1. Regroupements géographiques de la maladie d'Erdheim–Chester en France et en Italie.
- Author
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Peyronel, F., Haroche, J., Pegoraro, F., Mazzariol, M., Benigno, G.D., Fenaroli, P., Campochiaro, C., Cavalli, G., Tomelleri, A., Dagna, L., Vaglio, A., and Cohen Aubart, F.
- Abstract
La maladie d'Erdheim–Chester (MEC) est une histiocytose rare dans laquelle les mutations somatiques impliquant les voies des MAPkinases et PI3K-AKT jouent un rôle pathogénique majeur. Un rôle de l'environnement dans l'apparition de la maladie est envisagé du fait de ces altérations moléculaires somatiques acquises. Pourtant, la géo-épidémiologie de la MEC n'est pas connue. L'objectif de l'étude était d'évaluer l'origine géographique des patients atteints de MEC dans les populations adultes française et italienne. Les données, et en particulier le lieu de naissance, des patients ayant une MEC documentée histologiquement ont été obtenues à partir des dossiers cliniques de 2 centres de référence italiens et 1 centre français. Les critères d'exclusion étaient les patients atteints de MEC à début pédiatrique (n = 4 et 5 dans la cohorte française et italienne respectivement), nés dans d'autres pays que la France ou l'Italie (n = 96 et 10), nés en outre mer (n = 5 et 0), ou pour lesquels les données étaient insuffisantes (n = 11 et 5). Les mesures de densité démographique (population adulte résidente par région) ont été obtenues à partir de rapports publics produits par l'Institut national français de la statistique (INSEE) pour la France et l'Institut national italien des statistiques (ISTAT) pour l'Italie, et ont été utilisées pour normaliser le nombre de diagnostics de MEC par région. Parmi 354 patients français et 116 patients italiens, un total de 238 patients ayant une MEC nés en France et 96 nés en Italie a été inclus dans l'analyse. La répartition géo-épidémiologique de la MEC n'était pas aléatoire et homogène sur les territoires français et italien. Après normalisation de la densité de population, les régions françaises présentant l'incidence la plus élevée de MEC étaient regroupées dans le Nord-Est de la France (Fig. 1A), avec le plus grand nombre de cas en Bourgogne-Franche-Comté et dans le Grand Est (7,2 et 6,6 diagnostics pour 1 000 000 résidents adultes, respectivement). En Italie, les régions italiennes présentant la fréquence la plus élevée de diagnostics de MEC étaient regroupées dans le sud de l'Italie (Fig. 1B) et étaient la Basilicate (6,5 diagnostics pour 1 000 000 d'adultes), la Campanie (3,9 diagnostics pour 1 000 000 adultes) et la Calabre (3,9 diagnostics pour 1 000 000 habitants adultes). Le regroupement géographique de la MEC avec des incidences plus élevées dans le nord-est de la France et le Sud de l'Italie, suggère le rôle potentiel des expositions environnementales dans le développement de la maladie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2022
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