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La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central qui touche préférentiellement les jeunes femmes [1]. Les atteintes ophtalmologiques sont une manifestation fréquente et souvent initiale. L'uvéite est rare au cours de la SEP, rapportée chez 0,53 à 1,34 % des patients [1]. Elle peut précéder la SEP, être de diagnostic concomitant ou survenir au cours de l'évolution et son lien avec le pronostic neurologique est controversé. Raskin et al. et Shugaiv et al. ont montré un handicap fonctionnel dû à la SEP, évalué par l' Expanded Disability Status Scale (EDSS), moindre pour les SEP avec uvéite. Cependant, Le Scanff et al. n'ont pas montré de différence significative [2] tandis que Martin et al., plus récemment, ont rapporté un pronostic plus péjoratif [3]. L'objectif de ce travail est d'évaluer les caractéristiques démographiques, cliniques et le pronostic neurologique des SEP avec et sans uvéite. Nous avons réalisé une étude rétrospective cas-témoins monocentrique au sein des Hospices Civils de Lyon. Les cas d'uvéite étaient extraits de la cohorte Lyon Uvéite, comportant 2021 cas d'uvéite au moment de l'étude. Les critères d'inclusion étaient les suivants : patient majeur avec une SEP certaine selon les critères de Mac Donald 2017 et un diagnostic d'uvéite attesté par un ophtalmologiste. Les critères d'exclusion étaient les suivants : toute autre cause documentée d'uvéite infectieuse ou inflammatoire dont sarcoïdose, pseudo-uvéite, néoplasique ou iatrogène. Les témoins étaient appariés avec un ratio de 1:3 sur l'âge, le sexe et la forme clinique de SEP, à partir de la cohorte lyonnaise de SEP. Au total, 35 cas (29 femmes et 6 hommes) de SEP avec uvéite ont été identifiés. L'âge moyen au diagnostic d'uvéite était de 35,8 ans (± 11,3). Les patients étaient majoritairement d'origine caucasienne (51,4 %) ou d'Afrique du Nord (48,6 %). Les uvéites étaient diagnostiquées avant (45 %), de façon concomitante (17,1 %) ou après (37,1 %) le diagnostic de SEP. L'uvéite était principalement bilatérale (68,6 %), chronique (94,3 %), granulomateuse (45,7 %), synéchiante (42,6 %) et s'accompagnait souvent d'une vascularite veineuse (42,9 %), rarement occlusive (5,7 %). On distinguait 2 principaux phénotypes : une forme intermédiaire chronique (31,4 %) et un phénotype sarcoïdosique (42,9 %), définie comme l'ensemble des uvéites antérieures granulomateuses (17,1 %) ou panuvéites granulomateuses (25,7 %) chroniques. La forme rémittente-récurrente était la plus fréquente (80 %). Les atteintes neurologiques étaient sensitive (57,1 %), motrice (40 %) puis cérébelleuse (22,6 %). Une névrite optique rétro-bulbaire était présente dans 37,1 % des cas et concomitante à l'uvéite dans 2 cas. Il existait une proportion significativement plus élevée de sujets d'origine nord-africaine chez les cas par rapport aux contrôles (48,6 % vs 20,6 %, p = 0,006). La probabilité chez ces patients d'appartenir au groupe uvéite par rapport aux témoins était 3,51 supérieure. Après un suivi médian de 15 ans [14 ; 16] dans le groupe uvéite et de 15 ans [12 ; 20] dans le groupe contrôle, il n'y avait pas de variation significative de l'EDSS (3 [1,00 ; 4,50] groupe uvéite vs et 3 [1,00 ; 4,50] groupe contrôle) (p = 0,823). Dans notre étude, l'uvéite associée à la SEP pouvait prendre une forme intermédiaire et chronique, généralement bilatérale. Elle pouvait également prendre l'aspect d'un phénotype sarcoïdosique, à savoir antérieur ou panuvéitique, chronique et granulomateux. Elle affectait le plus souvent des femmes, jeunes. Notre étude montre que les patients atteints d'uvéite associée à la SEP sont plus souvent originaires d'Afrique du Nord avec un odd ratio à 3,51. Génétiquement, la SEP et les uvéites intermédiaires sont associées à l'haplotype HLA-DRB1*15:01 et au polymorphisme du gène IL-2RA [1]. Cet haplotype a été identifié de façon plus fréquente chez les patients atteints de SEP originaire des régions du Nord et de l'Est de l'Afrique, notamment en Turquie, en Iran mais aussi au Maroc, ce qui pourrait en partie rendre compte de nos résultats. Contrairement à la récente étude de Martin et al. [3] , nos résultats montrent un pronostic neurologique identique des SEP avec et sans uvéite, concordant avec l'étude de Le Scanff et al. [2]. La SEP associée à une uvéite était plus fréquente chez les patients d'origine nord-africaine. L'uvéite était bilatérale, chronique et intermédiaire ou de phénotype sarcoïdosique, chronique, granulomateuse. Le pronostic neurologique ne différait pas des SEP sans uvéite. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les vaccins ont été soupçonnés de déclencher la sclérose en plaques (SEP) ou les poussées. Avec l'enrichissement des thérapeutiques, des questions se posent sur les risques infectieux ou l'efficacité vaccinale. Objectifs : établir des recommandations sur les vaccinations et la SEP. Le Groupe Français pour les Recommandations dans la Sclérose en Plaques (France4MS) a fait une revue systématique des articles issus de PubMed et d'autres bases documentaires publiés entre janvier 1975 et juin 2018, selon la méthode de consensus formalisé RAND/UCLA. Vingt-deux experts ont contribué à la rédaction de la revue détaillée et un groupe de 110 professionnels de santé multidisciplinaires a validé la version finale de la synthèse des recommandations. Les vaccins ne sont pas associés à un risque accru de survenue d'une SEP, y compris les vaccins contre l'hépatite B et le papillomavirus humain ; ils ne sont pas associés à un risque accru de poussée (données insuffisantes pour la fièvre jaune). Il est recommandé de vérifier le statut vaccinal dès le diagnostic et avant introduction de traitements immunoactifs ; d'appliquer le calendrier vaccinal ; de proposer toujours la vaccination contre la grippe saisonnière. En cas d'immunosuppression, il est recommandé d'informer des risques infectieux et d'appliquer les recommandations du Haut Conseil pour la Santé Publique ; d'appliquer à l'entourage immédiat le calendrier vaccinal, la vaccination contre la grippe et la varicelle ; les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués ; les autres vaccins peuvent être proposés, mais leur efficacité pourrait être réduite. Les professionnels de santé et les patients devraient être informés des recommandations mises à jour sur les vaccinations et la SEP. Ces recommandations pratiques seront diffuses par la SFSEP. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les atteintes neurologiques au cours de la sarcoïdose (neurosarcoïdose) sont rares : 5 à 10 % des patients. Elles peuvent intéresser le système nerveux central (85-90 %) ou périphérique (10-15 %). Elles sont fréquemment révélatrices (70 %) et peuvent en constituer l'unique localisation (20 %) [1]. Lorsque le diagnostic de neurosarcoïdose est évoqué, les autres atteintes de la sarcoïdose sont recherchées afin de confirmer le diagnostic. Une biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) est alors fréquemment réalisée, car il s'agit d'un geste simple. Peu d'études ont évalué la rentabilité de cet examen pour le diagnostic de neurosarcoïdose chez des patients présentant un tableau clinique compatible. Dans la littérature [2] , la sensibilité de cet examen est étudiée dans 3 séries, avec les limites suivantes : la BGSA n'était jamais réalisée de façon systématique ; deux des séries ne concernaient que des neurosarcoïdoses médullaires ; la troisième série avait un effectif restreint (3 BGSA). L'objectif principal de cette étude était d'évaluer la rentabilité diagnostique de la BGSA devant un tableau clinique considéré comme suspect de neurosarcoïdose. Il s'agit d'une étude rétrospective monocentrique. Les patients ayant eu une BGSA à l'Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer des Hospices Civils de Lyon entre le 01/01/2015 et le 31/12/2018 ont été identifiés à partir du registre du laboratoire d'anatomopathologie. Les présentations cliniques incompatibles avec le diagnostic de neurosarcoïdose étaient exclues. Nous avons recueilli les données démographiques, cliniques, paracliniques, les résultats anatomopathologiques et le diagnostic final retenu. Le diagnostic de neurosarcoïdose reposait sur les critères du Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group [3]. 1027 patients avaient eu une BGSA à l'hôpital Pierre Wertheimer entre 2015 et 2018. 498 patients ont été exclus : 9 par manque de données et 489 en raison d'atteintes neurologiques non compatibles avec le diagnostic de neurosarcoïdose. L'âge moyen des 529 patients inclus était de 48 ans [18–91], 321 patients (61 %) étaient des femmes et 470 (89 %) étaient caucasiens. 425 patients (80 %) présentaient une atteinte centrale, 60 (11 %) une atteinte périphérique, 37 (7 %) une atteinte mixte et sept (1 %) une atteinte non syndromique ou mal étiquetée. Au final, 13 diagnostics de neurosarcoïdose (2,5 %) étaient retenus. Les autres diagnostics étaient des pathologies démyélinisantes (n = 91), des maladies du spectre des neuromyélites optiques (n = 22), des pathologies infectieuses (n = 17), néoplasiques (n = 16) et auto-immunes (n = 16) dont le neuro-Gougerot (n = 10). 259 patients (49 %) restaient sans diagnostic. Parmi les 13 patients pour lesquels un diagnostic de neurosarcoïdose était retenu, un seul présentait une histologie caractéristique sur la BGSA. Il s'agissait d'un patient de 41 ans présentant une myélite dorsale et dont le scanner thoracique montrait une probable atteinte médiastinale, sans autre histologie effectuée. Il était le seul à présenter une lymphopénie à 0,9 G/l parmi les diagnostics de neurosarcoïdose. Cinq patients présentaient une BGSA normale et six patients une sialadénite non significative, dont cinq lymphocytaires. Aucune histologie de granulome n'a été identifiée chez les 516 patients non atteints. Sur les 13 cas de neurosarcoïdoses, 12 diagnostics étaient probables (histologie compatible sur 5 biopsies ganglionnaires, 3 ganglionnaires et pulmonaires, 1 pulmonaire, 1 cutanée, 1 musculaire, 1 BGSA) et un était possible. La sensibilité de la BGSA dans ces conditions pour le diagnostic de neurosarcoïdose était donc de 7 % et la spécificité de 100 %. L'analyse de la littérature retrouve une sensibilité de la BGSA entre 19 et 60 % dans la sarcoïdose systémique et entre 30 et 33 % dans la neurosarcoïdose médullaire. Nous rapportons une sensibilité de 7 % pour le diagnostic de neurosarcoïdose, si cet examen est pratiqué sur l'ensemble des patients présentant une manifestation clinique compatible, mais de 33 % pour les cas de neurosarcoïdose médullaire. L'analyse des 13 cas montre que le diagnostic est principalement porté lorsqu'il existe une autre atteinte clinique ou infra-clinique de la sarcoïdose, notamment médiastino-pulmonaire, ganglionnaire ou cutanée. Il n'est par ailleurs pas exclu qu'il existe dans notre population d'étude d'autres cas de neurosarcoïdose probable, mais sans manifestation clinique, paraclinique ou histologique extra-neurologique. La BGSA est un examen trop largement pratiqué, mais rentable pour la neurosarcoïdose sur une population ciblée (atteinte du SNC médullaire, atteintes extra-neurologiques). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction/Background Multiple sclerosis often results in upper limb dysfunction which significantly affects patients’ quality of life. However, little support is currently proposed for this deficit. Fampridine-PR is validated to improve walking speed but only few studies indicate that this drug may also be effective on upper limb function, with no detailed functional movement analysis. The aim of this study is to assess efficacy of fampridine-PR on improving grasping abilities in persons with Multiple Sclerosis (PwMS) by using a global analysis including both clinical and kinematic criteria. Material and method We included 14 consecutive PwMS with EDSS > 5 and we performed Jebsen Hand Function Test (JHFT) before treatment and under treatment. Patients showing a consistent improvement at D14 ( n = 11 patients showing at least 12% reduction between D0 and D14) continued the treatment and the JHFT score were measured after 30 and 90 days under treatment. We also quantified upper force using dynamometers after 14, 30 and 90 days of treatment. In addition 3D kinematic analyses (grasping a glass) were realized with each arm on each assessment. Results JHFT score dropped from day 0 to day 14 by more than 20% and remained stable up to day 90. Individual analysis highlighted that improvement of JHFT score varied from 12.4% to 59.3% from initial score. The evolution of testing score followed the same trend. The hand dynanometer score remained heterogeneous. The kinematic analysis showed a better opening of the grip and a smoothing of the arm movement with less velocity peaks. Conclusion The results suggest that Fampridine-PR can significantly improve grasping function during at least the 90 days of our follow-up. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Parmi les auto-anticorps (AA) antinucléaires (ANA), les AA anti-SS-A 60 kDa et anti-SS-B sont associés aux connectivites, et notamment au syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), au lupus systémique (LS), et aux myosites inflammatoires idiopathiques (MII). La présence des AA anti-SS-B est fortement associée aux anti-SS-A, les patients porteurs d’anti-SS-B étant toujours positifs pour les deux AA. Les AA anti-SS-A sont parfois isolés dans 20 % des SGS. Cependant, la valeur clinique des AA anti-SS-B sans anti-SS-A, n’a jamais été décrite. L’objectif de l’étude est d’étudier la fréquence et le spectre clinique des patients AA anti-SS-B isolés. Patients et méthodes Les patients présentant un des deux AA anti-SS-A et/ou SS-B détectés par technologie Luminex (Bioplex 2200, Biorad) ont été inclus rétrospectivement à partir de la base de données du laboratoire d’immunologie des Hospices Civils de Lyon entre janvier 2013 et 2014. Une extraction des données cliniques et biologiques a été faite à partir des dossiers. Le diagnostic des connectivites était posé selon les critères internationaux. Les patients ont été classés en deux groupes selon la présence d’une connectivite. La détection des anticorps antinucléaires a été réalisée par immunofluorescence indirecte sur cellules HEp 2. Les AA ont été dosés par fluorimétrie de flux ou immunonéphélémétrie. Les comparaisons de moyenne ont été faites par les tests de Student ou de Mann-Whitney, les comparaisons de proportion avec le test exact de Fisher. Résultats Mille cent soixante-treize patients avec AA anti-SS-A et/ou d’AA anti-SS-B positifs ont été retrouvés entre 2013 et 2014. 84 (7,2 %) étaient des AA anti-SS-B isolés (âge moyen 59 ans, 79 % de femmes). Un dosage antérieur ou postérieur avec des AA anti-SS-A positifs a été retrouvé chez 4 patients. Un second dosage des AA anti-SS-B était négatif pour 2 patients. Pour 3 patients, aucune donnée clinique n’était disponible. Un total de 75 patients a été retenu pour l’analyse clinico-biologique. Dix-huit patients étaient porteurs de connectivite (5 LS, 5 PR, 3 SS, 2 MII, 2 SGS, 1 syndrome de Sharp). Les principaux symptômes retrouvés étaient des arthralgies ou synovites (28 % des patients), et un syndrome de Raynaud (14,5 % des patients). Aucun patient n’avait une atteinte viscérale sévère de LS, 4 patients avec SS (5 %) présentaient une pneumopathie interstitielle diffuse ou une hypertension artérielle pulmonaire. Aucun décès n’était survenu pendant le suivi. 14 patients avaient une autre MAI (dont 2 vascularites à ANCA, 2 scléroses en plaque, 1 rhumatisme psoriasique, 1 sclérodermie localisée, 1 syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, 1 hépatite auto-immune, 4 non étiquetés), 4 patients avaient un cancer (3 lymphomes et 1 cancer pulmonaire), 20 patients n’avaient pas de diagnostic organique retenu, et 15 patients avaient une autre affection (glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse, insuffisance rénale aiguë immunoallergique, maladie de Vaquez, sclérose latérale amyotrophique…). Parmi les 75 patients, 30 (40 %) avaient des ANA positifs à un titre supérieur à 1/160 dont la fluorescence était homogène pour 13 patients (17 %), moucheté pour 15 patients (20 %), centromère pour 2 patients (2,6 %). Étaient significativement corrélés à la présence d’une connectivite le titre des ANA (titre médian 480 versus 0, p < 0,0001) [ABSTRACT FROM AUTHOR]