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In developing the performance of the Tunis city, including economic performance, one should begin with recognition and a radical change in its space and landscape character. This new way of understanding the territory has led us to think about different strategies of knowledge regarding of the metropolis of Tunis, which focuses on already existing spaces and landscape while at the same time as proposing new forms of development that focus on the place and role of the citizen in the city. These ideas experimented with in other countries, challenge conventional methods of design and use of public space, which are often out of touch with current social practices. This metropolitan area invented by the planners will not be the city that tourists come to visit, or that is found in the mental images of many Tunisians. It would be a set of territories composed of a multitude of places and distinct landscapes, local stories and architectural and urban forms that would must be identified, redefined and enhanced. This research attempts to address metropolitan space and landscape not based on coherent spatial models but from infra- landscapes composed of landscape fragments and unfinished models.

Resume Introduction Le schwannome ou gliome peripherique est une tumeur rare de l’orbite (1 % des tumeurs orbitaires). Son diagnostic reste difficile et ne peut etre etabli que par une analyse histologique de la lesion. Nous discutons a travers cette observation les particularites cliniques, d’imagerie et chirurgicales de cette tumeur. Observation Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 38 ans, myope fort, sans antecedents pathologiques particuliers, consultant pour une baisse d’acuite visuelle rapidement progressive de l’œil droit, accompagnee d’une tumefaction de l’angle supero-externe et d’une exophtalmie homolaterale, non axile et non pulsatile. L’examen clinique de l’œil droit retrouve une acuite visuelle corrigee a 5/10, une tumefaction mobile en regard de la glande lacrymale et une limitation de l’elevation et de l’abduction. L’examen a la lampe a fente revele une dystrophie corneenne centrale sequellaire. Au fond d’œil, on note la presence d’un œdeme papillaire de stade I. L’examen de l’œil gauche est sans particularites. La TDM orbitaire met en evidence une masse mesurant 21,3 mm × 14,8 mm, hypodense et heterogene aux depens de la glande lacrymale, refoulant le globe oculaire en bas et en dedans, se rehaussant apres injection du produit de contraste et n’entrainant pas d’erosion osseuse. L’exerese de la tumeur et du moignon restant de la glande est realise par voie cutane sous-ciliaire suivie d’une analyse histologique confirmant le diagnostic de schwannome. Aucune recidive n’est signalee apres un suivi d’un an et demi. Conclusion Le schwannome est une tumeur rare de l’orbite de diagnostic clinicoradiologique difficile. Seule l’etude histologique permet la confirmation du diagnostic. L’absence de recidive est conditionnee par une exerese chirurgicale totale.

Introduction La dysplasie spondylo-epiphysaire tardive (DSET) est une chondrodysplasie genotypique rare qui altere specifiquement les epiphyses et les vertebres, caracterisee par une petite taille disproportionnee a l’adolescence ou a l’âge adulte [1] . Observation Patiente âgee de 18 ans ayant un frere aine presentant la meme symptomatologie clinique non suivi, ayant consulte pour rachialgies et polyarthralgies d’allure mecanique interessant : epaules, coudes, hanches et genoux avec retard statural et syndrome malformatif (cou court, protrusion sternale). Examen clinique : taille = 137 cm, limitation importante des amplitudes articulaires et scoliose dorso-lombaire. Bilan biologique : normal. Bilan radiologique : thorax en tonneau, aplatissement et perte de la sphericite des tetes femorales avec raccourcissement des cols femoraux, dysplasie epiphysaire diffuse, aplatissement des corps vertebraux. Discussion La DSET est une maladie genetique rare, sa transmission peut etre recessive liee a l’X, autosomique recessive ou autosomique dominante. La forme liee a l’X est la plus frequente, caracterisee par des anomalies vertebrales et epiphysaires. Les patients peuvent avoir des proportions corporelles normales avec une taille de plus de 153 cm a l’âge adulte, ou avoir un nanisme vrai. Elle se manifeste par : cou court, scoliose ou cyphose dorsale, hyperlordose lombaire et degenerescence progressive a debut precoce des hanches et des genoux. Les anomalies radiographiques : anomalies epiphysaires multiples, platyspondylie, espaces intervertebraux etroits, processus odontoide hypoplasique, petit col femoral et coxa vara [2] .

Introduction La neuromyelite optique de Devic associe une nevrite optique uni ou bilaterale et une myelite aigue transverse. Affection peu frequente, elle est rarement associee a une grossesse. Observation Nous rapportons le cas d’une jeune femme, âgee de 20 ans, enceinte de 8 semaines d’amenorrhee qui fut admise dans notre service pour une baisse visuelle profonde et bilaterale. L’examen ophtalmologique montrait la presence d’un œdeme papillaire bilateral. Trois jours apres, la patiente presenta une paraplegie spastique avec des troubles sphincteriens. Le diagnostic de neuromyelite optique de Devic fortement suspecte fut confirme par l’examen du liquide cephalorachidien et de l’IRM cerebro-medullaire. Un traitement corticoide associant de la methylprednisolone en bolus relayee par de la prednisolone per os fut institue. L’evolution fut favorable avec une nette amelioration du deficit neurologique et visuel. Apres un recul d’une annee, la patiente n’a pas eu de recidive. Discussion La neuromyelite optique de Devic pose des problemes nosologiques avec la sclerose en plaques. Des elements cliniques, immunologiques et anatomopathologiques constituent des arguments en faveur d’une entite a part.

Introduction Les leucemies sont des affections malignes liees a un envahissement de la moelle osseuse par des cellules hematopoietiques immatures. Certaines de leurs manifestations oculaires sont en rapport avec une localisation oculo-orbitaire survenant le plus souvent par contiguite a partir du systeme nerveux central. D’autres sont secondaires a la vasculopathie et/ou aux troubles hemorheologiques (anemie, thrombocytopenie, hyperviscosite). Observation Nous rapportons le cas d’une femme âgee de 42 ans presentant une leucemie aigue lymphoblastique revelee par un decollement sereux du neuro-epithelium maculaire isolee. Le diagnostic a ete porte sur les donnees de la numeration de la formule sanguine et de la ponction sternale. La corticotherapie en flash immediatement instauree suivie d’une chimiotherapie generale et intrathecale ont permis la recuperation d’une acuite visuelle ad integrum maintenue pendant 29 mois. Cependant, l’evolution s’est faite vers une organisation vitreenne avec cataracte compliquee. Discussion Bien que les manifestations oculaires des leucemies ne soient pas souvent detectees cliniquement, elles existent entre 28 et 80 % des cas. Les plus typiques sont les hemorragies retiniennes a centre blanc, mais l’atteinte peut realiser differents tableaux cliniques. La choroide reste le tissu le plus frequemment touche, pouvant concerner aussi bien la choricapillaire que l’epithelium pigmente. L’atteinte de ce dernier est responsable d’un decollement sereux du neuroepithelium pouvant passer inapercu. L’infiltration chorioretinienne par les cellules blastiques se traduit par des nodules ou des plages blanchâtres pre-retiniens souvent associes a des hemorragies. Cette atteinte siege en general au pole posterieur de l’œil. Par ailleurs, toutes les structures oculo-orbitaire peuvent etre touchees. L’atteinte oculaire au cours de la leucemie est consideree comme une atteinte du systeme nerveux central. Elle impose, par consequent, un traitement adequat aussi bien curatif que preventif comprenant une corticotherapie, une chimiotherapie et une radiotherapie du systeme nerveux central. Conclusion Les manifestations oculaires des leucemies sont frequentes, mais rarement revelatrices de la maladie. Cependant, le diagnostic de leucemie doit etre envisage devant toute atteinte atypique de l’epithelium pigmente.

Introduction Les lymphomes primitifs de la thyroide sont rares, leur presentation clinico-biologique est non specifique et le diagnostic repose sur l’histologie. Nous rapportons le cas d’un lymphome non hodgkinien a double localisation : thyroidienne et mediastinale. Observation Patiente de 32 ans, qui consulte pour une dyspnee associee a une tumefaction cervicale qui augmente rapidement de volume depuis 9 mois. L’examen clinique a trouve un goitre volumineux, irregulier, de consistance dure avec de multiples adenopathies cervicales. Le bilan a revele une hyperthyroidie biologique, le bilan immunologique, le dosage de la calcitonine et la thyroglobuline sont sans anomalies. La TDM cervicothoracique a objective un goitre multinodulaire avec plusieurs adenopathies cervicales, associe une masse de la loge thymique. La cytoponction d’un nodule thyroidien et la biopsie de la masse mediastinale ont conclu a un lymphome malin non hodgkinien de phenotype B. La chimiotherapie a permis une regression rapide des processus tumoraux. Discussion Le lymphome primitif de la thyroide represente 1–5 % des cancers thyroidiens. Deux types sont decrits : lymphome de Malt et lymphome diffus B. Le diagnostic est evoque devant un goitre augmentant rapidement de volume. La biologie est peu contributive. Le diagnostic repose sur l’histologie avec immuno-histochimie. Le traitement repose sur la chimiotherapie, et le pronostic reste globalement favorable. Conclusion Le lymphome primitif de la thyroide est rare, mais doit etre evoque devant tout goitre augmentant rapidement du volume.

Introduction Le rachitisme hypophosphatemique fait partie de la famille des rachitismes vitaminoresistants, il est secondaire a une perte renale du phosphore [1] . Observation Il s’agit d’une fille âgee de 5 ans et 5 mois, issue d’un mariage consanguin de 1er degre, suivie depuis la naissance pour DSD XX sur bloc 11-β hydroxylase, ayant beneficie en 2013 d’une vaginoplastie avec clitoroplastie, actuellement sous hydrocortisone demi cp × 3/j. Au cours de don suivi, une deformation des membres inferieurs et un retard staturoponderal (RSP), poids (−3 DS) et taille (−4 DS) ont ete objectives, un bilan a ete realise objectivant hypophosphatemie, calcemie normale, phosphatases alcalines elevees, parathormone normale et vitamine D normale en faveur d’un rachitisme vitaminoresistant hypophosphatemique. L’enfant a ete mis sous traitement par phosphates et derives 1-α hydroxyles de la vitamine D avec amelioration du RSP, poids (−1 DS) et taille (−2, −1 DS). Discussion Le traitement du rachitisme hypophosphatemique est uniquement symptomatique permet d’assurer une croissance optimale et de limiter les douleurs et les deformations osseuses. Il necessite une surveillance reguliere pour eviter les complications qui sont la nephrocalcinose et l’hyperparathyroidie [2] .

Introduction Syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une anomalie congenitale de l’hypophyse responsable d’une insuffisance antehypophysaire isolee ou combinee [1] . Observation Enfant âgee de 15 ans et 7 mois suivie pour retard staturoponderal (RSP) a −4 DS depuis l’âge de 9 ans par deficit en GH resultant de l’interruption de la tige pituitaire confirmee par l’IRM, les autres axes endocriniens jusque-la indemnes. Elle a ete mise sous traitement hormonal substitutif par hormone de croissance pendant 3 ans avec bonne reponse clinique, jusqu’a l’âge de 12 ans ou elle a presente un kyste osseux metaphyso-diaphysaire du tibia mesurant 31/10 mm, opere avec anatomopathologie revelant un fibrome non ossifiant imposant l’arret du traitement substitutif, une 2e chirurgie est prevue. Discussion Le tableau clinique du SITP peut varier d’un deficit antehypophysaire isole le plus souvent somatotrope, c’est le cas de notre patiente ou deficit combine. Sa prise en charge implique une surveillance reguliere devant son caractere evolutif [1] . Notre patiente mise sous traitement substitutif par hormone de croissance arrete devant l’apparition d’un fibrome non ossifiant qui est processus tumoral evolutif contre-indiquant ce traitement [2] .

Resume Le diabete de type I survient chez des sujets genetiquement predisposes, le risque de recurrence etant majore par la consanguinite et la taille de la fratrie. Le pronostic du diabete est plus grave dans ces familles « multiplex ». L’objectif de notre travail est de comparer le controle metabolique, evalue par le taux moyen d’HbA1c obtenu chez les enfants diabetiques de familles multiplex (au moins 2 enfants diabetiques), a celui des enfants diabetiques de familles simplex. 63 enfants (36 garcons et 27 filles) diabetiques (30 familles multiplex) âges de 16,4 ± 6,4 ans avec un âge moyen de debut de diabete de 7,0 ± 4,1 ans et une duree moyenne d’evolution du diabete de 8,9 ± 5,4 ans (6 mois a 24,5 ans) ont ete compares a 64 enfants (34 garcons et 30 filles) du meme âge (15,7 ± 5,6 ans), avec une duree moyenne d’evolution du diabete de 8,1 ± 3,6 ans, choisis de maniere aleatoire parmi les enfants diabetiques simplex de la consultation. L’HbA1c a ete mesuree trimestriellement par la methode DCA 2000 Siemens « Bayer » (VN : 4,2-6,5 %). Les resultats obtenus entre 2005 et 2007 sont significativement (P = 0,023) plus eleves dans le groupe multiplex (8,5 ± 1,7 %) que dans le groupe temoin (8,2 ± 1,8 %). Cette difference persiste apres avoir elimine « l’effet de la lune de miel ». Dans ces conditions (n = 61), nos resultats montrent chez les diabetiques multiplex un taux d’HbA1c moyen de 8,1 ± 1,6 % (5 a 14 %), significativement (p = 0,039) plus eleve que celui des diabetiques simplex qui est de 7,7 ± 1,4 % (5 a 12,5 %). Ce travail confirme le mauvais pronostic du diabete quand il touche plusieurs sujets dans une meme fratrie, le controle metabolique moindre entrainant un risque accru de complications chez les jeunes diabetiques de type 1.

Introduction Les anomalies du metabolisme du calcium sont tres frequentes et rencontrees a tous les âges de la vie, les etiologies des hypercalcemies sont dominees par les hyperparathyroidies primaires et les cancers. Patients et methodes Nous rapportons 6 cas d’hypercalcemie maligne (5 femmes et un homme), avec un âge variant de 30 a 55 ans et dont la calcemie etait superieure ou egale a 145 mg/L. Resultats On note la presence des signes generaux chez tous les patients, les signes electriques chez 5 patients, alors que des signes osseux etaient presents chez 3 patientes a type de fracture pathologique chez une patiente. La calcemie variait entre 145 et 200 mg/L et la PTH entre 950 et 1880 pg/mL. Tous les patients ont beneficie d’un traitement symptomatique de l’hypercalcemie : rehydratation avec du serum sale dans tous les cas, hemodialyse dans 1 cas et biphosphonates injectables chez une patiente. Le diagnostic de cette hypercalcemie maligne etait une hyperparathyroidie primaire chez 5 patients et un cancer du sein chez une patiente. En postoperatoire, nos cinq patients operes pour adenomes parathyroidiens ont presente une hypocalcemie, celle-ci etait severe necessitant la perfusion de fortes doses de calcium chez trois patientes. Discussion-Conclusion L’hypercalcemie maligne est un signe de gravite dans l’hyperparathyroidie primaire par son retentissement clinique et sa signification etiologique. Le traitement medical de l’hypercalcemie en preoperatoire s’impose afin de minimiser le risque d’hypocalcemie severe en postoperatoire.

Introduction Les carcinomes vesiculaires de la thyroide representent 10 a 40 % des cancers thyroidiens [1] , leurs metastases se font par voie hematogene, il s’agit des metastases pulmonaires, osseuses et cerebrales. Observation Patiente âgee de 68 ans, operee pour carcinome vesiculaire de la thyroide il y a 16 ans et irradiee a 3 reprises. Le balayage post-1re cure d’iratherapie a montre la presence de plusieurs residus thyroidiens et 2 fixations extra-thyroidiennes osseuses au niveau de L5 S1 et l’hemi-bassin droit. Six mois plus tard, la 2e cure d’iratherapie a ete realisee et le balayage a montre la disparition des residus thyroidiens avec persistance des foyers extra-thyroidiens, un foyer circonscrit en regard de la cavite nasale a ete mis en evidence. Le balayage fait apres la 3e seance d’iratherapie a montre la persistance des memes fixations iodees osseuses et au niveau de la cavite nasale. La thyroglobuline etait toujours elevee et la derniere a plus de 400 ng/mL. Discussion Il s’agit d’un carcinome vesiculaire de la thyroide metastatique, irradie a 3 reprises avec persistance des metastases osseuses et nasale. La metastase a localisation nasale est une entite rare [1] , une 4e seance d’iratherapie est prevue sans depasser 6 seances [2] avec possibilite de radiotherapie a visee antalgique, sachant que la masse osseuse depasse 4 cm de diametre et provoque des sciatalgies intenses.

Introduction La myasthenie est une maladie neuromusculaire auto-immune caracterisee par une atteinte post-synaptique de la jonction neuromusculaire, la relation pathogenique unissant la myasthenie aux dysthyroidies auto-immunes n’est pas clairement etablie. Nous rapportons les observations de 2 patientes ayant une MB qui ont developpe une myasthenie. Observations (1) 1er cas : patiente de 32 ans, suivie pour MB, sous antithyroidiens de synthese et betabloquant depuis 1 an ; presentait un syndrome myasthenique, le diagnostic etait probable devant l’amelioration sous Neostigmine. Le traitement au propanolol a ete arrete, l’EMG et le dosage des anticorps anticholinesterasiques ont ete demandes. (2) 2e cas : patiente de 34 ans suivie pour MB, decouverte 1 mois auparavant, traitee par dimazol/propanolol. Presentant un ptosis bilateral asymetrique et faiblesse musculaire. L’EMG objective un bloc neuromusculaire post-synaptique. Le scanner thoracique etait normal, le dosage des anticorps anti-recepteurs a l’acetylcholine est positif. Le diagnostic d’une myasthenie generalisee auto-immune associee a une hyperthyroidie est retenu. Le betabloquant a ete arrete et la patiente est mise sous antichlinesterasiques avec ATS. Une thymectomie et une thyroidectomie ont ete realises. L’evolution etait favorable. Discussion/Conclusion L’association de la MB et de la myasthenie chez le meme individu temoigne d’une predisposition genetique aux maladies auto-immunes. Le syndrome myasthenique peut constituer le mode d’entree dans l’hyperthyroidie ou peut apparaitre au cours du traitement de l’hyperthyroidie. Des signes de fatigabilite musculaires chez le basedowien doivent evoquer une myasthenie. Le betabloquant doit etre arrete et un traitement radical de l’hyperthyroidie s’impose en cas de myasthenie confirmee.

Introduction L’adenome hypophysaire (AH) des personnes âgees represente moins de 10 % des AH. Il s’agit d’un macroadenome non fonctionnel dans 80 % n’entrainant pas de syndrome endocrinien. La decouverte se fait souvent suite au syndrome endocrânien expliquant ainsi leur diagnostic tardif. Observation 1 Patient de 71 ans, ayant comme antecedents : HTA, dyslipidemie, diabete type 2 sous insuline. A l’âge de 67 ans, le patient rapporte un syndrome tumoral hypophysaire. L’IRM hypothalamo-hypophysaire objective un processus tissulaire intrasellaire, mesurant 19 × 18 × 17 mm. Sur le plan endocrinien, le patient presente une insuffisance thyreotrope et gonadotrope. Le patient est opere par voie transsphenoidale. L’etude anatomopathologique objective un AH a ACTH. Le malade est mis sous traitement hormonal substitutif (THS). Observation 2 Patient de 67 ans, suivi pour ACFA. Le bilan etiologique a montre une hypothyroidie centrale. Le bilan hormonal hypophysaire revele une insuffisance corticotrope, gonadotrope et une hyperprolactinemie. L’IRM H-H montre un macroadenome hypophysaire mesurant 29 × 24 mm, sans retentissement sur le champ visuel. Le patient est mis sous THS et opere par voie transsphenoidale. Le diagnostic anatomopathologique est en faveur d’un AH exprimant FSH, LH, et focalement TSH. Discussion Les adenomes hypophysaires chez la personne âgee sont une entite particuliere, leur presentation clinique est souvent atypique et leur diagnostic est tardif. Bien que frequents, les troubles visuels et les signes d’insuffisance hypophysaire sont souvent peu marques et sont imputes a l’âge. Leur survenue sur un terrain polypathologique rend leur prise en charge lourde.

Introduction L’hyperparathyroidie primaire dans le cadre d’une neoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) se manifeste de facon precoce et souvent constante. Elle est le plus souvent asymptomatique. La recidive survient souvent dans les 5 annees suivant la chirurgie, avec un taux qui varie entre 20 et 40 % des cas. Observation Une femme de 50 ans suivie pour NEM1 diagnostiquee en 1992 devant l’association d’hyperparathyroidie primaire, d’adenome hypophysaire a prolactine, et de tumeurs pancreatiques. Elle a beneficiee d’une pancreatectomie caudale et d’une parathyroidectomie subtotale. En 2013, soit 21 ans apres le diagnostic de NEM1, cette patiente presente une hypercalcemie moderee avec hyperparathormonemie, les Rx standards et la TDM montrent une demineralisation osseuse diffuse, et l’osteodensitometrie montre une osteoporose severe. L’echographie et la TDM cervicales retrouvent une hyperplasie du moignon parathyroidien restant sans localisation ectopique a la scintigraphie au sesta-mibi. La patiente est prevue pour une totalisation de la parathyroidectomie. Discussion L’hyperparathyroidie primaire est une pathologie frequente de decouverte souvent fortuite lors de bilans biologiques systematiques. Elle est associe a une NEM type I ou II dans 5 a 10 % des cas. L’atteinte lesionnelle est presque constamment multi glandulaire du fait du stimulus genetique et en cas de parathyroidectomie autre que subtotale. En cas de recidive, le bilan preoperatoire se focalise sur la recherche d’une hypertrophie du moignon restant et la recherche de glandes surnumeraires. Le geste chirurgical vise a totaliser la parathyroidectomie. La cryopreservation d’une glande peut etre un secours utile en cas d’hypoparathyroidie definitive invalidante.

Introduction La griseofulvine est un antibiotique fongistatique, utilisee depuis quarante ans dans le traitement des dermatophyties. Des effets secondaires systemiques tels que des troubles digestifs, cutanes et neurologiques sont rapportes ; l’atteinte ophtalmologique est plus rare. Materiels et Methodes Nous rapportons un premier cas de neuropathie optique toxique bilaterale apres un traitement prolonge par griseofulvine. Observation Il s’agit d’une patiente de 22 ans qui consulte pour une baisse progressive bilaterale de l’acuite visuelle, suivie pour une dermatophytie du cuir chevelu traitee par griseofulvine depuis 6 mois. L’acuite visuelle corrigee est de 6/10 au niveau de l’œil droit et de 5/10 au niveau de l’œil gauche sans douleur a la mobilisation avec un bon reflexe photomoteur. L’examen du fond d’œil retrouve une pâleur papillaire sectorielle bilaterale confirmee a l’angiographie fluoresceinique. Les examens neurologiques, cardiovasculaire et somatique sont sans particularites. Le champ visuel montre un deficit altitudinal inferieur a droite et altitudinal superieur a gauche ; la vision des couleurs est normale. Les potentiels evoques visuels montrent un allongement des temps de latence et des amplitudes diminuees. Le bilan biologique inflammatoire, infectieux et immunologique est revenu negatif. Une ponction lombaire avec mesure de la pression et analyse du liquide cephalorachidien ainsi qu’une resonance magnetique nucleaire encephalique ont permis d’exclure une hypertension intracrânienne ainsi qu’une sclerose en plaques. Nous avons retenu le diagnostic de neuropathie optique toxique a la griseofulvine vu le contexte de survenue et le traitement a ete arrete. L’evolution a ete marquee par la stabilisation de l’acuite visuelle et de l’aspect ophtalmoscopique. Discussion Les effets secondaires ophtalmologiques de la griseofulvine sont rares. Des cas d’hypertension intracrânienne benigne et de neuropathie optique anterieure unilaterale ont ete rapportes. Nous presentons un premier cas d’atteinte bilaterale qui a ete retenu comme diagnostic d’elimination. L’arret definitif du toxique est imperatif conditionnant le pronostic visuel. Conclusion Le diagnostic d’une neuropathie optique toxique a la griseofulvine repose essentiellement sur des donnees cliniques, mais il n’est retenu qu’apres avoir elimine toutes les autres atteintes du nerf optique.

Introduction La vascularite retinienne est une inflammation du systeme vasculaire retinien ayant des causes diverses infectieuses ou inflammatoires pures. Elle peut etre isolee ou faire partie d’une maladie systemique. Son pronostic depend de l’etiologie. Materiels et Methodes A partir d’une etude retrospective sur 105 cas de vascularites retiniennes prises en charge dans notre service durant 5 ans de janvier 2002 a juin 2007, une analyse des caracteristiques epidemiologiques, cliniques, etiologiques, therapeutiques et evolutives sera etudiee en confrontation avec les donnees de la litterature. Resultats Suite a notre etude de series de cas et a partir des resultats descriptifs, nous remarquons que, sur un recul moyen de 3 ans, l’âge moyen des patients etait de 35 ans [14-63]. Le sex ratio homme/femme etait de 2,2. 52,3 % des vascularites sont associees a des uveites. 23 % des cas avaient un œdeme papillo-maculaire, un œdeme papillaire isole chez 22 % des cas et un œdeme maculaire isole dans 11 % des cas. Il s’agissait d’une maladie de Behcet dans 47 % des cas. 95 % des patients ont recu une corticotherapie en bolus avec relais per os dont 26.6 % ont presente des formes severes ayant necessite le recours aux immunosuppresseurs. L’evolution etait marquee par une degradation de l’acuite visuelle : ≤ 1/10 dans 59 % des cas, entre 2/10 et 5/10 dans 15 % des cas et > 5/10 dans 26 % des cas. Discussion A partir de cette etude dont les resultats seront consolides par des tests statistiques adequats et sur une revue de la litterature, nous rappelons que les vascularites retiniennes touchent surtout l’adulte jeune de sexe masculin dans le cadre d’une maladie de Behcet. Le traitement repose sur les corticoides qui agissent par leur effet anti-inflammatoire, mais aussi immunomodulateur permettant de tarir les poussees. Dans les formes severes le traitement necessite le recours aux immunosuppresseurs. Conclusion La vascularite retinienne est une atteinte grave souvent associee a des uveo-papillites. L’âge jeune et le sexe masculin restent les facteurs pejoratifs retrouves le plus frequemment dans la maladie de Behcet.

But Etudier la repartition des erreurs refractives et les consequences fonctionnelles dans les trabeculo-dysgenesies isolees. Materiels et Methodes 44 enfants, dont 24 garcons, suivis pour glaucome congenital primitif entre 1998 et 2007. La mediane d’âge lors du diagnostic est 4,8 mois. L’atteinte est unilaterale dans 8 cas. 10 enfants etaient monophtalmes. L’etude avait interesse 70 yeux. La pression intraoculaire moyenne etait de 26.5 +/− 6.5 mmHg en pre-operatoire et de 16 +/− 5 mmHg a la fin. L’excavation initiale moyenne etait de 0,56 +/− 0.22 et de 0,52 +/− 0,25 a la fin. La trabeculectomie etait realisee dans tous les cas. 10 yeux ont ete operes 2 fois. La mitomycine C etait appliquee 21 fois. La cycloplegie au cyclopentholate etait utilisee dans 93.2 % des cas. La refraction etait determinee par refractometrie automatique. Le recul est de 5A (1-10A). Resultats A l’examen final, La myopie etait retrouvee dans 48 yeux (68 ,57%). La moyenne etait de 7.6 +/− 6.5 dioptries (≥ 6D dans 20 yeux). 14 yeux (20 %) etaient hypermetropes de plus de 1D. La moyenne etait de 2,4 +/− 1.2D. L’astigmatisme etait retrouve dans 60 yeux (85,7 %) avec une moyenne de 1.9 +/− 1.2D. Il etait oblique 58.3 % cas. L’anisometropie etait presente chez 23 enfants. Elle etait spherique, cylindrique et spherocylindrique dans respectivement 39 %, 8.7 % et 52 % des cas. La difference de refraction spherique moyenne etait 5.25 D (+/− 3.3) et la cylindrique de 2D. L’acuite visuelle corrigee etait chiffree dans 64 des yeux. La moyenne etait de 4.1/10 +/− 3.7. Elle etait ≥ a 5/10 dans 43.75 % des cas et ≤ a 1/10 dans 36 % cas. L’amblyopie unilaterale etait retrouvee chez 73,53 % patients. Elle etait profonde (difference ≥ 5/10) chez 14 des patients. 3 enfants avaient une AV bilaterale ≤ 1/10. 72,7 % patients avaient un strabisme. La vision binoculaire etait normale dans 20,45 % des cas. Discussion Seront discutes dans ce travail la physiopathogenie, la frequence des ametropies et leur role dans l’amblyopie du glaucome congenital primitif. Conclusion L’equilibre de la PIO, le diagnostic et le traitement des troubles refractifs et de l’amblyopie permettent d’ameliorer le pronostic visuel des glaucomes congenitaux primitifs.

Introduction Decrite par Friedrich Best en 1905, la maladie de Best est la dystrophie maculaire la plus frequente. Elle est secondaire a l’accumulation de lipofuschine au sein de l’epithelium pigmentaire maculaire. La complication neovasculaire n’est pas rare. Materiels et Methodes Jeune patient de 19 ans, suivi depuis l’âge de 3 ans pour une maladie de Best decouverte au cours d’un strabisme. Observation Le patient a presente, en 2000 a l’âge de 11 ans, une BAV brutale de l’OD. L’examen ophtalmologique a objective une hemorragie maculaire confirmee a l’angiographie. Celle ci a revele un lacis neovasculaire choroidien juxta-foveolaire. L’œil adelphe presente une dystrophie maculaire au stade vitelliforme. Le suivi a ete marque par la resorption de l’hemorragie et l’involution des neo-vaisseaux. L’aspect actuel est une maladie de Best au stade atrophique avec membrane epimaculaire OD et au stade vitelliforme OG. L’acuite visuelle utile a 2/10 OD et 3/10 OG. Le diagnostic est confirme par l’electro-oculogramme avec un rapport d’Arden perturbe. Discussion La principale complication de la maladie de Best est la neo-vascularisation choroidienne. Elle peut survenir a tous les stades de la maladie, mais surtout au stade atrophique et fibroglial. La regle generale est de ne pas traiter par photocoagulation ces neovaisseaux qui ont tendance a cicatriser sans s’etendre, d’autant plus que leur siege juxta-foveolaire, comme dans notre cas, constituait une contre-indication evidente. Conclusion Malgre l’atteinte maculaire, la maladie de Best profite de la conservation paradoxale d’une bonne acuite visuelle au cours de la phase d’etat. La neo-vascularisation choroidienne est le seul element pejoratif. Cette modalite evolutive pourrait beneficier de l’apport des therapeutiques anti-angiogeniques.