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Copyright of Revue Francaise d'Allergologie is the property of Elsevier B.V. and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Résumé: Bien que les corticostéroïdes inhalés (CSI) jouent un rôle central (traitement de première intention) dans le traitement de l’asthme de l’enfant, ils ne permettent pas d’obtenir un contrôle satisfaisant chez tous les asthmatiques. Selon les situations cliniques, le clinicien a la possibilité de prescrire les anti-récepteurs de leucotriènes (ARLT) en monothérapie, ou en association avec des CSI (± des bronchodilatateurs de longue durée d’action). Le choix du schéma thérapeutique dépend de plusieurs facteurs, dont l’âge et le sexe du patient, la réponse aux CSI, les co-morbidités, le phénotype d’asthme et le terrain, l’environnement, et le profil génotypique du patient. Les ARLT sont particulièrement intéressants chez le sujet asthmatique jeune, dans l’asthme à l’effort, s’accompagnant d’une rhinite allergique, à type de toux chronique, chez l’obèse, induit par l’aspirine, et/ou dans un contexte de tabagisme important. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: La justification de l’utilisation des corticoïdes inhalés (CI) n’est pas clairement établie dans la mucoviscidose. Objectif: Établir un consensus formalisé pour la prescription des CI dans cette pathologie. Matériel et méthodes: Application de la méthode Delphi, concernant 5 champs thématiques : indications, non-indications, posologie, précautions d’emploi et suivi d’un traitement par CI. Résultats: Trente sur quarante-neuf (61 %) des centres de ressources et de compétences pour la mucoviscidose (CRCM) de France ont participé à la démarche, qui a compris 3 tours. Les experts ont validé l’indication des CI en cas de manifestations pulmonaires avec sibilants, d’antécédents personnels ou familiaux d’atopie ou de signes d’hyperréactivité bronchique. En revanche, les CI ne sont pas indiqués en première intention du traitement de l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique. Un fort consensus a également été obtenu sur les doses qui doivent être celles utilisées dans l’asthme, en recherchant la dose minimale efficace, et adaptées au contrôle des symptômes. Il n’est pas recommandé d’accroître le rythme de surveillance de la flore bactérienne et mycologique des crachats des patients, ni de réaliser de surveillance ophtalmologique pour la survenue de cataracte. Par contre, en cas de prise prolongée (plus de 6 mois) de doses élevées, il est recommandé de surveiller l’ostéodensitométrie, ainsi que l’axe corticotrope lorsque le patient est sous traitement concomitant d’itraconazole. Conclusion: Ce consensus définit ainsi le périmètre de prescription des CI dans la mucoviscidose, dans le but de limiter leur prescription (jusqu’à la preuve du contraire). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Abstract: Tracheomalacia (TM) or bronchomalacia (BM) refers to softness or weakness of the trachea or the bronchi. Its management is not evidenced-based. Conservative therapy is preferred in milder cases, since the outcome is usually favourable within the first 2 years of life. The clinical utility of non-specific treatments (anti-inflammatory agents, bronchodilators, antibiotics, physiotherapy) has not been proven by clinical trials. Treatment of symptomatic cases should be discussed on an individual basis. Airway surgery should be avoided, and non-invasive ventilation may be proposed as a temporary measure. In case of very severe cases, aortopexy, trachostomy or stent placement are the preferred treatments. Regular respiratory monitoring until remission is mandatory. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Systemic or inhaled steroids are regularly prescribed to the preterm infant, since the incidence of bronchopulmonary dysplasia remains high. Their short-term beneficial effects should be weighed against their potentially very severe long-term deleterious effects. Their impact on lung growth and development is time-, dose- and steroid dependent, although this has been less well studied compared to the brain. Dexamethasone has been shown to be the most high-risk molecule, but given that the other steroid agents have not been proved entirely innocuous, further randomized studies are urgently required. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé Dans la mucoviscidose, nous avons maintenant la certitude que les phénomènes inflammatoires et infectieux pulmonaires sont précoces et à l'origine de répercussions fonctionnelles et structurales chez des nourrissons dépistés et asymptomatiques. Le modèle porcin a montré l'étroitesse des voies aériennes dès la naissance, associée à des altérations de la migration du mucus et à un défaut de la clairance bactérienne. À l'âge de 3 mois, 25% des nourrissons dépistés atteints de mucoviscidose ont des anomalies fonctionnelles respiratoires, 28% ont des dilatations des bronches modérées et 68% ont un trappage aérique. L'élastase des polynucléaires neutrophiles dans le lavage broncho-alvéolaire au même âge est un marqueur d'évolution défavorable car sa présence triple le risque de survenue de dilatations des bronches à 3 ans. Pour l'heure, peu de médicaments ont été validés dans cette tranche d'âge, et il est nécessaire de réaliser des essais cliniques adaptés aux enfants d'âge préscolaire. Des interventions précoces pourraient avoir un impact très positif sur l'histoire naturelle de la maladie, à condition qu'elles n'interfèrent pas avec le développement pulmonaire. Recent data has shown that lung inflammation and infection subvene very early in very young infants with Cystic Fibrosis (CF). This leads to impaired lung function and structural damage, even in asymptomatic children. In the CF-pig model constitutional airway narrowing is present at birth, and is associated with defective mucus migration, and impaired bacterial clearance. At the age of 3 months, 25% of screened CF infants show decreased lung function. Air trapping is also present in 68% and bronchiectasis in 28% of patients. At the same age, the presence of neutrophil elastase in the bronchoalveolar lavage is an ominous sign since it triples the risk of bronchiectasis at the age of 3 years. Since only very few drug therapies have been validated in the preschool children, adapted clinical trials are warranted in this age group. Early interventions may have a huge impact on the natural history of CF, on the condition of not interfering with normal lung growth. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Malgré les recommandations préconisant l’utilisant de plans d’actions (PA) en cas d’asthme, leur utilisation reste faible. Objectifs (1) Déterminer la proportion de prescripteurs de PA en Aquitaine. (2) Recenser les différents PA utilisés, leur mode de prescription en fonction des caractéristiques démographiques des prescripteurs de PA. (3) Recueillir les attentes des médecins afin d’élaborer un PA type. Méthodes Enquête épidémiologique prospective réalisée en 2013–2014. Nous avons interrogé l’ensemble des pneumologues, pneumo-pédiatres et allergologues en charge de patients asthmatiques par le biais de questionnaires informatisés sur leurs pratiques de prescription de PA. Résultats Cinquante-neuf sur 143 (41 %) praticiens (âge moyen, 47 + 10 ans) ont participé à l’étude. Quarante et un sur 59 (70 %) utilisaient des PA (12 types différents, de contenu très inhomogène), basés plus souvent sur les symptômes uniquement. Par rapport aux non-prescripteurs, les prescripteurs étaient plus jeunes, de sexe féminin, exerçant en Gironde, d’activité mixte hospitalière et libérale, de formation de pneumo-pédiatrie/pneumologie. La sévérité de l’asthme avait peu d’influence sur la prescription de PA. Conclusion En Aquitaine, l’utilisation de PA demeure insuffisante, avec une grande disparité de pratiques. Les médecins les plus jeunes et spécialisés en font le plus usage. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary: Persistent and dysregulated inflammation, combined with an exaggerated host response is a major contributor to CF lung disease. As lung disease progresses, neutrophil accumulation in the airways ensues. Modulation of CF airway inflammation may result in either beneficial or deleterious side effects, resulting in more harm than good. Antibiotics, in particular, macrolides which act as a long-term anti-inflammatory agent with an excellent safety profile, and dornase alpha, are very interesting agents; steroids are not indicated in CF except in very special situations, and other promising agents such as leukotriene modifiers, high-dose N-acetylcysteine, anti-elastase and anti-cytokines require further research. Research should focus on early treatment, before lung damage has occurred [Copyright &y& Elsevier]

Résumé Des textes éthiques et réglementaires encadrent le consentement en recherche clinique. Cependant leur application est parfois complexe en raison de difficultés propres à la pédiatrie. Sans pour autant s’écarter de leur respect strict, l’investigateur a ici un rôle central et doit en la matière s’impliquer au regard du respect des bonnes pratiques, de celui de la loi et des principes éthiques justifiant l’expérimentation humaine. Nous avons souhaité donner un éclairage qui permette de ne pas se laisser déborder par des exigences contraires à la législation française ou à l’éthique et plus en relation avec la protection du sponsor de la recherche qu’avec celle du patient, en particulier dans le cadre des essais pédiatriques. Summary Ethical and regulatory documents frame informed consent in pediatric research; their application is obligatory but may be complex. In this specific context, pediatric investigators have a central ethical role to play to ensure the strict respect of regulatory and ethical requirements adapted to the French legal, social, and cultural context as well as good clinical practices. This article attempts to shed light on the considerations that can allow researchers to come to terms with industrial and institutional demands while responding to the needs of patients, particularly in the domain of pediatric research. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Les recherches en pédiatrie portent sur l’enfant qui, juridiquement, n’a pas atteint l’âge de la majorité civile et est donc placé sous un régime de protection. La présentation de la recherche à ses représentants légaux permet d’obtenir leur consentement qui doit s’accompagner de l’assentiment de l’enfant. L’objectif de ce travail est de rappeler les évènements et textes importants expliquant les dispositions actuelles. Pour cela, les dispositions juridiques encadrant la démarche d’obtention du consentement sont revues et discutées dans cet article. Il est important de rappeler qu’il est de la responsabilité de l’investigateur de respecter ces obligations réglementaires mais que son implication éthique doit permettre un consentement libre et éclairé à la recherche dans des conditions souvent difficiles propres à la pédiatrie. Summary In pediatric research, the patient is legally a minor and therefore protected by law. Research can only be conducted after parental consent and patient assent have been obtained. In this context, this review discusses the historical events and documents related to all ethical precautions and obligations. It also underlines that physicians shall respect all legal measures, but that individual involvement must comply with ethical standards while taking into account issues particular to pediatric research related to parental consent and child assent to clinical trials. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Depuis la découverte du fonctionnement du canal chlorure CFTR (Cystic Fibrosis Transport Regulator) en 1983, puis du gène CFTR en 1989, la compréhension des mécanismes physiologiques de sa synthèse, son transfert intracellulaire et son fonctionnement à la membrane apicale cellulaire a considérablement évolué. Ces découvertes ont permis de distinguer 6 classes de mutations responsables de la mucoviscidose ayant 6 mécanismes physiopathologiques de l'atteinte de CFTR différents. Nous allons explorer dans cet article, l'état actuel des connaissances concernant la synthèse et le fonctionnement physiologique de CFTR. Puis nous verrons les différentes conséquences des 6 classes de mutations sur le fonctionnement de la protéine CFTR et ferons le point sur les avancées thérapeutiques ciblant ces différents mécanismes. Since the discovery of chloride secretion by the Cystic Fibrosis Transport regulator CFTR in 1983, and CFTR gene in 1989, knowledge about CFTR synthesis, maturation, intracellular transfer and function has dramatically expanded. These discoveries have led to the distribution of CF mutations into 6 classes with different pathophysiological mechanisms. In this article we will explore the state of art on CFTR synthesis and its chloride secretion function. We will then explore the consequences of the 6 classes of mutations on CFTR protein function and we will describe the new therapeutic developments aiming at correcting these defects. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: Les manifestations cliniques respiratoires et les perturbations des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) classiques sont rares dans la maladie de Crohn. Le but de ce travail est d’étudier la capacité de transfert du monoxyde de carbone (TLCO) et ses différentes composantes (DmCO : capacité de diffusion membranaire et Vc : volume capillaire pulmonaire) chez des enfants atteints de maladie de Crohn. Matériel et Méthodes: Des EFR ont été effectuées chez 6 patients atteints de maladie de Crohn. Les volumes pulmonaires (capacité vitale : CV, capacité résiduelle fonctionnelle : CRF, volume résiduel : VR, capacité pulmonaire totale : CPT) ont été mesurés par pléthysmographie corporelle totale (Sensor Medics 6200). La TLCO et ses composantes, DmCO et Vc, ont été mesurées par la méthode de transfert simultané du monoxyde d’azote et du monoxyde de carbone. Après correction en fonction de la concentration en hémoglobine, elles sont exprimées en % ds valeurs normales, et comparées au score d’activité de la maladie digestive (PCDAI). Résultats: Les enfants, 6 garçons, étaient âgés en médiane de 14 ans (13 – 15 ans). Les mesures ont été réalisées au moment du diagnostic chez 2 enfants, et après une durée d’évolution médiane de 22 mois (8 – 42 mois) chez les autres qui recevaient un traitement par azathioprine (4/4), corticoïdes (3/4), nutrition parentérale (1/4). Tous les enfants sauf un étaient en poussée de leur maladie avec un score d’activité (PCDAI) médian de 35 (10 – 50). Un enfant présentait une dyspnée d’effort avec une radiographie thoracique normale au moment du diagnostic, et les 5 autres n’avaient pas de symptômes respiratoires. Les gaz du sang et les EFR classiques étaient normaux chez tous les enfants. La TLCO était abaissée (<80 %) chez 1/6 patient (médiane : 92 %, 79 – 117 %), la Dm chez 2/6 patients (médiane : 93 %, 69 – 103 %), et le Vc chez tous les malades (médiane : 46 %, 42 – 74 %). La valeur de Vc était inversement corrélée au score PCDAI. Conclusion: Ces résultats préliminaires suggèrent qu’il existe une réduction du volume capillaire pulmonaire chez les enfants atteints de maladie de Crohn. Une étude sur une plus grande population est souhaitable pour en préciser la fréquence et l’implication clinique. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: En mars 2009, un nouveau virus a fait émergence, le virus Influenzae A(H1N1) variant. Nous avons voulu en étudier la répercussion médicale. Objectifs: Définir la prévalence virale dans les atteintes respiratoires fébriles hospitalisées de l’enfant en période d’épidémie grippale A(H1N1) variant et déterminer les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives liées aux virus identifiés. Méthodes: Il s’est agi d’une étude épidémiologique, prospective, monocentrique menée à l’hôpital des Enfants du centre hospitalier universitaire de Bordeaux (Aquitaine, France) pendant l’épidémie grippale du 23 novembre au 20 décembre 2009 inclus. Tous les enfants hospitalisés pour atteinte respiratoire fébrile ont été inclus. Résultats: Soixante-treize enfants ont été inclus. Une identification virale a été possible dans 52 % des cas, incluant 23 % de A(H1N1) variant [A(H1N1)v] et 29 % d’autres identifications dont 22 % de virus respiratoires syncitiaux. Une seule co-infection a été observée entre le virus [A(H1N1)v] et un pool viral (adénovirus ou virus para-influenzae ou bocavirus). Il n’existait pas de différence significative concernant l’âge, le sexe ou les facteurs de risque de gravité en fonction des virus identifiés. Concernant le virus [A(H1N1)v], les symptômes les plus fréquents étaient l’altération de l’état général, la toux, les atteintes oto-rhino-laryngologiques et les anomalies de la fréquence respiratoire, avec significativement moins de signes de lutte et d’anomalie auscultatoire mais plus de convulsions. Sur le plan paraclinique, il n’y avait pas de différence significative entre les groupes. Évolution et prise en charge ont été comparables. Conclusion: Une faible prédominance du virus [A(H1N1)v] a été notée pendant l’épidémie grippale en Aquitaine dans les atteintes respiratoires fébriles justifiant une hospitalisation. Les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives étaient peu spécifiques. L’ensemble de ces éléments n’a pas révélé de gravité particulière liée au virus [A(H1N1)v]. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Le groupe de recherche sur les avancées en pneumo-pédiatrie (GRAPP) a élaboré en 2013 des recommandations sur l’utilisation des nouveaux outils diagnostiques dans les infections respiratoires basses de l’enfant de plus de trois mois. Ces recommandations sont présentées ici en un texte court, le texte long est disponible sur le site de la Société française de pédiatrie www.sfpediatrie.com et de la Société pédiatrique de pneumologie et d’allergologie (SP2A) www.sp2a.fr. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Background: We aimed to evaluate the use of central catheters introduced by a peripheral vein (PICC) in children with CF. Methods: A descriptive study in patients in whom a PICC (Beckton Dickinson) was inserted. Results: 24 children aged (median (range) 10.2 years (0.3–17.3) undergoing 44 procedures were included. PICC was successfully inserted in 93.2% (41/44) of cases. Total procedure duration was (median (range)) 32.5 (10–105) minutes. The operators encountered few difficulties, median (range) 2 (1–10) (1 (absence) to 10 (maximal)); median (range) 1 (1 to 5) attempt per child). No major side effects or infections were observed. PICC obstruction in 5 (12%) cases was successfully unblocked in 4 cases (urokinase). The catheter was functional throughout the antibiotic course in 40/41 cases. A final Doppler scan (30 cases) showed total permeability of the central veins in all cases. Satisfaction index of the operators and the patients were high: median (range) 9.5 (1–10) and 8.0 (6–10) (scale: 1 (worse) to 10 (best)), respectively. Conclusion: PICCs are simple to use, and may be safely inserted in the ward. Such catheters are well tolerated, may increase the well-being of children with CF and prove an effective means by which to deliver IV therapy in this population. [Copyright &y& Elsevier]