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To describe a case series of patients investigated in internal medicine for orbital inflammation (OI) since the individualization of the clinical entity of the IgG4-related orbital disease (IgG4 ROD). Thirty four patients were consecutively referred by a specialized center where orbital biopsy was performed when the lesion was surgically accessible. Fourteen patients were excluded in case of missing data or lymphoma, periocular xanthogranuloma or Graves' orbitopathy. Patients with systemic or auto-immune disease according to the international criteria, or presenting with idiopathic orbital inflammation syndrome (IOIS), were included. Knowing the histological similarities between IOIS and IgG4 ROD, immunohistochemical assessment of plasma cells for IgG4 positivity was performed for every patient with available biopsy. Clinical and biological characteristics, treatment and response to treatment of included patients are reported. Among 22 included patients, 10 presented with orbital manifestation of a systemic or autoimmune disease including 2 sarcoidosis (9%) and 8 (36%) cases of non specific OI which were reclassified in IgG4 ROD. Finally, IOIS of various clinicopathological presentation was diagnosed for 12 patients including 10 with histological documentation. Whereas relapse and resistance were not found to be related to IgG4 positivity (50% in both IOIS and IgG4 ROD groups), another treatment in addition to corticosteroids was more often necessary in IgG4 ROD patients (50%) than in IOIS patients (25%). After ruling out auto-immune orbital diseases, especially IgG4 ROD, IOIS should be discussed. Factors conditioning the corticosteroid response are yet to be determined. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les myosites orbitaires correspondent à une inflammation localisée aux muscles extra-oculaires et sont habituellement responsables de douleurs, d'exophtalmie et/ou de diplopie. La cause la plus fréquente de myosite orbitaire est l'orbitopathie Basedowienne (OB) dont la complication la plus redoutée est la neuropathie optique compressive. Les autres causes de myosite orbitaire sont plus rares et leur présentation clinique ainsi que leur prise en charge thérapeutique sont peu décrites dans la littérature. L'objectif de cette étude était de mieux caractériser la présentation clinique et morphologique ainsi que le pronostic des myosites orbitaires non Basedowiennes (MONB). Il s'agit d'une étude rétrospective monocentrique dans un centre ophtalmologique tertiaire spécialisé dans les orbitopathies inflammatoires. Le diagnostic de myosite orbitaire était retenu en présence d'une inflammation des muscles extra-oculaires confirmée à l'imagerie et le diagnostic de MONB était retenu en l'absence d'arguments pour une maladie de Basedow sous-jacente (absence de dysthyroïdie, TRAK négatifs). Les caractéristiques de ces patients avec MONB ont été comparées avec des OB avec un appariement (un pour un) sur le sexe et l'âge (± 3 ans). Soixante patients ont présenté une MONB entre janvier 2010 et septembre 2022. Il s'agissait de 36 femmes (60 %) avec un âge moyen de 50 ans (± 14 ans). En comparaison avec les OB, les patients avec une MONB étaient moins souvent tabagiques (22 % vs 44 %, p = 0,004), avaient une atteinte plus volontiers unilatérale (93 % vs 12 %, p < 0,001), de début brutal (65 % vs 5 %, p < 0,001), un mode de présentation moins inflammatoire avec un Clinical Activity Score (CAS) médian plus bas (1 vs 3, p < 0,001) mais également moins d'exophtalmie (28 % vs 90 %, p < 0,001) et de rétraction palpébrale (p < 0,001) mais davantage de ptosis (38 % vs 0 %, p < 0,001). Les MONB s'accompagnaient dans 18 % des cas d'un syndrome inflammatoire biologique et touchaient un nombre médian de muscles oculomoteurs de 1 (IQR 1–2) contre 8 (IQR 3–10) pour les OB (p < 0,001). Parmi les MONB, 43 (72 %) étaient considérées idiopathiques, 8 post-infectieuses (13 %) et 9 secondaires à d'autres pathologies : MICI (n = 2), SPA (n = 1), maladie associée aux IgG4 (n = 1), vascularite à ANCA (n = 1), néoplasies (n = 2), autres (n = 2). Le suivi médian des MONB était de 12 mois (IQR 3,75–30,5). Le traitement reçu était principalement de la cortisone par voie orale (65 %) ou par voie IV (23 %) avec une utilisation rare des immunosuppresseurs conventionnels (13 %) et des biothérapies (3 % vs 35 % chez les patients avec OB). Au dernier suivi, 47 % des patients étaient asymptomatiques (contre 14 % des patients avec une OB, p < 0,001). Les patients symptomatiques avaient une diplopie persistante dans 58 % des cas, une limitation oculomotrice dans 63 % des cas et une exophtalmie dans 21 % des cas. L'IRM retrouvait une persistance d'anomalies musculaires chez 6/13 (46 %) des patients asymptomatiques. Seul un patient avec une MONB a présenté une neuropathie optique contre 11 patients avec une OB (p = 0,002). Parmi les patients avec une MONB ayant reçu une corticothérapie, il n'y avait pas de différence significative en termes d'efficacité clinique entre les patients ayant reçu une corticothérapie orale ou intraveineuse. Quinze patients (25 %) avec une MONB ont présenté une rechute de la myosite, controlatérale à l'atteinte initiale dans 33 % des cas. Le délai médian à la première rechute était de 12 mois (2–15). Les MONB sont des entités rares, dont la présentation clinique, morphologique et le pronostic sont différents des OB et dont le suivi peut être difficile, avec des difficultés à estimer, en particulier sur l'IRM, l'activité de la myosite. Contrairement à l'OB, la prise en charge thérapeutique chez ces patients ne fait pas l'objet de recommandations spécifiques à ce jour et repose principalement sur la corticothérapie. Nos résultats suggèrent que la prise en charge des MONB doit probablement être distincte des OB et qu'il est nécessaire de mener des études spécifiques pour évaluer la place des différents traitements dans ce contexte. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Une dacryoadénite est une inflammation des glandes lacrymales dont le diagnostic est principalement clinique mais peut être confirmé par des examens d'imagerie spécialisés (échographie, scanner ou IRM). On distingue les dacryoadénites infectieuses (bactériennes ou virales) des autres causes : néoplasiques (en particulier lymphome du MALT) ou plus souvent inflammatoires, parfois dans le cadre d'une pathologie systémique sous-jacente. L'objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques démographiques et cliniques, les étiologies ainsi que le pronostic de patients avec une dacryoadénite non-infectieuse. Nous avons mené une étude rétrospective entre janvier 2012 et janvier 2022 sur l'ensemble des patients adultes ayant consulté pour une dacryoadénite dans un centre français d'ophtalmologie spécialisé. Le diagnostic reposait sur les données de l'examen clinique et était confirmé par un examen morphologique (échographie ou IRM orbitaire). Les patients avec une dacryoadénite infectieuse et ceux n'ayant pas eu de consultation de contrôle étaient exclus. Les données démographiques et cliniques ont été récupérées par étude des dossiers médicaux. Un total de 117 patients remplissait les critères d'inclusion, comprenant 92 femmes (79 %) avec un âge moyen de 44 ans (± 14 ans). La durée médiane entre les premiers symptômes et la première consultation était de 48 jours (IQR : 16–154). La dacryoadénite était habituellement unilatérale (64 %) avec un début progressif (51 %), sans symptomatologie extra-ophtalmologique (89 %) mais avec des douleurs oculaires (52 %) et un œdème palpébral (80 %), rarement associés à des symptômes inflammatoires : érythème palpébral (25 %), chemosis (14 %) et hyperhémie conjonctivale (21 %). Environ 15 % des patients présentaient une limitation oculomotrice avec diplopie (16 %) et 13 patients (11 %) présentaient une inflammation intra-oculaire associée. Le diagnostic était confirmé par une échographie (n = 42) et/ou par une IRM orbitaire (n = 102). À l'IRM, l'inflammation s'étendait au-delà de la glande lacrymale dans 44 % des cas : muscles orbitaires (34 %), graisse extraconique (42 %), intraconique (36 %) et paupière (34 %). À l'issue du bilan étiologique, un diagnostic était finalement posé chez 50 patients (43 %) : sarcoïdose (n = 16), maladie associée aux IgG4 (n = 12), lymphome du MALT (n = 7), syndrome de Gougerot-Sjögren (n = 4), vascularite à ANCA (n = 4) ou autre maladie auto-immune (n = 6). Soixante-sept patients (57 %) avaient une dacryoadénite idiopathique. Une biopsie chirurgicale de glande lacrymale a été réalisée chez 82 patients (70 %) et contribuait au diagnostic chez 26 patients (32 %). Un scanner TAP a été réalisé chez 60 patients et retrouvait des anomalies dans 50 % des cas, principalement des adénopathies médiastinales (n = 14) et des micronodules/nodules pulmonaires (n = 10). La durée médiane de suivi était de 18 mois (IQR : 8–35) avec un suivi plus court (10 mois vs 25 mois, p = 0,005) et davantage de perdus de vue (42 % vs 19 %, p = 0,02) chez les patients avec une dacryoadénite idiopathique comparativement aux patients avec une pathologie systémique sous-jacente. Un traitement par voie systémique a été introduit chez 42 % (n = 25/60) des patients avec une dacryoadénite idiopathique et 82 % des patients (n = 32/39) avec une maladie systémique sous-jacente (p < 0,001) avec une dose médiane de prednisone de 30 vs 40 mg/jour (p = 0,4) et un recours aux immunosuppresseurs dans 7 et 38 % des cas, respectivement (p < 0,001). Le taux de guérison complète était de 60 % chez les patients avec une dacryoadénite idiopathique contre 56 % chez les patients avec une maladie systémique sous-jacente. Le taux de rechute de la dacryoadénite était respectivement de 11 et 30 % (p = 0,03) au cours du suivi. Le diagnostic de dacryoadénite non-infectieuse doit être évoqué devant une tuméfaction palpébrale d'évolution prolongée et/ou ne répondant pas à une antibiothérapie bien conduite. Dans notre étude, un diagnostic étiologique a pu être posé dans 43 % des cas grâce à un bilan biologique, morphologique et une biopsie de la glande lacrymale, informative dans 32 % des cas. Nous n'avons pas trouvé de différence notable entre les patients avec une dacryoadénite idiopathique isolée et les patients présentant une pathologie systémique sous-jacente en dehors d'un taux de rechute de la dacryoadénite plus important, justifiant d'une surveillance plus prolongée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale est une tumeur rare mais très agressive par la présence très précoce d’une invasion périneurale favorisant la rechute locale et métastatique. Très radiorésistante, elle nécessite de fortes doses d’irradiation. Nous rapportons dans cette étude l’expérience de l’institut Curie d’Orsay dans le traitement du carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale. Patients et méthodes Entre 2007 et 2012, neuf patients ont été pris en charge pour un carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale. Le traitement comprenait une chirurgie la plus large possible et une radiothérapie postopératoire. Une seule patiente a bénéficié d’une radiothérapie exclusive après refus de la chirurgie. La radiothérapie a été délivrée exclusivement par protons à la dose de 73,8 Gy (efficacité biologique relative, EBR) (64 Gy - 75,6). Le plan de traitement comportait trois niveaux de doses : 73,8 Gy (EBR) dans le volume tumoral macroscopique (prise de contraste visible à l’imagerie), 64,6 Gy (EBR) au niveau de la glande lacrymale avec l’ensemble de la paroi latérale de l’orbite jusqu’au cône orbitaire, 54 Gy [EBR] au niveau du sinus caverneux homolatéral). Résultats Tous les patients sont en vie à ce jour. La tolérance immédiate du traitement a été très bonne avec seulement deux cas de radioépithéliite de grade 2. À deux ans, la probabilité de de contrôle local était de 78 %, celle survie sans métastase de 87,5 % et celle de survie sans maladie de 78 %. Comme toxicité tardive à 2 ans, on notait seulement une radionécrose temporale avec évolution favorable sous corticothérapie. Conclusion La radiothérapie par protons exclusifs permet d’améliorer les probabilités de survie globale ede le contrôle local avec une excellente tolérance aiguë et tardive. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les orbitopathies inflammatoires (OI) intéressent les structures de l’orbite (muscles oculomoteurs, graisse, sclère et nerf optique) et ses annexes (glandes lacrymales et paupières). Elles peuvent correspondre à l’expression ophtalmologique de maladies systémiques (MS), principalement les dysthyroïdies, sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite (GPA), ou maladie associée aux IgG4 (MAG4). En l’absence de cause retrouvée, on décrit sous le nom de syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI), une inflammation non spécifique purement localisée à l’œil. Les lymphomes orbitaires de bas grade se présentant parfois comme un SIOI, il est important d’apporter une preuve histologique. Cependant, la biopsie n’est pas toujours réalisable. L’enquête étiologique doit alors être la plus exhaustive possible afin d’éliminer toute pathologie sous-jacente. L’absence d’évolution vers une pathologie systémique demeure l’argument le plus robuste en faveur du diagnostic de SIOI [1] . Le TEP-18-FDG est devenu un examen de référence dans l’exploration des lymphomes et MS (sarcoïdose, MAG4, GPA). Du fait de sa sensibilité, le TEP-18-FDG pourrait être capable de détecter les localisations asymptomatiques des maladies sus-citées s’exprimant par l’œil. Nous proposons d’évaluer l’intérêt du TEP-18-FDG au diagnostic d’OI afin de séparer le SIOI d’autres maladies d’expression orbitaire, ce qui à notre connaissance n’a jamais été réalisé. Patients et méthodes Les dossiers des patients explorés consécutivement pour une OI de 2008 à 2017 à l’hôpital Avicenne ont été analysés rétrospectivement. Leurs données cliniques, biologiques, histologiques et d’imagerie ainsi que leur évolution ont été recueillies. Les TEP-18-FDG réalisés au diagnostic ont été systématiquement ré-interprétés en aveugle. Le TEP-18-FDG était positif s’il mettait en évidence une lésion extra-orbitaire (adénopathies ou autres lésions viscérale) avec hyperfixation significative (Suv > 3). Les malades étaient classés au terme du suivi en SIOI ou pathologies à expression ophtalmologique (LNH histologiquement prouvée ou MS définies selon critères internationaux). Nous avons évalué la rentabilité du TEP pour le diagnostic étiologique en termes de sensibilité (Se), spécificité (Sp), valeur prédictive positive (VPP), et valeur prédictive négative (VPN). Résultats Parmi les 32 patients sélectionnés, 22 ont été explorés par TEP-18-FDG. Ils avaient un âge médian de 50 ans (min–max : 20–88 ans) et un sex-ratio F/H de 1,6. L’atteinte ophtalmologique touchait principalement les glandes lacrymales (7/22, 40 %) et était majoritairement unilatérale (15/22, 68 %). Sur les 22 patients, 11 (50 %) avaient un TEP-18-FDG positif. Une pathologie sous-jacente à l’OI a été diagnostiquée chez chacun d’eux (vrais-positifs : 100 %, faux-positifs : 0 %). On notait 4 cas de lymphomes, 3 cas de xanthogranulomatoses péri-orbitaires associées à un asthme de révélation tardive, 2 cas de MAG4 à taux sérique élevé, 1 cas de GPA et 1 syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS). Parmi les 11 patients ayant eu un TEP-18-FDG négatif, 7 patients avaient été étiquetés SIOI (vrais négatifs : 63 %). Le diagnostic était histologiquement documenté chez 5 d’entre eux et confirmé à l’issue du suivi post-TEP (médiane : 18 mois, min–max : 6–96 mois). Enfin, 4 patients sur les 11 ayant un TEP-18-FDG négatif avaient cependant une MS sous-jacente (faux négatifs : 36 %). Il s’agissait dans 3 cas de MAG4 à taux sérique normal et d’un cas de SGS. Ainsi, le TEP-18-FDG avait une Se de 73 %, Sp de 100 %, VPP de 100 % et VPN de 63 %. Conclusion Au diagnostic d’une OI, une hyperfixation extra-ophtalmologique au TEP-18-FDG permet d’écarter l’hypothèse d’un SIOI. [ABSTRACT FROM AUTHOR]