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Introduction Le sarcome d’Ewing (SEW) et l’osteosarcome (OST) sont les tumeurs osseuses les plus frequentes de l’enfant. Malgre une amelioration constante de la survie, la determination de facteurs pronostiques pertinents pour identifier les enfants qui developperont une maladie plus agressive est essentielle dans cette pathologie. Neanmoins, a l’exception de la presence d’une maladie metastatique au diagnostic et de la reponse tumorale histopathologique apres chimiotherapie neoadjuvante (CHT), la valeur pronostique des autres facteurs proposes varie selon les etudes. De plus, la plupart de ces etudes ont explore des populations heterogenes melangeant differents sous-types histologiques, schemas de CHT ou groupes d’âge. Le but de ce travail retrospectif etait d’evaluer la valeur pronostique des indices quantitatifs derives de la TEP-FDG realisee avant et apres CHT, sur la reponse histologique et la survie, dans une population pediatrique homogene. Materiels et methodes Soixante-deux enfants (31 SEW et 31 OST) ont ete inclus. Tous les patients ont ete traites par CHT et chirurgie. Des TEP-FDG ont ete realisees au diagnostic et apres CHT. Plusieurs parametres ont ete evalues : SUVmax, SUVpeak, SUVmean, MTV, TLG, rapport tumeur-sur bruit-de-fond, 7 parametres d’analyse de textures et 3 parametres d’analyse de forme. La segmentation a ete realisee en utilisant une approche adaptative. Les valeurs absolues obtenues sur chacun des examens ainsi que la difference ont ete comparees a la regression histopathologique de la tumeur resequee et au suivi clinique pour l’evaluation de la survie. Resultats Chez les patients SEW, aucun des indices quantitatifs consideres n’a montre de valeur pronostique sur la reponse histologique comme sur la survie selon les donnees de l’analyse univariee. Chez les patients OST, un seul des parametres de forme appele elongation, etait significativement associe a la PFS et a l’OS lors des analyses univariee et multivariee. Conclusion Chez les patients pediatriques presentant un OST, seule l’elongation determinee sur la TEP-FDG initiale semble avoir une valeur pronostique sur la PFS et l’OS. Contrairement a ce qui etait demontre dans les etudes recentes faites dans des populations adultes, aucun des parametres etudies n’a de valeur pronostique dans notre population pediatrique de SEW. Cette observation renforce l’hypothese selon laquelle les enfants et les adultes presentent des sous-types differents de ces pathologies sarcomateuses.

Nous rapportons l’histoire de deux jeunes patients suivis dans le service de chirurgie infantile du CHU de Lille, dont l’anamnese doit nous interpeller quant a la prise en charge des lesions des tissus mous chez l’enfant. Le premier a 14 ans lorsqu’il nous est adresse pour bursite calcifiee sur tendinite chronique de la patte d’oie du genou gauche evoluant depuis 5 ans. Il est realise une exerese de la lesion dans notre service, l’examen histologique retrouve un synovialosarcome monophasique de grade histopronostique 1 selon la FNCLCC (Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). Le bilan d’extension est normal mais une reprise chirurgicale est necessaire pour complement d’exerese. Les suites operatoires sont sans particularite et ce garcon conserve une excellente fonction. Le deuxieme a 12 ans lorsqu’il nous est presente. Il est suivi depuis 8 ans pour une tumefaction du dos du pied etiquetee angiome (diagnostic pose sur les resultats de l’angio IRM) et presente depuis 6 mois une evolution explosive avec suspiscion de lesions osseuses associees. Le diagnostic est alors remis en cause et une biopsie est pratiquee concluant a un synovialosarcome monophasique de grade histopronostique 3 selon la FNCLCC. Le bilan d’extension retrouve de multiples lesions secondaires osseuses et pulmonaires. Une amputation sous-gonale de « confort » est realisee devant l’importance de la lesion suivie d’une chimiotherapie. Le patient decedera 1 an plus tard. Nous nous devons de rappeler la necessite de realiser une biopsie devant toute lesion de localisation ou d’evolution atypique. Le synovialosarcome represente 6 % des tumeurs malignes des tissus mous de l’enfant. Il est lentement evolutif et de bon pronostic si le diagnostic est fait tot. Son diagnostic est essentiellement histologique d’ou l’interet de la biopsie; la biologie moleculaire peut aider par la recherche d’un transcrit de fusion (SYT-SSX de la translocation t(X ; 18)), specifique de cette tumeur.