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Slowness in movement initiation is a cardinal feature of Parkinson's disease (PD) that is still poorly understood and unsuccessfully alleviated by standard therapies. Here, we raise this major clinical issue within the framework of a novel theoretical model that allows a better understanding of the basic mechanisms involved in movement initiation. This model assumes that movement triggering is inhibited by default to prevent automatic responses to unpredictable events. We investigated to which extent the top-down control necessary to release this locking state before initiating actions is impaired in PD and restored by standard therapies. We used a cue-target reaction time task to test both the ability to initiate fast responses to targets and the ability to refrain from reacting to cues. Fourteen patients with dopaminergic (DA) medication and 11 with subthalamic nucleus (STN) stimulation were tested on and off treatment, and compared with 14 healthy controls. We found evidence that patients withdrawn from treatment have trouble voluntarily releasing proactive inhibitory control; while DA medication broadly reduces movement initiation latency, it does not reinstate a normal pattern of movement initiation; and stimulation of the STN specifically re-establishes the efficiency of the top-down control of proactive inhibition. These results suggest that movement initiation disorders that resist DA medication are due to executive, not motor, dysfunctions. This conclusion is discussed with regard to the role the STN may play as an interface between non-DA executive and DA motor systems in cortico-basal ganglia loops. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction. – Melas syndrome is a mitochondrial disease which corresponds to the association of mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like espisodes.Case report. – The authors report the case of a 39 year-old woman presenting with hearing loss, seizures, visual field deficit, three stroke-like episodes and calcifications of the basal ganglia and cerebellar dentate nuclei. Melas syndrome was suspected and confirmed by muscle biopsy, showing ragged red fibers and the presence of an A3243G mutation of mitochondrial DNA.Conclusion. – This clinical, pathological and radiological observation shows that intracerebral calcifications may involve the dentate nuclei of the cerebellum in the Melas syndrome. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction Les troubles de la marche et le freezing – blocage survenant à l’initiation ou en cours de mouvement – sont fréquents et invalidants aux stades avancés de la maladie de Parkinson. Leur réponse aux traitements usuels (dopathérapie et stimulation des noyaux subthalamiques [NST]) est le plus souvent insatisfaisante. La stimulation des noyaux pédonculopontins (NPP) a été récemment proposée comme alternative thérapeutique pour la prise en charge des formes non-répondantes. Les circuits cérébraux sous-jacents, tout comme les mécanismes d’action de cette cible, restent cependant largement méconnus. Matériel et méthode La présente étude se proposait de mieux circonscrire la physiopathologie des troubles dopa-résistants et leur modulation par la stimulation bilatérale des NPP chez des patients doublement implantés (NST/NPP ; n = 3), au moyen de la technique de tomographie par emission de positons (TEP-H2O15), lors d’une tâche d’imagerie motrice de la marche. Les patients ont été scannés stimulation des NPP en marche et à l’arrêt, sous stimulation chronique des NST, à jeun de traitement dopaminergique. Résultats Lors de la réalisation de la tâche mentale, une hypoactivation frontale associée à une hyperactivation pariétale étaient constatées chez les patients, stimulation des NPP éteinte, comparativement aux données obtenues chez des témoins appariés en âge et en genre. Des activations dans l’aire motrice supplémentaire, les noyaux gris centraux, le cervelet et le mésencéphale (NPP, noyaux cunéiformes) étaient par ailleurs retrouvées, stimulation des NPP allumée. Discussion–conclusion La restauration conjointe d’activité de structures fronto-striatales, du cervelet et du mésencéphale sous stimulation bilatérale des NPP pourrait donc contribuer à améliorer la marche parkinsonienne. [ABSTRACT FROM AUTHOR]