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Congenital bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM) is a rare congenital malformation involving both the digestive and the respiratory system. Esophageal lung is an entity belonging to this group. Few cases have been reported. Diagnostic can be a challenge in some case. Much closer cooperation between pediatric surgeons and radiologists is essential to all investigations of these congenital malformations in particular to those associated to other congeniatl abnormality. Herein we describe the diagnostic and therapeutic approach in a six months old girl with esophageal lung.associated to dextrocardia.

Objectifs Les valves de l’uretre posterieur (VUP) constituent une uropathie obstructive grave du garcon car pouvant conduire a l’insuffisance renale terminale par destruction du parenchyme renal. Le but de notre travail est de preciser les caracteristiques cliniques, radiologiques et evolutives de cette uropathie. Methodes Etude retrospective monocentrique sur une periode de 10 ans allant de janvier 2004 a decembre 2014, incluant 19 garcons, âges d’un jour a 7 ans pris en charge pour VUP. Le diagnostic a ete evoque en antenatal dans 9 cas et en postnatal dans les cas restants. Tous ces enfants ont ete explores par le couple echographie renale et uretro-cystographie retrograde (UCR). L’echographie a montre une uretero-hydronephrose dans tous les cas. L’UCR a fait le diagnostic de VUP en montrant une dilatation de l’uretre posterieur. Resultats La vessie etait diverticulaire dans 12 cas et un reflux vesico-ureteral etait present dans 14 cas. La scintigraphie renale au DMSA a montre des lesions corticales d’hypofixation dans huit cas. Un drainage urinaire a ete pratique chez 19 patients. Une vesicostomie d’emblee etait pratiquee dans 16 cas et 2 enfants ont eu en urgence un catheter sus-pubien pour une insuffisance renale aigue. L’âge de la section des valves etait tributaire de la disponibilite du materiel endoscopique : cinq cas l’ont eu avant l’âge de un an et 14 au-dela. Un complement de section a ete necessaire dans 2 cas. L’evolution etait favorable avec une fonction renale correcte chez 11 enfants. Sept patients ont eu une vessie post-valves. Un enfant est decede par une insuffisance renale aigue malgre une reanimation intensive. Conclusion Malgre les progres realises dans le diagnostic et la prise en charge des VUP, le pronostic de cette uropathie reste greve d’un risque important d’evolution vers l’insuffisance renale terminale. Le recours a un drainage urinaire d’attente est une alternative therapeutique ameliorant parfois le pronostic au long cours.

Objectifs introduction La dysplasie renale multikystique (drm) est une anomalie extreme de la differenciation du metanephros. L’involution de la structure kystique est frequente, mais progressive. Plusieurs risques (neoplasie, hypertension arterielle, infections) justifient une surveillance de l’involution. Notre but etait d’examiner les resultats des reins dysplasiques multikystiques a notre institution et d’evaluer si la nephrectomie pourrait etre previsible des le debut. Methodes Une etude retrospective de tous les cas de drm dans notre etablissement entre le 1er janvier 1997 et le 31 decembre 2017. Resultats Il y avait 110 patients avec drm. Trente-huit cas ont montre une involution de drm a l’echographie. Trente-trois autres ont montre une involution en cours jusqu’a decembre 2017. Trente-neuf cas (35,5 %) ont subi une nephrectomie : devant l’absence d’involution dans 27 cas (69,2 %), pour infections urinaires dans 9 cas, pour hypertension chez deux patients et pour tumeur de Wilms dans un cas. Une reduction de taille > 20 % de la longueur maximale des reins entre les deux premieres echographies postnatales a 6 mois d’intervalle predit une future involution (p = 0,001). Un echec de reduction > 20 % predit fortement la nephrectomie (p = 0,001). Conclusion La drm abrite des risques imprevisibles au cours de la surveillance. Si une involution > 20 % n’est pas notee entre les deux premieres echographies postnatale a 6 mois d’intervalle, une nephrectomie precoce peut etre une strategie utile et sans danger.

Objectif A travers ce travail, on se propose de mettre en exergue les problemes poses par cette pathologie exceptionnelle depuis l’etape diagnostique jusqu’a la prise en charge therapeutique Sujet Nous rapportons le cas d’un nourrisson de sexe feminin, explore pour une volumineuse bulle d’emphyseme droit associee a un epanchement pleural de grande abondance. Le diagnostic a ete pose apres exerese chirurgicale de la tumeur et etude anatomopathologique. Resultat Le pneumoblastome, exceptionnel a l’âge pediatrique, manque de specificite clinique. Les circonstances de decouverte sont variables, allant de l’infection broncho-pulmonaire jusqu’a la compression d’organes intra thoracique et la detresse respiratoire. La radiologie a peu d’interet. Le diagnostic positif n’est donc porte qu’apres etude histologique. Certaines erreurs diagnostiques sont alors possibles :le cas de notre patient. Le traitement repose sur la chirurgie chaque fois que la tumeur est extirpable. La chimiotherapie semble prometteuse bien que non encore bien codifiee. Conclusion Le pneumoblastome est une tumeur thoracique maligne dont l’histogenese reste inconnue et le pronostic effroyable. Elle pose souvent des problemes diagnostiques et l’exerese chirurgicale reste l’alternative therapeutique de choix.