta2O5 particles onto functionalized graphitic carbon supports has been developed to fabricate hybrid nanocomposites. In this process, tantalum ethoxide was directly reacted with functional groups on the carbon surface to form covalent bonding, which caused the carbonyl stretches of the carbon supports to be blue-shifted to 50-70 cm-1 after Ta2O5 particle deposition. Homogeneously distributed Ta2O5 particles with smaller than 100 nm have been homogeneously deposited on the carbon supports. X-ray diffraction (XRD), FT-IR spectroscopy, and scanning electron microscopy (SEM) have been used to study the formation of Ta2O5/C hybrid structure.

The purpose of benchmarking is to settle improvement processes by comparing the activities to quality standards. The proposed methodology is illustrated by benchmark business cases performed inside medical plants on some items like nosocomial diseases or organization of surgery facilities. Moreover, the authors have built a specific graphic tool, enhanced with balance score numbers and mappings, so that the comparison between different anesthesia-reanimation services, which are willing to start an improvement program, is easy and relevant. This ready-made application is even more accurate as far as detailed tariffs of activities are implemented.

La nephropathie diabetique touche environ 30 a 40 % des patients. Elle represente, avec les nephropathies vasculaires, la premiere cause d'insuffisance renale chronique [1]. Plusieurs mecanismes physiopathologiques sont impliques dans le developpement de l'albuminurie et de la proteinurie au cours du diabete, tels que l'hypertension intra-glomerulaire, l'augmentation de la permeabilite capillaire glomerulaire et une diminution de la charge anionique de la membrane basale. Le blocage du systeme renine-angiotensine (SRA) reduit de maniere importante l'excretion urinaire d'albumine et ralentit la progression de la nephropathie chez l'animal et chez l'homme. Depuis les annees 2000, on connait mieux les mecanismes physiopathologiques expliquant l'action nephro-protectrice et anti-albuminurique du blocage du SRA suite a la mise en evidence du role des podocytes et des constituants de la barriere d'ultrafiltration situee entre deux podocytes, en particulier la nephrine.